3. Điều trị hội chứng thân h− 1 Điều trị theo cơ chế bệnh sinh:
3.1.1. Các thuốc điều trị:
Bệnh sinh của hội chứng thân h− là tổn th−ơng cầu thân do phức hợp miễn dịch, do đó điều trị cơ bản là sử dụng thuốc ức chế miễn dịch. Các thuốc th−ờng đ−ợc sử dụng là:
+ Corticoit: prednisolon (viên 5mg).
- Điều trị tấn công: ng−ời lớn 1-1,5mg/kg/24giờ, trẻ em 2mg/kg/24giờ. Thời gian uống trung bình 2 tháng, có thể kéo dài 3-4 tháng (với thể viêm cầu thân màng tăng sinh). Cho uống một lần vào 8 giờ sáng, sau khi ăn.
- Điều trị duy trì: khi hết thời gian điều trị tấn công, giảm liều dần mỗi tuần 10mg. Khi giảm xuống còn 1/2 liều tấn công (0,5-0,75mg/kg/24giờ) thì duy trì liều này trong thời gian 4-6 tháng. Hết thời gian duy trì, giảm liều dần mỗi tuần 5mg cho đến khi hết. Một số tác giả khuyên tr−ớc khi ngừng điều trị nên tiêm bắp ACTH (synacthen ống 1ml chứa 1mg ACTH) 1mg/ngày trong 2 ngày liền để kích thích tuyến th−ợng thân bài tiết corticoit.
Prednisolon là loại thuốc th−ờng đ−ợc sử dụng nhất trong điều trị hội chứng thân h−, và thuốc cũng tỏ ra có hiệu quả nhất. Tuy nhiên đáp ứng với điều trị bằng prednisolon hình nh− phụ thuộc vào thể tổn th−ơng giải phẫu bệnh của bệnh cầu thân gây ra hội chứng thân h−. Ng−ời ta đánh giá hiệu quả đáp ứng với điều trị bằng prednisolon sau khi hết thời gian điều trị tấn công. Có các dạng đáp ứng nh− sau:
. Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu âm tính trên 1 năm; nếu âm tính nhiều năm có thể coi là khỏi.
. Đáp ứng không hoàn toàn (đáp ứng một phần): khi protein niệu giảm xuống d−ới 3,5g/24giờ, nh−ng không trở về âm tính đ−ợc.
. Không đáp ứng: protein niệu tuy có giảm, nh−ng không xuống d−ới 3,5g/24giờ đ−ợc. . Phụ thuộc corticoit: điều trị bằng corticoit, protein niệu về âm tính nh−ng khi giảm liều hoặc ngừng điều trị, bệnh lại tái phát. Điều trị lại bằng corticoit liều tấn công thì bệnh lại đáp ứng làm không thể giảm liều corticoit đ−ợc.
Đối với các tr−ờng hợp đáp ứng không hoàn toàn, không đáp ứng hoặc phụ thuộc corticoit, ng−ời ta phối hợp corticoit với endoxan thì có thể lại cho đáp ứng tốt. Hoặc chuyển sử dụng các thuốc khác nh−: methylprednisolon, cyclosporin A. Một số tác giả sử dụng ph−ơng pháp truyền methylprednisolon liều mạnh (pulse therapy): truyền tĩnh mạch
1000mg methylprednisolon/ngày truyền trong vòng 5giờ, truyền 3 ngày liền; sau đó cho uống duy trì bằng prednisolon 0,5mg/kg/ngày, cũng cho kết quả tốt.
+ Methyl prednisolon:
Thuốc có biệt d−ợc là medrol, viên 4mg, 16mg (4mg t−ơng đ−ơng 5mg prednisolon). Cách dùng t−ơng tự prednisolon. Tr−ớc khi ngừng thuốc cần giảm liều dần.
+ Cyclophosphamit (endoxan viên 50mg):
Cyclophosphamit là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá. Liều dùng 2mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình 2 tháng, khi ngừng thuốc không cần giảm liều.
+ Clorambucin:
Clorambucin cũng thuộc nhóm alkin hoá, viên 2mg. Liều 4-8mg/ngày trong thời gian 3-6 tuần.
+ Cyclosporin A:
Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, đ−ợc sử dụng trong chống thải ghép cơ quan. Thuốc đ−ợc ứng dụng trong điều trị hội chứng thân h− kháng với corticoit.
Cyclosporin A: viên 25mg, 50mg, 100mg. Neoran: viên 25mg, 50mg, 100mg.
Liều trung bình 100mg/24giờ. Thuốc có thể gây độc với thân. Hiệu quả, liều l−ợng và kinh nghiệm sử dụng cyclosporin A trong điều trị hội chứng thân h− còn ít và đang đ−ợc tiếp tục nghiên cứu.