Đề tài : Nghiên cứu các tổn thương phổi ở bệnh nhân viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp bệnh viện bạch mai

Hiện nay, ở Việt Nam, dường như chưa có nghiên cứu nào về bệnh Viêm da cơ, đặc biệt là nghiên cứu về các tổn thương phổi ở các đối tượng này. Chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu các tổn thương phổi ở bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp - Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm các tổn thương phổi về lâm sàng, cận lâm sàng trên bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai. 2. Khảo sát mối liên quan giữa các tổn thương phổi trên phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực với các triệu chứng khác của bệnh. MỤC LỤC Đặt vấn đề 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3 1.1. Một số đặc điểm về bệnh viêm da cơ 3 1.1.1. Sơ lược lịch sử 3 1.1.2. Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh 4 1.1.3. Các triệu chứng lâm sàng 6 1.1.4. Các biểu hiện phổi về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh viêm da cơ 10 1.1.5. Các biểu hiện cận lâm sàng của bệnh 15 1.1.6. Các thể của bệnh . 16 1.1.7. Chẩn đoán bệnh 17 1.1.8. Điều trị 19 1.1.9. Theo dõi 23 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23 2.1. Đối tượng nghiên cứu 23 2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 23 2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 23 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 24 2.2. Phương pháp nghiên cứu 25 2.2.1. Địa điểm nghiên cứu 25 2.2.2. Thời gian nghiên cứu 25 2.2.3. Cỡ mẫu nghiên cứu 25 2.2.4. Thiết kế nghiên cứu 25 2.2.5. Phương pháp thu thập số liệu 25 2.2.6. Các bước tiến hành 25 2.3. Phương pháp xử lý số liệu 29 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 30 3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 30 3.1.1. Đặc điểm về tuổi 30 3.1.2. Đặc điểm về giới 31 3.1.3. Đặc điểm về nơi sống 32 3.1.4. Đặc điểm về nghề nghiệp 33 3.1.5. Đặc điểm các triệu chứng toàn thân thường gặp 33 3.1.6. Đặc điểm lâm sàng về cơ 34 3.1.7. Đặc điểm các biểu hiện về da 35 3.1.9. Đặc điểm trên điện cơ 36 3.1.10. Đặc điểm sinh thiết cơ 37 3.1.11. Đặc điểm của enzym phân huỷ cơ trong máu. 38 3.1.12. Đặc điểm của các yếu tố viêm trong máu. 39 3.1.13. Đặc điểm của một số yếu tố khác trong máu. 41 3.2. Đặc điểm các biểu hiện của phổi 44 3.2.1. Đặc điểm biểu hiện phổi trên lâm sàng 44 3.2.2. Đặc điểm biểu hiện phổi kẽ trên cận lâm sàng 45 3.3. Liên quan của tổn thương phổi kẽ với một số yếu tố 50 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 56 4.1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu. 56 4.1.1. Đặc điểm về nhóm tuổi 56 4.1.2. Đặc điểm về giới 58 4.1.3. Đặc điểm về địa dư 58 4.1.4. Đặc điểm về nghề nghiệp 59 4.1.5. Đặc điểm các triệu chứng toàn thân 59 4.1.6. Đặc điểm các triệu chứng cơ 60 4.1.7. Đặc điểm các biểu hiện trên da bệnh nhân 61 4.1.8. Đặc điểm các biểu hiện khác trên bệnh nhân 62 4.1.9. Đặc điểm thay đổi về tế bào máu ngoại vi 63 4.1.10. Đặc điểm enzym cơ trong máu 64 4.1.11. Đặc điểm các yếu tố viêm trong máu 66 4.1.12. Đặc điểm của một số yếu tố miễn dịch trong máu 68 4.1.13. Đặc điểm các thay đổi về điện cơ và sinh thiêt cơ của bệnh nhân. 68 4.2. Đặc điểm tổn thương phổi trong nhóm nghiên cứu 70 4.2.1. Đặc điểm triệu chứng đường hô hấp 70 4.2.2. Các thay đổi về chức năng hô hấp 72 4.2.3. Tổn thương trên X quang tim phổi quy ước 73 4.2.4. Tổn thương phổi trên phim CT Scanner 74 4.3. Mối liên quan giữa tổn thương phổi kẽ trên CT Scanner lồng ngực với một số yếu tố 77 KẾT LUẬN 82 Tài liệu tham khảo Phụ lục ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm da cơ là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chất viêm mạn tính lan toả hoặc rải rác ở tổ chức liên kết, biểu hiện bởi tổn thương nhiều cơ quan đặc biệt là các tổn thương da và cơ, kể cả cơ tim [24],[53]. Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu của Pennsylvania từ năm 1963 đến 1983 tại Mỹ đã cho biết tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,55 bệnh nhân trên 100.000 dân, ở Thụy sỹ tỷ lệ này vào khoảng 0,76 bệnh nhân trên 100.000 dân, và ở Hà lan tỷ lệ này vào khoảng 0,49 bệnh nhân trên 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh xảy ra ở tất cả các lứa tuổi, hay gặp nhất ở phụ nữ tuổi 40 - 50. Nữ mắc nhiều hơn nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1],[57]. Ở Việt nam chưa có 1 nghiên cứu nào thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh trong cộng đồng. Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường hay bị nhất. Tổn thương phổi trên bệnh nhân Viêm da cơ là viêm phổi kẽ, Ýt gặp các tổn thương phổi không đặc hiệu khác. Đây là một trong những triệu chứng và cũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm trọng và kéo dài, gây ảnh hưởng nhiều đến tiên lượng bệnh và chất lượng sống của bệnh nhân [26], [37]. Biểu hiện phổi trên lâm sàng thường nghèo nàn và không đặc hiệu. Với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại như chụp cắt lớp vi tính phổi, tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi ngày càng tăng, giúp chẩn đoán sớm, nâng cao hiệu quả điều trị.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Viêm da cơ là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chấtviêm mạn tính lan toả hoặc rải rác ở tổ chức liên kết, biểu hiện bởi tổnthương nhiều cơ quan đặc biệt là các tổn thương da và cơ, kể cả cơ tim[24],[53]

Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu củaPennsylvania từ năm 1963 đến 1983 tại Mỹ đã cho biết tỷ lệ mắc bệnhkhoảng 0,55 bệnh nhân trên 100.000 dân, ở Thụy sỹ tỷ lệ này vào khoảng0,76 bệnh nhân trên 100.000 dân, và ở Hà lan tỷ lệ này vào khoảng 0,49 bệnhnhân trên 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.Bệnh xảy ra ở tất cả các lứa tuổi, hay gặp nhất ở phụ nữ tuổi 40 - 50 Nữ mắcnhiều hơn nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1],[57] Ở Việt nam chưa có 1 nghiêncứu nào thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh trong cộng đồng

Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường hay bị nhất Tổnthương phổi trên bệnh nhân Viêm da cơ là viêm phổi kẽ, Ýt gặp các tổnthương phổi không đặc hiệu khác Đây là một trong những triệu chứng vàcũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm trọng và kéo dài, gây ảnhhưởng nhiều đến tiên lượng bệnh và chất lượng sống của bệnh nhân [ 26],[37] Biểu hiện phổi trên lâm sàng thường nghèo nàn và không đặc hiệu.Với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại như chụp cắt lớp vi tínhphổi, tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi ngày càng tăng, giúp chẩn đoán sớm,nâng cao hiệu quả điều trị

Hiện nay, ở Việt Nam, dường như chưa có nghiên cứu nào về bệnhViêm da cơ, đặc biệt là nghiên cứu về các tổn thương phổi ở các đối

tượng này Chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu các tổn thương phổi ở bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp

- Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau:

1 Mô tả đặc điểm các tổn thương phổi về lâm sàng, cận lâm sàng trên bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai.

2 Khảo sát mối liên quan giữa các tổn thương phổi trên phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực với các triệu chứng khác của bệnh.

Chương 1 Tổng quan

1.1 Một số đặc điểm về bệnh Viêm da cơ

1.1.1 Sơ lược lịch sử

Bệnh viêm da cơ được ghi nhận lần đầu tiên năm 1863 bởi Wagner vàUnverricht năm 1887 và lấy tên gọi là bệnh Wagner-Unverricht [9] Sau đónăm 1930 Gottron đã miêu tả một sè biểu hiện ngoài da đặc trưng của bệnh[15] Đến năm 1942 Keil đã cùng các đồng nghiệp thảo luận rất chi tiết vềbệnh và mô tả gần như đầy đủ các triệu chứng ngoài da của bệnh Viêm da cơđiển hình, đồng thời nêu lên sự khác biệt giữa các tổn thương trên da của bệnhnhân bị Viêm da cơ so với bệnh nhân bị Lupus ban đỏ hệ thống [24],[29].Trong những năm 1950 đến 1960, nhóm các nhà nghiên cứu gồm: Eaton,Walton và Adam, William… đã đưa ra định nghĩa khá rõ về bệnh viêm da cơ

Và đến những năm 1960 và 1970 Pearson là người đầu tiên tiến hành cácnghiên cứu về bệnh và được ghi nhận là người đặt nền móng cho những hiểubiết về bệnh Viêm da cơ ngày nay Tới năm 1975 Bohan và Peter đã đưa racác tiêu chuẩn rất rõ để chẩn đoán bệnh và cũng chính Bohan đã tiến hànhnghiên cứu 153 bệnh nhân viêm da cơ rồi đưa ra các các kết luận về biểu hiệnlâm sàng của bệnh viêm da cơ điển hình [54],[61] Năm 1995 Tanimoto và

cộng sự sau khi nghiên cứu về bệnh nhiều năm đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn

đoán bệnh rất cụ thể và được áp dụng rộng rãi trong chẩn đoán bệnh, nghiêncứu ngày nay [1]

1.1.2 Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh

Có nhiều giả thuyết nhưng cho đến nay người ta chưa chắc chắn vềnguyên nhân gây bệnh, hầu như thống nhất xếp bệnh Viêm da cơ vào nhómbệnh hệ thống hay nhóm bệnh tự miễn dịch trên một cơ địa đặc biệt [1], [2],[10]

- Người ta thấy rằng ở bệnh Viêm da cơ có xuất hiện các tự kháng thểtrong thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng các acid nhânAND, ARN…kháng histon, kháng các huyết cầu, kháng thể kháng Sm, khángthể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt trong máu, phản ứng BW dươngtính giả, phát hiện thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức, tuynhiên các kháng thể này liên quan nhiều tới các bệnh tự miễn khác như Lupusban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp và các bệnh mô liên kết khác [1],[10],[12]

- Tỷ lệ các Lympho bào T và B thay đổi trong máu

- Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng các phương pháp miễn dịch trênchuột

- Điều trị bệnh bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả tốt [24],[28], [53],[76]

- Yếu tố cơ địa cũng được quan tâm rất nhiều vì hầu hết các bệnh nhân bịbệnh là nữ tuổi trẻ hoặc trung niên Gần đây người ta còn thấy tỷ lệ yếu tố khángnguyên bạch cầu HLA DR3 ở những bệnh nhân này cao hơn hẳn so với ngườibình thường, một số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1], [2], [21], [28]

- Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa được biết một cách chắc chắn.Một số giả thuyết cho rằng có liên quan chặt chẽ với quá trình nhiễm khuẩn (Vikhuẩn, virus), số khác nhận thấy một số thuốc và hoá chất có thể gây bệnh, rất

nhiều trường hợp thấy có liên quan tới các ung thư nội tạng (15%-20%), đặcbiệt là ung thư phổi [1],[2],[12],[29].

- Các triệu chứng khác ở cơ như: co cơ, cứng cơ (cơ nhị đầu, cơ duỗicác ngón tay…), phản xạ cơ mất, phản xạ gân xương có thể còn Không có rốiloạn cơ tròn và các dấu hiệu thần kinh khác [8],[15].

- Viêm cơ tim cũng có thể gặp trên bệnh Viêm da cơ tuy nhiên thườnghiếm khi thấy các tổn thương nặng, hiện tượng này làm tăng enzym CK - MBtrong máu Cũng có thể gặp nhồi máu cơ tim cấp Ngày nay việc xét nghiệmđược troponin I đặc hiệu của tim sẽ giúp cho các thầy thuốc lâm sàng chẩnđoán được sớm và chính xác các tổn thương tim trên bệnh Viêm da cơ [8],[67]

1.1.3.2 Triệu chứng ở da

- Da đầu: Các tổn thương thường cũng rất phổ biến, khoảng 25% bệnh

nhân viêm da cơ có biểu hiện ở da đầu, các ban ở da loang lổ lan rộng, hoặc

tạo thành các đám vảy, hoặc có cả hai loại tổn thương, không để lại sẹo, tổnthương làm bệnh nhân rất ngứa không thể kiểm soát được Tóc thường bịrụng nhiều [11], [54], [61].

