III. NANG TỒN TẠ
U BIỂ MÔ DO RĂNG
1.2.1. UNBM dạng đặc hay đa nang
Bệnh sinh: u xảy ra tự phát hay xuất phát từ UNBM dạng nang
Lâm sàng: phổ biến nhất, chiếm 86% các trường hợp, gặp ở mọi lứa tuổi, đa số 20- 40 tuổi, nam thường nhiều hơn nữ. 80% các trường hợp u xảy ra ở hàm dưới vởi 70% xảy ra ở cùng răng hàm và cành lên. Tổn thương xương hàm trên thường ở vùng răng hàm, lan và xoang hàm và hốc mũi. Ban đầu u phát triển chậm, khơng triệu chứng, sau đó là phồng xương, nhẵn hay lồi lõm, chỗ cứng chỗ mềm, răng di lệch, lung lay, tự rụng hay nhổ tạo sự thông thương với môi trường miệng. Sau khi đã phá vở vỏ xương, u tiếp tục xâm lấn mô mền và vỡ ra da.
Xquang: thấu quang nhiều hốc dạng bọt xà phồng hay tổ ong, đường viền cản quang uốn lượn hình vỏ sị. Thường thấy tiêu ngót chân răng và phồng xương.
Mô bệnh học: U xâm lấn khoang tủy xương hàm và thường khơng có vỏ bao. UNBM thường gồm những đám tế bào u hình trụ cao xếp thành hàng rào, có nhân nhuộm màu đậm và phân cực ngược nằm xa màng đáy giồng như các nguyên bào tạo men tiền tiết, bao quanh 1 vùng trung tâm là mạng lưới tế bào hình sao thưa thớt giả mạng lưới hình sao. Trong quá trình phát triển các tế bào u có thể chuyển thành các loại tế bào khác như tế bào gai, tế bào hạt, tế bào đáy. Thường có sự thối hóa tạo những nang trong u.
Các tiêu chuẩn tế bào học chẩn đoán nguyên bào men do Vickers và Gorlin đề nghị năm 1970 từ đó đến nay đã được áp dụng trong nhiều nghiên cứu UNBM gồm có:
- Các tế bào ở lớp đáy xếp thành hang rào
- Nhân tăng sắc nhuộm màu đậm
- Nhân nằm xa màng đáy (phân cực ngược)
- Bào tương có khơng bào
UNBM dạng đặc có 2 dạng mơ bệnh học chính là dạng túi tuyến và dạng đám rối> ngồi ra cịn có những thể ít gặp như dạng gai, dạng tế bào hạt, dạng tế bào đáy, dạng xơ hóa. Dạng túi tuyến và dạng đám rối có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc kết hợp với nhau hoặc kết hợp với dạng khác.
Dạng túi tuyến: là dạng thường gặp và dễ nhận biết nhất trong các dạng UNBM. U gồm những đám tế bào biểu mô do răng nằm trong mơ liên kết sợi. Điển hình, lớp tế bào ngồi giống ngun bào men hình trụ cao sắp xếp thành hàng rào, nhân nhuộm màu đậm nằm xa màng đáy, bào tương thường có khơng bào. Trung tâm của đám tế bào là vùng có những tế bào hình tam giác hay đa diện sắp xếp thưa thớt giống mạng lưới hình sao. Thường có sự thối hóa nang bên trong các tế bào u, có thể do sự thiếu máu ni dưỡng bên trong đám lớn các tế bào biểu mô tăng sinh.
Dạng đám rối: chứa những tế bào u nhỏ, đậm màu, đan nhau thành những chuổi hay dãi mảnh, xếp nối nhau lộn xộn trong mơ đệm nghèo tế bào. Khó nhận thấy mạng lưới tế bào hình sao. Trong nhiều vùng, các tế bào ở lớp đáy khơng giống ngun bào men vì nhân tế bào khơng phân cực ngược. Những vùng thối hóa nang trong u khơng nhất thiết từ đám tế bào biểu mô mà là kết quả của mô liên kết bị kẹt trong những biểu mô tăng sinh.
Dạng gai: có sự chuyển sản thành những tế bào gai tạo chất sừng nằm bên trong các tế bào u. Thường gây ra trong UNBM dạng túi tuyến.
Dạng tế bào hạt: hiếm gặp, giống dạng túi tuyến nhưng biểu mô chuyển sản thành tế bào hạt, nhất là ở vùng trung tâm của đàm tế bào u. các tế bào lớn, có hình khối, hình trụ hay hình trịn, bào tương ái toan có rất nhiều hạt.
Dạng tế bào đáy: cũng hiếm gặp. Có phần lớn là những tế bào hình khối, đậm màu hơn, sắp xếp dầy đặc thành những dãy mà khơng có mạng lưới hình sao, cho hình ảnh giống carcinom tế bào đáy.
Dạng xơ hóa: u gồm những đám hay dãi nhỏ những tế bao biểu mơ đa diện hay hình thoi, nhuộm màu đậm và nằm trong mơ đệm xơ hóa dày đặc. Năm 2005 dạng này được tách ra thành 1 nhóm của UNBM.
Về tỉ lệ các dạng mơ bệnh học của UNBM, dạng túi tuyến thường gặp nhất. hiện nay chưa có sụ nhất quán giữa các nghiên cứu về sự liên quan giữa các dạng mô bệnh học của UNBM với diễn tiến lâm sàng. Vì vậy, việc phân loại mô bệnh học của UNBM dạng đặc
hiện nay ít có giá trị trong điều trị và/hoặc tiên lượng. Đa số y văn cho rằng các dạng mơ bệnh học cả UNBM dạng đặc có diễn tiến giống nhau và điều trị giống nhau.
Tuy nhiên một số nghiên cứu gần đây phát hiện tiên lượng có liên quan đến giải phẫu bệnh. Tổng kết 166 case UNBM tái phát, Reichart và cộng sụ nhận thấy tỉ lệ tái phát ở dạng túi tuyến (29,5%), dạng tế bào hạt (33,3%), dạng tế bào đáy (50%) cao hơn dạng đám rối (16,7%), dạng đơn nang (13,7%) dạng gai (4,5%) và dạng xơ hóa (0%)có ý nghĩa thống kê (p<0,05). Tuy nhiên cũng có nghiên cứu cho rằng tái phát thường gặp nhất trong dạng đám rối như trong nghiên cứu của Kim (2001) ghi nhận 21,1% tái pháttrong đó 40% các case tái phát là bướu đạng đám rối.
Điều trị và tiên lượng:
Chẩn đoán phải được xác định bằng sinh thiết. điều trị phẫu thuật cắt rộng với rìa diện cắt cách u 1-2 cm về mội phía trong xương hàm bình thường.
Tỉ lệ tái phát là 50-90% nếu lấy u, 15% nếu cắt đoạn xương hàm. Khó điều trị nếu lan vào mơ mềm.
U ở hàm trên thường có tiên lượng xấu
Mặt dù hiếm xảy ra (1%) nhưng có thể hố ác thành UNBM ác tính hoặc carcinoma nguyên bào men.