Nghiên cứu các tổn thương phổi ở bệnh nhân viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp bệnh viện bạch mai

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm da bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chất viêm mạn tính lan toả rải rác tổ chức liên kết, biểu tổn thương nhiều quan đặc biệt tổn thương da cơ, kể tim [24],[53] Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu Pennsylvania từ năm 1963 đến 1983 Mỹ cho biết tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,55 bệnh nhân 100.000 dân, Thụy sỹ tỷ lệ vào khoảng 0,76 bệnh nhân 100.000 dân, Hà lan tỷ lệ vào khoảng 0,49 bệnh nhân 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống Bệnh xảy tất lứa tuổi, hay gặp phụ nữ tuổi 40 - 50 Nữ mắc nhiều nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1],[57] Ở Việt nam chưa có nghiên cứu thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh cộng đồng Trong số tổn thương nội tạng, phổi thường hay bị Tổn thương phổi bệnh nhân Viêm da viêm phổi kẽ, Ýt gặp tổn thương phổi không đặc hiệu khác Đây triệu chứng biến chứng bệnh với mức độ trầm trọng kéo dài, gây ảnh hưởng nhiều đến tiên lượng bệnh chất lượng sống bệnh nhân [ 26], [37] Biểu phổi lâm sàng thường nghèo nàn không đặc hiệu Với phương tiện chẩn đốn hình ảnh đại chụp cắt lớp vi tính phổi, tỷ lệ phát tổn thương phổi ngày tăng, giúp chẩn đoán sớm, nâng cao hiệu điều trị Hiện nay, Việt Nam, dường chưa có nghiên cứu bệnh Viêm da cơ, đặc biệt nghiên cứu tổn thương phổi đối tượng Chúng tiến hành thực đề tài: “Nghiên cứu tổn thương phổi bệnh nhân Viêm da điều trị khoa xương khớp - Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm tổn thương phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân Viêm da điều trị khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai Khảo sát mối liên quan tổn thương phổi phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực với triệu chứng khác bệnh Chương Tổng quan 1.1 Một số đặc điểm bệnh Viêm da 1.1.1 Sơ lược lịch sử Bệnh viêm da ghi nhận lần năm 1863 Wagner Unverricht năm 1887 lấy tên gọi bệnh Wagner-Unverricht [9] Sau năm 1930 Gottron miêu tả sè biểu da đặc trưng bệnh [15] Đến năm 1942 Keil đồng nghiệp thảo luận chi tiết bệnh mô tả gần đầy đủ triệu chứng da bệnh Viêm da điển hình, đồng thời nêu lên khác biệt tổn thương da bệnh nhân bị Viêm da so với bệnh nhân bị Lupus ban đỏ hệ thống [24],[29] Trong năm 1950 đến 1960, nhóm nhà nghiên cứu gồm: Eaton, Walton Adam, William… đưa định nghĩa rõ bệnh viêm da Và đến năm 1960 1970 Pearson người tiến hành nghiên cứu bệnh ghi nhận người đặt móng cho hiểu biết bệnh Viêm da ngày Tới năm 1975 Bohan Peter đưa tiêu chuẩn rõ để chẩn đốn bệnh Bohan tiến hành nghiên cứu 153 bệnh nhân viêm da đưa các kết luận biểu lâm sàng bệnh viêm da điển hình [54],[61] Năm 1995 Tanimoto cộng sau nghiên cứu bệnh nhiều năm đưa tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh cụ thể áp dụng rộng rãi chẩn đoán bệnh, nghiên cứu ngày [1] 1.1.2 Nguyên nhân chế sinh bệnh Có nhiều giả thuyết người ta chưa chắn nguyên nhân gây bệnh, thống xếp bệnh Viêm da vào nhóm bệnh hệ thống hay nhóm bệnh tự