NGHIÊN CỨU NHU CẦU PHẪU THUẬT CÁC BỆNH TIM BẨM SINH TRONG GIAI ĐOẠN SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG VIỆN NGHIÊN CỨU SỨC KHỎE TRẺ EM ĐỀ TÀI CẤP CƠ SỞ NGHIÊN CỨU NHU CẦU PHẪU THUẬT CÁC BỆNH TIM BẨM SINH TRONG GIAI ĐOẠN SƠ SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chủ nhiệm đề tài: TS PHẠM HỮU HÒA Cán tham gia: THS NGUYỄN TRUNG KIÊN THS LÊ HỒNG QUANG HÀ NỘI - 2011 CHỮ VIẾT TẮT ĐMP : Động mạch phổi PFO : Tồn lỗ bầu dục TBS : Tim bẩm sinh TGA : Đảo gốc động mạch TMP : Tĩnh mạch phổi TOF : Fallot MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa thuật ngữ 1.2 Quá trình hình thành phát triển tim hệ mạch bào thai 1.2.1 Sự phát triển tim 1.3 Những dị tật tim 1.3.1 Những dị tật ngăn tâm nhĩ 1.3.2 Dị tật ngăn ống nhĩ thất 1.3.3 Dị tật vách liên thất 10 1.3.4 Những dị tật ngăn thân nón động mạch 10 1.3.5 Những phát triển bất thường van động mạch chủ van động mạch phổi 12 1.4 Những biến đổi tuần hoàn sau trẻ đời 12 1.4.1 Tuần hồn phơi thai 12 1.4.2 Biến đổi tuần hoàn sau trẻ đời 13 1.5 Phân loại biểu lâm sàng siêu âm thể tim bẩm sinh 14 1.5.1 Bệnh tim bẩm sinh khơng tím 14 1.5.2 Bệnh tim bẩm sinh tím 27 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36 2.1 Đối tượng nghiên cứu 36 2.2 Phương pháp nghiên cứu .36 2.5 Đạo đức nghiên cứu 37 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 38 3.1 Tỷ lệ trẻ mắc tim bẩm sinh tổng số trẻ nhập khoa .38 3.2 Tỷ lệ thể tim bẩm sinh 38 3.3 Tỷ lệ trẻ có định can thiệp ngoại khoa 40 3.4 Tỷ lệ thể dị tật theo tuổi thai .41 3.5 Mối liên quan tuổi thai hai nhóm tim bẩm sinh tím khơng tím 42 3.6 Các dạng bệnh tim bẩm sinh nặng 42 3.6.1 Bệnh tim bẩm sinh đảo gốc động mạch 43 3.6.2 Bệnh tim bẩm sinh thất phải hai đường .43 3.6.3 Bệnh tim bẩm sinh thông sàn nhĩ thất 43 Chương 4: BÀN LUẬN 44 4.1 Tỷ lệ trẻ bị dị tật tổng số trẻ nhập khoa 44 4.2 Tỷ lệ thể tim bẩm sinh 44 4.3 Nhu cầu phẫu thuật tim bẩm sinh giai đoạn sơ sinh 48 KẾT LUẬN 51 KIẾN NGHỊ 52 TÀI LIỆU THAM KHẢO ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật tim bẩm sinh danh từ nhóm bệnh bẩm sinh tim mạch máu lớn xảy trình phát triển bào thai Tỷ lệ bệnh vào khoảng 0,5 đến 0,8% trẻ sinh sống [6], tỷ lệ cao thai nhi chết (3-4%), thai bị sảy (10-25%) trẻ đẻ non (2%, khơng tính ống động mạch) Khoảng 40 – 50% bệnh nhân tim bẩm sinh chẩn đoán tuần đầu sau sinh khoảng 50 – 60% chẩn đốn tháng đầu [6] Có nhiều tổn thương tim bẩm sinh phân loại theo nhóm tim bẩm sinh tím tim bẩm sinh khơng tím, tim bẩm sinh tím bao gồm tim bẩm sinh tím tăng lưu lượng phổi tim bẩm sinh tím giảm lưu lượng phổi Phương pháp chẩn đoán tim bẩm sinh siêu âm phương pháp phổ biến nhất, có độ xác cao Ngày nay, việc điều trị có nhiều tiến bộ, đặc biệt phương pháp phẫu thuật sớm bệnh nhân tim bẩm sinh mang lại hiệu tốt, chữa khỏi hoàn toàn nhiều loại tổn thương Tại Việt Nam, việc phẫu thuật tim bẩm sinh có nhiều tiến bộ, ngày có nhiều bệnh nhân phẫu thuật sớm với tổn thương tim phức tạp Trên giới có nhiều nghiên cứu đánh giá sàng lọc bệnh tim bẩm sinh trẻ sơ sinh việc giúp ích nhiều điều trị bệnh nhiều bệnh điều trị khỏi hoàn toàn từ giai đoạn sơ sinh Tuy nhiên Việt Nam chưa có nghiên cứu thực trẻ sơ sinh cộng đồng bệnh viện Vì chúng tơi nghiên cứu đề tài nhằm mục tiêu sau: Xác định tỷ lệ trẻ có định phẫu thuật tim bẩm sinh số trẻ điều trị khoa sơ sinh Bệnh viện Nhi trung ương Xác định nhu cầu phẫu thuật sớm bệnh tim bẩm sinh giai đoạn sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương Chương TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa thuật ngữ Bệnh tim bẩm sinh (congenital heart diseases) gọi với tên khác khuyết tật tim bẩm sinh (congenital heart defects) dị tật tim mạch máu lớn gần tim hình