Bệnh nh−ợc cơ (myasthyenia gravis) thuộc nhóm bệnh tự miễn mắc phải do các rối loạn hoạt động của tuyến ức gây rạ Từ năm 1973 ng−ời ta phát hiện đ−ợc tuyến ức đq sản xuất ra các tự kháng thể chống lại các kháng nguyên là các thụ thể tiếp nhận acetylcholin ở màng sau của sinap thần kinh cơ (khớp nối thần kinh - cơ) làm cho các thụ thể này giảm cả về số l−ợng và chất l−ợng, dẫn tới tình trạng giảm hoặc mất dẫn truyền thần kinh cơ làm cho cơ không co đ−ợc. Rất có thể tế bào lympho T do tuyến ức tạo ra đq t−ơng tác
19
với tế bào lympho B để sản sinh ra những kháng thể đó, nh−ợc cơ chỉ xảy ra ở cơ vân, không xảy ra ở cơ trơn và cơ tim [7], [27], [58], [60].
ở bệnh nhân bị nh−ợc cơ nếu có u tuyến ức thì th−ờng tìm thấy kháng thể chống cơ vân, những kháng thể này không có trong huyết thanh của 90% bệnh nhân bị nh−ợc cơ nh−ng không có u tuyến ức Aarli (1981)- Buđe M.J (2001) [39]. Theo Osserman và CS [67], bệnh nhân bị u tuyến ức thì 30-50% bị nh−ợc cơ, nh−ng bệnh nhân bị nh−ợc cơ thì chỉ 10-15% có u tuyến ức, còn Damjanov và CS (1996), trong nh−ợc cơ 10-20% có u tuyến ức. Nh− vậy, không phải u tuyến ức nào cũng gây nh−ợc cơ, vì thế sự kết hợp giữa u tuyến ức với nh−ợc cơ vẫn là điều bí ẩn [43], [60].
Tác giả Rosai F và Iverson L qua nhiều năm nghiên cứu đq chia ra 2 loại u tuyến ức theo liên quan của chúng tới nh−ợc cơ [69]:
- Loại u tuyến ức không có dấu hiệu nh−ợc cơ, loại này có sự phát triển mạnh của các tế bào lympho, các tế bào hình thoi và tổ chức đệm.
- Loại u tuyến ức có kèm bệnh nh−ợc cơ: đ−ợc cấu tạo bởi các tế bào biểu mô to, sáng, pha trộn một ít lympho rải rác, các tế bào này th−ờng không xếp thành cột hoặc thành nhóm bao quanh các xoang máu, khiến cho ng−ời ta có cảm giác là tuyến có chức năng nội tiết. Loại này th−ờng có vỏ bọc và phát triển chậm.
Phân loại nh−ợc cơ trên lâm sàng theo Osserman (1979) cho phép tiên l−ợng về điều trị các thể nh−ợc cơ nh− sau [67]:
- Giai đoạn I: nh−ợc cơ nhẹ, chỉ khu trú ở mắt, sụp mi, song thị (15%). - Giai đoạn II: nh−ợc cơ lan rộng, phát triển tăng dần, không có nh−ợc cơ hô hấp (60%).
+ Giai đoạn IIA: không thấy biểu hiện cơ hầu họng (ch−a có rối loạn nuốt và hô hấp).
+ Giai đoạn IIB: nh−ợc các cơ hầu họng vừa phải (khó nói, nói ngọng, nhai mỏi, khó nuốt, không sặc).
20
- Giai đoạn III: nh−ợc cơ lan rộng, cấp tính, tiến triển nhanh, ngoài khó nuốt, khó nói, nói ngọng còn có biểu hiện sặc, rối loạn hô hấp, có những cơn nh−ợc cơ (15%).
- Giai đoạn IV: nh−ợc cơ trầm trọng, lan rộng, tiến triển kéo dài mqn tính, có suy hô hấp, th−ờng kèm với sự teo cơ (10%).