Bệnh lý đông máu huyết tương

Bệnh lý đông máu huyết tương

BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG I.Phần giới thiệu II.Bệnh lý Đông máu huyết tương di truyền III. Bệnh lý Đông máu huyết tương mắc phải TS Hùynh Nghóa Phân môn Huyết học, Đ H Y D . MỞ ĐẦU I. Bệnh lý ĐMHT di truyền : Do thiếu 1 yếu tố - Bệnh Hemophie A (VIII) , B (IX), Von-wiilerbrand. - Ít gặp: Bệnh Rosenthal (XI), Heagement ( XII) - Bệnh thiếu hụt nhiều yếu tố ĐMHT di truyền II. Bệnh lý ĐMHT mắc phải: Do thiếu nhiều yếu tố - Thiếu Vitamin K - Suy gan - Kháng đông lưu hành - Đông máu nội mạch lan tỏa • SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU 1.Sinh lý đông cầm máu là sự thăng bằng kỳ diệu 2 quá trình : Đông máu Chảy máu 2.bao gồm 3 giai đoạn : • * Giai đoạn cầm máu sơ khởi * Giai đoạn đông máu huyết tương * Giai đoạn Tiêu sợi huyết SƠ ĐỒ ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG Yếu tố đụng chạm XII XI IX VIII TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU HỦY HOẠI TỔ CHỨC Thromboplastin tissue VII Pf 3 + Ca ++ X v II Thrombin I Fibrin S Fibrin I XIII Ca++ ẹệễỉNG ẹONG MAU CHUNG II Thrombine fibrinogen Mono fibrin Fibrin insoluble (FI) Fibrin soluble (FS) Truứng hụùp 2 peptid XIII XIIIa Ca +2 Các xét nghiệm khảo sát ĐMHT  Nội sinh : Nội sinh : » TCK ( aPTT) TCK ( aPTT) » TCK mix ( hổn hợp) TCK mix ( hổn hợp)  Ngọai sinh : Ngọai sinh : » TQ ( PT) TQ ( PT) » TQ mix ( hổn hợp) TQ mix ( hổn hợp)  Đông máu chung : Đông máu chung : » Định lượng Fibrinogen Định lượng Fibrinogen » Temps de Thrombin ( TT) Temps de Thrombin ( TT) » Định lượng D-Dimer Định lượng D-Dimer BT : 30-50 giaây . Baát thöôøng > chöùng 10 giaây Prothrombin Prothrombin time time ( TQ) ( TQ) common pathway common pathway FX,FV,Ca + 2 II IIa I Ia Extrinsic Extrinsic pathway pathway Tissue- factor Ca + 2 F VII Tissue factor+CaCl Tissue factor+CaCl 2 2 1. BT : 12-14”, Baát thöôøng > chöùng 2” 2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Baát thöôøng< 60% 3. INR ( International Normalized ratio) : BT <1.2 ĐỊNH LƯNG FIBRINOGEN 1.Mục đích : Đònh lượng yếu tố I, tổng hợp GAN 2.Kỹ thuật : - KT Kết tủa nhiệt (*) - KT Đo lường trọng lượng ( chuẩn nhất) - KT Đo thời gian 3.Kết qủa : - BT : 2-4g/l - Giảm < 1,5g/l - Tăng >6g/l 4. Ý nghóa : - HC giảm Fibrinogen : + Bẩm sinh + Mắc phải : Suy gan, DIC, TSH tiên phát, Thuốc - HC tăng Fibrinogen : viêm nhiễm mãn tính - HC RL cấu trúc phân tử Fibrinogen di truyền hoặc mắc phải [...]... tuổi - Chảy máu : giảm TC, KĐLH ức chế Phospholipid - Huyết khối tónh mạch : chi, chậu, TM cửa -gan ĐÔNG MÁU NỘI MẠCH LAN TỎA 1 Đònh nghóa : 2 Cơ chế bệnh sinh 3 Biểu hiện lâm sàng: 4 Nguyên nhân DIC 5 Điều trò ĐỊNH NGHĨA DIC 1, Đông máu : sự mất cân bằng giữa hệ đông máu và tiêu sợi huyết, dẫn đế tăng iêu thụ các yếu tố đông máu, và tạo nhiều huyết khối trong lòng mạch 2, GPB : Nhiều cục huyết khối... tắc nghẽn , huỷ hoại mạch máu và tổn thương đa cơ quan CƠ CHẾ BỆNH SINH TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU HỦY HOẠI TỔ CHỨC Yếu tố đụng chạm Thromboplastin tissue XII XI IX Pf3 + Ca++ VIII VII X II I v Thrombin XIII Fibrin S Ca++ Fibrin