u lympho ác tính định nghĩa, triệu chứng lâm sàng

Tổn th ơng một vùng hạch hoặc một cơ quan ngoài hạch duy nhất.. Tổn th ơng hai hay nhiều vùng hạch ở cùng một phía của cơ hoành Giai đoạn III.. Tổn th ơng các vùng hạch hoặc cơ quan ở ha

U LYMPHO ÁC TÍNH

Các yếu tố nguy cơ

 Thuèc trõ s©u: C¸c thuèc trõ s©u hoÆc thuèc diÖt cá

nh 2-4 D, phosphat hữu c¬, tiazine diÖt cá

 Ho¸ chÊt: C¸c nhãm ngµnh nghÒ nh in Ên, tÈy röa

lµ c¸c ngµnh cã tiÕp xóc nhiÒu víi ho¸ chÊt nh axit phenoxyacetic chlorophenol, benzene C¸c ho¸ chÊt

®iÒu trÞ ung th còng g©y ra ULPAT thø ph¸t

Cỏc y u t nguy c ế ố ơ Cỏc y u t nguy c ế ố ơ

 Suy gi m miễn dịch: suy gi m miễn dịch mắc Suy gi m miễn dịch: suy gi m miễn dịch mắc ảả ảả

ph i hay bẩm sinh đều làm tả

ph i hay bẩm sinh đều làm tả ăng nguy cơ mắc bệnh ULPAT Nhiễm HIV: gấp 100 lần, viêm kh p ớ

bệnh ULPAT Nhiễm HIV: gấp 100 lần, viêm kh p ớ

dạng thấp, Sjogren … tăng nguy cơ mắc ULPAT Bệnh nhân ghép tạng cao g p 30-50 lần Truyền ấ

Bệnh nhân ghép tạng cao g p 30-50 lần Truyền ấ

máu tăng nguy cơ mắc bệnh lên 1,5 – 2,5 lần

 Di truyÒn: ch a cã b»ng chøng râ rµng vÒ mèi liªn

hÖ gi a di truyÒn vµ bÖnh ULPAT: t(14;18) - 85-ữ

hÖ gi a di truyÒn vµ bÖnh ULPAT: t(14;18) - 85-ữ

90% th nang Nguy c¬ cña ng êi th©n: 2-3 lÇn ể

90% th nang Nguy c¬ cña ng êi th©n: 2-3 lÇn ể

TÝnh chÊt gia đình chiÕm < 5% tæng sè BN

 BÖnh nhiÔm trïng: Epstein-Barr virus (EBV) -

Burkitt (20%) HTLV1- leukemia/lymphoma tÕ bµo T (5%) Helicobacter pylori - MALT d¹ dµy (gastric mucosa-associated lymphoid tissue) (6 lÇn) HCV - ULPAT kh«ng Hodgkin tÕ bµo B

- Nghiªn cøu vÒ immunoglobulin gene

rearrangement cho thÊy tÕ bµo RS thuéc dßng

lympho B

- 50% tr êng hîp bÖnh Hodgkin ph¸t hiÖn thÊy

genome EBV, tuy nhiªn vai trß trong c¬ chÕ bÖnh sinh cßn ch a râ

Triệu chứng lâm sàng

 Lâm sàng:

- Hội chứng u: hạch và ngoài hạch nh u thần kinh,

u da, u dạ dày, u gan, u lách, xâm lấn tủy x ơng

- Triệu chứng toàn thân: sốt kéo dài, gày sút >10% trọng l ợng cơ thể trong vòng 6 tháng không có

nguyên nhân và ra mồ hôi trộm về đêm: triệu

chứng B

ULPAT kh«ng Hodgkin

Xét nghiệm

 Hạch đồ và sinh thiết hạch

 Hoỏ mụ mi n d chỏ mụ mi n d chễễ ịị

 Huyết đồ, máu lắng, tủy đồ và sinh thiết tủy

 Sinh hoá: acid uric, LDH, protein C-reactive

 Các xét nghiệm virus: HCV, HIV, HTLV1, EBV

 X quang phổi, siêu âm bụng, CT, MRI, PET, PET/CT, chụp bạch mạch

LÞch sö ph©n lo¹i ULPAT

1 Ph©n lo¹i Ann Arbor

2 Ph©n lo¹i cña Rappaport (1966)

3 Ph©n lo¹i Lukes- Collins (Mü) vµ Kiel (ch©u ¢u)

(1967, 1988 vµ 1990s)

4 Ph©n lo¹i Working Formulation 1980s-1990 (Mü)

5 Ph©n lo¹i REAL (1993)

6 Ph©n lo¹i WHO (1994)

Chẩn đoán giai đoạn ULPAT

(phân loại Ann Arbor)

Giai đoạn I Tổn th ơng một vùng hạch hoặc một cơ quan ngoài hạch duy nhất

Giai đoạn II Tổn th ơng hai hay nhiều vùng hạch ở cùng một phía của cơ hoành

Giai đoạn III Tổn th ơng các vùng hạch hoặc cơ

quan ở hai phía của cơ hoành

III1: kèm theo hoặc không tổn th ơng lách, hạch lách, rốn phổi, đại tràng

III2: kèm theo các tổn th ơng hạch cạnh động mạch chủ, hạch vùng chậu, hạch mạc treo

