BỆNH lý TIỂU cầu (HUYẾT học) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

MỤC TIÊU Biết chức tiểu cầu Biết bệnh tiểu cầu: giảm số lượng, giảm chất lượng, tăng tiểu cầu Nắm nguyên nhân, chế sinh bệnh, chẩn đoán hình thái ITP Biết PP CĐ điều trị XHGTC MD I TIỂU CẦU VÀ VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU NGUỒN GỐC VÀ ĐỜI SỐNG - Từ MTC / tủy xương - Mẫu tiểu cầu: TB khổng lồ đa bội, Trưởng thành tạo vết nứt ngoaïi vi mẫu TC sinh 1000 - 8000 TC - Sau rời tủy xương: 1/3 TC bắt giữ lách 2/3 tuần hoàn máu HÌNH THỂ VÀ CẤU TRÚC - Không nhân, hình đóa, trạng thái tónh d > 2-3,5 µm Dưới kính HVĐT: có siêu cấu trúc phức tạp - Màng TC: GP ( GPIb, GPIIb GPIIIa đóng vai trò tượng kết dính) phospholipid Mặt ngoài: yếu tố đông máu hấp thu vào - TB chất TC chứa loại hạt: + Hạt đậm: chứa chất kích hoạt tiểu cầu: ADP, ATP, Ca++ Serotonin… + Hạt alpha: fibrinogen, yếu tố V, yếu tố VIII… - Protein kết dính: yếu tố von-Willebrand, thromspondin - Yếu tố tăng trưởng tiểu cầu - Yếu tố đông máu tiêu sợi huyết (fibrinogen, YT V) Điều trị - > 80% lui bệnh tháng đầu - Chuyển mãn tính: tuổi >10, Lupus đỏ, H Evans - Prednisone: – mg /Kg/ ngaøy Nếu TC < 20 000/ mm3 + chảy máu trầm trọ  prednisone: mg /Kg/ ngày x ngày (giảm liều dần) - IVIG g/ Kg/ ngày x ngày ( tăng PLT nhanh) - Anti-D 75 g/ Kg: tỉ lệ đáp ứng cao - Cắt lách trì hoãn: tháng – năm sau CĐ Chỉ định: PLT giảm nặng có TC chảy máu rõ Không cắt lách trẻ < tuổi: nhiễm trùng cao 71% hồi phục hoàn toàn, lâu dài sau cắt lách Cắt lách TE.: kèm nguy nhiễm trùng nặng BN cần tiêm ngừa tuần III Bệnh giảm chất lượng tiểu cầu Liệt tiểu cầu di truyền Rất hiếm, PLT bất thường RL chức năng: kết dính, kết chụm hay RL phóng xuất * Dị dạng TC chảy máu Bernard Soulier: - Di truyền autosom lặn - PLT không dính vào nội mạch, ngưng tập invitro bình thường - NN: thiếu GP Ib màng TC không kết chụm với ristocetin invitro - PLT giảm nhẹ, to nhỏ không khổng lồ - Hội chứng chảy máu sớm trầm trọng - Khảo sát ngưng tập tiểu cầu: Bình thường với ADP, Collagen, thrombin Bất thường với Ristocetin Định lượng GPIb giảm * Liệt tiểu cầu Glanzman - Di truyền autosom lặn - TC không dính vào TB nội mạch - NN: giảm GP IIb IIIa màng - XH da niêm mạc - Khảo sát ngưng tập tiểu cầu: Bình thường với Ristocetin Không ngưng tập với ADP, Collagen, Thrombin • * Bệnh tiểu cầu trống rỗng - Di truyền autosom trội - TC hạt đậm nên không phóng xuất ADP, làm giảm kết chụm với collagen - Hình thái khác: thiếu hạt alpha, hạt đậm bình thường * Rối loạn chế Prostaglandin Thiếu men tổng hợp prostaglanding (cyclo-oxygenase, prostaglandinsynthetasa): giảm kết chụm với collagen acid arachidonic * Liệt tiểu cầu mắc phải PLT giảm chức số bệnh: - HC tăng sinh tủy - HC tiền leucemia - Bệnh globulin MD - Do thuốc: Chống kết dính tiểu cầu: aspirin, ticlodipin… Kháng viêm non-steroid Bệnh Von Willebrand: - DT autosom trội, biểu thay đổi - TCLS XN thay đổi gia đình, BN theo thời gian - VWF: GP tổng hợp TB nội mạch mẫu PLT, có mặt huyết tương PLT Đóng vai trò kết dính PLT - thành mạch với GP Ib PLT - VWF giảm có cấu tạo bất thường: PLT không dính vào thành mạch  TS kéo LS: - Chảy máu bắt đầu sớm, giảm dần theo tuổi -Trường hợp nhe: phát XN tiền phẫu (TS dài ) hay chảy máu sau phẫu thuật - Thường gặp chảy máu da niêm, đặc biệt chảy máu amygdal tự nhiên - Ít gặp xuất huyết khớp, trẻ gái phải nghó VonWillebrand XN: - TS dài hình thái trầm trọng, thay đổi hình thái nhẹ - Yếu tố VIIIc: định lượng giảm – 40 %, bình thường - Yếu tố VW: thay đổi số lượng hay chất lượng IV Bệnh tăng tiểu cầu Định nghóa: Số lượng tiểu cầu > 500 000/ mm Tăng tiểu cầu nguyên phát: Trong MPS tiểu cầu tăng cao (xem Các rối loạn tăng sinh tủy ) Tăng tiểu cầu thứ phát (tăng phản ứng ) * Sinh lý bệnh: - Khi mẫu PLT bị kích thích  gia tăng tạo PLT: số lượng PLT số PLT trẻû tăng có hoạt tính cao chiếm đa số nên có nguy huyết khối - Sau cắt lách: lý ảnh hưởng đến PLT lưu hành chế: Loại bỏ lọc sinh lý Mất quan điều hòa dịch thể chế tạo PLT - Các tăng PLT khác: Thiếu máu, giảm sắt, phản ứng viêm, phóng thích số chất giống vài loại u bướu thrombopoietin ... chức tiểu cầu Biết bệnh tiểu cầu: giảm số lượng, giảm chất lượng, tăng tiểu cầu Nắm nguyên nhân, chế sinh bệnh, chẩn đoán hình thái ITP Biết PP CĐ điều trị XHGTC MD I TIỂU CẦU VÀ VAI TRÒ CỦA TIỂU... nghóa dịch tễ - Bệnh mắc phải đặc trưng: SLTC, tủy bình thường, không kèm bệnh lý khác - Thường gặp giảm tiểu cầu LS * Bệnh cảnh phân biệt TE người lớn: - TE khởi phát cấp, tự khỏi bệnh tháng ITP... với loạn sinh tủy, bệnh Gaucher Pha loãng máu Truyền máu khối lượng lớn hay truyền thay máu, phẫu thuật bắc cầu tim phổi - Bình thường: - Giảm tiểu cầu: XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH (Immune