thành trình phát triển bào thai biểu sau sinh 1.2 Quá trình hình thành phát triển tim hệ mạch bào thai 1.2.1 Sự phát triển tim [2] 1.2.1.1 Tim nguyên thuỷ Trong trình tạo phơi vị, trung bì phát sinh từ đường ngun thuỷ, phát triển phía đầu phơi, lan sang hai bên vòng phía trước dây sống tạo thành diện tim Trung bì tạo tim tách thành hai thành tạng, tạng xuất đám tế bào trung mô đặc hai bên tạo hai ống tim nội mơ Sau gấp đĩa phôi làm hai ống tim tiến lại gần sát nhập thành ống tim Lá tạng khoang màng tim dần tạo thành lớp áo dày gọi lớp áo - màng tim Vào khoảng ngày thứ 22 thời kỳ phơi, tim bắt đầu co bóp, ranh giới tế bào tim chưa phân biệt rõ sợi tim hợp bào Đến tuần thứ tư thời kỳ phôi, tim giữ hình ống tương đối thẳng, cấu tạo buồng tim thông xếp thành chuỗi dài Ta phân biệt năm đoạn theo hướng đầu – đuôi: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thuỷ, tâm nhĩ nguyên thuỷ xoang tĩnh mạch Năm đoạn định ranh giới rãnh liên hành, rãnh hành - thất, rãnh nhĩ thất rãnh nhĩ xoang 1.2.1.2 Sự dài gấp khúc ống tim nguyên thuỷ Lúc đầu tim ống gần thẳng nằm khoang màng tim Đoạn nằm khoang màng tim đoạn hành thất, đoạn tâm nhĩ nguyên thuỷ đoạn xoang tĩnh mạch nằm khoang màng tim nghĩa nằm trung mô vách ngang Sau phát triển đoạn hành thất mạnh bành trướng khoang màng tim, hai đầu ống tim cố định vào mạc treo tim lưng, ống tim nguyên thuỷ phải gấp lại dài Chỗ gấp rãnh nhĩ thất phải rãnh hành thất trái 1.2.1.3 Sự bành trướng không đoạn ống tim nguyên thuỷ Trong trình gấp khúc ống tim nguyên thuỷ, đoạn ống bành trướng không - Hành động mạch chủ: gọi hành động mạch, gồm hai đoạn: + Thân động mạch đoạn xa, đại diện cho gốc đoạn gần động mạch chủ động mạch phổi + Nón động mạch đoạn gần, tạo phễu hai tâm thất - Hành tim: Bành trướng mạnh để tạo tâm thất phải - Đoạn nối hành thất: Bên tương đương với rãnh hành thất, bên hẹp, tạo thành lỗ liên thất - Tâm thất nguyên thuỷ: Trong trình gấp khúc ống tim nguyên thuỷ, tâm thất nguyên thuỷ coi tâm thất trái nguyên thuỷ tạo phần lớn thất trái vĩnh viễn, hành tim coi tâm thất phải vĩnh viễn - Đoạn nối nhĩ thất: Đoạn hẹp tạo ống nhĩ thất làm thông đoạn bên trái tâm nhĩ nguyên thuỷ với tâm thất nguyên thuỷ - Tâm nhĩ nguyên thuỷ: Đoạn tâm nhĩ nguyên thuỷ lúc đầu cấu trúc kép nằm khoang màng tim, sau hai khoang trái phải sát nhập khoang màng ngồi tim để tạo tâm nhĩ - Xoang tĩnh mạch Xoang tĩnh mạch góp phần lớn vào tạo tâm nhĩ vĩnh viễn Ở phôi người mm, cấu tạo đoạn ngang nhỏ hai sừng trái phải Giữa đoạn ngang xoang tĩnh mạch tâm nhĩ nguyên thuỷ có lỗ thơng rộng, sau lỗ thơng hẹp lại di chuyển sang phải phát triển nếp nhĩ xoang ngăn phần bên trái xoang tĩnh mạch với phần bên trái tâm nhĩ nguyên thuỷ Khi tĩnh mạch chung trái teo biến phần lớn (khoảng tuần thứ 10 phôi), đoạn xa sừng trái xoang tĩnh mạch đại diện tĩnh mạch chéo, đoạn gần đại diện xoang vành Sừng phải xoang tĩnh mạch sát nhập vào tâm nhĩ phải, tồn lỗ gọi lỗ xoang nhĩ, kèm bên nếp van van tĩnh mạch phải trái Hai nếp van hợp với phía phía sau tạo thành mào gọi vách giả Khi sừng phải xoang tĩnh mạch sát nhập vào tâm nhĩ phải, van tĩnh mạch trái vách giả sát nhập vào vách liên nhĩ phát triển Đoạn van tĩnh mạch phải biến hoàn toàn, đoạn hợp với vách liên nhĩ phát triển chen vào tĩnh mạch nỗn hồng phải lỗ xoang vành Phần lại xoang tĩnh mạch phải chia làm hai phần van tĩnh mạch chủ van xoang vành 1.2.1.4 Sự tạo vách ngăn tim * Sự ngăn ống nhĩ thất tạo van ba van mũ Sự ngăn ống nhĩ thất: Tâm nhĩ nguyên thuỷ tạo tâm nhĩ phải tâm nhĩ trái Tâm nhĩ nguyên thuỷ lớn lên thông với hai buồng tâm thất qua ống nhĩ thất chung Ống nhĩ thất bị ngăn hai khối lồi gọi gờ nội tâm mạc lưng bụng cấu tạo trung mô màng tim, xuất vào tuần thứ tư