tăng sinh ác tính dòng plasmocyte với đa u tủy xương

Tăng sinh ác tính dòng plasmocyte với đa u tuỷ xư ơng BS Tuấn nt26 Ca lâm sàng Bn nam 63 tuổi TS nghiện rượu, thuốc Đau CSTL tháng, nằm chỗ Vào viện viêm phổi XN: CTM: BC: 7100; HC: 2.28 tr; Hb: 74 g/l; TC: 110.000 SHM: Us: 13; Creat: 133, Na: 131, K: 3.3; Cl: 94 Calci: 3.74 mmol/l Tủ ®å (BV Saint-Paul): tủ nghèo TB, dòng plasmocyte tăng lấn át dòng khác TL proplasmocyte: 23% Sinh thiÕt tuû: Plasmocyte: 40%, tËp trung đám lớn, hình tháI rối loạn Trên tiêu gặp nhiều plasmoblast Chẩn đoán: Đa u tuỷ xương (Karhler) hay plasma cell leukemia? đa u tuỷ xương Là rối loạn có tăng sinh ác tính tương bào (plasma cell) tích luỹ lại tuỷ xương sản xuất globulin MD (thường IgG IgA) Chiếm 1% TV cancer Dịch tễ nguyên nhân chưa biết đến Multiple Myeloma - Robert A Kyle, M.D., and S Vincent Rajkumar, M.DThe new england journal of medicine Lịch sử tự nhiên Tăng sinh bệnh lý đơn dòng gamaglobulin CRNN (monoclonal gammopathy of undetermined significance): tăng đơn dòng IgA IgG 50% có đột biến NST mức độ tế bào (chromatis 14) Chiếm 0.15% dân số 16% tiến triển thành Karhler n engl j med 351;18 www.nejm.org october 28, 2004 THE BIOLOGY OF NORMAL AND MALIGNANT PLASMA CELLS Plasmablast di chun tõ h¹ch lympho vào tuỷ xương (kt KN cytokines từ T- hỗ trợ) thành lympho B hoạt hoá ngừng sx IgM bắt đầu sx IgG IgA Lym B đà hoạt hoá ngừng ph tr biệt hoá thành plasma cell (tương bào) chết theo chương trình (apoptosis) sau vài tuần vài tháng Bệnh lý: đột biến gien ức chế biệt hoá chết tự nhiên nên tế bào non tiếp tục phát triển tích luỹ lại tuỷ xư ơng Chẩn đoán Mệt mỏi, đau xương nhiễm khuẩn tái diễn Tổn thương quan đích: tăng calci máu, suy thận, thiếu máu, tổn thương xương >10% plasma cell bất thường tuỷ xương Tăng đơn dòng globulin huyết tương (IgA >2000 mg/dl, bt:150-350, IgG>3500 mg/dl, bt: 8001500) Thấy chuỗi nhẹ n­íc tiĨu (nÕu suy thËn xt hiƯn hut tương) MRI có giá trị chẩn đoán (50% tr/h kh«ng tr/c) N Engl J Med 2004;351:1860-73 Plasma cell leukemia Về định nghĩa: nhiều tranh cÃi Thuật ngữ dùng có tăng cao plasma cell vòng tuần hoàn Thông tin thiếu, dạng ca LS HiƯp héi Anh-Ph¸p-Mü (The French-AmericanBritish group): PC>2 G/l, PC > 20% TB máu ngoại vi Blood, Vol 93 No (February 1), 1999: pp 1032-1037 Cßn chia thể lâm sàng: Thể nguyên phát: xuất mà multiple myeloma trước Thể thứ phát: giai ®o¹n ci cđa multiple myeloma Theo Japanese Journal of Clinical Oncology 33:232-237 (2003) 2003 Foundation for Promotion of Cancer Research So sánh (26 PLC 664 MM từ năm 1982-1996) Ỹu tè MM PCL p Ti>65 65% 50% 12216 Giíi 53% 46% 01993 Thâm nhiễm tuỷ 4% 23% 01407 TT x­¬ng 67% 48% 017767 Hb