RỐI LOẠN cấu tạo máu (SINH lý BỆNH SLIDE) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU PHẦN I RỐI LOẠN CẤU TẠO HỒNG CẦU SỰ SINH MÁU Tế bào gốc tạo máu (hemopoietic stem cell) Là tế bào gốc vạn (pluripotential stem cell) Số lượng tế bào ổn định vào khoảng 1,7x10 Tế bào gốc trì mức độ vừa phải Hàng ngày số lượng nhỏ (khoảng 0,3%) máu ngoại vi vài phút trở tủy SỰ SINH MÁU (2) • Tế bào tiền thân dòng tủy tế bào đa (CFU-GEMM: colony-forming unit)  biệt hóa thành tế bào đơn Tiền thân dòng hồng cầu (CFU-E) Tiền thân dòng hạt (CFU-G) Tiền thân dòng tiểu cầu (CFU-Meg) Tiền thân dòng đơn nhân (CFU-M) • Tế bào tiền thân dòng lympho (CFU-L) CFUGEMM SỰ SINH MÁU (3) CFU-L DÒNG HỒNG CẦU Hồng cầu mang hemoglobin với nồng độ cao lưu thông toàn thể để mang oxy nhận từ phổi đến mô Hồng cầu phải di chuyển 300 dặm, qua tim 5x105 lần Hồng cầu phải bền vững Hb không bị biến tính Hình dóa lõm, d= 7-8m, qua nơi hẹp đến 1m HC chuyển hóa theo đường: Năng lượng Đàn hồi màng Khả khử NADH NADPH Duy trì Fe+ + Hb Glycolytic pathway Pentose phosphate pathway NGUỒN GỐC HỒNG CẦU Erythroblast Hồng cầu nhân HC lưới HC lưới (reticulocyte) 1% số lượng HC lưới RNA, lưới sau 24 -48 Nhuộm blue cresyl brillant Thời gian trưởng thành ngày MÀNG HỒNG CẦU  Hai lớp phospholipid gồm phosphatidyl–(ethanolamine, inositol, choline, serine ) sphingomyelin  Sialoprotein nhóm máu gắn với phosphatidylinositol glycan anchor (PIG-A)  Biến dị (acquired somatic mutation) từ tế bào gốc dòng hồng cầu  thiếu PIG-A gây tiểu Hb đêm  Spectrin, actin, protein 4.1, ankyrin tạo thành xương hồng cầu  Spectrin gồm chuỗi   xoắn vào  dóa lõm MÀNG HỒNG CẦU 10 THIẾU MÁU DO THIẾU SẮT (3) • NGUYÊN NHÂN Mất máu kéo dài (giun móc, XHTH, rong kinh…) Cung cấp thiếu (sơ sinh, có thai) Giảm hấp thu (tiêu chảy, cắt dày) Rối loạn phân phối: viêm, ung thư (sắt bị macrophage, tổ chức u thu giử) 49 THIẾU MÁU DO THIẾU SẮT (4) • • • • • Thiếu máu nguyên bào sắt (sideroblastic anemia) Do rối loạn sử dụng sắt Nhiễm sắc thể X, nhiễm sắc thể thường Thứ phát dùng thuốc lao (INH, PAS, Cycloserine) Chloramphenicol, thuốc chống ung thư (chống folic nhóm alkyl), rượu, chì, thiếu B6 , vô • Thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc, sắt / HT, ferritin tăng • Sideroblast nguyên HC với hạt sắt quanh nhân 50 Nguyên bào sắt (sideroblaste) 51 THIẾU VIT B12 & FOLIC ACID • • • • • Vit B12 folic cần để tổng hợp ADN Thiếu  rối lọan tăng sinh biệt hoá Nhiều loại tế bào bị ảnh hưởng: HC bị chết cuối giai đoạn trưởng thành HC to (MCV>105fl) dể vở, có nguyên HC khổng lồ (megaloblast) • BC già có nhiều múi • Giảm TC • Giảm sinh sản tb mô bì mô sinh dục 52 Hồng cầu to Nguyên HC khổng lồ Bạch cầu nhiều múi 53 THIẾU VIT B12 & FOLIC ACID (2) • Thiếu folic thường thấy B12 • Cung cấp (ăn chay) • Hấp thu Cắtû dày, hồi tràng Sán dẹp Diphyllobotrium latum Thiếu GMP (gastromucoprotein) Tự KT chống GMP Teo niêm mạc bẩm sinh (gastric atrophy) KT chống tế bào thành dày 54 Cơ chế thiếu máu thiếu B12 55 GIẢM SẢN XUẤT HC DO TỦY XƯƠNG • Cốt hóa, xơ tủy • Xâm lấn • Ngộ độc:thuốc, benzen, chì, tia xạ • Thiếu erythropoietine • Không rõ nguyên nhân (90%) 56 GIẢM SẢN XUẤT HC DO TỦY XƯƠNG (2) Tổn thương tế bào gốc Tổn thương tế bào chất đệm (vi môi trường) • Miễn dịch: đáp ứng MD, tự miễn • Tb lympho hoạt tác IFN TNF Ứùc chế tăng trưởng tế bào gốc (CD34+) Chết tế bào gốc Tế bào chất đệm bị ức chế IFN 57 58 GIẢM SẢN XUẤT HC DO TỦY XƯƠNG (3) • NGUYÊN LÝ ĐIỀU TRỊ  Thiếu hụt tế bào gốc  ghép tủy  Ức chế phá hủy tế bào gốc ALG (Anti Lymphocyte Globulin) ATG (Anti Thymocyte Globulin) Cyclosporin Corticoid  Kích hoạt sinh tế bào G-CSF, GM-CSF 59 ĐA HỒNG CẦU HC>6T Hb>16g/dl Nam: Hct>54%, Nữ: >47% • Đa HC tương đối • Đa HC tuyệt đối Đa HC nguyên phát Đa HC thứ phát • 60 ĐA HỒNG CẦU (2) • • • • • • Đa HC nguyên phát (Bệnh Vaquez: Polycythemia Vera) Do tăng sinh clone tế bào gốc HC  Erythropoietine HC  Tăng độ quánh máu Có tăng BC, TC kèm theo Nam, trung niên, 50 tuổi lúc có xơ vữa động mạch • Cao HA, đau thắt ngực, TBMMN, đau khớp (uric acid) 61 ĐA HỒNG CẦU • • • • • • • • (3) Đa HC thứ phát: secondary polycythemia Thiếu oxy  Erythropoietine  HC Nơi cao Bệnh tim , shunt Bệnh phổi mạn Thông khí giảm TK: viêm não, TBMMN Do tổn thương TK: u não, bệnh Cushing Do nguyên nhân khác: u thận, K gan, u xơ TC, Hc thận hư, loét dày tá tràng, lao laùch 62 63 ... MCH  Thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc (MCV100fl) Thiếu máu hồng cầu nhỏ loại thiếu máu thường gặp rối loạn chuyển... Thiếu máu bệnh mạn tính (rối loạn sử dụng)  Hội chứng thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)  Thiếu máu nguyên bào sắt (sideroblastic anemia) 23 MCV/MCH MCV/MCH thấp thấp Phết Phết máu máu Sắt... (megaloblaste) bệnh gan rượu suy giáp loạn sinh tủy (myelodysplasia)  Nếu có nguyên hồng cầu khổng lồ thiếu vitamine B12 acid folic 25 THIẾU MÁU  Phân loại thiếu máu theo chế bệnh sinh  Thiếu máu máu