Trong nghiên cứu của chúng tôi, độ tuổi trung bình là 12,17 ± 7,01 tháng tuổi, nhỏ nhất là 1 tháng tuổi, lớn nhất là 27 tháng, với cân nặng trung bình là 7,18 ± 1,80 kg lớn nhất là 10 kg, nhỏ nhất là 3,5 kg. Hầu hết trẻ ở mức cân nặng thấp của giới hạn bình thường hoặc suy dinh dưỡng ở các mức độ khác nhau, có đến 50 % số trẻ ở trong nhóm suy dinh dưỡng vừa đến nặng. Độ tuổi cho thấy vấn đề chẩn đoán sớm TBS ở trẻ em đã được làm tốt hơn trong những năm gần đây.
Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng phù hợp với một số nghiên cứu của các tác giả khác: Trương Bích Thủy, Vũ Minh Phúc nghiên cứu trên 161 bệnh nhân thông liên nhĩ ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1- thành phố Hồ Chí Minh tỷ lệ suy dinh dưỡng là 42,9%. Pankaj Garg và cộng sự nghiên cứu phẫu thuật đóng TLN qua đường mở ngực phải ở trẻ nhỏ với độ tuổi trung bình và cân năng trung bình lần lượt là 17.97±8.63 tháng và 8.06±1.59 kg .
Suy dinh dưỡng, chậm phát triển là một trong những chỉ định đóng lỗ TLN sớm ở trẻ nhỏ. Bít dù thông liên nhĩ ở bệnh nhân có cân nặng dưới 10kg là một kỹ thuật khó, tỷ lệ tai biến cao,,, còn chưa kể đến những lỗ TLN không thể bít dù được , vì vậy phẫu thuật vá TLN thường được lựa chọn khi bệnh nhân có chỉ định phải đóng lỗ thông sớm.
4.1.2. Giới
Bệnh gặp nhiều hơn ở nữ giới, tỷ lệ nữ/ nam là 1,78. Kết quả này cũng phù hợp với một số tác giả trong và ngoài nước như: Trương Bích Thủy (1,37) , Baharestani( 1,92) .
4.2. Quy trình phẫu thuật
4.2.1. Chỉ định phẫu thuật ở trẻ dưới 10kg
Tùy theo kích thước lỗ thông đa số tác giả ,, khuyến cáo nên đóng lỗ thông sớm (từ 2-4 tuổi) khi Qp/Qs > 1,5/1 hoặc nếu trẻ < 2 tuổi có biểu hiện lâm sàng sớm như bội nhiễm hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim, tím… bít dù được ưu tiên lựa chọn để đóng lỗ TLN. Phẫu thuật được chỉ định cho những trường hợp không bít dù được.
Với các lỗ thông kích thước trung bình: không có dấu hiệu lâm sàng, nhưng tỷ lệ đường kính TP/TT trên siêu âm từ 2/3 đến 1, có tăng tưới máu trên X-quang. Nếu là nữ giới thì nên phẫu thuật lúc 15 tuổi, nam giới thì nên phẫu thuật lúc 5 tuổi.
Nếu lỗ thông kích thước lớn, tỷ lệ đường kính TP/TT lớn hơn 1, có kèm theo tăng áp lực ĐMP cần đóng lỗ thông cáng sớm càng tốt .
Với thông liên nhĩ lỗ thứ hai kích thước trên 38mm, hoặc các gờ của lỗ thông < 5mm ( ngoại trừ gờ van ĐMC) cần phải phẫu thuật để đóng lỗ thông khi có chỉ định vì không đủ điều kiện để bít dù .
Chỉ định phẫu thuật cho những lỗ thông liên nhĩ ở vị trí giải phẫu không phù hợp với bít dù: thể xoang TMC trên, xoang TMC dưới, thể xoang vành,thể nhiều lỗ, thể phối hợp.
TLN kích thước lỗ trung bình hoặc rộng, tỷ lệ lưu lượng: Qp/Qs ≥ 1,5 (> 2 nếu có tiếp nối TM phổi bất thường).