thai Chúng phát triển gắn vào tạo vách trung gian, ngăn ống nhĩ thất làm hai đoạn: đoạn bên phải van ba phát triển đoạn bên trái van mũ tạo Sự tạo van ba van mũ: sau gờ nội tâm mạc bụng lưng sát nhập với nhau, lỗ nhĩ thất vây hai khối trung mơ, sau gờ nội tâm mạc trở nên rỗng mặt quay vào tâm thất Các van tạo gắn vào thành tâm thất dây cơ, sau sợi thối hố thay mô liên kết, van cấu tạo mô liên kết phủ màng tim Như ống nhĩ thất trái, van hai hình thành ống nhĩ thất phải van ba hình thành * Sự ngăn tâm nhĩ biệt hoá tâm nhĩ: Sự ngăn tâm nhĩ: Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thuỷ thành hai tâm nhĩ trái phải tiến hành cách tạo hai vách ngăn vách nguyên phát vách thứ phát Tuy nhiên, suốt thời kỳ phơi thai, hai vách khơng ngăn cách hồn toàn hai tâm nhĩ mà để lại đường cho phép máu lưu thông hai tâm nhĩ để tạo điều kiện cho tuần hồn máu phơi thai Vách nguyên phát: Xuất vào cuối tuần thứ tư phơi đoạn lưng khoang tâm nhĩ nhất, vách phát triển phía gờ nội tâm mạc tạo ra, lỗ liên nhĩ nguyên phát nằm chen gữa vách nguyên phát phát triển vách trung gian Về sau, lỗ nguyên phát khép kín bành trướng gờ nội tâm mạc lưng bụng Trước lỗ nguyên phát khép lại đoạn cao lỗ vách nguyên phát bị tiêu huỷ xuất lỗ thông liên nhĩ thứ hai gọi lỗ thứ phát Vách thứ phát: Khi khoang tâm nhĩ phải lớn lên sừng phải xoang tĩnh mạch sát nhập với nó, khoảng trống xen van tĩnh mạch phải vách nguyên phát xuất vách gọi vách thứ phát, vách không trở thành vách ngăn hồn tồn, có bờ tự Bờ tự lõm vách thứ phát đến phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông 44 4.1 Tỷ lệ trẻ bị dị tật tổng số trẻ nhập khoa Tỷ lệ dị tật tim bẩm sinh nghiên cứu 24,2%, số lớn so với tỷ lệ mắc cộng đồng 0,5 – 0,8% nhiều nghiên cứu sàng lọc giới [6],[22],[34],[40],[43], khơng tính dị tật ống động mạch trẻ đẻ non tỷ lệ dị tật 12,01% lớn nhiều so với tỷ lệ cộng đồng Điều giải thích đối tượng nghiên cứu trẻ sơ sinh bệnh tim bẩm sinh gây nên triệu chứng lâm sàng thời kỳ sơ sinh khiến cha mẹ phải đưa trẻ đến viện đặc biệt thể dị tật phức tạp Mặt khác, nghiên cứu cứu này, tỷ lệ trẻ đẻ non cao trẻ tỷ lệ ống động mạch cao, ngồi bệnh lý suy hơ hấp thời kỳ sơ sinh góp phần làm mở ống động mạch làm chậm thời gian đóng ống động mạch Một lý khác nghiên cứu này, số trẻ ngày tuổi 116 trẻ, từ đến ngày 46 trẻ, thời gian mà ống động mạch chưa đóng, theo nhiều nghiên cứu, thời gian đóng ống động mạch chức xảy sau 12 đến 96 > 95% trẻ có cân nặng > 1500gr đóng ống [25],[42] Tỷ lệ nam/nữ nghiên cứu 1,54, nam chiếm 60,66% Tỷ lệ tương tự nghiên cứu Nguyễn Thị Thu Hà điều trị ống động mạch trẻ đẻ non [1] 4.2 Tỷ lệ thể tim bẩm sinh Kết bảng 3.1 cho biết tỷ lệ thể dị tật theo giới, tỷ lệ ống động mạch cao (68,4%) Theo Michell cộng nghiên cứu tỷ lệ mắc tim bẩm sinh 56109 trẻ, có 457 trẻ có dị tật tim bẩm sinh, 35 trẻ ống động mạch chiếm 7,66% [34] Nhiều nghiên cứu 45 tác giả khác đưa tỷ lệ – 10% [1],[8],[26] Tỷ lệ chúng tơi cao nhiều chúng tơi nghiên cứu trẻ sơ sinh bệnh, có nhiều trẻ đẻ non, với 158 272 bệnh nhân Hơn nữa, thực sàng lọc sau bệnh nhân nhập viện (không 12 giờ) nên nhiều trẻ sinh trước 96 (162 tổng số 272 bệnh nhân) ống động mạch mở Nếu khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non tỷ lệ trẻ ống động mạch cao với 36,3% Thông liên thất dị tật tim bẩm sinh hay gặp với tỷ lệ 15-25% tổng số trẻ tim bẩm sinh tùy theo nghiên cứu khác [6],[30],[35],[38] chí lên đến 29% [34] Tuy nhiên nghiên cứu tỷ lệ thông liên thất 4,41%, không tính ống động mạch trẻ đẻ non tỷ lệ 8,89% Kết giải thích thực trẻ sơ sinh bệnh mà thông liên thất dị tật tim bẩm sinh khơng tím thường gây triệu chứng lâm sàng thời kỳ sơ sinh Tương tự với thông liên nhĩ, tỷ lệ nghiên cứu 3,67%, so