bệnh lý đông máu do di truyền

... Robert A Kyle, M.D., and S Vincent Rajkumar, M.DThe new england journal of medicine Lịch sử tự nhiên Tăng sinh bệnh lý đơn dòng gamaglobulin CRNN (monoclonal gammopathy of undetermined significance): ... vài tuần vài tháng Bệnh lý: đột biến gien ức chế biệt hoá chết tự nhiên nên tế bào non tiếp tục phát triển tích luỹ lại tuỷ xư ơng Chẩn đoán Mệt mỏi, đau xương nhiễm khuẩn tái di n Tổn thương quan ... find any difference between plasma cell leukemia and hypo/pseudo/near-tetraploid multiple myeloma associated with poor prognosis We think that PCL and these MM are, in fact, the same disease PCL...

Ngày tải lên: 12/08/2014, 20:50

... Vincristine, Adriamycin, dexamethasone Yes DVd Doxil (liposomal doxorubicin), vincristine, reduced-dose dexamethasone Under investigation TD Thalidomide, dexamethasone Under investigation D Dexamethasone...

Ngày tải lên: 22/12/2013, 19:17

... Chúng gặp trờng hợp gãy xơng bệnh lý biểu bệnh Một số tác giả gãy xơng bệnh lý hiếm, 204 Tổng số song dấu hiệu khiến bệnh nhân đến khám bệnh [6] Các đặc điểm TTX bệnh nhân ĐUTX 2.1 Các biểu thực ... canxi máu giảm 65,1% BN canxi máu không tăng Nguyễn Đình Khoa [5] nhận thấy có 67,8% BN canxi máu không tăng Bởi canxi máu tăng phải nghĩ đến bệnh lý ác tính có huỷ xơng, có ĐUTX; song canxi máu ... early disease At the time of diagnosis, 87.9% of patients have bone paint and low back paint is highest too (67.7%) Radiographic findings include diffuse rarefaction (highest at ribs), diffuse...

Ngày tải lên: 20/03/2014, 03:20

... biểu nhiều bệnh lý khác để xác định bệnh đa u tủy xương, bệnh nhân cần kết hợp làm số xét nghiệm như: - Kiểm tra tế bào máu thành phần khác máu Tế bào u tủy gây tình trạng tăng calci máu tăng tỷ ... Hướng điều trị bệnh Việc lựa chọn điều trị tùy thuộc vào giai đoạn bệnh triệu chứng bệnh Thuốc điều trị gồm có hóa chất chống ung thư (mephalan, cyclophosphamide, vincristin doxorubicin), prednisolon ... trị liệu Tuy vậy, mức độ đáp ứng bệnh với liều thuốc tối ưu phụ thuộc vào yếu tố tiên lượng bệnh, giai đoạn bệnh cần nghiên cứu thêm Mặc dù điều trị ổn định, bệnh có nguy tái phát trở lại nên...

Ngày tải lên: 01/07/2014, 08:39

... tăng Ig bệnh lý Nồng độ Ig bệnh lý tăng cao làm thay đổi nhiều đặc tính huyết thanh, lưu huyết động, đông máu thông thường tăng Ig đưa đến ứ đọng quan, đặc biệt thận Hậu lý hoá: tăng protein máu ... Theo Dan.L.Longo, bệnh ĐUTX chiếm 1% bệnh ung thư nói chung, chiếm 13% bệnh máu ác tính người da trắng 3% bệnh máu ác tính người da đen [] Các nghiên cứu dịch tễ học cho thấy bệnh thường gặp tuổi ... rối loạn thị giác bệnh lý võng mạc [] 1.4.6 Các rối loạn khác 1.4.6.1 Xét nghiệm sinh hoá máu- nước tiểu Protein máu tăng, có tới 120-130g/l Điện di protein máu:  Protein máu: A/G đảo ngược,...

Ngày tải lên: 19/07/2014, 12:19

... protid máu, điện di, nước tiểu 2 Chẩn đoán phân biệt - Các u xương di ung thư - Các bệnh gây tiêu xương loãng xương: cường cận giáp, loãng xương sau mãn kinh, loãng xương nguyên phát - Các bệnh máu ... bệnh II TRIỆU CHỨNG Do nguồn gốc chức năng, tương bào có mặt hầu hết quan, phận thể, tăng sinh ác tính biểu triệu chứng nhiều nơi Bệnh thường từ tăng dần triệu chứng tản mạn nên dễ nhầm với bệnh ... tán (chuỗi nhẹ: Bence Jones), đông vón nhiệt độ 560C tan sôi - Suy thận mạn - Vô niệu: xuất đột ngột globulin tăng nhiều nhanh máu gây bít tắc ống thận 2.3 Máu: thiếu máu, xuất huyết giảm tiểu cầu...