- Vùng mặt, cổ: Các ban xâm lấn vùng quanh mí mắt hai bên hay gọi

là hồng ban tím, đặc biệt là phía trên mí mắt là các tổn thương rất đặc trưngtrên bệnh nhân viêm da cơ Các ban này tạo thành các đám, mảng ban bờkhông rõ, không bong vảy, màu đỏ ánh xanh, không đau, ngứa nhiều Hiệntượng giãn mao mạch thành từng mảng, và phù nề xơ cứng quanh mi mắt đặcbiệt phía trên mi mắt của bệnh nhân làm mắt bệnh nhân như bị lồi ra là dấuhiệu cũng rất hay gặp Đây là các tổn thương giúp chẩn đoán phân biệt vớicác bệnh hệ thống khác, vì bệnh hệ thống khác thường chỉ có các ban màu đỏdưới mí mắt và các ban này thường không ngứa Các vùng khác trên bệnhnhân như vùng trán, vùng má cũng thường xuất hiện các ban (Hình 1.1), cácvảy và đặc biệt là màu của da biến thành màu đỏ ánh xanh, cũng có khi cácban tạo thành hình cánh bướm trên mặt Vùng cổ gáy cũng rất hay gặp các tổnthương này, các tổn thương có thể lan xuống phía sau vai và vùng trên củalưng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1],[8],[18],[20],[59],[68]

Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh ở má hai bên

- Vùng thân người: Ýt có tổn thương hơn nhưng cũng gặp các ban

dạng xâm lấn loang lổ hoặc tập chung thành từng đám ở ngực hay lưng (Hình

1.2, Hình 1.3), các ban dạng mảng không đối xứng hình tròn hoặc Ovalthường thấy ở lưng hoặc mông của bệnh nhân Các ban này bờ không rõ vàthường rất ngứa, có thể tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo và biến dạng.Khi bệnh tiến triển thì các mảng ban có thể lan rộng rất nhanh và hợp lại ởmặt và thân người, cũng có khi tạo thành các vết loét hình mạng lưới, sâu,không đau Các vết loét này sau khi bong vảy thường bị calci hoá nhanh [10],[20].

trên da vùng lưng

- Vùng tay và chân: Các hồng ban dạng xâm lấn cũng thường lan rộng

tới mặt duỗi của cơ Delta (Hình 1.6), vùng trên của cánh tay và cẳng tay Cácban gồ cao, và bị loét ở vùng trung tâm do các mụn nước lồi lên mặt da từdưới biểu bì, sau đó tạo thành vảy và bong ra xuất hiện ở vùng khửu tay, mặtduỗi các khớp bàn ngón tay, các khớp ngón tay, khớp gối gọi là dấu hiệuGottron (Hình 1.4) Các ban lồi lên ở chân móng tay cũng rất hay gặp Cácban này cùng dấu hiệu Gottron là các tổn thương rất đặc trưng trong bệnhViêm da cơ Cũng hay gặp hiện tượng xung huyết đỏ ở quanh chân móng vàđầu chi, khi Ên vào móng làm bệnh nhân rất đau (Hình 1.5) [8],[9],[15]

- Hội chứng Raynaud: Khoảng 10% đến 40% bệnh nhân có hội chứng

Raynaud làm cho các ngón tay, đặc biệt vùng đầu ngón tay bị biến dạng, cóthể gây ra các tổn thương thứ phát như hội chứng đường hầm cổ tay dẫn tớitrèn Ðp các dây thần kinh và mạch máu ở vùng này, tuy nhiên tỷ lệ bị làkhông nhiều [22],[67],[76]

- Các biểu hiện ở niêm mạc: niêm mạc miệng họng phù, đỏ và loét.

- Viêm và đau khớp: có tính chất di chuyển giống thấp khớp cấp và không

phá huỷ khớp, đây là các tổn thương thường gặp tuy nhiên không đặc hiệu

- Những biểu hiện nội tạng: hiếm gặp như lách to, hạch to, tim to,

viêm võng mạc mắt, loét và chảy máu tiêu hoá

- Đặc biệt có khoảng 15-20% bệnh nhân có ung thư nội tạng phối hợpnhư: ung thư phế quản, ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư tiền liệttuyến [13], [14], [82]

1.1.3.4 Dấu hiệu toàn thân

- Bệnh thường gây sốt và gầy sút

1.1.4 Các biểu hiện phổi về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh viêm da cơ

1.1.4.1 Lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh viêm da cơ

- Tổn thương cơ bản của phổi trên bệnh Viêm da cơ thường là viêmphổi kẽ [3],[64] Năm 1956 Mills và Matthews ghi nhận bệnh nhân đầu tiên bịViêm da cơ có tổn thương phổi kẽ Các nghiên cứu sau đó đã cho thấy tỷ lệtổn thương phổi kẽ ngày càng tăng lên và chiếm khoảng từ 5 đến 50% [26]

Viêm phổi kẽ là một trong các triệu chứng và cũng là biến chứng củabệnh viêm da cơ, bệnh gặp trung bình khoảng 10% trong tổng số các bệnhnhân Viêm da cơ [36], bệnh có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu như: ho,khạc đờm, khó thở…tiến triển mạn tính từ từ và kéo dài làm bệnh nặng dầnlên và là một trong những nguyên nhân quan trọng gây tử vong [34],[83].Bệnh thường không biểu hiện triệu chứng rõ ràng nhưng vẫn có các tổnthương tiến triển trên phim X quang phổi và trên các test về chức năng hôhấp

1.1.4.2 Cận lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh Viêm da cơ

Trên bệnh nhân viêm da cơ có thể gặp các biểu hiện phổi khác nhau,tuy nhiên tổn thương cơ bản ở phổi của bệnh là viêm phổi kẽ với các hình ảnhphổi kẽ trên phim XQuang quy ước [3] và trên phim CT Scanner lồng ngực[4] thường gặp bao gồm:

+ Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.7, 1.12): Là các đám mờ nhẹ lantoả hay giảm độ sáng của trường phổi, ranh giới không rõ, không xoá các phếquản và mạch máu phổi trong vùng tổn thương Dạng tổn thương này do viêmnhiễm hoặc dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kếthợp cả hai yếu tố trên

+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong (Hình 1.8): là tổn thương xơ hoá mô

kẽ giai đoạn tiến triển, các nang khí và xơ hoá mô kẽ sẽ thay nhu mô phổibình thường Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hô hấp và tiểuphế quản tận Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiềucấu trúc nang có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày không đều, kíchthước khác nhau, thường lan toả hai bên

+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.9): dạng đường mô kẽ trên phimthường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ Biểu hiệnbằng các đường Kerley A, B, C Đường Kerley A là các đường mờ, thường cóhình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,phía trong nhu mô Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bềdày dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vuông góc với màngphổi Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B Ngoài

ra còn có các tổn thương dạng đường không liên quan với vách tiểu thuỳ, màliên quan với các tổn thương xơ dạng đường

+ Tổn thương dạng nốt (Hình 1.10): gồm các tổn thương Ýt nhiều códạng hình cầu Các tổn thương dạng nốt mô kẽ có bờ và giới hạn rõ, không

có tính hợp lưu như bóng mờ phế nang Các nốt nhỏ có kích thước khácnhau Kích thước dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốtnhỏ, 3-5mm là các nốt trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm

+ Tổn thương dạng lưới (Hình 1.11): là mạng lưới các đường congmảnh có thể ví như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau

+ Tổn thương mô kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên Xquang với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản

+ Tổn thương mô kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khốichoán chỗ hoặc đám đông đặc Các vùng đông đặc này xoá mất cấu trúc bìnhthường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phếnang đồ bên trong nên còn gọi là vùng đông đặc giả tổn thương phế nang.

Hình minh hoạ các tổn thuơng

- Thay đổi về chức năng hô hấp[34],[55],[69],[73].

Viêm phổi kẽ ở bệnh nhân Viêm da cơ gây giảm chức năng thông khícủa phổi, sù suy giảm này biểu hiện rõ khi đo chức năng hô hấp, thường baogồm các rối loạn sau:

- Rối loạn thông khí hạn chế

- Rối loạn thông khí tắc nghẽn

- Kết hợp cả rối loạn thông khí hạn chế và tắc nghẽn

Một nguyên nhân quan trọng nữa gây giảm chức năng thông khí củaphổi là do yếu cơ hoành và các cơ hô hấp phô

MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG

MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG

mờ

Trên phim Xquang thường thấy nhiều vùng tổn thương mô kẽ loang lổ

ở thuỳ dưới hai bên phổi Trên phim chụp CT Scanner thấy các tổn thươngkiểu kính mờ tập chung chủ yếu ngay dưới màng phổi

1.1.5 Các biểu hiện cận lâm sàng của bệnh

* Các xét nghiệm chung:

- Tốc độ máu lắng tăng cao

- Alpha 2 globulin và Gama globulin tăng

- Thiếu máu nhẹ có thể kèm tăng bạch cầu ái toan

- Phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, tế bào LE thường âm tính

- Các xét nghiệm miễn dịch tìm kháng thể thường không đặc trưng,kháng thể kháng nhân có thể dương tính hoặc âm tính, kháng thể kháng DsDNA thường âm tính

* Các yếu tố kháng nguyên [1],[28],[53].

- Người ta thấy rằng bệnh viêm da cơ có liên quan đến yếu tố khángnguyên bạch cầu như: HLA DR3, HLA B8 Có đến 40 - 50% bệnh nhân bịbệnh Viêm da cơ có hai yếu tố kháng nguyên này trong khi người thường thì

tỷ lệ có hai yếu tố này chỉ khoảng 16 - 20% Như vậy những người mang haiyếu tố này có khả năng mắc bệnh cao gấp khoảng 5 lần người bình thường

* Cận lâm sàng nói lên tổn thương cơ:

- Định lượng các enzym về chuyển hoá của cơ, các enzym như:Creatinine kinase (CK), aldolase, lactat dehdrogenase (LDH), aspartateaminotransferase (AST), và alanine aminotransferase (ALT) đều thấy tăng,

Có nhiều nghiên cứu đã cho thấy khi tổn thương cơ nhiều sẽ làm tăng tươngxứng các enzym này trong máu [12],[15],[20]

- Điện cơ: có tổn thương nặng của sự co cơ nh: tần số chậm, biên độnhỏ và không đều, nó biểu hiện tính tăng kích thích của màng cơ trước cáckích thích Nghiên cứu cho thấy có khoảng 11% bệnh nhân thấy không có

biến đổi trên điện cơ [12] Điện cơ rất có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh viêm

da cơ, tuy nhiên phải được làm nhiều lần và không phải là tiêu chuẩn để chẩnđoán bệnh vì cũng hay gặp các biến đổi điện cơ trong các trường hợp nh:bệnh nhiễm trùng, nhiễm độc và các bệnh cơ chuyển hoá khác [12]

- Sinh thiết da: Rất có giá trị trong chẩn đoán xác định bệnh, hay gặpcác tổn thương nh: sù teo của lớp biểu bì, sự xâm nhập của tế bào lymphotrong lớp hạ bì Kết quả sinh thiết da điển hình sẽ tránh được việc sinh thiết

cơ cũng như các xét nghiệm men cơ khác Các tổn thương này cùng với cácdấu hiệu trên da như: dấu hiệu Gottron, dấu hiệu khăn quàng và các ban sẽ làtiêu chuẩn xác định cho chẩn đoán viêm da cơ [25]

- Sinh thiết cơ là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh, giúp cho các thầythuốc lâm sàng phân biệt với các bệnh cơ khác gây yếu cơ Sinh thiết nênđược thực hiện ở vùng cơ có biểu hiện yếu trên lâm sàng, hay sinh thiết ở cơ

tứ đầu đùi hoặc cơ Delta, có thể thực hiện sinh thiết cơ dưới hướng dẫn củacộng hưởng từ, trên cộng hưởng từ sinh thiết được thực hiện ở vùng có tăngtín hiệu ở T2 Nên sinh thiết mở để có thể lấy được mảnh sinh thiết cơ lớn vàthuận lợi cho việc làm giải phẫu bệnh Tổn thương gồm: các sợi cơ thoái hoá,hoại tử; khoảng kẽ có phản ứng viêm mạnh với sự xâm nhập của tế bàolympho [1], [2], [8],[10],[22]

1.1.6 Các thể của bệnh [1],[9],[12],[29],[57],[75].

- Thể cấp của Wagner - Unverricht

Tổn thương da nhiều, viêm cơ nhiều nơi kể cả cơ tim Bệnh nhân chếtsau vài tuần do xuất huyết hoặc đái ra myoglobin

- Thể bán cấp

Tăng dần và nặng dần, bệnh nhân tử vong sau vài năm do suy hô hấp

- Thể mạn tính

Ýt biểu hiện ngoài da, tổn thương cơ tiến triển chậm, bệnh nhân có thểsống từ 15 - 20 năm Rất dễ nhầm với bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển.

