Bé gi¸o dôc vµ ®µo t¹o Bé y tÕ 1 §Æt vÊn ®Ò U mµng n o lµ lo¹i u lµnh tÝnh thêng gÆp trong bÖnh lý hÖ thèng bÖnh lý hÖ thèng thÇn kinh trung ¬ng, chiÕm tØ lÖ 14 20% c¸c khèi u trong sä theo y v¨n thÕ[.]
1 Đặt vấn đề U màng nÃo loại u lành tính thờng gặp bệnh lý hệ thống bệnh lý hệ thống thần kinh trung ơng, chiếm tỉ lệ 14- 20% khối u sọ theo y văn giới Trong bệnh lý hệ thống thần kinh trung ¬ng, u néi sä chiÕm tØ lƯ 10% bệnh lý thần kinh 2% tổng số khối u toàn thể Theo thống kê u néi sä cđa Monitoba ( Canada 1989), tØ lƯ u màng nÃo 2-3/1000 dân Biểu lâm sàng u màng nÃo đa dạng phong phú nh: đau đầu, rối loạn ý thức, động kinh, liệt rơi thần kinh sọ vị trí u màng nÃo gặp tất vùng mà màng nÃo bao phủ U phát triển từ vïng n·o ë vïng vßm sä, liỊn n·o, däc theo cánh xơng bớm liền sọ ăn vào xoang tĩnh mạch, từ gây nên hậu nhu mô nÃo vùng chức bị chèn ép dẫn đến biểu lâm sàng loại u màng nÃo hoàn toàn khác biệt Hiện phơng pháp điều trị chủ yếu UMN phẫu thuật Phẫu thuật lấy u thờng khó khăn do: Hệ thống mạch máu tăng sinh phong phú, vị trí u vùng chức quan trọng, kích thớc u lớn chèn ép vào nhu mô nÃo nên việc lấy bỏ triệt để UMN mà không làm ảnh hởng đến vùng chức quan trọng thách thức phẫu thuật viên Trên giới việc chẩn đoán điều trị, phẫu thuật UMN vấn đề thời sự, thu hút quan tâm nhà nội thần kinh, chẩn đoán hình ảnh ngoại thần kinh đợc đề cập tới nhiều hội nghị khoa học phẫu thuật thần kinh nớc ta thời gian gần nhờ tiến gây mê hồi sức, chẩn đoán hình ảnh( chụp cắt lớp vi tính, cộng hởng từ, chụp động mạch mà hoá xoá ) đặc biƯt lµ sư dơng kÝnh hiĨn vi phÉu tht đà cho việc chẩn đoán điều trị phẫu thuật UMN xác triệt để hơn, hạn chế di chứng tái phát sau mổ, đem lại kết đáng khích lệ U màng nÃo loại u phát triển từ lớp màng nhện màng nÃo, thờng dính liền với màng nÃo vòm sọ , sọ hay liềm đại nÃo tiểu nÃo U màng nÃo cạnh đờng trờng hợp đặc biệt U màng nÃo U màng nÃo cạnh đờng ( meningioma parasagitall ) khối u xuất phát từ điểm: vòm sọ, thành bên xoang tĩnh mạch bên liềm đại nÃo PhÉu tht dƠ hay khã t thc vÞ trÝ, kÝch thíc, tÝnh chÊt ngÊm thc chơp c¾t líp vi tính hay cộng hởng từ Đặc biệt U màng nÃo cạnh đờng gần với xoang tĩnh mạch có nhiều mạch máu nuôi dỡng cho khối U nên phẫu thuật khó khăn nhiều máu Vì gần trớc mổ ngời ta hay nút mạch để hạn chế máu phẫu thuật Tài liệu nớc viết UMN nhiều nhng nớc hạn chế đắc biẹt tài liệu viết điều trị UMNCĐG Chính tính cấp thiết đà nghiên cứu đề tài với mục tiêu nh sau: - Mô tả đợc triệu chứng giúp chẩn đoán u màng nÃo cạnh đờng - Mô tả