SUY tủy (HUYẾT học) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

SUY TỦY MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Biết đươcï nguyên nhân gây suy tủy phòng tránh yếu tố nguy Hiểu rõ chế gây suy tủy Nắm triệu chứng lâm sàng sinh học bệnh suy tủy Biết cách chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt suy tủy Nắm bắt phương pháp điều trị TỔNG QUÁT TỔNG QUÁT - 1888: Paul Ehrlich mô tả bệnh nhân nữ trẻ chết sau thời gian ngắn bệnh thiếu máu nặng, chảy máu nhiều nơi sốt cao Khám tử thi cho thấy tủy xương mỡ tạo máu - 1904: Chauffard đặt tên bệnh thiếu máu bất sản tuỷ - Nửa cuối kỷ 20: phát triển sinh thiết tuỷ xương → chẩn đoán phân biệt thiếu máu bất sản tủy với nhiều bệnh lý khác gây giảm dòng tế bào máu ngoại vi DỊCH TỄ HỌC - Bệnh có khắp nơi giới, tỉ suất mắc thay đổi tùy vùng: Ở Mỹ : 2-5 / 10 6dân / năm Ở Châu Âu : / 106dân / năm Ở Trung Quốc : / 106dân / năm Ở Malaysia : / 106dân / năm Ở Thái Lan : / 106dân / năm Ở Tp.HCM : 3,5 / 106dân / năm Ở phía bắc : 40-50 / 106dân / năm - Hằng năm giới có từ 2-5 / 10 ca mới/ năm - Tần suất cao 15-25 tuổi, 65-69 tuổi, tỉ lệ nam # nữ NGUYÊN NHÂN Di truyền - Bệnh Fanconi: suy tủy tiến triển, lùn, đầu nhỏ, rối loạn sắc tố da, bất thường xương quay hệ niệu dục… - Hội chứng Shwachman-Diamond: suy tuyến tụïy ngoại tiết suy tủy, thường giảm bạch cầu hạt… NGUYÊN NHÂN Di truyền - Rối loạn tạo sừng bẩm sinh: loạn dưỡng móng, rối loạn sắc tố da, bạch sản niêm mạc miệng… - Hội chứng Diamond-Blackfan: thiếu máu hồng cầu lưới giảm, bất thường xương quay, sọ mặt, dị tật tim thận… - Các hội chứng không tạo máu (Dubowitz, Seckel): lùn, đầu nhỏ, mặt dị dạng… NGUYÊN NHÂN Mắc phải - Vô (tự miễn): đột biến gen có tính nhạy cảm TERC, TERT, TERF 1&2, TIN2 Chiếm # 65% trường hợp - Thuốc: Giảm đau: phenacetin, aspirin… Cao huyết áp: captopril, methyldopa Chống loạn nhịp: quinidine, tocainide… Chống co giật: carbamazepine, hydantoins… NGUYÊN NHÂN mắc phải Kháng viêm: butazones, ibuprofen, diclofenac… Kháng giáp: carbimazole, methylthiouracil… Kháng sinh: chloramphenicol, dapsone, chloroquin… An thần: chlorpromazine, meprobamate… Hạ đường huyết: chlorpropamide, tolbutamide… Lợi tiểu: acetazolamide, furosemide… Một số thuốc khác: interferon, pentoxifyline… NGUYÊN NHÂN mắc phải - Các hóa chất: benzene, hydrocarbon có gắn clo, phosphate hữu - Nhiễm siêu vi: Epstein-Barr, siêu vi viêm gan non-A, non- B, non-C, non-D, non-E vaø non-G, Parvovirus, HIV Điều trị nâng đỡ - Truyền máu nhiều lần → lưu ý thải sắt đơn vị chứa # 200-250mg sắt - Đối với BN ghép tủy, không truyền HC lắng hay tiểu cầu thân nhân để tránh nguy thải ghép sau - Đối với BN không ghép tủy, tốt truyền tiểu cầu thân nhân ● Xuất huyết - Duy trì tiểu cầu #10 K/µl Chỉ truyền tiểu cầu có chảy máu hay có nhiễm trùng hệ thống - Nếu kháng tiểu cầu truyền lâu dài: dùng gamma globulin liều cao tónh mạch ● Nhiễm trùng - Thận trọng SN 40 tuổi - 40% Bn sống sót sau ghép có GVHD mạn - Nguy K thứ phát 11% Bn ghép lớn tuổi có điều trị Cyclosporine trước ghép - Điều trị phối hợp ATG CsA cải thiện >70% Bn - Sau điều trị 10 năm tiến triển thành tiểu Hb kịch phát đêm, loạn sinh tủy, bạch cầu cấp dòng tủy 40% Bn có đáp ứng ban đầu với thuốc ức chế miễn dịch - Cyclophosphamide liều cao cho kết sớm tương tự điều trị ATG CsA, có độc tính sớm mhiều hồi phục huyết học chậm LIÊN HỆ THỰC TIỄN - Bn suy tủy tiêm mạch, không tiêm bắp → tránh gây máu tụ, áp-xe hóa sau - Cần lưu ý sử dụng thuốc, tránh thuốc gây suy tủy ... đươcï nguyên nhân gây suy tủy phòng tránh yếu tố nguy Hiểu rõ chế gây suy tủy Nắm triệu chứng lâm sàng sinh học bệnh suy tủy Biết cách chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt suy tủy Nắm bắt phương... tương tự ghép tủy suy tủy vô hay thuốc - Trẻ em đáp ứng tốt người lớn - Suy tủy thể tạng đáp ứng tạm thời với androgen glucocorticoids thường tử vong không ghép tủy - Trước có ghép tủy thuốc ức... đoán xác định bệnh suy tủy xương khi: - Huyết đồ: giảm dòng tế bào máu ngoại vi, không kèm bất thường hình dạng cấu trúc tế bào, không kèm tế bào blast - Sinh thiết tủy, tủy ñồ: tủy giảm sinh, nồng