Cân nặng < 15 kg cũng là một chỉ định phẫu thuật ở trẻ em có chỉ định đóng lỗ thông vì bít dù có nguy cơ xảy ra tai biến cao.
Trong nghiên cứu của chúng tôi các bệnh nhân đều có những biểu hiện cần phải đóng sớm lỗ thông liên nhĩ mặc dù còn ở độ tuổi nhỏ. Có đến 21 trường hợp chiếm 50 % suy dinh dưỡng vừa đến nặng, các trường hợp còn lại đều ở mức cân nặng thấp của giới hạn bình thường, hầu hết các trẻ đều có
giãn thất phải, biểu hiện của tăng ALĐMP vừa đến nặng 57,1 % trẻ có 2/3 < TP/TT <1. 40,5 % trẻ có TP/TT > 1 hoặc không có chỉ định đóng lỗ thông qua da như TLN thể xoang TMC dưới (7,1 %), nhiều lỗ (9,6%). Chúng tôi chỉ định phẫu thuật bằng phương pháp ít xâm lấn qua đường mở nhỏ ngực phải để điều trị bệnh cũng như đảm bảo tính thẩm mỹ cho các bệnh nhân.
A. Lammers và cộng sự nghiên cứu trên 24 trẻ có dị tật TLN được chỉ định đóng lỗ thông ở độ tuổi dưới 1 tuổi đã chỉ ra rằng: Nếu phổi bị tổn thương, thậm chí một luồng thông nhỏ từ trái sang phải cũng có thể được dung nạp kém ở trẻ nhỏ. Ở những trẻ này phải phẫu thuật sớm đóng TLN để hỗ trợ sự phát triển và tăng trưởng và để ngăn chặn sự thay đổi không thể hồi phục của mạch máu phổi .
J. Bialkowski và cộng sự nghiên cứu so sánh giữa 41 bệnh nhi được phẫu thuật đóng lỗ TLN với 47 bệnh nhi được đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua da chỉ ra rằng mức độ an toàn của hai nhóm phẫu thuật và can thiệp qua da là như nhau.
4.2.2. Gây mê nội khí quản 1 nòng, không làm xẹp phổi
Kỹ thuật đặt ống nội khí quản cô lập và làm xẹp phổi phải là kỹ thuật thường được dùng trong phẫu thuật vá thông liên nhĩ ít xâm lấn đã được nêu ra bởi nhiều tác giả khác nhau ,,. Làm xẹp phổi phải giúp phẫu thuật viên có phẫu trường rộng, không gian thao tác phẫu thuật đỡ bị vướng nên cũng giúp rút ngắn thời gian phẫu thuật, giảm tai biến trong phẫu thuật.
Tuy nhiên ở trẻ em dưới 10 kg, đây là một kỹ thuật khó thực hiện, tỷ lệ biến chứng cao. Theo nghiên cứu của C. J. Sutton và cộng sự khi theo dõi khí máu động mạch của những bệnh nhân dưới 10kg được cô lập làm xẹp 1 phổi đã đưa ra kết luận: làm xẹp một phổi ở bệnh nhân dưới 10kg có thể được nhưng chỉ
an toàn nếu thời gian gây mê ngắn (dưới 15 phút) và có thể gây nên những thương tổn cấp tính đối với đường thở nên cần phải theo dõi sát .
Trong nghiên cứu của chúng tôi 100 % bệnh nhân được gây mê bằng nội khí quản 1 nòng, không làm xẹp phổi phải nhằm tránh tai biến. Gây mê nội khí quản 1 nòng cũng là nguyên nhân làm thao tác thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể khó khăn hơn, thời gian phẫu thuật kéo dài hơn.