điều trị U màng nÃo cạnh đờng Chơng Tổng quan 1.1 Lịch sử bệnh lý u màng nÃo 1.1.1 Trên giới: U màng nÃo thuật ngữ Harvey Cushing đa năm 1922 để loại u lành tính màng nÃo U phát triển từ lớp tế bµo vi nhung mao cđa líp mµng nhƯn, chiÕm tõ 1420% khối u hệ thống thần kinh trung ơng UMN để lại nhiều dấu ấn xơng sọ ngời tiền sử Phản ứng tăng sinh xơng dấu hiệu mà ngày ngời ta tìm thấy xơng sọ thổ dân Inca châu mỹ Virchow từ năm 1863 đà mô tả loại u thể cát (sand tumor) gọi Psammona để loại u tơng tự Pacchioni vào năm 1705 đà mô tả hạt màng nhện sau mang tên ông ( Pacchionian granulations) Rainey (1846) cho hạt nguồn gốc cấu trúc màng nÃo F.Durante, phẫu thuật viên ngời ý Sicile, năm 1885 đà mổ trờng hợp UMN gồm 313 trờng hợp Với việc sử dụng dao điện cầm máu phẫu thuật W.Bvie đề xớng từ 1926, H.Cushing đà áp dụng để phẫu thuật lấy bỏ u nÃo noío chung UMN nói riêng đà làm giảm tû lƯ tư vong tõ 52,9 xng cßn 27,2% Sindou nghiên cứu yếu tố ảnh hởng đến kết sau mổ 150 bệnh nhân UMN nhận thấy vị trí khối u khả lấy u yếu tố có ảnh hởng đến kết sau mổ Trong nửa đầu kỷ XX, việc phát minh chụp động mạch nÃo Egas Moniz (1927) đà tạo thay đổi lớn lao trình chẩn đoán mặt chất vị trí khối u Năm 1971 Hounsfield Ambrose đà cho đời máy chụp cắt lớp vi tính sọ nÃo Sự xuất chụp cắt lớp vi tính đà đánh dấu bớc ngoặt lớn việc phát xác khối u vị trí kích thớc -Phân loại UMN dựa vào phân loại Sýmpon (1957) + Độ I: đại thể lấy hết u + Độ II: Lấy u cầm máu gốc u + Độ III: Lấy u nhng không cầm máu gốc u không lấy bỏ gốc U + Độ IV: lấy u không hoàn toàn + Độ V: Chỉ sinh thiết u làm giảm chèn ép - Phân loại UMN theo vị trí: (M.R.Fetell J.N.Bruce: 1995) + Cạnh đờng liềm nÃo: 25% +Vòm sọ + xơng bớm:20% + Hành khứu giác:10% :20% + Trên yên:10% + Hố sau :10% + Đờng :3% + Trong nÃo thất :2% UMNCĐG ( meningioma parasagitall ) khối u xuất phát từ điểm: vòm sọ, thành bên xoang tĩnh mạch bên liềm đại nÃo Phân loại? 1.2 Nghiên cứu Việt Nam Lê xuân Trung Nguyễn nh Bằng (1965) đà thống kê phân loại u nÃo theo mô bệnh học 16 năm khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức, từ 1957 đến 1972 gồm 408 trờng hợp Kết cho thấy tỷ lệ UMN 17% Dơng chạm Uyên, Hà Kim Trung cộng bệnh viện Việt Đức năm (1991-1993) đà mæ 28 UMN tæng sè 130 ca u n·o, tỷ lệ UMN là21,5% Lê Điển Nhi cộng bệnh viện 115 thành phố Hồ Chí minh đà phẫu thuật 114 ca U nÃo từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiếm tỷ lệ 23,68% Thái Thị Loan, Hoàng Đức kiệt (1996) (từ 70 trờng hợp u bán cầu đại nÃo đà mổ ) nhận xét u tế bào