với tỷ lệ 6-10% tác giả giới công bố Đây dị tật gây triệu chứng lâm sàng thời kỳ sơ sinh Tuy nhiên, khác biệt rõ rệt đến từ tỷ lệ Fallot Đây dị tật thường gặp, chiếm tỷ lệ cao thể tim bẩm sinh tím, với 5-10% tổng số dị tật tim bẩm sinh [6],[9],[38],[46] Trong số 272 bệnh nhân chúng tơi có trẻ chẩn đốn Fallot Điều giải thích thời kỳ sơ sinh, bệnh nhân Fallot thường không tím tím nhẹ mà bố mẹ trẻ khơng phát trẻ ăn ngủ phát triển bình thường, trường hợp hẹp đường thất phải thất phải nặng gây tím nhiều thời sơ sinh trẻ thích nghi với nồng độ oxy thấp 46 Ngược lại, dị tật phức tạp, dù thuộc nhóm tim bẩm sinh tím hay khơng tím, nghiên cứu chúng tơi có tỷ lệ tương đối cao Thông sàn nhĩ thất dị tật nặng, gây suy tim, tăng áp động mạch phổi thời kỳ sơ sinh, đặc biệt thể tồn Chúng tơi thu 12 trẻ có dị tật với trẻ thể toàn chiếm 3,3% trẻ thể bán phần chiếm 1,1%, khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non tỷ lệ tương ứng 6,67% 2,22% Đây số lớn so với 2-3% thơng sàn nhĩ thất tồn tổng số tim bẩm sinh nhiều nghiên cứu giới [34],[38] Kết thông sàn nhĩ thất, đặc biệt thể toàn gây biểu lâm sàng sớm thời kỳ sơ sinh nên chiếm tỷ lệ cao số trẻ bệnh Về tỷ lệ thơng sàn nhĩ thất thể tồn so với thể bán phần nghiên cứu 3/1, nghiên cứu Mitchell [34] tỷ lệ 2,3/1, có khác biệt chúng tơi nghiên cứu trẻ bệnh thể nặng gặp với tần suất cao Trong nghiên cứu chúng tơi có trường hợp đảo gốc động mạch chiếm tỷ lệ 2,57%, khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non tỷ lệ 5,19% Kết cao so với nghiên cứu Mitchell với 11 trường hợp tổng số 457 trẻ tim bẩm sinh chiếm 2,41% Trong tổng kết khác Hoffman Kaplan tỷ lệ mắc tim bẩm sinh nhiều nghiên cứu sàng lọc [21], trung bình có 315 trường hợp đảo gốc động mạch triệu trẻ sơ sinh sống tỷ lệ 0,03%, tỷ lệ dị tật quần thể nghiên cứu 7/1124 tương đương 0,6% Kết lý giải đảo gốc động mạch dị tật phức tạp, thường gây suy hô hấp sớm thời kỳ sơ sinh, dị tật có định phẫu thuật sớm đặc biệt trường hợp khơng có tổn thương sửa chữa kèm Từ bảng 3.1 cho thấy tỷ lệ thất phải hai đường 2,9% 5,9% khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non Tỷ lệ cao nhiều 47 so với cộng đồng, nhiều nghiên cứu sàng lọc cộng đồng đưa tỷ lệ bệnh 0,5-1% tổng số tim bẩm sinh [6],[13][34],[38],[49] Theo Hoffman [21], tỷ lệ mắc bệnh trung bình 157/1000000 trẻ sơ sinh sống, tỷ lệ mắc quần thể nghiên cứu 8/1124 trẻ, gấp 45 lần so với tỷ lệ cộng đồng Kết phản ánh mức độ nặng dị tật gây trẻ sơ sinh khiến cha mẹ phải đưa viện giai đoạn Trong nghiên cứu này, có bệnh nhân xác định thất phải hai đường xuất thể bệnh (bảng 3.4) thể thông liên thất (4 trẻ, 50%), thể bất thường Taussig Bing (2 trẻ, 25%), thể Fallot (1 trẻ, 12,5%), thể thông sàn nhĩ thất (1 trẻ, 12,5%) Tỷ lệ thể khác so với nghiên cứu Lacour-Gayet với 64% thể Fallot, 24% thể thông liên thất [28],[29] Sự khác biệt số bệnh nhân mắc dị tật nghiên cứu Tỷ lệ trẻ mắc dị tật thiểu sản thất trái bảng 3.1 3.2 2,20 4,44% Kết cao so với công bố số tác giả với tỷ lệ thay đổi từ 1-3,8% [14],[48] Có thể lý giải dị tật tim bẩm sinh tím, phức tạp, gây tổn thương nặng chức tim biểu suy hô hấp sớm Những biểu sớm bệnh lý trẻ phải nằm viện thời kỳ sơ sinh làm cho tỷ lệ gặp cao nghiên cứu Dị tật thân chung động mạch gặp bệnh nhân với tỷ lệ 1,47% khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non 2,96% tổng số trẻ có dị tật Tỷ lệ cao so với nghiên cứu Perloff số cơng trình khác cho tỷ lệ < 1% [38],[39] Đây tật tim bẩm sinh tím tăng lưu lượng máu lên phổi, gây tổn thương nặng thường dẫn đến tình trạng suy tim, tăng áp phổi suy hơ hấp sớm, lý trẻ phải nhập viện thời kỳ sơ sinh, điều làm cho tỷ lệ bệnh nghiên cứu cao 48 nghiên cứu cộng đồng Số lượng trẻ có dị