4.2.3. Tiếp cận tổn thương và lựa chọn phương pháp phẫu thuật
Phẫu thuật đóng TLN là một trong trong những loại phẫu thuật có nhiều đường mổ tiếp cận, nhiều thay đổi về thao tác kỹ thuật. các nghiên cứu của các tác giả cho thấy sự đa dạng trong lựa chọn đường tiếp cận thương tổn trong phẫu thuật đóng TLN: đường mổ kinh điển mở dọc xương ức, đường mở ngực trước bên phải, đường mở cạnh ức có cắt sụn sườn, đường mở nhỏ ngực phải, đường mở mũi ức hoặc 1/3 dưới xương ức, phẫu thuật với nội soi hỗ trợ hoặc nội soi toàn bộ, phẫu thuật sử dụng rô bốt.
Đường mở dọc giữa xương ức: đường mổ chung cho phẫu thuật tất cả các loại bệnh lý tim mạch. Ưu điểm phẫu trường rộng rãi, thuận tiện cho thao tác kỹ thuật, xử lý được tất cả các thương tổn kèm theo, thời gian phẫu thuật ngắn. Tuy nhiên về mặt thẩm mỹ bệnh nhân sẽ có sẹo mổ xấu, nguy cơ viêm xương ức vẫn còn do phải cưa xương ức mặc dù tỷ lệ thấp. Ở trẻ em, đường mổ này còn gây nên sự phát triển bất thường của lồng ngực sau này, hay gặp nhất là bị lồng ngực lồi kiểu ức bồ câu. Do đó đối với TLN đơn thuần ở trẻ em hiện nay chúng tôi không sử dụng đường mổ này.
Đường mở ngực trước bên ngực phải: đã được sử dụng từ những năm 80 của thế kỷ trước: đường rạch khoảng 15cm ở qua khoang liên sườn V hoặc IV phải. Đường mổ có nhiều ưu điểm: loại trừ được viêm xương ức, có tính
thẩm mỹ hơn so với đường mổ kinh điển mở xương ức. với đường mổ này đánh giá thương tổn tương đối dễ dàng, có thể xử lý được một số thương tổn phối hợp đi kèm. Massimo Massetti và cộng sự tại Caen (Pháp) đã tiến hành vá TLN qua đường mở ngực phải trên 56 bệnh nhân trẻ tuổi (13- 46 tuổi) với kết quả tốt. Một số tác giả trong nước cũng thông báo thành công trong vá TLN quan đường mở ngực phải như Nguyễn Thế May báo cáo 68 trường hợp vá TLN qua đường mở ngực phải tại trung tâm tim mạch- bệnh viện E.
Đường mở nhỏ cạnh ức phải: đường rạch da khoang liên sườn 4-5, cắt bỏ 2 sụn sườn, thắt động mạch ngực trong. Đường mổ này ban đầu được Cosgrove và Sabik sử dụng để phẫu thuật van động mạch chủ cho kết quả bệnh nhân phục hồi nhanh, đỡ đau hơn sau mổ. Tuy nhiên việc cắt bỏ sụn sườn dẫn đến những biến dạng ở lồng ngực đặc biệt ảnh hưởng đến sự phát triển lồng ngực ở người chưa trưởng thành, nguy cơ thoát vị phổi, không thẩm mỹ bằng đường mở ngực phải dưới vú nên đường tiếp cận này không còn được sử dụng phổ biến , .
Đường mở mũi ức hoặc đoạn thấp xương ức: Bichell và cộng sự áp từ năm 1996 đã áp dụng rộng rãi đường mổ này cho phẫu thuật đóng TLN cho thấy kết quả an toàn, không khác biệt với đường mổ kinh điển toàn bộ xương ức .