- Thể phối hợp với ung thư nội tạng

Tiến triển của bệnh tuỳ thuộc vào tình trạng ung thư Hiện nay người tachưa biết rõ mối liên quan của hai bệnh

1.1.7 Chẩn đoán bệnh

1.1.7.1 Chẩn đoán xác định [1],[2],[54],[61]

Trên thế giới có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh viêm da cơ,

tuy nhiên hay sử dụng tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995 và tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975

* Tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995, có độ nhậy 94,1% và

độ đặc hiệu 90,3% gồm các yếu tè sau:

- Yếu tố về da

+ Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt

+ Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏhoặc tím ở mặt duỗi của các ngón tay

+ Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối,khớp khửu

- Yếu tố về cơ

+ Yếu cơ vùng gần: chi hoặc thân

+ Tăng enzym CK (Creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolose

+ Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát

+ Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vậnđộng nhiều pha với các rung giật cơ tự phát.

+ Kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase)

+ Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp

+ Các triệu chứng hệ thống: sốt cao, máu lắng tăng hoặc CRP tăng.+ Các bằng chứng của viêm cơ: Thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá vàhoại tử sợi cơ

Chẩn đoán xác định bệnh Viêm da cơ khi có Ýt nhất 1 trong 3 yếu tố về

da và 4 trong 8 yếu tố về cơ.

* Tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975 gồm 5 yếu tố chính sau:

- Yếu cơ đối xứng vùng gốc chi

- Sinh thiết cơ có tổn thương điển hình

- Nồng độ các enzym có nguồn gốc cơ tăng cao trong huyết thanh

- Điện cơ thấy có các tổn thương đặc trưng

- Tổn thương da đặc trưng, gồm các ban có màu đỏ ánh xanh và dấuhiệu Gottron

Chẩn đoán xác định khi có từ 3 yếu tố trở lên, nghi ngờ khi có 2 yếu tố (cùng với các ban), không chắc chắn khi chỉ có một yếu tố được tìm thấy.

1.1.7.2 Chẩn đoán phân biệt [1],[20],[54].

- Các bệnh hệ thống khác như: viêm mạch, lupus ban đỏ hệ thống, xơcứng bì toàn thể, hội chứng chồng lấp

- Loạn dưỡng cơ, teo cơ do bệnh lý tuỷ sống, nhược cơ, viêm tuỷ do bạiliệt, hội chứng Guilain-Barre

- Suy giáp, cường giáp, hội chứng Cushing.

- Viêm cơ do nhiễm khuẩn (Virus, vi khuẩn, kÝ sinh trùng)

- Bệnh cơ do thuốc: Colchicine, AZT, penicillamine, ethalnol,corticosteroid, các thuốc hạ cholesterol máu (nhóm statin)

- Bệnh cơ do rối loạn điện giải: Hạ kali máu, hạ magne máu, tăng Calci máu

1.1.8 Điều trị

1.1.8.1 Glucocorticoid

Glucocorticoid là lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh viêm da cơ, tuynhiên kết quả điều trị của nó không thể dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán hayloại trừ bệnh [19] Rất nhiều các chuyên gia cho rằng Glucocorticoid giúp cảithiện đáng kể tình trạng bệnh [13],[22]

- Cơ chế tác dụng: Glucocorticoid là thuốc chống viêm mạnh nhất.Thuốc có tác dụng trên nhiều giai đoạn khác nhau của quá trình viêm vì vậyngăn cản được các biểu hiện lâm sàng của viêm như: sốt, sưng, đau … ức chếmiễn dịch Ở giai đoạn sớm thuốc ức chế các yếu tố hoá ứng động và cáccytokin thúc đẩy quá trình viêm như: interleukin-1(IL-1), interleukin-6 (IL-6),interleukin-8(IL-8),TNF α, do đó giảm luồng đại thực bào và bạch cầu hạt kéođến ổ viêm Ngoài ra thuốc còn làm giảm tiết các chất vận mạch nhưserotonin, histamin dẫn tới giảm tính thấm thành mạch Thuốc cũng ức chếphospholipase A2 làm giảm tổng hợp và giải phóng Leucotrien,prostaglandin Ở giai đoạn đang viêm, thuốc ức chế mạnh nitric oxydsynthetase làm giảm sản xuất gốc tự do trong đại thực bào

Đối với hệ thống miễn dịch thì Glucocorticoid tác dụng trên miễn dịch

tế bào, Ýt ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch thể dịch Thuốc ức chế tăng sinh

tế bào lympho T do làm giảm sản xuất IL-1 từ đại thực bào và IL-2 từ tế bàoCD4 Việc ức chế IL-2 và interferon gama sẽ làm giảm sự gây độc tế bào

lympho và các tế bào NK (natural killer) Hoạt tính diệt khuẩn, gây độc tế bào

và nhận dạng kháng nguyên của đại thực bào sẽ bị giảm đi rất nhiều do thuốc

ức chế TNF α và interferon Chính vì vậy Glucocorticoid có tác dụng ức chếmiễn dịch rất mạnh

- Liều nên được điều chỉnh theo đáp ứng của người bệnh [52], trước kiangười ta cho rằng nên dùng liều cao Corticosteroid [22], và cải thiện nhiềunhất trong 3 năm đầu tiên điều trị, tuy nhiên các nghiên cứu cũng chỉ ra rằng

tỷ lệ tử vong và tình trạng nặng của bệnh vẫn không thay đổi sau thời gian dàiđiều trị liều cao bằng Corticosteroid [16]

Điều trị tấn công: Prednisolon 12mg/kg/ngày (khoảng 40 80mg/ngày) hoặc liều tương đương của methyl prednisolon, từ 2 - 4 tuần.Hoặc truyền methyl prednisolon tĩnh mạch liều bolus 750 - 1000mg/ngàytrong 3 - 5 ngày liền; điều trị thành từng đợt [16,50,52]

