(BA: BN Bựi Đại Ph., 34T, SBA 29214D33).
* Khú khăn trong chẩn đoỏn hỡnh thỏi học trờn phim CLVT, CHT
Trong 57 bệnh nhõn, chỳng tụi thấy cần chẩn đoỏn phõn biệt cỏc loại u: u màng nóo thất, u dƣới màng nóo thất, u tế bào thần kinh đệm ớt nhỏnh, u tế bào thần kinh,... Cỏc loại u này cú hỡnh ảnh trờn phim chụp cắt lớp vi tớnh,
cộng hƣởng từ tƣơng đối giống nhau. Mặc dự một số cỏc tỏc giả nhƣ Gokalp
[2], Koos [13], Goergen [27] cho rằng, cú thể chẩn đoỏn hỡnh ảnh khối u dựa vào tuổi, vị trớ khối u và đặc điểm từng loại u trờn phim chụp cắt lớp vi tớnh,
cộng hƣởng từ nhƣng do số liệu chỳng tụi ớt và u chủ yếu nằm ở thõn nóo thất bờn nờn chƣa thấy cú sự khỏc biệt.
4.4. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 4.4.1. Điều trị nội khoa trƣớcphẫu thuật 4.4.1. Điều trị nội khoa trƣớcphẫu thuật
Chống phự nóo trong khi chờ phẫu thuật:
- Synacthốne: 1 mg x 1ống/ngày trong 4-5 ngày trƣớc mổ. - Dung dịch Mannitol 20%: tựy theo tỡnh trạng TALNS. - Furosemide (Lasix) 20 mg x 8 giờ/1 lần.
- Chỳ ý cõn bằng nƣớc và điện giải, nhất là ion K. - Điều trị toàn thõn, khi cần thiết truyền dịch.
- Chống loột do nằm lõu, viờm phổi, nhiễm khuẩn tiết niệu. - Điều trị cỏc triệu chứng khi cần thiết.
4.4.2. Điều trị gión nóo thất
Chỳng tụi đó tiến hành mổ dẫn lƣu nóo thất trƣớc mổ cho 04 bệnh nhõn (7,1%) cú tỡnh trạng tri giỏc xấu khi vào viện, trong đú cú 02 bệnh nhõn hụn mờ. Cả 04 bệnh nhõn tri giỏc xấu đều do khối u chốn ộp lƣu thụng dịch nóo tủy gõy gión nóo thất, đƣợc mổ cấp cứu dẫn lƣu dịch nóo tủy xuống ổ bụng hoặc ra ngồi bằng hệ thống dẫn lƣu kớn một chiều. Vị trớ dẫn lƣu ở nơi nóo
thất gión, xa u để trỏnh động chạm vào u gõy chảy mỏu và xa vị trớ sẽ mổ lấy u. Kết quả cả 04 bệnh nhõn tri giỏc tiến triển tốt, cải thiện tỡnh trạng lõm sàng,
đó đƣợc mổ kế hoạch lấy u sau bảy đến mƣời ngày.
4.4.3. Vi phẫu thuật lấy u
Cú nhiều phƣơng phỏp điều trị u nóo thất bờn tựy theo tớnh chất mụ bệnh học của từng loại u nhƣng phẫu thuật vẫn là lựa chọn hàng đầu đƣợc cỏc phẫu thuật viờn thần kinh và ung thƣ chấp nhận [29],[42],[51],[64]. Chỉ cú phẫu thuật mới cú thể lấy đƣợc những khối u cú kớch thƣớc lớn của u nóo thất bờn, lập lại đƣợc lƣu thụng dịch nóo-tủy, giải quyết hội chứng tăng ỏp lực nội sọ. Cỏc phƣơng phỏp khỏc (tia xạ, xạ trị phẫu thuật, húa chất, quang động học,...) chỉ cú tỏc dụng hỗ trợ nhằm ngăn ngừa hoặc kộo dài thời gian u tỏi
phỏt hoặc chỉ định khi phẫu thuật khụng lấy đƣợc triệt để khối u. Phẫu thuật (kể cả khụng lấy hết u) cũng làm tăng hiệu quả cỏc phƣơng phỏp điều trị hỗ
trợ nhƣ xạ trị, húa trị, quang động học sau mổ [100],[105],[128]. Ngay cả trƣờng hợp u nóo ỏc tớnh cao (độ III, IV), nếu thể trạng bệnh nhõn cho phộp, phẫu thật cũng giỳp cải thiện đỏng kể chất lƣợng cuộc sống.