I SỰ TƯƠNG TÁC CỦA 2 ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU XII XI VII IX VIIa VIII X V II THROMBIN SỰ KHUYẾC ĐẠI CỦA HIỆN TƯNG ĐÔNG MÁU VIII VIIa VIIIa V Va Thrombin CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ TIÊU THỤ I-II-V-VII...Thrombin time Thrombin Final stage Thrombin II IIa I Ia BT: 18-20”, Bất thường > chứng 7” BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG DI TRUYỀN  NHÓM BỆNH HEMOPHILE: H.A (VIII), H.B( IX) 1.Di truyền : NST giới tính X, mang tính lặn 2.Triệu chừng lâm sàng: - Tình trạng xuất huyết tỉ lệ thuận với nồng độ thiếu hụt - Các TC thường gặp : + XH Khớp : Khớp gối, khủy, mắc cá, hông, cổ tay Hình... mãn > mất chức năng tàn tật : gánh nặng gia đình và xã hội elbow hip knee ankle + Chảy máu trong cơ - Cơ đùi - Cơ cẳng chân - Cơ thăng ( máu tụ, mất máu, nhiễm trùng) + Xuất huyết thần kinh trung ương : tỉ lệ tử vong cao + Chảy máu sau phúc mạc- thanh quản + Tiểu máu : cơn đau quặn thận, thận trướng nước +Chảy máu kéo dài trong và sau phẩu thuật : - Sau nhổ răng - Sau phẩu thuật chỉnh hình 3.Xét nghiệm... sau PT,rong kinh XN : TS,TQ,TCK ⊥ , Nghiệm pháp 5Urê M (+)  V : TCLS: U máu trong cơ, rong kinh, CM cam XN : TS ↑, TCK ↑, TQ ↑, TT ⊥, Fibrinogen ⊥, SLTC : ↓ BỆNH RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU HUYẾT TƯƠNG MẮC PHẢI  Thiếu Vitamin K sản sinh các Protein đông máu bất thường:  Nguồn gốc : Thực vật(K1-phylloquinon),động vật(K2-Farnoquinon), Ở người cung cấp K1( thức ăn) ,VK đường ruột tổng hợp (K2)  Hấp thu : màng... XI-XII Tiểu cầu VII I IX II V X XI XII VIII Tiểu cầu MÁU TÒAN PHẦN HUYẾT THANH CỤC MÁU ĐÔNG GIAI ĐOẠN TIÊU SI HUYẾT XIIa Yếu tố tổ chức Plasminogen Plasmin Anti-plasmin fibrin PDF ( X,Y,D,E ) Fibrinogen Võng nội mô Gan, Lách PgDF Giảm Tr.hợp Fibrin Giảm ngưng tập Tiểu cầu TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1, Bệnh cảnh lâm sàng chung khởi phát DIC 2 Hội chứng chảy máu nhiều nợi : da, niêm mạc, cơ quan nội tạng…… 3... qủa + DIC : truyền HTĐL, tiều cầu , Anti Thrombin III, Heparin không CĐ  Kháng đông lưu hành: 1 2 Đ/n : Sự xuất hiện KT chống lại các YTĐM- hay cản trở một giai đoạn đông máu KĐLH trong bệnh RLĐM di truyền: -Dò KT do truyền YTĐM nhiều lần, thường gặp trong bệnh He.A (15%) He.B ( 2.6%).Ít gặp hơn YTV, VII, XII, XIII -Thường bệnh nhân có TC nặng nề hơn, không đáp ứng với ĐT cũ XN hỗn hợp không rút ngắn... Hemophilie C : LS giống nhóm bệnh Hemophile  Bệnh von-Willerbrand : NSTmang tính trội, TCLS : HC xuất huyết davà niêm mạc, XN : TS ↑, TCK ↑, TCKhh ↓, TQ ⊥, [VIII] . giaây . Baát thöôøng > chöùng 10 giaây Prothrombin Prothrombin time time ( TQ) ( TQ) common pathway common pathway FX,FV,Ca + 2 II IIa I Ia Extrinsic Extrinsic pathway pathway Tissue- factor. CHỨC Thromboplastin tissue VII Pf 3 + Ca ++ X v II Thrombin I Fibrin S Fibrin I XIII Ca++ ẹệễỉNG ẹONG MAU CHUNG II Thrombine fibrinogen Mono fibrin Fibrin insoluble (FI) Fibrin soluble (FS) Truứng. ngày  Td phụ : lây lan bệnh virus B,C, HIV. KĐLH. Dò ứng.  Hemophilie B :  PCC ( Prothrombin Complex Concentrate) II,VII,IX,X: ít dùng  HTĐL/HT tươi : Nhẹ/ TB , 10-25ml/kg/ngày .VGB,C,HIV  F.IX