Đường mở nhỏ trước bên phải: đường mở 3-5cm trước bên phải được nhiều tác giả sử dụng với ưu điểm về mặt thẩm mỹ. Đường rạch da vị trí khoang liên sườn V (hoặc dưới nếp lằn vú đối với nữ), mở vào khoang liên sườn IV, tránh được mở xương ức và những biến chứng của nó, tốt hơn cả về mặt thẩm mỹ so với những đường mổ khác, đỡ đau hơn sau mổ, bệnh nhân phục hồi sớm, thời gian nằm viện ngắn ,,. Trong nghiên cứu của chúng tôi sử dụng đường mổ này. Ở người lớn hoặc trẻ lớn tuổi, một số tác giả sử dụng nội
soi hỗ trợ khi phẫu thuật. Tuy nhiên đối với trẻ nhỏ, đặc điểm lồng ngực bé, các khoang liên sườn hẹp, việc sử dụng nội soi hỗ trợ là không thích hợp. Mặt khác, do đặc điểm lồng ngực trẻ em các xương sườn mềm, khoang liên sườn có thể dễ dàng banh rộng bằng banh sườn nên chúng tôi sử dụng banh sườn và nhìn trực tiếp tổn thương qua trường mổ.
Nội soi toàn bộ trong vá TLN có hoặc không sử dụng hệ thống rô bốt phẫu thuật De Vinci cũng đã được công bố bởi các tác giả trong và ngoài nước ,.
Pankaj Garg và cộng sự (2017) nghiên cứu phẫu thuật ít xâm lấn cho trẻ nhỏ cho kết quả: tổng số 37 bệnh nhân trong đó có 19 bệnh nhân mắc bệnh TLN, cân nặng trung bình là 8.06 ±1.59, tuổi trung bình là 17.9±8.63 tháng. Tất cả các bệnh nhân đều được mổ ít xâm lấn qua đường mở ngực phải 3-6 cm, phẫu thuật cho kết quả tốt .
B. Baharestani và cộng sự (2014) nghiên cứu phẫu thuật ít xâm lấn vá TLN qua đường mở nhỏ thành trước ngực phải cho kết quả, tống số 75 bệnh nhân với cân nặng nhỏ nhất là 7 kg, chiều dài đườn mở ngực 4-8 cm,thời gian chạy máy là 49,63 ± 15,71 phút, thời gian kẹp ĐMC ,phẫu thuật cho kết quả tốt .
Nghiên cứu của Joon Chul Jung và cộng sự (Hàn quốc) cũng như nghiên cứu của Roberto Formigari (Italia) chỉ ra rằng phẫu thuật ít xâm lấn qua đường mở nhỏ ngực phải vá TLN ở trẻ em có kết quả tương đương với phẫu thuật mở toàn bộ xương ức kinh điển nhưng có tính thẩm mỹ cao hơn. Từ cơ sở này chúng tôi đã lựa chọn vá TLN qua đường mở nhỏ ngực phải với đường rạch da 3-4 cm dưới vú phải, dừng lại ở mức độ 2 của phẫu thuật tim ít xâm lấn.
4.2.4. Cách thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể ở trẻ dưới 10 kg
Có hai cách chính để thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể là tuần hoàn ngoài cơ thể trung tâm(máu được lấy ra từ các tĩnh mạch lớn và được bơm vào động mạch chủ lên) tuần hoàn ngoài cơ thể ngoại vi (máu tĩnh mạch được lấy ra từ hệ thống tĩnh mạch ngoại vi và bơm vào qua động mạch ngoại vị), ngoài ra còn một số thay đổi là tổng hợp của cả hai cách trên như: máu tĩnh mạch được lấy từ hệ thống tĩnh mạch ngoại vi và được bơm vào động mạch chủ lên hoặc ngược lại, máu tĩnh mạch được lấy từ các tĩnh mạch trung tâm và bơm vào động mạch ngoại vi.
Đặt ống động mạch:
Đối với trẻ em dưới 10 kg, do kích thước các động mạch ngoại vi rất nhỏ, nếu thực hiện đặt ống động mạch vào các mạch máu ngoại vi thì khó khăn và tỷ lệ tai biến cao ,, nên chúng tôi lựa chọn phương án đặt ống động mạch vào động mạch chủ lên qua đường mở ngực. Ở trẻ nhỏ động mạch chủ lên thường mềm mại, huyết áp thấp là yếu tố thuận lợi khi thực hiện đặt ống động mạch vào ĐMC lên, nguy cơ chảy máu do xé rách ĐMC, lóc tách ĐMC do đặt ống động mạch ít hơn ở người lớn. Tuy nhiên trong phẫu thuật ít xâm lấn qua đường mở ngực phải, phẫu trường hẹp và sâu nên các thao tác khi đặt ống động mạch sẽ khó khăn hơn rất nhiều so với phẫu thuật cưa xương ức hoặc đặt ống động mạch ngoại vi.
