Đq từ lâu ng−ời ta biết đến cấu trúc vi thể phức tạp của tuyến ức, chỉ trong vòng 3 thập niên gần đây những nghiên cứu hình thái học vi thể (mô, siêu vi mô, mô hóa học, hóa mô miễn dịch...) trên ng−ời và súc vật, kể cả những nghiên cứu chức năng, enzym lẫn sinh học phân tử đều thấy tính đa dạng trong cấu trúc của tuyến ức. Vì vậy từ tr−ớc tới nay có rất nhiều tác giả đ−a ra cách phân loại u tuyến ức với những quan điểm khác nhau, cho nên lịch sử phân loại mô bệnh học của tuyến ức là rất phức tạp. Kể từ cách phân loại của Ewing (1916), đến năm 1967 Rosai và Cs đq nêu 14 bảng phân loại chi tiết các UTƯ, cho đến những năm tiếp theo y văn ch−a đ−ợc thống nhất.
Muller – Hermelink H.K và CS nhận thấy không có sự khác biệt rõ rệt giữa lành tính và ác tính của u tuyến ức, trong một số tr−ờng hợp rất khó xác định mà cần phải dựa vào tính xâm nhập của u cả về vi thể lẫn đại thể ( chẩn đoán hình ảnh, phẫu thuật ). Còn theo Rosenberg (1995) cho rằng, sự phân chia ranh giới giữa lành tính và ác tính đối với u tuyến ức cũng chỉ là dự đoán, bởi lẽ mọi u tuyến ức đều có tiềm năng ác tính, mặc dù về mô bệnh học có vẻ lành tính [56], [71].
U tuyến ức th−ờng xâm lấn và dính vào các tạng xung quanh nh− phế mạc trung thất, thân TM vô danh, TM chủ trên, quai ĐM chủ. Các tác giả Hoàng Đình Chân (1999), Nguyễn Đình Kim (1996), Rubin E và CS (1994), Schmiđe R và CS (1997), Thomas W.Shields (2003) coi sự xâm lấn của UTƯ vào các tổ chức xung quanh là tính chất “ác tính cục bộ” và “đáng sợ”, cần phải mổ cắt bỏ sớm. Nếu không mổ đ−ợc cần phải có chỉ định xạ trị hoặc hóa trị kịp thời [4], [18], [72], [75], [83].
Theo Phạm Văn Hùng (1998) [12], [13] nhận thấy tỷ lệ ác tính của UTƯ rất cao 68% (17/25 bệnh nhân). Đoàn Quốc H−ng (2004) [16] nhận thấy trong
25
22 bệnh nhân u trung thất xâm lấn vào TM chủ trên có 15 bệnh nhân (68%) là UTƯ ác tính. Thống kê của Clagett ỌT (1999) [42] trong 72 bệnh nhân UTƯ thì có 29 bệnh nhân (40%) là UTƯ ác tính có thâm nhiễm tổ chức xung quanh khi mổ.
Tác giả Verley J.M (1985) [85] đq xếp mô bệnh học của u tuyến ức dựa trên sự có mặt của các tế bào biểu mô và tế bào lympho chia ra 4 type theo bản chất ác tính tăng dần.
Type I: u tuyến ức loại biểu mô có các tế bào hình thoi, hình xoan. Type II: u tuyến ức loại lympho bàọ
Type III: u tuyến ức biểu mô biệt hóa có ít lympho bàọ
Type IV: u tuyến ức biểu mô không biệt hóa (hay còn gọi là ung th− biểu mô tuyến ức).
Muller - Hermelink (1985,1996) [56], [65] đq đ−a ra cách phân loại và đ−ợc nhiều tác giả áp dụng, trong đó chủ yếu có 5 loại chính:
- U tuyến ức loại tuỷ - U tuyến ức loại hỗn hợp - U tuyến ức −u thế vỏ - U tuyến ức loại vỏ
- Ung th− biểu mô tuyến ức không biệt hoá
Mới đây, Suster và Moran (1999) [81] nêu cách phân loại mới chỉ căn cứ vào độ biệt hóa của các tế bào để chia thành 3 loại:
- U tuyến ức gồm các loại biểu mô hoặc lympho (độ biệt hóa rõ) - U tuyến ức không điển hình (độ biệt hóa vừa)
- Ung th− biểu mô tuyến ức (độ biệt hóa kém)
Nh− vậy, chính vì sự đa dạng và biến hóa của các tế bào trong UTƯ đq làm nảy sinh sự phức tạp trong cách phân loại về hình thái tế bàọ Vì vậy, cho tới năm 1999 Tổ chức Y tế thế giới (WHO- Worl Health Organization) đq dựa
26
trên những phân loại của các tác giả để đ−a ra cách phân loại chung, sau đó có sửa đổi năm 2003 [83] nh− sau:
- U tuyến ức type A: (UTƯ tế bào hình thoi, UTƯ thể tuỷ) chiếm khoảng 4 - 7% trong tổng số UTƯ, và khoảng 17% có liên quan đến bệnh nh−ợc cơ. Về hình thái, u đ−ợc tạo bởi các tế bào biểu mô tuyến ức tân sinh có hình thoi hoặc hình bầu dục, cùng với rất ít tế bào lympho không tân sinh. Hầu hết UTƯ typeA có vỏ bọc, một số tr−ờng hợp u xâm lấn vỏ, một số rất ít u lan tràn vào phổị Tiên l−ợng của type A là rất tốt.