4.4.3.1. Đường mổ
Vựng nóo thất bờn cú thể tiếp cận qua nhiều đƣờng mổ khỏc nhau qua vỏ nóo hay qua thể chai. Cho dự chọn đƣờng mổ nào thỡ cũng phải đạt đƣợc mục tiờu bộc lộ tối đa giải phẫu khối u và mạch mỏu liờn quan, nhƣng khụng
chốn ộp nóo quỏ mức và hạn chế làm tổn thƣơng tổ chức nóo lành xung quanh. Mặc dự trong y văn đƣờng mổ qua thể chai cú làm giảm đỏng kể tỉ lệ
khiếm khuyết thần kinh, động kinh sau phẫu thuật: 0-10% [22] so với đƣờng mổ lấy u qua vỏ nóo 20-79% [63], nhƣng hiện nay khi mổ lấy u qua đƣờng nhu mụ nóo, phẫu thuật viờn đó cú thể lựa chọn vựng ớt chức năng và mở nhu mụ nóo 1,5-2 cm dƣới kớnh vi phẫu nờn sẽ ớt làm tổn thƣơng nhu mụ nóo. Hai
yếu tố này sẽ làm giảm tỉ lệ khiếm khuyết thần kinh, động kinh sau phẫu thuật. Nghiờn cứu của chỳng tụi gặp 01 bệnh nhõn động kinh (1,8%), 04 bệnh nhõn (7,0%) yếu/liệt nửa ngƣời, 01 bệnh nhõn (1,8%) rối loạn ngụn ngữ.
Đƣờng qua thể chai tuy ớt làm tổn thƣơng vỏ nóo, nhƣng khú tiếp cận với cỏc khối u ở sừng thỏi dƣơng, sừng chẩm nóo thất bờn.
Trong nghiờn cứu này, 55/57 bệnh nhõn (96,5%) đƣợc mổ qua đƣờng vỏ nóo vỡ: lõm sàng bệnh nhõn biểu hiện hội chứng tăng ỏp lực trong sọ rừ (36
bệnh nhõn), tiờn lƣợng trong mổ phự nóo nhiều, rất khú vộn tổ chức nóo để vào lấy u đƣợc nếu mổ qua đƣờng thể chai. Hơn nữa, u thƣờng cú kớch thƣớc lớn (> 4 cm), qua đƣờng mổ này, cú thể mở rộng phẫu trƣờng, đỡ khú khăn khi lấy u và khi xử trớ biến chứng (phự nóo, chảy mỏu) trong mổ hơn so với đƣờng qua thể chai. Bệnh nhõn đƣợc mổ bằng đƣờng vỏ nóo đi qua: thựy
chẩm 05 bệnh nhõn; thựy đỉnh 05 bệnh nhõn; thựy thỏi dƣơng phõn thựy T3 03 bệnh nhõn; thựy thỏi dƣơng phõn thựy T2 03 bệnh nhõn; thựy thỏi dƣơng chẩm 13 bệnh nhõn; thựy trỏn 26 bệnh nhõn.
Chỳng tụi mổ lấy u qua khe liờn bỏn cầu thể chai phớa trƣớc cho 02 bệnh nhõn (3,5%) bịu dƣới màng nóo thất: u <3 cm, ranh giới rừ, nằm ở sừng trỏn nóo thất bờn chốn ộp một phần lỗ Monro, nóo thất khụng gión.