Điều trị duy trì: khi tình trạng lâm sàng và enzym cơ có dấu hiệu cảithiện rõ rệt thì bắt đầu giảm liều dần cho đến khi enzym cơ trở về bình thườngthì chuyển sang liều duy trì 5 - 10mg prednisolon/ngày

- Nếu bệnh nặng có nguy cơ đe doạ tính mạng của người bệnh thì dùngtấn công truyền methyl prednisolon tĩnh mạch liều bolus 750 - 1000mg/ngàytrong 3 - 5 ngày liền

1.1.8.2 Methotrexat

- Mặc dù chưa có nghiên cứu nào so sánh hiệu quả của Glucocorticoiddùng đơn độc so với sự kết hợp của Methotrexat với Glucocorticoid Tuynhiên Methotrexat đường uống được áp dụng điều trị bệnh viêm da cơ đã chothấy hiệu quả tốt 71% đến 82% cải thiện bệnh đặc biệt các bệnh nhân khôngđáp ứng với Glucocorticoid [38],[83] Thuốc dùng rất thuận lợi vì chỉ phảidùng một tuần một lần bằng đường uống hoặc đường tiêm Ngày nay

methotrexat thường được dùng rất sớm ngay từ giai đoạn đầu điều trị bệnhViêm da cơ kết hợp với Glucocorticoid Việc sử dụng Methotrexat đường tĩnhmạch được thực hiện đầu tiên năm 1968 [58] và được đánh giá có hiệu qủa rấttốt trên cả bệnh nhân nhi và người lớn [38],[80],[83],[84].

- Liều ban đầu thường dùng khoảng 15mg/tuần, sau đó có thể tăng liềumỗi tuần 5mg cho tới khi đạt liều 25mg/tuần Khi dùng liều 25mg/tuần thìthường dùng đường tiêm dưới da, tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch Có thể tăngliều Methotrexat lên tới 50mg/tuần nếu bệnh nhân bị bệnh Viêm da cơ rấtnặng Nếu bệnh nặng hoặc chẩn đoán muộn thì kết hợp Corticosteroid liều tấncông với Methotrexat liều15 - 25mg/tuần có thể cho kết quả tốt [12], [38],[84], [77] Ngoài ra các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với kết hợp củaCorticosteroid và methotrexat thì có thể kết hợp thêm với Cyclophosphamide.Việc sử dụng Methotrexat cho bệnh nhân có thể gây ra các tác dụng khôngmong muốn như: loét niêm mạc miệng họng, tổn thương dạ dày và giảm bạchcầu máu ngoại vi, viêm phổi kẽ, gây độc với gan đặc biệt là các bệnh nhânnghiện rượu…tuy nhiên các tác dụng không mong muốn này có thể giảmthiểu nếu dùng cho bệnh nhân Acid folic 1-2mg/ngày

1.1.8.3 Cyclophosphamid [58],[77],[83],[84].

Là một thuốc được sử dụng trong điều trị ung thư và được coi như mộtloại hoá chất [13], thuốc ức chế sự phát triển của khối u bằng cách tấn côngtrực tiếp lên chuỗi xoắn kép DNA do cắt đứt liên kết ngang của chuỗi làmgián đoạn quá trình phân chia và tổng hợp của DNA từ đó tiêu diệt và ức chế

sự phát triển của tế bào, ngoài ra chúng cũng gắn nhóm methyl hay các nhómalkyl (CnH2n+1) lên phân tử thuộc nhân tế bào và sai lệch quá trình mã hoá của

DNA Cyclophosphamid có tác dụng ức chế miễn dịch mạnh nên cũng hay

được dùng điều trị các bệnh trong nhóm bệnh tự miễn nh: Lupus ban đỏ hệthống hay trong Viêm da cơ…vì vậy Cyclophosphamid cũng được xếp vào

nhóm thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm DMARDs (disease-modifyingantirheumatic drugs) Tuy nhiên thuốc cũng có nhiều tác dụng không mongmuốn nh: ức chế tuỷ xương, tổn thương dạ dày, nôn, buồn nôn, gây sạm da,rụng tóc, vô sinh và đặc biệt hay gây viêm bàng quang cấp Các biến chứngnày có thể giảm thiểu nếu ta dùng cùng với Mesna (sodium 2-mercaptoethanesulfonate) Cyclophosphamid cũng có thể gây nên sự quá sản của tế bào bàngquang còng nh các tế bào ở nơi khác nên có thể là yếu tố nguy cơ gây nên cácung thư khác trong cơ thể.

Chỉ định, liều lượng, cách sử dụng: là thuốc được lựa chọn sau

Corticosteroid và methotrexat Trong trường bệnh nhân có chống chỉ định vớiMethotrexat, thuốc đặc biệt tốt trên những bệnh nhân có viêm phổi kẽ và

thường được áp dụng điều trị sớm các bệnh nhân bị viêm phổi kẽ Liều dùng:

cứ 4 tuần dùng một đợt, mỗi đợt dùng mét lần 300-800 mg/m2/da cơ thể vàđiều trị Ýt nhất 6 đợt, thường pha truyền cùng dung dịch đẳng trương nhưNatriclorua 0,9%, Glucose 5%, hay dung dịch Ringerlactat trong thời gian từ

30 phút đến 2 giê.

1.1.8.4 Các phương pháp điều trị khác

- Truyền tĩnh mạch Imunoglobulin tổng liều là 2g/kg trong vòng 3 - 5ngày đối với các bệnh nhân nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên[1],[2],[52],[80],[84] Trong trường bệnh vẫn không tiến triển thì dùng tăngliều và kéo dài Imunoglobulin

- Nếu có tổn thương da vừa hoặc nặng có thể thêm Chloroquine 250mg/ngày hoặc steroid bôi ngoài da [80]

- Lý liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biếnchứng cứng khớp [1],[],[19]

- Điều trị các triệu chứng phối hợp khác nếu có

- Đo mật độ xương và xem xét sử dụng calci, vitamin D và Biphosphonate.

- Nếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch cần theo dõi các tác dụngkhông mong muốn của thuốc qua việc xét nghiệm định kỳ công thức máu…

- Theo dõi phát hiện các bệnh lý ác tính

Chương 2 đối tượng và phương pháp nghiên cứu

2.1 đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 33 bệnh nhân được điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai từ 2005 đến tháng 10 năm 2009

-2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Chúng tôi lựa chọn các bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán củacủa Tanimoto và CS năm 1995, được đến khám và điều trị lần đầu

Tiêu chuẩn chẩn đoán của của Tanimoto và CS năm 1995 gồm:

* Yếu tố về da

- Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt

- Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏhoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay

- Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối, khớpkhửu.

* Yếu tố về cơ

- Yếu cơ vùng gần: chi hoặc thân

- Tăng enzym CK (Creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolose, hoặc LDH

- Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát

- Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vậnđộng nhiều pha với các rung giật cơ tự phát

- Kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase)

- Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp

- Các triệu chứng hệ thống: sốt, máu lắng tăng hoặc CRP tăng

- Các bằng chứng của viêm cơ: Thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá vàhoại tử sợi cơ

Chẩn đoán xác định bệnh Viêm da cơ khi có Ýt nhất 1 trong 3 yếu tố về

da và 4 trong 8 yếu tố về cơ.

2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân được chẩn đoán Viêm da cơ nhưng không đủ tiêu chuẩncủa Tanimoto và CS năm 1995

- Các bệnh nhân đã được điều trị cơ bản tại các khoa Cơ Xương Khớpcủa các bệnh viện

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả cắt ngang.

2.2.1 Địa điểm nghiên cứu

Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai

2.2.2 Thời gian nghiên cứu

Từ 2005 đến tháng 10 năm 2009

2.2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu

Chúng tôi chọn được 33 bệnh nhân đáp ứng đủ các tiêu chuẩn chẩnđoán để nghiên cứu

2.2.4 Thiết kế nghiên cứu

Sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả cắt ngang gồm hai phần:

- Nghiên cứu hồi cứu các bệnh án viêm da cơ được lưu trữ tại phòng hồ

sơ bệnh án của Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2005 đến cuối năm 2008

- Nghiên cứu các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ nằmđiều trị nội trú tại Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 01năm 2009 đến tháng 10 năm 2009

2.2.5 Phương pháp thu thập số liệu

Tất cả các số liệu được thu thập theo một mẫu nghiên cứu thống nhất,thông tin khai thác từ bệnh án lưu tại phòng hồ sơ bệnh án Bệnh viện Bạchmai và khai thác từ các bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp -Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 01 năm 2009 đến tháng 10 năm 2009

2.2.6 Các bước tiến hành

Trước khi bắt đầu nghiên cứu, chúng tôi tiến hành thu thập thông tin bệnh nhân theo một mẫu thống nhất bao gồm các phần:

Phần hỏi bệnh: Họ tên, tuổi, giới, nơi sống, nghề nghiệp, vùng cơ bị

đau, yếu, vùng da tổn thương, các triệu chứng đường hô hấp như: ho, khạcđờm, khó thở

Phần thăm khám

- Đo mạch, nhiệt độ, huyết áp, nhịp thở, cân nặng, phát hiện tình trạng thiếu máu ở niêm mạc mắt, tình trạng tím môi, tím đầu chi

- Khám và phát hiện các tổn thương da, niêm mạc, khớp.

Dấu hiệu Gottron, phù nề quanh chân móng, hồng ban xuất hiện trênmặt duỗi các khớp, hồng ban tím quanh mắt, trên mí mắt, phù nề và giãn maomạch quanh mắt, hồng ban trên thân người, hiện tượng rụng tóc, hội chứngRaynaud, hiện tượng loét niêm mạc miệng họng, các khớp bị viêm với cácđặc điểm như đã miêu tả trên phần tổng quan

- Khám lâm sàng và cận lâm sàng phát hiện các tổn thương cơ :

+ Phát hiện tình trạng đau cơ, yếu cơ trên bệnh nhân

+ Yếu cơ vùng đùi: bệnh nhân rất khó đứng dậy khi ngồi xổm hoặc khingồi trên ghế thấp, phải dùng hai tay chống vào hai đùi mới đứng lên được(dấu hiệu ghế đẩu), bệnh nhân rất khó đứng dậy khi tắm trong bồn, hoặc leocầu thang Khi thầy thuốc cố gắng làm các động tác ngược chiều với chiềuchuyển động đùi của bệnh nhân thì bệnh nhân khó hoặc không thực hiện cácđộng tác chủ động đó

+ Yếu cơ vùng cánh tay: bệnh nhân rất khó giơ tay ngang đầu hoặc quađầu, việc thực hiện các động tác thông thường như trải tóc cũng gặp nhiềukhó khăn hoặc không thực hiện được Khi thầy thuốc thực hiện các động tácngược với chiều vận động chủ động của cánh tay bệnh nhân sẽ thấy hiệntượng yếu cơ vùng vai và cánh tay biểu hiện rõ

+ Điện cơ (EMG: Electromyography): bệnh nhân được làm EMG tạiViện Lão Khoa Quốc Gia và khoa Thăm dò chức năng của Bệnh viện BạchMai, các tổn thương thường gặp trên bệnh viêm da cơ khi đo điện cơ ở các cơgốc chi gồm: cơ co nhẹ, hình ảnh đơn vị vận động bình thường, xen kẽ đơn vịvận động đa pha, thời gian tồn tại ngắn Khi co cơ tối đa hình ảnh giàu điệnthế hoặc hình ảnh giao thoa.

+ Sinh thiết cơ: việc lấy mảnh sinh thiết cơ được thực hiện bởi các bác

sỹ khoa ngoại của Bệnh viện Bạch Mai, kết quả được đọc tại khoa Giải phẫubệnh - Bệnh viện Bạch Mai, các mảnh sinh thiết cơ vân được lấy ở vùng cơđùi và cơ Delta Đối với bệnh viêm da cơ hay gặp các tổn thương sau: các sợi

cơ thoái hoá, hoại tử; khoảng kẽ có phản ứng viêm mạnh với sự xâm nhập của

+ Chụp Xquang tim phổi quy ước đối với tất cả các bệnh nhân nghiên

cứu và chụp CT Scanner (Computed Tomography Scanner) lồng ngực đối

với các bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của phổi hoặc các bệnh nhân có biểuhiện trên phim Xquang tim phổi quy ước Việc chụp và đọc kết quả Xquang,

CT Scanner lồng ngực được thực hiện tại Khoa Chẩn đoán hình ảnh của Bệnhviện Bạch Mai

Các tổn thương phổi kẽ thường gặp trên phim Xquang tim phổi quy ước gồm:

 Tổn thương kiểu kính mờ

 Tổn thương dạng tổ ong

 Tổn thương dạng nốt

 Dày tổ chức kẽ quanh phế quản.