tật có bệnh nhi chúng tơi gặp thể bệnh typ typ với tỷ lệ 50/50 Hẹp van động mạch phổi teo van động mạch phổi hai dị tật tim bẩm sinh tím nhiên tỷ lệ hai dị tật nghiên cứu 4,44% 3,70% (nếu khơng tính ống động mạch trẻ đẻ non), thấp tỷ lệ dị tật cộng đồng với 25-30% cho hẹp van động mạch phổi [41], 3,1% cho teo van phổi lành vách liên thất [36] 2,0% cho teo van phổi thông liên thất [37] tất dị tật tim bẩm sinh Kết giải thích bệnh nhi thường có dị tật sửa chữa ống động mạch hay tuần hồn bàng hệ cấp máu cho phổi, nghiên cứu có trẻ hẹp van động mạch phổi khơng có ống động mạch Một số dị tật gặp xuất nghiên cứu dù với tần suất thấp dò động mạch vành, Ebstein, hội chứng thiểu sản thất phải, thiểu sản quai động mạch chủ Tỷ lệ cao dị tật tim bẩm sinh phức tạp góp phần làm tăng tỷ lệ tim bẩm sinh nghiên cứu phản ánh cách rõ nét mức độ ảnh hưởng bất thường lên bệnh nhân thời kỳ sơ sinh 4.3 Nhu cầu phẫu thuật tim bẩm sinh giai đoạn sơ sinh Kết bảng 3.2 cho thấy tỷ lệ trẻ có định phẫu thuật giai đoạn sơ sinh Đối với dị tật đảo gốc động mạch, thất phải hai đường ra, thân chung động mạch, bất thường tĩnh mạch phổi đổ hồn tồn có định phẫu thuật giai đoạn sơ sinh Trong nghiên cứu chúng tơi có bệnh nhân đảo gốc động mạch thể D-TGA có định phẫu thuật tuần đầu sau sinh [31],[50] Trong bệnh nhân khơng có trẻ cần huấn luyện thất trái trước phẫu thuật mổ giai đoạn sơ sinh, có bệnh nhân tử vong Đối với bệnh nhân thất phải hai đường có trẻ thất phải hai đường thể Fallot, bệnh nhân với bất 49 thường Taussig - Bing, trẻ thể thơng liên thất Trong thể Fallot khơng cần thiết sửa tồn mà cần làm B-T shunt giai đoạn sơ sinh, thể lại phẫu thuật giai đoạn sơ sinh tốt trước tháng tuổi [12],[19] Thực tế bệnh nhân phẫu thuật giai đoạn sơ sinh có bệnh nhân tử vong (12%) Hội chứng thiểu sản tim trái dị tật nặng, theo tác giả giới cần phẫu thuật hay can thiệp tạm thời (hybrid procedure) phẫu thuật Norwood giai đoạn sơ sinh [38], nhiên Việt Nam chưa thực phẫu thuật trẻ với dị tật thân chung động mạch có trẻ thuộc type type Tất trẻ cần phẫu thuật giai đoạn sơ sinh [11] Chỉ định phẫu thuật giai đoạn sơ sinh với dị tật cần thiết việc phẫu thuật sớm dị tật nặng ngày phát triển nhằm làm giảm biến chứng suy tim, tăng áp lực động mạch phổi [19],[50] Trong nghiên cứu chúng tơi có bệnh nhân teo van động mạch phổi với tình trạng tím nặng, trẻ có dị tật teo phổi thông liên thất, trẻ teo phổi lành vách liên thất, tất bệnh nhân có định phẫu thuật tạo shunt tạm thời hay đặt stent giữ ống động mạch [10] (tại thời điểm nghiên cứu bệnh viện Nhi TW chưa có PGE1 truyền tĩnh mạch để giữ ống động mạch) Chỉ định nong van động mạch phổi với bệnh nhân hẹp van phổi từ mức độ trung bình trở lên (chênh áp qua van động mạch phổi > 40mmHg) [15], nghiên cứu chúng tơi có trẻ hẹp van động mạch phổi trẻ có định nong van giai đoạn sơ sinh, nong van cho trẻ đem lại kết tốt Trong nghiên cứu này, tỷ lệ trẻ ống động mạch chiếm đa số, đựa vào tình trạng lâm sàng, siêu âm tim, thống đưa định điều trị 106 trẻ, có 88 trẻ đẻ non Chỉ định điều trị phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng siêu âm tim đánh giá kích thước ống, vận tố dòng chảy 50 qua ống, tình trạng giãn buồng tim trái [26] Lựa chọn điều trị đóng ống Ibuprofen, bệnh nhi thất bại hay có chống định với Ibuprofen phẫu thuật đóng ống nội soi hay mổ mở Theo Nguyễn Thị Thu Hà nghiên cứu hiệu đống ống động mạch trẻ sơ sinh non tháng (26-34 tuần, cân nặng ≤ 2000gr) Ibuprofen đường uống tỷ lệ đóng ống sau liều 81% [1] Tuy nhiên nghiên cứu không theo dõi đánh giá kết điều trị ống động mạch đánh giá định bệnh nhân nên khơng có số liệu trẻ điều trị theo phương pháp Dù số đáng báo động với trẻ ống động mạch khoa sơ sinh Đối