Nếu sử dụng đƣờng vào nhỏ, cần làm giảm thể tớch khối u một cỏch từ
từ. Với khối u tăng sinh mạch nhiều, cần lựa chọn đƣờng vào tiếp cận đƣợc trực tiếp cỏc cuống mạch. Trong trƣờng hợp khối u khú lấy, cú thể sử dụng xạ
phẫu sau mổ.
4.4.3.2. Quỏ trỡnh phẫu thuật
Phẫu thuật nóo thất là một loại phẫu thuật sõu, khụng cú cỏc mốc xƣơng hoặc mốc mạch mỏu rừ ràng, bệnh nhõn phải nằm trờn bàn mổ trong một thời
gian dài. Do đú, kờ tƣ thế bệnh nhõn cần đơn giản và thuận lợi cho phẫu thuật
viờn đồng thời trỏnh chốn ộp hệ thống thần kinh, mạch mỏu ngoại vi. Cần đảm bảo việc thay đổi tƣ thế bàn mổ, kớnh vi phẫu vẫn bao quỏt đƣợc toàn bộ thể
tớch bờn trong nóo thất. Bệnh nhõn cần cố định chắc trờn bàn mổ để cú thể
xoay bàn mổ cải thiện phẫu trƣờng, đểnõng đầu làm tăng lƣu thụng tĩnh mạch giỳp kiểm soỏt chảy mỏu. Bệnh nhõn sẽ bị xẹp nóo sau khi lấy khối u và lấy một lƣợng lớn dịch nóo-tủy trong khi mổ, do đú khụng mổtƣ thế ngồi.
Khi mổ, chỳng tụi chỳ ý rạch da và mở sọ khụng quỏ rộng, thƣờng khoảng 5-7 cm và mở sọ đƣờng kớnh khoảng 3-4 cm. Khi đặt dẫn lƣu nóo
thất, cần giữ nguyờn dẫn lƣu, giảm ỏp nóo thất từ từ, trỏnh xa đƣờng mổ. Rạch vỏ nóo ở vị trớ dễ tiếp cận khối u, hạn chế tổn thƣơng mạch mỏu và cú thể mở
rộng đƣợc khi cần. Với đƣờng mổ qua thể chai (02/57 bệnh nhõn): rạch da
đƣờng thẳng, mở mảnh xƣơng sọ hỡnh tam giỏc trờn xoang tĩnh mạch dọc,
đƣờng vỏ nóo (55/57 bệnh nhõn): rạch da hỡnh vũng cung, mở mảnh xƣơng sọ
khoảng 3-4 cm đƣờng kớnh.
Lấy u: bằng kớnh vi phẫu, nhƣng nờn chọn thời điểm thớch hợp vỡ nếu sử dụng quỏ sớm cú thể hạn chế trƣờng nhỡn. U mềm hỳt bằng mỏy hỳt, u đặc lấy từng mảnh nhỏ, lấy u bắt đầu từ vựng đó đƣợc bộc lộ, nhỡn thấy, chỳ ý những mạch mỏu nuụi dƣỡng để cầm mỏu, giảm nguy cơ mất mỏu. Tuy nhiờn, nhiều trƣờng hợp lấy u sẽ chảy mỏu nhiều, cần lƣờng trƣớc để cú mỏu truyền,
điều này đặc biệt quan trọng ở trẻ em. Khi chảy mỏu, cần bảo vệ lỗ Monro, trỏnh làm tổn thƣơng và ngăn chặn mỏu chảy xuống nóo thất III. Những khối
u cú kớch thƣớc lớn, phẫu thuật viờn cần phải kiờn nhẫn bộc lộ khối u đủ nhỡn mà khụng làm tổn thƣơng nóo thờm.