Các tổn thương phổi kẽ thường gặp trên phim CT Scanner lồng ngựcbao gồm:

- Các xét nghiệm khác: được thực hiện tại khoa huyết học và khoa Dị ứng miễn dịch lâm sàng của Bệnh viện Bạch Mai.

+ Tế bào máu ngoại vi

Đối với các bệnh nhân đang nằm điều trị tại Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1 đến tháng 10 năm 2009.

Khai thác thủ tục hành chính, tiền sử, bệnh sử, thăm khám lâm sàng,cận lâm sàng các bệnh nhân, nếu có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da cơ vàđồng ý thì sẽ được đưa vào nhóm nghiên cứu, sau đó chỉ định chụp Xquangtim phổi quy ước, chụp CT Scanner lồng ngực, đo chức năng hô hấp, làm cácxét nghiệm cận lâm sàng khác có liên quan tới nghiên cứu

2.3 phương pháp xử lý số liệu

Số liệu được xử lý bằng phần mềm SPSS 18.0 với các thuật toán thống

kê tính trung bình, phương sai, so sánh trung bình…

Chương 3 KếT QUả NGHIÊN CứU3.1 ĐặC ĐIểM CHUNG CủA ĐốI TƯợNG NGHIÊN CứU

Lứa tuổi gặp Ýt nhất là < 18, có 1 bệnh nhân chiếm 3,03%, gặp nhiềunhất là lứa tuổi 31- 40 và 51- 60 lần lượt là 8 bệnh nhân tương đương 24,24%

và 9 bệnh nhân tương đương 27,27%; nhóm tuổi > 60 chiếm 18,18% Tuổitrung bình của nhóm bệnh nhân tham gia nghiên cứu là 45,48 ± 16,32, trong

đó thấp nhất là 14 tuổi và cao nhất là 77 tuổi

3.1.3 Đặc điểm về nơi sống

Bảng 3.3 Đặc điểm về nơi sống

Tỷ lệ bệnh nhân ở thành thị là 13 bệnh nhân chiếm 39,39% thấp hơn sovới ở nông thôn là 20 bệnh nhân chiếm 60,61% Sự khác biệt này không có ýnghĩa thống kê với p>0,05

3.1.5 Đặc điểm các triệu chứng toàn thân thường gặp

Bảng 3.5 Triệu chứng toàn thân

Sốt Gầy sút cân Thiếu máu

Biểu đồ 3.4 Triệu chứng toàn thân Nhận xét:

Sốt là triệu chứng chiếm tỷ lệ cao nhất 12 bệnh nhân chiếm 36,36%.Gầy sút và thiếu máu chiểm một tỷ lệ nhỏ là 15,15% và 12,12%

3.1.6 Đặc điểm lâm sàng về cơ

3.1.7 Đặc điểm các biểu hiện về da

Bảng 3.8 Đặc điểm về da

Nhận xét:

Phù quanh mắt có tỷ lệ cao nhất với 31 bệnh nhân chiếm 93,94% Có

29 bệnh nhân giãn mao mạch quanh mắt chiếm 87,88% và 25 bệnh nhân(75,76%) có dấu hiệu Gottron

3.1.8 Đặc điểm các triệu chứng lâm sàng khác

Bảng 3.9 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng khác

3.1.9 Đặc điểm trên điện cơ

Bảng 3.10 Đặc điểm trên điện cơ

Không tổn thương Có tổn thương

Biểu đồ 3.5 Đặc điểm tổn thương trên điện cơ

Nhận xét:

Kết quả nghiên cứu cho thấy 13 bệnh nhân trong tổng số 18 bệnh nhânlàm điện cơ có tổn thương chiếm 72,22%

3.1.10 Đặc điểm sinh thiết cơ

Bảng 3.11 Đặc điểm các tổn thương trên sinh thiết cơ

3.1.11 Đặc điểm của enzym phân huỷ cơ trong máu.

Bảng 3.12 Tỷ lệ bệnh nhân biểu hiện enzym phân huỷ cơ

-số bệnh nhân trong nhóm không tăng là 7, 9, 7 bệnh nhân, chiếm 21,21%,27,27%, 21,21%.

Bảng 3.13 Đặc điểm các enzym phân huỷ cơ trong máu

Kết quả thống kê cho thấy enzym Creatin - Kinase (CK), AST, ALTcủa toàn bộ các bệnh nhân nghiên cứu tăng cao, trung bình lần lượt là3166,24 ± 4947,48 u/l, 199,30 ± 336,45 mmol/l, 117,84 ± 145,95 mmol/l,của riêng các bệnh nhân có tăng các enzym trung bình lần lượt là:4.004,15± 5.280,96 u/l, 245,77 ± 366,46 mmol/l, 153,82 ± 157,09 mmol/l.

3.1.12 Đặc điểm của các yếu tố viêm trong máu.

Bảng 3.14 Đặc điểm các yếu tố viêm trong máu

Biểu đồ 3.7 Đặc điểm các yếu tố viêm trong máu Nhận xét:

Kết quả thống kê cho thấy số bệnh nhân nhóm có tăng CRP và tốc độmáu lắng lần lượt là 18 và 32 bệnh nhân, chiếm 54,55% và 96,97%; cao hơn

so với số bệnh nhân trong nhóm không tăng là 15 và 1 bệnh nhân, chiếm45,45% và 3,03 % Tốc độ máu lắng tăng có ý nghĩa thống kê với p<0,001

Bảng 3.15 Đặc điểm các yếu tố viêm trong máu

3.1.13 Đặc điểm của một số yếu tố khác trong máu.

Bảng 3.16 Đặc điểm tế bào máu ngoại vi

Kết quả cho thấy số lượng hồng cầu trung bình là 4,48±0,59 triệu/ml

Số lượng bạch cầu 8,82 ±3,78 ngàn/ml, và đều ở trong giới hạn bình thường

Số lượng tiểu cầu trung bình 271,88±98,57ngàn/ml nằm trong giới hạn bình