với số bệnh khác hẹp eo động mạch chủ nặng cần sửa eo cấp cứu 2/5 trường hợp Trong số bệnh nhân thông liên thất có trẻ có định làm banding động mạch phổi tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nặng 51 KẾT LUẬN Tỷ lệ dị tật mơ hình dị tật tim bẩm sinh - Tỷ lệ trẻ có dị tật tim bẩm sinh khoa sơ sinh Bệnh viện Nhi TW 24,2%, tỷ lệ nam/nữ 1,54 - Trong dị tật, ống động mạch chiếm tỷ lệ cao với 68,38% - Các dị tật gây triệu chứng nặng thời kỳ sơ sinh thông liên thất, thơng liên nhĩ, Fallot có tỷ lệ tổng số tim bẩm sinh so với nghiên cứu cộng đồng - Các dị tật nặng gây tình trạng suy hơ hấp suy tim sớm thời kỳ sơ sinh thông sàn nhĩ thất, thất phải hai đường ra, đảo gốc động mạch, thân chung động mạch, hội chứng thiểu sản thất trái có tỷ lệ cao cộng đồng - Trẻ có dị tật tim bẩm sinh tím đa số sinh đủ tháng, trẻ đẻ non thường gặp dị tật tim bẩm sinh khơng tím Nhu cầu cần phẫu thuật sớm bệnh tim bẩm sinh giai đoạn sơ sinh Nhu cầu can thiệp điều trị giai đoạn sơ sinh 145 trẻ chiếm 53,3% trẻ có dị tật tim bẩm sinh 13% trẻ điều trị khoa Tất trẻ có dị tật đảo gốc động mạch, thất phải hai đường ra, thân chung động mạch, teo van động mạch phổi, hội chứng thiểu sản tim trái có định can thiệp thời kỳ sơ sinh Tỷ lệ trẻ ống động mạch cần can thiệp cao với 57% Với nhu cầu cấp thiết trẻ cần phải chẩn đoán sớm để phẫu thuật can thiệp kịp thời giảm nguy tử vong 52 KIẾN NGHỊ - Để tránh bỏ sót dị tật tim bẩm sinh trẻ sơ sinh, nên làm siêu âm tim cho tất trẻ sơ sinh bệnh - Trong điều kiện chưa làm siêu âm tất trẻ, cần khám lâm sàng kĩ lưỡng, làm khí máu để tránh bỏ sót bệnh nhân có định làm siêu âm tim TÀI LIỆU THAM KHẢO Tài liệu tiếng Việt Nguyễn Thị Thu Hà Nghiên cứu hiệu Ibuprofen đường uống điều trị ống động mạch trẻ sơ sinh non tháng suy hô hấp Luận án tiến sĩ y học Trường Đại học Y Hà Nội; 2009 Đỗ Kính Sự hình thành phát triển hệ tim mạch Đỗ Kính Phơi thai học Nhà xuất Y học; 2003: 370-429 Phạm Nguyễn Vinh Bệnh học tim mạch Tập Nhà xuất Y học ; 2008: 389-534 Tài liệu tiếng Anh Baker CL, Mavrodis C Atrial septal defect, partial anomalous pulmonary venous connection, and scimitar syndrome Pediatric cardiac surgery, 3rd ed Philadelphia, PA: Mosby; 2003: 283-297 (18) Bartharia R, Trivedi KR, Burkhart HM, et al Outcomes of patients with an aortopulmonary window and the impact of associated cardiovascular lesions Cardiol young 2004; 14: 473-480 Bernstein D Congenital heart disease In: Kliegman RM et al Nelson Textbook of Pediatric 18th ed Elsevier Saunders 2007; Part XIX section3: 1599-1646 Bichell D, Pelletier G Atrial septal defect and cortritriatum In: Sellbe FW, Del Nido PJ, Swanson SJ, et al Sobistan and spencer surgery of the chest 7th ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders 2005: 1931-1944 Cambell M Natural history of persistant ductus ateriosus Br Heart J 1968; 30: Chryrotomou C, Dominina YA, Kazmerski TM, et al Tetralogy of Fallot In Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 19: 10 199-205 Chrysostomou C, Kreutzer J, Morell VO Pulmonary atresia with intact interventricular septum In: Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer- 11 Verlag London 2010; 221-229 Cruz EMD, Goldberg S, Morell VO et al Truncus arteriosus In: Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical 12 and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 383-398 Cruz EMD, Kaufman J, Goldberg S et al Double outlet right ventricle In: Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 13 399-408 Dacruz EM, Kaufman J, Goldberg S, et al Double outlet right ventricle In: Munoz R et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 14 2010; 36: 399-408 Domina YA, Munoz R, Kazmenski TM, et al