Cố gắng lấy tồn bộ u, nhất là u lành hoặc cú độ ỏc tớnh thấp. Lấy u khụng toàn bộ đƣợc chỉ định khi khối u dớnh vào cấu trỳc, mạch mỏu quan trọng xung quanh. Sau khi lấy khối u, tỡm kỹ và xử lý những vựng chảy mỏu. Việc lấy bỏ toàn bộ u, lấy gần hết u hay lấy một phần u hoặc chỉ sinh thiết u tựy thuộc vào kết quả sinh thiết tức thỡ trong mổ, cỏc tai biến nhƣ chảy mỏu, phự nóo trong mổ, tớnh chất lành tớnh hay ỏc tớnh của u, tỡnh trạng bệnh nhõn trong quỏ trỡnh phẫu thuật,... Với những u sinh thiết tức thỡ là u ỏc tớnh, chẩn
đoỏn hỡnh ảnh nghĩ đến u ỏc tớnh thỡ cố gắng lấy u càng nhiều càng tốt nhằm làm giảm ỏp lực nội sọvà xỏc định kết quả mụ bệnh học, điều trị tiếp theo là xạ trị và húa trị hỗ trợ theo kết quả giải phẫu bệnh và mức độ lấy u. 4.4.3.3. Kết quả lấy u Mổ lấy toàn bộ u 36 bệnh nhõn (63,1%), mổ lấy gần hết u hoặc một phần u 21 bệnh nhõn (36,9%), khụng bệnh nhõn nào khụng lấy đƣợc u hoặc chỉ sinh thiết (Biểu đồ 3.4). Trong nghiờn cứu của Hamit Seỗer (1998) lấy toàn bộ u 38,4%, lấy phần lớn u 56,2%, sinh thiết u 2,7% [53]; nghiờn cứu
của Ellenbogen (2001) lấy toàn bộ u 79,3%, lấy phần lớn u 20,7% [1]; nghiờn cứu của D’Angelo (2005) lấy toàn bộ u 82%, lấy phần lớn u 18% [24],[24].
Tỉ lệ lấy toàn bộ u của chỳng tụi thấp hơn cỏc tỏc giả khỏc cú thể do bệnh nhõn chỳng tụi cú khối u lớn (77%), tỉ lệ u nằm ở cả hai bờn nóo thất
(68,4%) cao hơn nờn đõy cú thể là nguyờn nhõn khiến tỉ lệ lấy toàn bộ u của chỳng tụi thấp hơn [6],[8],[24],[40]. Theo thống kờ, kớch thƣớc u cú liờn quan tỉ lệ nghịch với mức độ lấy u, u nhỏ thỡ khả năng lấy đƣợc toàn bộ u cao hơn so với u lớn (Bảng 3.29).
4.4.3.4. Tai biến và biến chứng sau mổ
Trong mổ, xuất hiện 04 bệnh nhõn (7%) phự nóo khi đang đƣợc phẫu thuật lấy u. Xử trớ: bệnh nhõn đƣợc đúng lại vết mổ, chụp cắt lớp sọ nóo kiểm tra thấy 02 bệnh nhõn mỏu tụ ngoài màng cứng (01 mỏu tụ tại chỗ mổ, 01 mỏu tụ vị trớ khỏc), 02 bệnh nhõn mỏu tụ dƣới màng cứng xung quanh chỗ mổ, đó
mở thờm xƣơng sọ lấy mỏu tụ. Sau mổ 03 bệnh nhõn diễn biến tốt, 01 bệnh nhõn tử vong ngay sau mổ.
Trong vũng 2 tuần sau mổ, 07 bệnh nhõn (12,3%) xin về và tử vong (Bảng 3.18) do diễn biến nặng: chảy mỏu trong mổ, chảy mỏu sau mổ, hụn mờ sõu, gión nóo thất, phự nóo, viờm màng nóo. Cú 10 bệnh nhõn (17,5%) chảy mỏu ổ mổ, nóo thất: 01 bệnh nhõn mổ lần hai lấy mỏu tụ giải tỏa nóo, 09 bệnh
nhõn đƣợc điều trị nội. Mổ lần 2 cho 03 bệnh nhõn (5,3%): 01 bệnh nhõn
đƣợc lấy mỏu tụ, giải tỏa nóo và 02 bệnh nhõn đƣợc mổđể dẫn lƣu nóo thất ra ngồi (03 bệnh nhõn này đều tử vong trong 1 thỏng sau mổ).