Ngày tải lên: 23/07/2014, 08:21

... giá tình trạng đông cầm máu bệnh nhân đa u tủy xương - Xác định mối liên quan bất thường đông cầm máu (nếu có) với số yếu tố bệnh nhân Đối tượng phương pháp: 1.1 Đối tượng: 45 bệnh nhân đa u ... thấy bệnh nhân có tình trạng giảm đông: số lượng tiểu cầu giảm, PT% giảm, APTT , TT kéo dài Vây chất tình trạng giảm đông máu bệnh nhân gì: Tiểu cầu giảm tủy giảm sinh, xét nghiệm đông máu kéo ... bệnh nhân Tồn mối tương quan thuận APTT, TT với nồng độ protit máu toàn phần, tương quan nghịch PT% với nông độ protit máu toàn phần bệnh nhân đa u tuỷ xương Đặt vấn đề: Đa u tuỷ xương bệnh lý...

Ngày tải lên: 23/07/2014, 18:20

... ngi Vit Nam 2003 v Diagnostics Hematology 1998 2.2.4.3 K thut in di dch Xột nghim in di dch c tin hnh vi bnh nhõn mi vo vin , sau kt thỳc mi t iu tr Nguyờn lý: Phng phỏp in di mao qun 2.2.4.4 ... [18], [20], [30] Vic di chuyn t bo u n tu xng cú liờn quan n s kt dớnh mt cỏch cú chn lc ca t bo ni mụ tu xng T bo ni mụ di c v kt dớnh vi t bo m thụng qua s trỡnh din ca yu t nhn din t bo m (stroma-drived ... sinh microglobulin Nguyờn lý: Phng phỏp dch o c nh lng cỏc Ig Nguyờn lý: Phng phỏp dch o c nh lng albumin Nguyờn lý: Phng phỏp so mu bc súng 596 nm nh lng protein Nguyờn lý: Phng phỏp so mu nh...

Ngày tải lên: 25/07/2014, 05:01

... thích hợp Đối với bệnh nhân trẻ (tuổi < 65), khụng cú cỏc bệnh lý khác kèm theo: Lựa chọn phác đồ hoá chất liều cao ghép tế bào gốc tự thân Bệnh nhân ≥ 65 tuổi, kèm theo bệnh lý khác cần phải ... dụng khoa tế bào, khoa sinh hoá, khoa miễn dịch - di truyền, Viện Huyết học – Truyền máu –Trung ương 2.5 Phương pháp xử lý số liệu: Số liệu xử lý thuật toán thống kê y sinh học với phần mềm SPSS ... nhắc Ở bệnh nhân trì thalidomie thường không đáp ứng Tần suất xuất NST 13 tăng theo giai đoạn bệnh, đạt tới 70% bệnh nhân lơxờmi cấp dòng plasmo [22], [34], [57] Chuyển đoạn 14q32 gặp 65-70% bệnh...

Ngày tải lên: 27/07/2014, 07:23

... chủ yếu mắc bệnh Trong thời gian gần đây, nhiều loại thuốc thử nghiệm điều trị đa u tuỷ xương thu kết khả quan, giúp cải thiện hiệu điều trị tiên lượng người bệnh Thalidomide: thalidomide dùng ... thalidomide điều trị ung thư thực từ năm 1960 không thu kết mong muốn Tuy nhiên, thời gian gần đây, nhà khoa học nhận thấy có tăng sinh mạch máu bệnh nhân đa u tủy xương khả chống sinh mạch máu ... thuốc điều trị khác, thalidomide dùng đơn lẻ giúp lui bệnh 25 - 35% trường hợp Nếu dùng phối hợp thalidomide với glucocoticoid, tỷ lệ đáp ứng 50% phối hợp loại thuốc thalidomide, dexamethasone cyclophosphamide...

Ngày tải lên: 02/08/2014, 12:21

... phác đồ thalidomide + dexamethason, thalidomide + melphalan (đây hai phác đồ phối hợp nghiên cứu nhiều nhất), thalidomide + cyclophosphamit + dexamethason + thalidomide + VAD, thalidomide + interferon ... trò thalidomide việc ức chế yếu tố TNF-a IL-6 Ngày 26/5/2006, FDA thức công nhận thalidomide thuốc sử dụng điều trị bệnh đa u tủy xương Thử nghiệm lâm sàng đánh giá hiệu tính an toàn thalidomide ... có 32% bệnh nhân có đáp ứng với thuốc Thuốc dung nạp tương đối tốt, tác dụng phụ bao gồm ngủ gà, táo bón, bệnh lý thần kinh ngoại biên Rất nhiều nghiên cứu sau cho thấy tỷ lệ đáp ứng bệnh nhân...

Ngày tải lên: 12/08/2014, 01:21

... học- truyền máu HÀ NỘI – 2011 ĐẶT VẤN ĐỀ Đa u tuỷ xương bệnh lý tạo máu ác tính, đặc trưng tăng sinh tương bào ác tính dẫn tới tăng sản xuất paraprotein máu nước tiểu gây tổn thương quan khác Bệnh ... có tuổi chiếm 10% bệnh máu ác tính Ở Việt nam tỷ lệ bệnh đa u tuỷ xương cao Từ năm 1991- 1996 có 44 bệnh nhân điều trị Viện Huyết học- truyền máu TW, từ năm 2004 – 2008 có 30 bệnh nhân điều trị ... truyền máu BV Bạch mai Những bệnh nhân đa u tuỷ xương thường bị tổn thương quan, gây thiếu máu, đau xương suy thận Điều trị kịp thời cho bệnh nhân hạn chế tổn thương quan giảm đau cho người bệnh...