miễn dịch địa đặc biệt [1], [2], [10] - Người ta thấy bệnh Viêm da có xuất tự kháng thể thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng acid nhân AND, ARN…kháng histon, kháng huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt máu, phản ứng BW dương tính giả, phát thấy phức hợp miễn dịch máu tổ chức, nhiên kháng thể liên quan nhiều tới bệnh tự miễn khác Lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp bệnh mô liên kết khác [1],[10], [12] - Tỷ lệ Lympho bào T B thay đổi máu - Có thể gây bệnh thực nghiệm phương pháp miễn dịch chuột - Điều trị bệnh thuốc ức chế miễn dịch có hiệu tốt [24], [28], [53],[76] - Yếu tố địa quan tâm nhiều hầu hết bệnh nhân bị bệnh nữ tuổi trẻ trung niên Gần người ta thấy tỷ lệ yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 bệnh nhân cao hẳn so với người bình thường, số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1], [2], [21], [28] - Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa biết cách chắn Một số giả thuyết cho có liên quan chặt chẽ với trình nhiễm khuẩn (Vi khuẩn, virus), số khác nhận thấy số thuốc hố chất gây bệnh, nhiều trường hợp thấy có liên quan tới ung thư nội tạng (15%-20%), đặc biệt ung thư phổi [1],[2],[12],[29] 1.1.3 Các triệu chứng lâm sàng 1.1.3.1 Triệu chứng - Đau xuất sớm, đau tự phát gốc chi, đau tăng bóp vào [1], [24] - Yếu cơ: dấu hiệu sớm nặng gốc chi thường tổn thương hệ thống mang tính chất đối xứng hai bên Cơ lực giảm dần dẫn tới giảm khả vận động bệnh nhân, người bệnh đứng lên ngồi xuống khó khăn, bước vào khỏi ô tô khó, leo cầu thang khó, lan dần lên vùng vai cánh tay làm bệnh nhân khó thực động tác đơn giản tắm, gội đầu Ở trẻ em dấu hiệu ngã nhiều điểm gợi ý tượng yếu Hiện tượng yếu vùng hàm hầu họng với tổn thương vân 1/3 thực quản làm bệnh nhân nuốt khó, giọng yếu, có khó thở, số trường hợp gây tượng trào ngược thực quản Hiện tượng thường sảy bệnh nhân cao tuổi [1],[8],[18] - Các triệu chứng khác như: co cơ, cứng (cơ nhị đầu, duỗi ngón tay…), phản xạ mất, phản xạ gân xương Khơng có rối loạn tròn dấu hiệu thần kinh khác [8],[15] - Viêm tim gặp bệnh Viêm da nhiên thường thấy tổn thương nặng, tượng làm tăng enzym CK - MB máu Cũng gặp nhồi máu tim cấp Ngày việc xét nghiệm troponin I đặc hiệu tim giúp cho thầy thuốc lâm sàng chẩn đốn sớm xác tổn thương tim bệnh Viêm da [8], [67] 1.1.3.2 Triệu chứng da - Da đầu: Các tổn thương thường phổ biến, khoảng 25% bệnh nhân viêm da có biểu da đầu, ban da loang lổ lan rộng, tạo thành đám vảy, có hai loại tổn thương, không để lại sẹo, tổn thương làm bệnh nhân ngứa khơng thể kiểm sốt Tóc thường bị rụng nhiều [11], [54], [61] - Vùng mặt, cổ: Các ban xâm lấn vùng quanh mí mắt hai bên hay gọi hồng ban tím, đặc biệt phía mí mắt tổn thương đặc trưng bệnh nhân viêm da Các ban tạo thành đám, mảng ban bờ không rõ, không bong vảy, màu đỏ ánh xanh, không đau, ngứa nhiều Hiện tượng giãn mao mạch thành mảng, phù nề xơ cứng quanh mi mắt đặc biệt phía mi mắt bệnh nhân làm mắt bệnh nhân bị lồi dấu hiệu hay gặp Đây tổn thương giúp chẩn đoán phân biệt với bệnh hệ thống khác, bệnh hệ thống khác thường có ban màu đỏ mí mắt ban thường không