Đặt ống tĩnh mạch
Đối với ống tĩnh mạch chủ trên, có hai phương án được chúng tôi lựa chọn là đặt trực tiếp vào TMC trên đường mở ngực hoặc đặt qua da vào tĩnh mạch cảnh trong theo phương pháp seldinger. Đối với ống tĩnh mạch chủ dưới, có hai phương án được lựa chọn là đặt trực tiếp qua vết mổ hoặc không
đặt mà hút máu trở về tim từ TMC dưới bằng ống hút máu máy. do đặc điểm của trẻ nhỏ phần thân và chi dưới chiếm tỷ lệ nhỏ, phần chi trên và đầu mặt cổ chiếm tỷ lệ lớn nên có thể hút máu đổ về nhĩ phải từ TMC dưới bằng ống hút máu máy mà không cần đặt ống TMC dưới.
Sơ lược về cách thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể của chúng tôi như sau:
Mở ngực 3- 4cm đường trước bên phải, mở vào khoang liên sườn số 4.
Đặt ống động mạch vào ĐMC lên.
Đặt ống TMC trên trực tiếp vào TMC trên qua đường mở ngực phải hoặc đặt qua da vào tĩnh mạch cảnh trong theo phương pháp seldinger.
Đặt dây thắt TMC trên.
Đặt ống TMC dưới vào TMC dưới qua đường mở ngực hoặc không đặt.
Đặt dây thắt TMC dưới nếu có đặt ống TMC dưới
Như cách thiết thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể nêu trên, các ống động mạch và tĩnh mạch cũng như thao tác phẫu thuật đều thông qua đường mở ngực vì vậy khó khăn trong thao tác đặc biệt khi xử lý các lỗ thông ở vị trí khó như thể xoang tĩnh mạch, thể xoang vành. Việc đặt ống tĩnh mạch chủ trên qua da từ tĩnh mạch cảnh trong xuống tĩnh mạch chủ trên theo phương pháp seldinger có thể giảm bớt số lượng dụng cụ phải đưa qua vết mổ tuy nhiên chỉ thực hiện được trên một số trường hợp nhất định, bệnh nhân phải có cân nặng không quá nhỏ, tĩnh mạch cảnh trong đủ lớn (8 trường hợp)( tốt nhất nên khảo sát đường kính tĩnh mạch cảnh trong trước phẫu thuật), đặt ống TMC trên qua tĩnh mạch cảnh trong ở trẻ nhỏ cũng là một thao tác khó thực hiện nên không được sử dụng nhiều. Không đặt ống TMC dưới mà dùng ống hút máu máy để hút máu về tim từ TMC dưới giúp giảm bớt số lượng ống phải đưa qua đường mở ngực và cũng không phải đặt dây thắt tĩnh mạch chủ
dưới khiến phẫu trường đỡ vướng hơn, thuận lợi hơn cho thao tác phẫu thuật cũng như dễ quan sát gờ TMC dưới hơn.
Trong báo cáo của Pankaj Garg và cộng sự nêu ra phương thức thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể ở trẻ nhỏ (cân nặng = 8.06±1.59 kg) với việc đặt ống TMC trên thông qua tĩnh mạch cảnh trong bên phải, ống TMC dưới qua đường mở ngực, ống động mạch qua đoạn mạch nhân tạo nối vào động mạch cảnh chung phải.
Jochen T. Cremer cũng nêu ra ba kỹ thuật thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể trong phẫu thuật ít xâm lấn vá TLN qua đường mở ngực phải trong đó có thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể hoàn toàn trung tâm với ống động mạch đặt