Ngày tải lên: 03/09/2014, 08:08

... chng sinh mch, thalidomide cũn cú kh nng thớch nghi dch, khỏng viờm, gõy c t bo trc tip [25, 67,78] Hỡnh 1.6 Bin chng ca Thalidomide (http://toxipedia.org/display/toxipedia/Thalidomide) Tt nhiờn, ... chng nm amphotericin B [13,16,33,38] 1.5.5 in di dch c nh v in di thnh phn protein in di dch huyt c nh c dựng nh danh tng loi imunoglobumin, cng nh in di dch c nh nc tiu xỏc nh protein Bence-Jones ... I HC Y H NI HN VIT TRUNG NGHIÊN CứU kết QUả BAN ĐầU ĐIềU TRị BệNH ĐA U TủY XƯƠNG BằNG PHáC Đồ MPT TạI KHOA HUYếT HọC Và TRUYềN MáU BệNH VIệN BạCH MAI Chuyờn nghnh: HUYT HC V TRUYN MU Mó s: 60.72.25...

Ngày tải lên: 03/09/2014, 08:14

... HC Y H NI HN VIT TRUNG NGHIÊN CứU ĐIềU TRị BệNH ĐA U TủY XƯƠNG BằNG THALIDOMIDE PHốI HợP MELPHALAN Và PREDNISOLON TạI KHOA HUYếT HọC Và TRUYềN MáU BệNH VIệN BạCH MAI Chuyờn nghnh: HUYT HC V TRUYN ... di dch c nh v in di protein: in di dch huyt c nh c dựng nh danh tng loi imumunoglobumin, cng nh in di dch c nh nc tiu xỏc nh protein bence-jones nc tiu, ng thi nh danh loi paraprotein hay di ... >3.0g/dL); hoc protein n dũng nc tiu in di dch protein c nh T l >10% t bo Plasmo ty xng hay sinh thit ty xng Mt hay nhiu tiờu chun di õy: a) Thiu mỏu (Hb di 100g/l) b) Bng chng v s tiờu hy t chc...

Ngày tải lên: 10/10/2014, 01:29

... hà nội Trần thị Nghiên cứu số đặc điểm đông cầm máu bệnh nhân đa u tủy xơng Tại viện huyết học - truyền máu trung ơng Chuyên ng nh : huyết học - truyền máu Mã số : 60.72.25 luận văn tốt nghiệp ... nh l ng D- Dimer huy t tng: - Nguyờn lý: D- Dimer l m t lo i s n ph m trung gian ủ c t o s phõn h y fibrin polymer b i plasmim - 36 - - ỏnh giỏ k t qu : + Bỡnh th ng: n ng ủ D- Dimer huy t ... n [46] - 16 - - Martinez- Maldonado v c ng s th y UTX g p nhi u hn Chõu Phi, Chõu M [6] - Theo Robert B (2003): nghiờn c u trờn 42 b nh nhõn nh n th y: TT kộo di g p 64%, ngng t p ti u c u v...

Ngày tải lên: 10/02/2015, 18:31

... ghép tế bào gốc tạo máu điều trị bệnh máu ác tính thực thành công thành phố Hồ Chí Minh, Huế, bệnh viện Nhi Trung ương, bệnh viện Trung ương Quân đội 108, bệnh viện Bộ Công an bệnh viện Bạch Mai ... trì thalidomide, bortezomib, lenalidomide Duy trì thalidomide phần cải thiện tỷ lệ bệnh nhân sống thêm bệnh không tiến triển tỷ lệ sống thêm toàn không tăng Tuy nhiên, biến chứng bệnh lý thần ... 79 Bảng 3.22 Đặc điểmmáu ngoại vi giai đoạnsau truyền khối TBG nhóm bệnh nhân Đa u tủy xương 81 Bảng 3.23 Đặc điểmmáu ngoại vi giai đoạnsau truyền tế bào gốc nhóm bệnh nhân U lympho không...

Ngày tải lên: 28/02/2015, 09:48

... (ĐUTX) bệnh máu ác tính tăng sinh tơng bào, chủ yếu tuỷ xơng Từ gây rối loạn đặc trng bệnh: Tổn thơng quan tạo máu Tổn thơng xơng Tổn thơng Thận Ngoài số trờng hợp có biểu rối loạn Đông cầm máu ... CH RI LON ễNG CM MU BNH UTX Gim tiu cu: Do iu tr hoỏ cht Do tu b ln ỏt Tiu cu b nh hng bi cỏc Ig gn lờn b mt Ri lon ụng mỏu protein M bnh lý: Di kớnh hin vi in t, Praga v cng s (1976), thy ... gim: 11,1% T l prothrpmbin gim: 33,3% APTT kộo di: 38% TT kộo di: 36% Fibrinogen gim: 24% Theo tỏc gi protit mỏu cng tng cao thỡ TT v APTT cng kộo di, t l prothrpmbin cng gim Tỡnh hỡnh nghiờn cu...

Ngày tải lên: 17/04/2015, 07:11