ngứa Các vùng khác bệnh nhân vùng trán, vùng má thường xuất ban (Hình 1.1), vảy đặc biệt màu da biến thành màu đỏ ánh xanh, có ban tạo thành hình cánh bướm mặt Vùng cổ gáy hay gặp tổn thương này, tổn thương lan xuống phía sau vai vùng lưng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1],[8],[18],[20],[59],[68] Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh má hai bên - Vùng thân người: Ýt có tổn thương gặp ban dạng xâm lấn loang lổ tập chung thành đám ngực hay lưng (Hình 1.2, Hình 1.3), ban dạng mảng khơng đối xứng hình tròn Oval thường thấy lưng mơng bệnh nhân Các ban bờ không rõ thường ngứa, tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo biến dạng Khi bệnh tiến triển mảng ban lan rộng nhanh hợp lại mặt thân người, có tạo thành vết loét hình mạng lưới, sâu, không đau Các vết loét sau bong vảy thường bị calci hố nhanh [10], [20] Hình 1.2: Ban đỏ vùng lưng Hình 1.3: Ban đỏ mảng sắc tố da vùng lưng - Vùng tay chân: Các hồng ban dạng xâm lấn thường lan rộng tới mặt duỗi Delta (Hình 1.6), vùng cánh tay cẳng tay Các ban gồ cao, bị loét vùng trung tâm mụn nước lồi lên mặt da từ biểu bì, sau tạo thành vảy bong xuất vùng khửu tay, mặt duỗi khớp bàn ngón tay, khớp ngón tay, khớp gối gọi dấu hiệu Gottron (Hình 1.4) Các ban lồi lên chân móng tay hay gặp Các ban dấu hiệu Gottron tổn thương đặc trưng bệnh Viêm da Cũng hay gặp tượng xung huyết đỏ quanh chân móng đầu chi, Ên vào móng làm bệnh nhân đau (Hình 1.5) [8],[9],[15] Hình 1.4: Ban Gottron Hình 1.5: Phù nề chân Hình 1.6: Ban vùng tay móng cánh tay 1.1.3.3 Các triệu chứng khác - Hội chứng Raynaud: Khoảng 10% đến 40% bệnh nhân có hội chứng Raynaud làm cho ngón tay, đặc biệt vùng đầu ngón tay bị biến dạng, gây tổn thương thứ phát hội chứng đường hầm cổ tay dẫn tới trèn Ðp dây thần kinh mạch máu vùng này, nhiên tỷ lệ bị không nhiều [22],[67],[76] - Các biểu niêm mạc: niêm mạc miệng họng phù, đỏ loét - Viêm đau khớp: có tính chất di chuyển giống thấp khớp cấp không phá huỷ khớp, tổn thương thường gặp nhiên không đặc hiệu - Những biểu nội tạng: gặp lách to, hạch to, tim to, viêm võng mạc mắt, loét chảy máu tiêu hố - Đặc biệt có khoảng 15-20% bệnh nhân có ung thư nội tạng phối hợp như: ung thư phế quản, ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư tiền liệt tuyến [13], [14], [82] 1.1.3.4 Dấu hiệu toàn thân - Bệnh thường gây sốt gầy sút 10 1.1.4 Các biểu phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh viêm da 1.1.4.1 Lâm sàng biểu phổi bệnh viêm da - Tổn thương phổi bệnh Viêm da thường viêm phổi kẽ [3],[64] Năm 1956 Mills Matthews ghi nhận bệnh nhân bị Viêm da có tổn thương phổi kẽ Các nghiên cứu sau cho thấy tỷ lệ tổn thương phổi kẽ ngày tăng lên chiếm khoảng từ đến 50% [26] Viêm phổi kẽ triệu chứng biến chứng bệnh viêm da cơ, bệnh gặp trung bình khoảng 10% tổng số bệnh nhân Viêm da [36], bệnh có biểu triệu chứng khơng đặc hiệu như: ho, khạc đờm, khó thở…tiến triển mạn tính từ từ kéo dài làm bệnh nặng dần lên nguyên nhân quan trọng gây tử vong [34],[83] Bệnh thường không biểu triệu chứng rõ ràng có tổn thương tiến triển phim X quang phổi test chức hô hấp 1.1.4.2 Cận lâm