VIII. CÁC BỆNH BẨM SINH Mục tiêu: Nắm được một số bệnh bẩm sinh hay gặp của não
8.2.THIẾU HỤT ĐÓNG ỐNG THẦNKINH 1.Dị dạng Chiari II.
8.2.1.Dị dạng Chiari II.
Điểm chung về dị dạng Chiari
-Chiari I: Hạnh nhân tiểu não nằm xuống dưới lỗ chẩm > 5mm, không liên quan đến Chiari II
-Chiari II: bất thường hệ thần kinh với hố sau nhỏ, thân não ra sau, thoát vị hạch nhân tiểu não qua lỗ chẩm, hay kèm thoát vị não màng não vùng thắt lưng
-Chiari III: Chiari II và thoát vị não (hiếm gặp) -Chiari IV: Thiểu sản nặng của tiểu não (hiếm)
Đặc điểm chung của Chiari II.
-Là dị dạng hay gặp nhất ở trẻ sơ sinh, hay kèm các bất thường khác -Kèm với thoát vị não màng não tuỷ trong 90%
-ứ nước não thất do tắc (90%) -Không có thể trai
-Bất thường các cuộn não -Không kèm Chiari I
Hình ảnh điện quang
-Bất thường hố sau: .Hố sau nhỏ
.Thuỳ giun tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm ( hình miếng gỗ chèn cửa) .Thoát vị tiểu não lên trên
.Tiểu não bọc quanh cầu não ( hình tim) .Lều tiểu não hẹp
.Xoá bể góc cầu tiểu não và bể đáy
.Không thấy não thất 4 hay não thất bốn rất nhỏ kéo dài -Bất thường trên lều:
.Thiểu sản liềm não hay liềm não có các khoảng trống nên các cuộn não hai bên bán cầu như đan vào nhau
.Các cuộn não nhỏ và nhiều .Ứ nước não thất
.Sừng trán não thất bên bị thuôn nhỏ do nhân đuôi ấn vào. .Não thất 3 nhỏ và cong lõm hai bên
.Phát triển không hoàn chỉnh của thể trai -Bất thường xương:
.Khuyết xương sọ bản trong và ngoài (xuất hiện sơ sinh và mất dần) do thiếu hụt trung mô
.Hội lưu tĩnh mạch và lều tiểu não bám thấp sát lỗ chẩm .Lỗ chẩm rộng hình phễu
.Tháp xương đá ấn lõm, bản dốc khía lõm( do áp lực tăng) -Tuỷ sống:
.Thoát vị não màng não tuỷ (myelomeningocele) trong 90% các trường hợp .Tuỷ cổ bị xoắn ở vùng lỗ chẩm (do áp lực)
.Bệnh rỗng tuỷ và bệnh tuỷ tách đôi vùng ngực cùng dị dạng cột sống (diastematomyelia)
8.2.2.Thoát vị não màng não (cephalocele)
-Khuyết xương sọ làm cho não , màng não, dịch não tuỷ thoát vị ra ngoài sọ
Hình 8.1. Chiari II
1. Não thất bốn kéo dài hình ống
2. Thuỳ nhộng bị đảy xuống dưới tạo các nốt 3. Tuỷ sống có hình cựa gà
4. Tuỷ sống bị xoắn
5.Bán cầu tiểu não bò bao quanh phía trước thân não. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
6. Hội lưu Herophil và xoang bên xuống thất 7.Bản trượt cong lõm
8.Tectum có mỏ 9.Khối gian não to
-Thường nằm ở đường giữa và phối hợp với các bệnh bâme sinh khác như: Chiari, thiểu sản thể trai -Các vị trí: .Vùng chẩm 80% .Trán hay mũi sàng .Vùng đỉnh 10% .Xoang bướm