Mặc dự biến chứng xảy ra khi mổ qua đƣờng nhu mụ nóo đó đƣợc hạn chế do phần lớn cỏc loại u đƣợc lấy dƣới kớnh vi phẫu, nhƣng tỉ lệtử vong của
chỳng tụi (12,3%) cao hơn so với cỏc tỏc giả trong thời gian gần đõy: trong
nghiờn cứu của Ellenbogen (2001) [1] và của D’Angelo (2005) [24], khụng cú
mổ. Sự khỏc biệt này cú thể là do bệnh nhõn của chỳng tụi cú u lớn, nhiều u cú vị trớ ở hai bờn nóo thất, chiếm 77% và 68,4%, tƣơng ứng.
4.4.4. Kết quả mụ bệnh học
Do thời gian nghiờn cứu tƣơng đối dài, nờn chỳng tụi gặp khỏ nhiều loại u: u màng nóo, u tế bào thần kinh, u màng nóo thất, u tế bào thần kinh đệm ớt nhỏnh, u đỏm rối mạch mạc, u tế bào hỡnh sao khổng lồ, u dƣới màng nóo thất, u nguyờn bào thần kinhđệm, u ở cơ quan khỏc di căn đến nóo thất.
Bảng 3.16 cho thấy u màng nóo là loại u hay gặp nhất trong u nóo thất bờn với 20/57 bệnh nhõn (35%), sau đú đến u tế bào thần kinh: 11/57 bệnh nhõn (19,3%), u màng nóo thất 9/57 bệnh nhõn (15,8%); u tế bào thần kinh
đệm ớt nhỏnh: 10/57 trƣờng hợp (18%). Kết quả của chỳng tụi cũng phự hợp với cỏc tỏc giả khỏc khi cho rằng u màng nóo là một trong những u cú tỉ lệ cao nhất trong số u nóo thất bờn. Theo M. Radoi [12], hay gặp nhất là u màng nóo
và u đỏm rối mạch mạc (đều chiếm 19,23%), u nguyờn bào thần kinh đệm (15,38%) và u màng nóo thất (15,38%). Theo Gokalp [2] khi nghiờn cứu 112 bệnh nhõn trong trong thời gian 27 năm đó nhận thấy cỏc khối u thƣờng gặp nhất là u tế bào hỡnh sao biệt húa thấp và u nguyờn bào thần kinh đệm (24%),
sau đú đến u màng nóo 11%, và u màng nóo thất 7%.
Cỏc loại khỏc nhƣ u tế bào hỡnh sao khổng lồ dƣới màng nóo thất, u
dƣới màng nóo thất, u sao bào lụng, u tế bào thần kinh trung ƣơng, ung thƣ
biểu mụ đỏm rối mạch mạc, u quỏi, u nang màng mạch đỏm rối mạch mạc,…
hiếm gặp hơn [138],[139],[141],[142]. Điều đặc biệt là u tế bào thần kinh đệm ớt nhỏnh là loại u hiếm gặp thỡ chỳng tụi gặp với tỉ lệ khỏ cao (18%). Trong nghiờn cứu của Danaila, chỉ gặp 2 trƣờng hợp u loại này (0,99%) [24].