thần kinh đệm chiêm 52,9% đứng thứ hai UMN lành tính chiếm 28,6% [28] Theo Dơng Đại Hà (1996) luận văn ( nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng nÃo lều tiểu nÃo), UMN chiếm 18,8% Trần Công Hoan, Vũ Long (1999) nghiên cứu 270 bệnh nhân U nÃo đợc phẫu thuật bệnh viện hữu nghi Việt Đức nhận thấy UMN chiếm 21,9% tuổ hay gặp 30-50 phân biệt nam nữ, vị trí mà tồn màng nhện hay gặp sọ, cạnh đờng liềm nÃo Phạm hoà Bình cộng đà mổ 40 trờng hợp UMN bệnh viện Trung Ương Quân đội 108 giai đoạn 19962000 chiếm tỷ lệ 29,6% tổng số u nÃo [2] Theo nghiên cứu Phạm ngọc Hoa (2001) đa số UMN vòm sọ, cạnh đờng gi÷a liỊm n·o chiÕm 55,8% kÝch thíc u thêng lín vòm sọ, cạnh đờng giữa, liềm đại nÃo kích thớc nhỏ vùng yên, hố sau góc cầu tiểu nÃo Nguyễn trọng Yên [50] đà báo cáo kết điều trị phẫu thuật UMN cạnh đờng Bửnh Viện trơng Ương Quân đội 108 từ tháng năm 2001 đến tháng năm 2007 cho thấy đa sè u cã kÝch thëctªn 5cm chiÕm 86,2% PhÉu thuËt cho kết tốt với mức độ lấy triệt để u 79,3%, kết tốt sau mổ đạt 72,4% Lê Điển Nhi cộng bệnh viện 115 thành phố Hồ Chí minh đà phẫu thuật 114 ca U nÃo từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiÕm tû lƯ 23,68% 1.3.BƯnh nguyªn 1.3.1 Ỹu tố di truyền [104], [116] Những tiến gần sinh học phân tử đà làm rõ vai trò cđa c¸c bÊt thêng di trun Èn díi c¸c khèi UMN Phân tích di truyền tế bào đà chứng tỏ mét tû lƯ cao UMN (70%) cã mét nhiƠm s¾c thể 22, khiếm khuyết hay thấy u xơ thần kinh túp II khía cạnh gen u đà đợc nghiên cứu sâu sắc hai thËp kû qua Sù ph¸t triĨn cđa u sinh häc phân tử giúp hiểu đầy đủ sinh bệnh học Nhiễm sắc thể 22 đóng vai trò quan träng bƯnh nguyªn UMN Bêt thêng ë vïng trung tâm cánh tay dài, thiês hụt phần nhiễm sắc thểnày đợc tìm thấy phân tích gen số bệnh nhân ( gặp 50% trờng hợp ) Các kỹ thuật sinh học phân tử xác định chất đánh dấu nhiễm sắc thể 22 HiÖn ngêi ta biÕt r»ng cã mét protein øc chế khối u đợc mà hoá gen nhánh dài nhiễm sắc thể 22.Sự phát triển UMN hậu của protein này, gen ức chế u đợc mà hoá chuỗi ADN Nh bình thớngẽ có tợng ức chêsự phân chia tế bào bất thờng.Nừu trình phát triển có chép nhầm lẫn làm gen nàythì tế bào phát triển không kiểm soát đợc Tuy nhiên gen quan trọng nàyđến coi giả thuyết bàn cÃi Ngoài UMN thờng kết hợp với bệnh lý u xơ thần kinh (neurofibromatotis NF2) 1.3.2 Ỹu tè hormon.