đặc điểm điều trị tạm thời bệnh hoán vị đại động mạch trong giai đoạn sơ sinh tại bệnh viện nhi đồng 2

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH HOÀNG QUỐC TRUNG ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ TẠM THỜI BỆNH HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH TRONG GIAI ĐOẠN SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC TP.HỒ CHÍ MINH – 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH HOÀNG QUỐC TRUNG ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ TẠM THỜI BỆNH HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH TRONG GIAI ĐOẠN SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 8720106 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC NGƢỜI HƢỚNG DẪN KHOA HỌC : TS BS PHẠM DIỆP THÙY DƢƠNG TP.HỒ CHÍ MINH – 2020 MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN i DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ii DANH MỤC ĐỐI CHIẾU TIẾNG ANH - TIẾNG VIỆT iii DANH MỤC CÁC BẢNG iv DANH MỤC CÁC HÌNH v DANH MỤC CÁC SƠ ĐỒ v ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giới thiệu hoán vị đại động mạch 1.2 Dịch tễ học 1.3 Giải phẫu Phân loại 1.4 Sinh lý bệnh 1.5 Lâm sàng 1.6 Chẩn đoán 1.7 Điều trị 12 1.8 Dự hậu 20 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.1 Thiết kế nghiên cứu 21 2.2 Đối tượng nghiên cứu 21 2.3 Các bước tiến hành 22 2.4 Liệt kê biến số 23 2.5 Kiểm soát sai lệch 31 2.6 Phương pháp thu thập xử lí số liệu 31 2.7 Y đức 31 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng cận lâm sàng 32 3.2 Đặc điểm chẩn đoán điều trị trước nhập viện 36 3.3 Đặc điểm điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 38 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 43 4.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng 43 4.2 Đặc điểm chẩn đoán điều trị trước nhập viện 48 4.3 Đặc điểm điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 53 4.4 Hạn chế nghiên cứu 63 KẾT LUẬN 64 KIẾN NGHỊ 65 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC i LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi, kết nghiên cứu trình bày luận án trung thực, khách quan chưa công bố nơi Tác giả luận án Hoàng Quốc Trung ii DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BVNĐ2 Bệnh viện Nhi Đồng ĐTTT Đường thoát thất trái HVĐĐM Hoán vị đại động mạch LV mass index Left ventricular mass index LV volume index Left ventricular volume index PEG1 Prostaglandin E1 PO2 Partial Pressure of Oxygen PCO2 Partial Pressure of Carbon Dioxide SaO2 Arterial Oxygen saturation SpO2 Saturation of peripheral O2 TLT Thông liên thất TP.HCM Thành phố Hồ Chí Minh VLT Vách liên thất iii DANH MỤC ĐỐI CHIẾU TIẾNG ANH – TIẾNG VIỆT Tiếng Anh Tiếng Việt Arterial Oxygen saturation Độ bão hòa Oxy máu động mạch Left ventricular mass index Chỉ số khối thất trái Left ventricular volume index Chỉ số thể tích thất trái Partial Pressure of Oxygen Phân áp Oxy Partial Pressure of Carbon Dioxide Phân áp CO2 Saturation of peripheral O2 Độ bão hòa Oxy máu ngoại biên iv DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1: Biến số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng 23 Bảng 2.2: Biến số đặc điểm chẩn đoán điều trị trước nhập viện 26 Bảng 2.3: Biến số đặc điểm điều trị hô hấp vận mạch 27 Bảng 2.4: Biến số đặc điểm điều trị PGE1 27 Bảng 2.5: Biến số đặc điểm điều trị phá vách liên nhĩ 28 Bảng 2.6: Biến số đặc điểm đặt stent ống động mạch 29 Bảng 2.7: Biến số kết điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 30 Bảng 3.1: Kết đặc điểm dịch tễ 32 Bảng 3.2: Kết đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 34 Bảng 3.3: Kết đặc điểm chẩn đoán điều trị trước nhập viện 36 Bảng 3.4: Kết đặc điểm hỗ trợ hô hấp vận mạch 38 Bảng 3.5: Kết đặc điểm điều trị PGE1 39 Bảng 3.6: Kết đặc điểm điều trị phá vách liên nhĩ 40 Bảng 3.7: Kết đặc điểm đặt stent ống động mạch 41 Bảng 3.8: Kết điều trị Bệnh viện Nhi Đồng 42 v DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1: Siêu âm tim bệnh nhân hoán vị đại động mạch 11 Hình 1.2: Siêu âm tim hướng dẫn thủ thuật phá vách liên nhĩ 12 Hình 1.3: Cấu trúc phân tử Prostaglandin E1 13 DANH MỤC SƠ ĐỒ Sơ đồ 1.1: Huyết động bệnh nhân hoán vị đại động mạch với vách liên thất kín trộn lẫn máu không đủ Sơ đồ 1.2: Huyết động bệnh nhân hoán vị đại động mạch với thông liên nhĩ Sơ đồ 1.3: Huyết động bệnh nhân hốn vị đại động mạch với thơng liên thất lớn hốn vị đại động mạch với thơng liên thất kèm hẹp đường thoát thất trái Sơ đồ 2.1: Các bước tiến hành 23 ĐẶT VẤN ĐỀ Hoán vị đại động mạch tật tim bẩm sinh tím có tương hợp nhĩ – thất lại bất tương hợp thất – đại động mạch Tật HVĐĐM có tần suất cao, chiếm – 7% tật tim bẩm sinh trẻ em [31] Đây tật tim bẩm sinh chẩn đoán nhiều giai đoạn sơ sinh [88] HVĐĐM tật tim nguy hiểm, thường có biểu sớm [44] nhiều trẻ cần can thiệp cấp cứu tuổi Nếu không điều trị, 30% trẻ chết tuần đầu, 50% tháng đầu, 70% tháng 90% năm đầu [45] HVĐĐM nguyên nhân hàng đầu gây tử vong nguyên nhân tim mạch trẻ sơ sinh nhũ nhi [88] Điều trị tật HVĐĐM có nhiều khó khăn, cần phối hợp nhịp nhàng nhiều chuyên khoa từ chẩn đốn trước sinh, sản khoa, chăm sóc sinh sau sinh, phẫu thuật, hồi sức, theo dõi điều trị sau Trong đó, phẫu thuật xem biện pháp điều trị triệt để [73] Hiện nay, phẫu thuật chuyển gốc động mạch ưu tiên HVĐĐM đơn giản phức tạp Các nước phát triển ghi nhận tỉ lệ tử vong phẫu thuật