Giai đoạn IV Giai đoạn III + tổn th ơng của một hay

nhiều cơ quan ngoài hạch khác

Phân loại tổ chức học bệnh Hodgkin

* Ưu thế lympho bào: 5%, hay gặp ở ng ời trẻ, diễn biến âm thầm,tiên l ợng tốt Chủ yếu là tăng sinh lymphô bào, hiếm gặp tế bào Reed-Sternberg

* Xơ cục: 60%, hay gặp ở ng ời trẻ, tiên l ợng nói chung tốt GPB: chủ yếu là lympho, gặp m t s bạch cầu trung tính, ộ ố

GPB: chủ yếu là lympho, gặp m t s bạch cầu trung tính, ộ ố

a axít và đại thực bào xen lẫn tổ chức xơ và các tế bào Reed-Sternberg.

* Hỗn hợp tế bào: 20%, tiên l ợng trung bỡnh Có các triệu chứng toàn thể Giải phẫu bệnh: hạch bị xâm lấn bởi nhiều loại tế bào: lympho, bạch cầu trung tính, a axít và

đại thực bào, tế bào Reed-Sternberg

ULPAT kh«ng Hodgkin: Working Formulation

é ¸c tÝnh thÊp

Đ é ¸c tÝnh thÊp

A TÕ bµo lympho nhá

B ThÓ nang, u thÕ c¸c tÕ bµo nhá nh©n khÝa (chÎ)

C ThÓ nang, hçn hîp c¸c tÕ bµo to vµ tÕ bµo nhá nh©n khÝa 

é ¸c tÝnh trung

Đ é ¸c tÝnh trung

D ThÓ nang, u thÕ tÕ bµo to

E ThÓ lan táa, u thÕ c¸c tÕ bµo nhá nh©n khÝa

F ThÓ lan táa, hçn hîp c¸c tÕ bµo to vµ tÕ bµo nhá

G ThÓ lan táa, u thÕ tÕ bµo to cã thÓ khÝa hoÆc kh«ng

é ¸c tÝnh cao

Đ é ¸c tÝnh cao

H TÕ bµo to nguyªn bµo miÔn dÞch

I Nguyªn bµo lympho

J TÕ bµo nhá nh©n kh«ng khÝa

Ph©n lo¹i bÖnh lý lympho ¸c tÝnh cña WHO

 Mantle cell lymphoma

 U lympho nguyên b o U lympho nguyên b o ààlympho ngườ ới l n

Điều trị bệnh Hodgkin

- Nguyên tắc: đạt đ ợc tỷ lệ khỏi bệnh cao nhất giảm ở

mức thấp nhất tác dụng phụ Cân nhắc mối t ơng quan hiệu quả - độc tính của mỗi phác đồ, xét đến giai đoạn bệnh và các yếu tố tiên l ợng

- Các ph ơng pháp điều trị: tia xạ và hoá trị liệu

- Các yếu tố tiên l ợng: tuổi, giới, triệu chứng B + máu lắng, số l ợng vị trí tổn th ơng, kích th ớc của khối u

trung thất và thể tổ chức học

Các bệnh nhân giai đoạn I và II

 Tiên l ợng tốt:

→ Phối hợp hoá trị và xạ trị: hàng đầu: ABVD x 4 + tia xạ hạch diện rộng (áo khoác + vùng dọc động mạch chủ) 36-40Gy

→ Hàng 2: tia xạ hạch diện rộng hoặc EBVP x 6 + tia xạ các vùng hạch tổn th ơng

BÖnh nh©n giai ®o¹n IIIB vµ IV

MOPP/ABV, hoÆc lu©n chuyÓn MOPP/ABVD

hoµn tÊt ho¸ trÞ liÖu vµ cÇn tia x¹ vµo c¸c vïng h¹ch cã kÝch th íc lín (bulky disease)

Điều trị ULPAT không Hodgkin

 Sự lựa chọn ph ơng pháp điều trị và phác đồ phù hợp cho từng bệnh nhân phụ thuộc vào các yếu tố: thể tổ chức học, giai đoạn lâm sàng bệnh và các yếu tố tiên l ợng

 ULPAT độđộ ỏc tớnh th p: CVP (cyclophosphomid, ỏc tớnh th p: CVP (cyclophosphomid, ấấvincristin, prednisolon), CHOP, CHOP-R

 ULPAT độđộ ỏc tớnh cao: CHOP, CHOP-R ULPAT tỏi ỏc tớnh cao: CHOP, CHOP-R ULPAT tỏi phỏt, khỏng thu c: IVE, ICE, DHAP, ESHAP v ghộp ố à

phỏt, khỏng thu c: IVE, ICE, DHAP, ESHAP v ghộp ố à

t b o g c t o mỏu t thõn.ế à ố ạ ự

t b o g c t o mỏu t thõn.ế à ố ạ ự

 ULP Burkit: Hyper-CVAD. 

Phác đồ CHOP-Rituximab điều trị ULPAT tế bào B có độ ác tính cao

• Cyclophosphamid 750mg/m2 da, truyền tĩnh mạch