Đối chiếu kết quả mụ bệnh học của u với khả năng lấy u trong mổ ở
Bảng 4.3. Đối chiếu kết quả mụ bệnh học với mức độ lấy u trong mổSTT Loại u Độ u Mức độ lấy u STT Loại u Độ u Mức độ lấy u SL TL% Toàn bộ Gần hết Một phần 1 U màng nóo Độ I 12 03 01 16 28,1 Độ II 04 04 7,0 2 U tế bào thần kinh trung ƣơng Độ II 06 03 02 11 19.3 3 U màng nóo thất Độ II 04 02 06 10,5 Độ III 01 01 02 3,5 4 U tế bào thần kinh đệm ớt nhỏnh Độ II 02 01 03 5,3 Độ III 01 01 02 3,5 5 U đỏm rối mạch mạc Độ I 02 02 3,5 Độ II 01 01 1,8 6 U tế bào hỡnh sao khổng lồdƣới màng nóo thất Độ I 02 02 3,5 7 U dƣới màng nóo thất Độ I 01 01 02 3,5 8 U nguyờn bào thần kinh đệm Độ IV 01 01 02 3,5 9 U di căn Độ IV 01 01 02 3,5 10 U sao bào lụng Độ I 01 01 1,8 11 U hạch thần kinh Độ I 01 01 1,8 Cộng 36 14 07 57 100
- U màng nóo (20 bệnh nhõn): đƣợc mổ qua đƣờng vỏ nóo. Khi mổ,
chỳng tụi nhận thấy, cỏc khối u loại u màng nóo trong nóo thất bờn đều cú tớnh chất điển hỡnh, vớinguồn mạch mỏu nuụi u là từ đỏm rối mạch mạc trong ngó ba nóo thất bờn. Với những khối u khi lấy từng mảnh nhỏ nếu chảy mỏu
nhiều, chỳng tụi thƣờng lấy phần u hƣớng về phớa diện xuất phỏt khối u để sớm cắt bỏ nguồn mạch mỏu nuụi dƣỡng khối u, giảm lƣợng mất mỏu và rỳt
ngắn thời gian phẫu thuật. Với đƣờng mổ qua vỏ nóo thỏi dƣơng chẩm, vỏ nóo thựy thỏi dƣơng phõn thựy T2, chỳng tụi đó chủ động sớm cắt bỏ đƣợc nguồn mạch nuụi u trong 11 trƣờng hợp. Với đƣờng mổ qua vỏ nóo thựy đỉnh, thựy chẩm khụng cắt đƣợc nguồn mạch nuụi u, chỉ cầm mỏu đƣợc khi khối u cũn lại nhỏ hoặc hết u. Mặc dự vậy, cú trƣờng hợp chỳng tụi chỉ lấy đƣợc một phần u do lựa chọn đƣờng mổ chƣa hợp lý khi lấy u chảy mỏu nhiều, khụng khống chế đƣợc nguồn nuụi khối u (Hỡnh 4.8). Cỏc trƣờng hợp lấy đƣợc gần hết u: 01 do khi lấy u chảy mỏu nhiều, khụng khống chế đƣợc nguồn nuụi, 02
trƣờng hợp chỳng tụi để lại phần u dớnh hệ thống tĩnh mạch.
Hỡnh 4.8. Hỡnh chụp sau mổ lấy một phần u
(BA: BN nguyễn Văn TH., 22T, SBA 9461D33)
- U tế bào thần kinh trung ƣơng (11 bệnh nhõn): chỳng tụi lựa chọn đƣờng mổ qua nhu mụ trỏn phải hoặc trỏi. Khi mổ thƣờngthấy u dễ hỳt, chảy mỏu mức độ vừa. Do khối u cú kớch thƣớc lớn (hơn > 4 cm, lớn nhất 9 cm), nờn chỳng tụi dựa vào phim chụp cộng hƣởng từ để phỏt hiện sớm vựng phỏt
triển u, cắt bỏ nguồn mạch mỏu nuụi dƣỡng khối u từ động mạch mạch mạc
sau trong. Tuy nhiờn, chỳng tụi vẫn cú 02 bệnh nhõn chỉ lấy đƣợc một phần u