- U tuyến ức type AB: là type hỗn hợp gồm cả 2 thành phần tế bào biểu mô và tế bào lympho, loại này chiếm khoảng 28 - 34% và có khoảng 16% liên quan đến bệnh nh−ợc cơ. Về hình thái học có các ổ của type A lẫn với các ổ giàu tế bào lympho không tân sinh, ranh giới giữa các ổ là rõ nét và có khoảng dao động lớn về số l−ợng giữa hai thành phần. Có khoảng 66% là không xâm lấn và 34% xâm lấn tối thiểu, tiên l−ợng của loại này tốt nh− type Ạ
- U tuyến ức type B: đ−ợc chia thành 3 type bao gồm
+ Type B1: (UTƯ giàu tế bào lympho, UTƯ −u thế vỏ), chiếm từ 9 - 20%, và 57% có liên quan đến bệnh nh−ợc cơ. Về hình thái học khối u gần giống với cấu trúc tuyến ức bình th−ờng, do có một l−ợng lớn các tế bào từ vùng vỏ của tuyến ức với vùng giống nh− tuỷ trộn lẫn nhau và một l−ợng lớn tế bào lympho phong phú với nhân rõ, hạt nhân nhỏ, khoảng 11% có xâm lấn các cơ quan lân cận, tiên l−ợng của loại u này tốt.
+ Type B2: (UTƯ type vỏ, UTƯ tế bào đa diện) chiếm khoảng 20 - 36% và 71% liên quan đến bệnh nh−ợc cơ. Về hình thái học gồm các tế bào lympho căng phồng bị kéo dài ra với nhân rõ, hạt nhân dạng nang nằm trong một quần thể gồm nhiều tế bào lympho không tân sinh, hay gặp khoảng trống quanh mạch. Loại u này giống nh− type B1 trội lympho bào nh−ng những ổ biệt hoá thể tuỷ ít rõ ràng hoặc không có. Đa phần loại u này có xâm lấn các
27
cấu trúc xung quanh, khoảng 9% có di căn màng phổi, màng ngoài tim hoặc di căn xa, có tiên l−ợng không tốt bằng type B1.
+ Type B3: (gồm các UTƯ thể biểu mô, thể không điển hình, thể −u thế biểu mô, UTƯ thể tế bào vảy, UTBM tuyến ức biệt hoá cao) chiếm khoảng 10 - 14% ,và 46% có liên quan đến nh−ợc cơ. Về hình thái học gồm các tế bào biểu mô có hình tròn hoặc đa diện không điển hình ở các mức độ khác nhau trộn lẫn với một thành phần nhỏ các tế bào lympho không tân sinh làm cho các tế bào biểu mô tân sinh phát triển giống nh− một mũi nhọn, khoảng 83% có xâm lấn các cấu trúc xung quanh, loại này có tiên l−ợng không tốt bằng các loại trên.
- U tuyến ức type C: ung th− biểu mô tuyến ức, bao gồm các biến thể sau:
+ 2 loại có độ ác tính thấp là . UTBM tuyến ức tế bào vảy
. UTBM tuyến ức dạng biểu bì nhầy + 5 loại có độ ác tính cao hơn là
. UTBM tuyến ức dạng lympho biểu mô . UTBM tuyến ức dạng sarcom
. UTBM tuyến ức tế bào sáng . UTBM tuyến ức dạng tuyến nhú . UTBM tuyến ức không biệt hoá
+ Các UTBM kết hợp: có sự kết hợp giữa các loại mô bệnh học trong cùng một khối u, đối với những tr−ợng hợp này có thể sử dụng thuật ngữ UTBM tuyến ức kết hợp.
Các loại u khác ở tuyến ức:
- Nang tuyến ức: là u lành, chứa một chất lỏng hoặc một chất bột nhqo, ch−a rõ nguồn gốc của nang là bẩm sinh hay là hậu quả của xuất huyết trong tuyến ức hoặc thoái hóa nang [18].
28
- Sarcom mỡ tuyến ức (thymoliposarcoma) rất hiếm gặp. - U máu của tuyến ức (thymic hemangioma) [36].