Hypoplastic left heart syndrome In: Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 30: 15 323-330 Domnina YA, Munoz R, Kruetzer J, et al Pulmonary Stenosis In: Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical 16 and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 23: 231-240 Ebstein ML Tricuspid Atreria, Stenosis, and regurgitation In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s heart disease in infants, children and aldolescents 7th ed Philadelphia, PA: Lippincot Williams & Wilkins 2008; 39: 818-823 17 Fronterer I, Quierdo P, Cabezuelo – Huerta G Natural and modified history of isolate ventricular septal defect: a 17 – year study: Pediatric 18 cardiology 1992; 13: 193-197 Grech V Spectrum of congenital heart disease in Malta An excess of lesions causing right ventricular outflow tract obstruction in a 19 population-base study Eur Heart J 1998; 19: 521-525 Hagler DJ (2008) Double - outlet right ventricle and double - outlet left ventricle In: Allen HD et al Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adults 7th ed Lippincott Williams & Wilkins Section H, chapter 53: 1100- 20 1127 Hoaslik A, Papisil U, Muhirr US, et al Predictor of spontaneous closure of isolate Secundum Atrial Septal Defect in children: A 21 longitudinal study Pediatrics 2006; 118, No 4: 1560-1565 Hoffman JIE, Kaplan S The incidence of congenital heart disease J 22 Am Col Cardiol 2002; 39: 1890-1900 Hoffmann JIE, Christianson R Congenital heart disease in a cohort of 23 19502 births with longterm follow-up Am J Cardiol 1978; 42: 641-647 Jacobs JP, Mavroudis C, Jacobs ML, et al Nomenclature and database – the past, the present, the future: a primer for the congenital 24 heart surgeon Pediatr Cardiol 2007; 28: 105-115 Jacobs JP, Quintessenza JA, Gaynor JW, et al Congenital heart surgery Nomenclature and database project: Aortopulmonary window 25 Ann Thorac Surg 2000; 69: S44-S49 Koch J, Hensley G, Roy L et al Prevalence of spontaneous closure of the ductus arteriosus in neonates at a birth weight of 1000grams or less 26 Pediatrics 2006; 117: 1113-1121 Kozik D, Ivy D, Ibrahim J, et al Patent ductus arteriosus Munoz et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 14: 145-157 27 Kutsche LM, Van Mierop LH Anatomy and pathogenesis of 28 aortopulmonary septal defect Am J Cardiol 1997; 59: 443-447 Lacour – Gayet F Biventricular repair of double outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect Semin Thorac Cardiovasc 29 Surg Pediatr Card Surg Ann 2002; 5: 163-172 Lacour – Gayet F Intracardiac repair of double outlet right ventricle 30 Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann; 2008: 39-43 Magec AG, et al Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy Am 31 Heart J 1998; 15: 907-913 May LE, Litwin SB, Tweddell JS et al Transposition of the great vessels In: May LE et al Pediatric heart surgery A ready reference for 32 professionals Maxishare PO Box 2041 Milwaukee 2005; 23-24 Mc Elhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W, et al Early and late results after repair of aortapulmonary septal defect and associated anomalies in 33 infant < monthsof age Am J Cardiol 1998; 81: 195-201 Mert M, Paker T, Akcwvin A, et al Diagnosis, management and results of treatment for aortopulmonary window Cardiol young 2004; 34 14: 506-511 Michell SC, Korones SB, Berendes HW Congenital heart disease in 56109 35 births Incidence and natural history Circulation 1971; 43: 323-332 Moguillansky D, Kazmerski TM, Munor R et al Ventricular septal defects Munor R, et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 2010; 16: 36 169-175 Nykanen DG Pulmonary atresia and intact ventricular septum