[81], [82] Cã nhiỊu h×nh ảnh lâm sàng cho thấy có liên quan u kích tố sinh dục Mối liên quan UMN Hormon giới tính đà đợc biết rõ tỷ lệ nữ nhiều nam UMN đà đợc báo cáo tăng kích thớc nồng độ progesteron huyết tăng lên có thai giai đoạn hoàng thể chu kỳ kinh nguyệt, đặc biệt UMN vùng yên Thụ thể progesteron biểu 61-95% trờng hợp, làm tăng kích thớc UMN cách làm tăng lợng máu, tăng lợng dịch khối u, nh cách gây tăng sinh phát triển mô u giống nh giai đoạn mang thai Thụ thĨ ostrogen biĨu hiƯn 8,6% UMN Dùa trªn mèi liên quan này, dùng niệu pháp kích tố để điều trị UMN Diễn biến dấu hiệu thÇn kinh cã thĨ xt hiƯn kÝch thíc khèi u tăng lên từ tiết kích tốvào hệ mạch máu u tạo điều kiện cho tợng phù nÃo UMN có liên quan đến ung th vú Sự kết hợp UMN ung th vú củng cố thêm giả thuyết thăng kích tố kích tố hai u trên.UMN thoáI triển lâm sàng sau đẻ, có liên quan đến giảm nồng độ progesterone, thụ thể giảm dẫn ®Õn gi¶m thĨ tÝch u, gi¶m phï quanh u kết động mạch nuôI bị tắc hoắc bị hoại tư m« xung quanh khèi u Sù nhạy cảm với kích tố UMN đợc phản ánh có xu hớng thiên nữ thấp phụ nữ trớc tuổi dâyj sau mÃn kinh UMN thờng phát triển biểu lâm sàng mang thai có liên quan đến u tuyến yên Các nghiên cứu trớc đà chứng tỏ cã mỈt cđa thơ thĨ kÝch tè tun sinh dơc mang thai, bao gåm c¶ thơ thĨ ostrogen progesterone số trờng hợp UMN phát triển thêi kú thai s¶n [142] 1.3.3 Ỹu tè phãng xạ [60] UMN nảy sinh với tỷ lệ cao vùng vòm sọ đợc chiếu xạ trớc Nó có mối liên quan trực tiếp liều phóng xạ ion hoá khảnăng bị khối u, phù hợp với khái niệm khiếm khuyết di truyền Nhiều nghiên cứu cho thấy ảnh hởng phóng xạ có liên quan đến UMN Năm 1953 Mann cộng lần công bố phóng xạ gây UMN Ngày vấn đề đà đợc khẳng định Modan cộng đà phân tích 11.000 trẻ em đợc điều trị nấm da đầu phóng xạ, tỷ lệ UMN cao gÊp lÇn so víi nhãm chøng Phãng xạ gây UMN đà đợc báo cáo bệnh nhân điều trị phóng xạ liều cao gây tổn thơng sọ, sau khoảng 10 năm gây UMN sarcom khác Cơ chế phóng xạ cha rõ, phóng xạ có tác dụng tạo ung th thời kỳ phản ứng viêm Các tác giả nhận xét: tần xuất UMN ngời sống sót Nagasaki tiếp tục tăng lên hàng năm tần suất ... nghiên c? ?u đề tài với mục ti? ?u nh sau: - Mô tả đợc tri? ?u chứng giúp chẩn đoán u màng nÃo cạnh đờng - Mô tả đi? ?u trị U màng nÃo cạnh đờng 4 Chơng Tổng quan 1.1 Lịch sử bệnh lý u màng nÃo 1.1.1... thờng dính liền với màng nÃo vòm sọ , sọ hay liềm đại nÃo ti? ?u nÃo U màng nÃo cạnh đờng trờng hợp đặc biệt U màng nÃo U màng nÃo cạnh đờng ( meningioma parasagitall ) khối u xuất phát từ điểm:... liên quan này, dùng ni? ?u pháp kích tố để đi? ?u trị UMN Diễn biến d? ?u hi? ?u thần kinh xuất kích thớc khối u tăng lên từ tiết kích tốvào hệ mạch m? ?u u tạo đi? ?u kiện cho tợng phù nÃo UMN có liên quan