sàng biểu phổi bệnh Viêm da Trên bệnh nhân viêm da gặp biểu phổi khác nhau, nhiên tổn thương phổi bệnh viêm phổi kẽ với hình ảnh phổi kẽ phim XQuang quy ước [3] phim CT Scanner lồng ngực [4] thường gặp bao gồm: + Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.7, 1.12): Là đám mờ nhẹ lan toả hay giảm độ sáng trường phổi, ranh giới khơng rõ, khơng xố phế quản mạch máu phổi vùng tổn thương Dạng tổn thương viêm nhiễm dày thành phế nang, lấp đầy phần khoảng khí, kết hợp hai yếu tố Tổn thương điện cơ: Có tổn thương nguồn gốc Khơng tổn thương nguồn gốc Xét nghiệm miễn dịch Kháng thể khán nhân: Dương tính; âm tính Kháng thể kháng Ds DNA: Dương tính; âm tính Sinh thiết cơ: Hoại tử cơ: có; khơng Thối hố cơ: có; khơng Xâm nhập tế bào viêm: có; Khơng thấy tổn thương: có; khơng khơng Kết CT lồng ngực: Tổn thương dạng kính mờ: Tổn thương dạng lỗ chỗ tổ ong: Tổn thương dạng lưới: Tổn thương dạng nốt: Tổn thương dạng đường mờ: Không thấy tổn thương: Kết đo chức hơ hấp Bình thường: có; khơng Rối loạn thơng khí hạn chế: Rối loạn thơng khí tắc nghẽn: Có hai loạn rối loạn trên: có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng có; khơng Phác đồ điều trị Hà nội, ngày tháng năm 2009 Người thực Đặng Quốc Hương LỜI CẢM ƠN! Trong q trình học tập hồn thành luận văn này, nhận dạy bảo tận tình thầy cơ, giúp đỡ bạn đồng nghiệp, động viên to lớn gia đình người thân Tơi xin trân trọng cảm ơn: - Đảng uỷ, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học, Bộ môn Nội Tổng hợp trường Đại học Y Hà Nội - Ban Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai - Đảng uỷ, Ban giám đốc Bệnh viện E Trung ương, cán nhân viên Khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện E Trung ương Đã tạo điều kiện thuận lợi cho tơi suốt q trình học tập hồn thành nghiên cứu Tơi xin chân thành cảm ơn: - GS.TS Trần Ngọc Ân, Nguyên P Chủ nhiệm Bộ môn Nội - Trường Đại học Y Hà Nội, Nguyên Trưởng khoa Cơ Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai - PGS.TS Vũ Thị Thanh Thuỷ, Nguyên Trưởng khoa Cơ Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, tơi xin chân thành cảm ơn PGS TS Nguyễn Thị Ngọc Lan, người thầy tận tâm dành nhiều thời gian giúp đỡ, dẫn tận tình, giúp đỡ động viên tơi học tập, nghiên cứu khoa học thực luận văn, dìu dắt tơi bước trưởng thành chuyên môn sống Tôi xin chân thành cảm ơn tình cảm giúp đỡ nhiệt tình Tập thể cán nhân viên khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện Bạch Mai giúp đỡ tơi cơng việc học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Tơi xin gửi trọn lòng biết ơn tình cảm yêu quý tới cha mẹ, vợ con, người thân gia đình, bạn bè, đồng nghiệp trước, người bên cạnh, chia sẻ khó khăn động viên khích lệ giúp đỡ tơi q trình học tập nghiên cứu Cuối xin cảm tạ đánh giá cao hợp tác, hỗ trợ bệnh nhân nghiên cứu này, họ người thầy lặng lẽ giúp đỡ tơi có kinh nghiệm tốt để chăm sóc sức khoẻ cho nhân dân đóng góp cho khoa học… Hà nội, ngày 21 tháng 01 năm 2010 Đặng Quốc Hương LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu, kết nêu luận văn trung thực chưa công bố cơng trình khác Nếu sai tơi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT CS BN NM MM TĐML VV IL SD : : : : : : : : Cộng sù Bệnh nhân Niêm mạc Mao mạch Tốc độ máu lắng Vào viện Interleukin Độ lệch chuẩn MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Tổng quan .3 1.1 Một số đặc điểm bệnh Viêm da 1.1.1Sơ lược lịch sử 1.1.2 Nguyên nhân chế sinh bệnh 1.1.3 Các triệu chứng lâm sàng 1.1.4 Các biểu phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh viêm da 10 1.1.4.1 Lâm sàng biểu phổi bệnh viêm da cơ10 1.1.5 Các biểu cận lâm sàng bệnh 15 1.1.6 Các thể bệnh [1],[9],[12],[29],[57],[75] 16 1.1.7 Chẩn đoán bệnh 17 1.1.8 Điều trị 19 1.1.9 Theo dõi [12],[24],[54],[67] 23 đối tượng phương pháp nghiên cứu 23 2.1 đối tượng nghiên cứu 23 2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 23 2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 23 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 24 2.2 Phương pháp nghiên cứu 25 2.2.1 Địa điểm nghiên cứu 25 2.2.2 Thời gian nghiên cứu 25 2.2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu 25 2.2.4 Thiết kế nghiên cứu .25 2.2.5 Phương pháp thu thập số liệu 25 2.2.6 Các bước tiến hành 25 2.3 phương pháp xử lý số liệu 29 KếT QUả NGHIÊN CứU .30 3.1 ĐặC ĐIểM CHUNG CủA ĐốI TƯợNG NGHIÊN CứU .30 3.1.1 Đặc điểm tuổi 30 3.1.2 Đặc điểm giới 31 3.1.3 Đặc điểm nơi sống 31 3.1.4 Đặc điểm nghề nghiệp 33 3.1.5 Đặc điểm triệu chứng toàn thân thường gặp .33 3.1.6 Đặc điểm lâm sàng .34 3.1.7 Đặc điểm biểu da 35 3.1.9 Đặc điểm điện 36 3.1.10 Đặc điểm sinh thiết .37 3.1.11 Đặc điểm enzym phân huỷ máu 37 3.1.12 Đặc điểm yếu tố viêm máu 39 3.1.13 Đặc điểm số yếu tố khác máu 40 3.2 Đặc điểm biểu phổi .43 3.2.1 Đặc điểm biểu phổi lâm sàng 43 3.2.2 Đặc điểm biểu phổi kẽ cận lâm sàng 44 Nhận xét: 47 Bệnh nhân thường có phối hợp nhiều loại tổn thương khác nhau, nhiều bệnh nhân có loại tổn thương với 10 bệnh nhân, chiếm 50 %, Ýt có đơn độc loại tổn thương chiếm 5% 47 3.3 liên quan tổn thương phổi kẽ với mét số yếu tố 48 BàN LUậN 53 4.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 53 4.1.1 Đặc điểm nhóm tuổi 53 4.1.2 Đặc điểm giới 55 4.1.3 Đặc điểm địa dư 55 4.1.4 Đặc điểm nghề nghiệp 56 4.1.5 Đặc điểm triệu chứng toàn thân 56 4.1.6 Đặc điểm triệu chứng .57 4.1.7 Đặc điểm biểu da bệnh nhân 59 4.1.8 Đặc điểm biểu khác bệnh nhân .59 4.1.9 Đặc điểm thay đổi tế bào máu ngoại vi 60 4.1.10 Đặc điểm enzym máu 62 4.1.11 Đặc điểm yếu tố viêm máu 64 4.1.12 Đặc điểm số yếu tố miễn dịch máu 65 4.1.13 Đặc điểm thay đổi điện sinh thiêt bệnh nhân .65 4.2 Đặc điểm tổn thương phổi nhóm nghiên cứu 67 4.2.1 Đặc điểm triệu chứng đường hô hấp 67 4.2.2 Các thay đổi chức hô hấp .69 4.2.3 Tổn thương X quang tim phổi quy ước 70 4.2.4 Tổn thương phổi phim CT Scanner .71 Dưới hình ảnh CT bệnh nhân số có biểu dạng tổn thương kính mờ lưới mờ: 73 74 4.3 Mối liên quan tổn thương phổi kẽ CT Scanner lồng ngực với mét số yếu tố 74 KếT LUậN 79 DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Đặc điểm tuổi 30 Bảng 3.2 Đặc điểm giới 31 Nh số bệnh nhân nữ chiếm đa số với 25/33 bệnh nhân (75,76%), nam có 8/33 bệnh nhân chiếm 24,24%; khác biệt có ý nghĩa thống kê với test χ2 phi tham số có p