In: Allen HD, Driscall DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s Heart Disease in Infants, children and adolescents 7th ed Lippincott Williams and Wilkins 2008; 41: 859-875 37 O’leary PW, Edward WD, Julsrud PR, et al pulmonary atresia and ventricular septal defect In: Allen HD, Driscall DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s Heart Disease in Infants, children and adolescents 38 7th ed Lippincott Williams and Wilkins 2008; 42: 878-887 Park MK Specific Congenital Heart Defects In: Park MK Pediatric 39 Cardiology for practitioners, 5th ed Mosby Elsevier 2008; 11: 205-379 Perloff JK Trumcus arteriosus In: Perloff JK ed The clinical recognitionof congenital heart disease 4th ed Philadelphia, PA: WB 40 Saunders 1994: 686-702 Perry LW, Neil CA, Ferencz C, et al Infants with conginental heart disease: The case In: Ferenez C, Rubin JD, Loffredo CA, et al Perspective in Pediatric Cardiology Epidemiology of congenital heart disease The Baltimore Washington infant study 1981-1989 Armonk 41 NY: Futura Publishing 1993: 33-62 Prieto LR, Latsou LA Pulmonary Stenosis In: Allen HD, Driscall DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s Heart Disease in Infants, children and adolescents 7th ed Lippincott Williams and Wilkins 2008; 40: 42 836-840 Radolph AM, Drobraugh JE, Auld PAM, et al Studies on the circulation of the neonatalperiod The circulation in the respiratory 43 distress syndrome Pediatrics 1961; 27: 551-566 Sam'anek M Children with congenital heart disease Probability of 44 natural survival Pediatr Cardiology.1992: 152-158 Schneider DJ, Moore JW Aortic Stenosis In: Allen HD et al Moss and Adam’s Heart Disease in Infants, children and adolescents 7th ed 45 Lippincott Williams and Wilkins 2008; 48: 969-975 Sharratt GP, Webb S, Anderson RH The vestibular defect: an interatrial communication due to deficiency in the atrial septal component derived from the vestibular spine Cardiol young 2003; 13: 184-190 46 Siwik ES, Erenberg F, Zakka KG et al Tetralogy og Fallot In: Allen HD et al, Moss and Adam’s Heart Disease in Infants, children and adolescents 47 7th ed Lippincott Williams and Wilkins 2008; 43: 889-899 Tsifansky M, Munoz R, Morell VO Left ventricular outflow tract obstruction In: Munoz R et al Critical care of children with heart disease: Basic medical and surgical concept Springer-Verlag London 48 2010; 24: 241-255 Tweddell MP, Hoffman GM, Ghanayem NS, et al Hypoplastic left heart syndrome In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s Heart disease in infants, children, and aldolescents 7th ed 49 Philadelphia, PA: Lippincot William and Wilkins 2008: 1005-1038 Walters HL, Mavroudis C, Tchevenkow CI, et al Congenital heart nomenclature and database project: DORV Ann Thorac Surg 2000; 69: 50 S249-S263 Wernovsky G Transposition of the great arteries In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al Moss and Adam’s Heart disease in infants, children, and aldolescents 7th ed Philadelphia, PA: Lippincot William and Wilkins 2008; 51: 1038-1085 ... Bệnh viện Nhi trung ương Xác định nhu cầu phẫu thuật sớm bệnh tim bẩm sinh giai đoạn sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương 3 Chương TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa thuật ngữ Bệnh tim bẩm sinh (congenital... thương tim phức tạp Trên giới có nhi u nghiên cứu đánh giá sàng lọc bệnh tim bẩm sinh trẻ sơ sinh việc giúp ích nhi u điều trị bệnh nhi u bệnh điều trị khỏi hồn tồn từ giai đoạn sơ sinh Tuy nhi n... tim bẩm sinh tím khơng tím 42 3.6 Các dạng bệnh tim bẩm sinh nặng 42 3.6.1 Bệnh tim bẩm sinh đảo gốc động mạch 43 3.6.2 Bệnh tim bẩm sinh thất phải hai đường .43 3.6.3 Bệnh tim