bệnh cầu thận ở trẻ em có sang thƣơng xơ hóa cầu thận khu trú từng phần tại bệnh viện nhi đồng 1

BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG BỆNH CẦU THẬN Ở TRẺ EM CÓ SANG THƢƠNG XƠ HÓA CẦU THẬN KHU TRÚ TỪNG PHẦN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Mã số: 60 72 01 35 Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS Vũ Huy Trụ TP.HỒ CHÍ MINH – 3/2018 BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG BỆNH CẦU THẬN Ở TRẺ EM CÓ SANG THƢƠNG XƠ HÓA CẦU THẬN KHU TRÚ TỪNG PHẦN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Mã số: 60 72 01 35 Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS.VŨ HUY TRỤ TP.HỒ CHÍ MINH – 3/2018 DANH SÁCH THÀNH VIÊN THAM GIA NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI VÀ ĐƠN VỊ PHỐI HỢP CHÍNH 1.PGS.TS.Vũ Huy Trụ 2.BS Nguyễn Thị Ngọc Phƣợng 3.Khoa Thận- Nội Tiết; Bệnh viện Nhi Đồng 1, TP.HCM MỤC LỤC Trang phụ bìa Danh sách thành viên tham gia nghiên cứu đơn vị phối hợp Mục lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ, sơ đồ Thông tin kết nghiên cứu Mở đầu .1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1.Giới thiệu 1.2.Các định nghĩa 1.3 Dịch tễ học 1.4 Phân loại 10 1.5 Cơ chế bệnh sinh 14 1.6 Lâm sàng 15 1.7 Giải phẫu bệnh 16 1.8 Cận lâm sàng 16 1.9 Biến chứng 18 1.10.Điều trị 20 1.11.Tiên lƣợng 25 1.12.Tình hình nghiên cứu giới 25 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 28 2.1 Thiết kế nghiên cứu 28 2.2.Đối tƣợng nghiên cứu 29 2.3 Nơi thực đề tài luận văn 30 2.4 Thời gian thực đề tài luận văn 30 2.5.Liệt kê định nghĩa biến số 30 2.6 Các bƣớc tiến hành nghiên cứu 34 2.7 Xử lý số liệu 36 2.8 Vấn đề y đức 36 2.9 Tính ứng dụng đề tài 37 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ 38 3.1.Giải phẫu bệnh 38 3.2.Dịch tễ học 41 3.3.Lâm sàng 44 3.4.Cận lâm sàng 46 3.5.Điều trị 51 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 54 4.1.Giải phẫu bệnh 54 4.2.Dịch tễ học 55 4.3.Lâm sàng 58 4.4.Cận lâm sàng 60 4.5.Điều trị 64 4.6 Hạn chế đề tài 71 KẾT LUẬN 72 KIẾN NGHỊ .73 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt HCTH Hội chứng thận hƣ THA Tăng huyết áp CELL Cellular variant Sang thƣơng dạng tế bào CKD Chronic kidney disease Bệnh thận mạn COLL Collapsing variant Sang thƣơng dạng xẹp CsA Cyclosporine ESRD End-stage renal disease Bệnh thận giai đoạn cuối ESRF End-stage renal failure Suy thận giai đoạn cuối FSGS Focal segmental Xơ hóa cầu thận khu trú glomerulosclerosis phần Focal segmental Xơ hóa cầu thận khu trú glomerulosclerosis not phần không đặc hiệu FSGS NOS otherwise specified Độ lọc cầu thận GFR Glomerular filtration rate NOS FSGS NOS PH Perihilar lesion Sang thƣơng rốn SRNS Steroid resistant nephrotic Hội chứng thận hƣ kháng syndrome steroid Tip lesion Sang thƣơng cực cầu thận TIP DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1: Bảng liệt kê biến số 30 Bảng 2.2: Bảng phân độ THA 32 Bảng 3.1: Bảng phân bố tuổi loại sang thƣơng .41 Bảng 3.2: Bảng phân bố giới tính theo loại sang thƣơng 43 Bảng 3.3: Đặc điểm phù 44 Bảng 3.4: Đặc điểm THA theo thể sang thƣơng 45 Bảng 3.5: Đặc điểm tiểu máu đại thể 46 Bảng 3.6: Nồng độ albumin máu nhóm sang thƣơng 47 Bảng 3.7: Nồng độ cholesterol máu nhóm sang thƣơng 48 Bảng 3.8: Nồng độ creatinin nhóm sang thƣơng .48 Bảng 3.9: GFR nhóm sang thƣơng 48 Bảng 3.10: Đạm niệu/creatinin niệu nhóm sang thƣơng 49 Bảng 3.11: Đặc điểm tiểu máu loại sang thƣơng 50 Bảng 3.12: Đặc điểm lâm sàng khởi bệnh 50 Bảng 3.13: Đáp ứng điều trị với corticoid 51 Bảng 3.14: Đặc điểm nhóm điều trị steroid 511 Bảng 3.15: Đáp ứng điều trị với ức chế calcineurin 52 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo thể sang thƣơng 37 Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo tuổi khởi bệnh 40 Biểu đồ 3.3:Tuổi khởi bệnh nhóm sang thƣơng 41 Biểu đồ 3.4 Tỉ lệ nam/nữ mẫu 42 Biểu đồ 3.5 Phân bố nơi cƣ ngụ bệnh nhân 43 THÔNG TIN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG 1.Thông tin chung: -Tên đề tài: Bệnh cầu thận trẻ em có sang thƣơng xơ hóa cầu thận khu trú phần bệnh viện nhi đồng -Mã số: 60 72 01 35 -Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS.Vũ Huy Trụ Điện thoại: 0918195257 Email:vuhuytru@yahoo.com -Đơn vị quản lý chuyên môn: Bộ môn Nhi- Khoa Y- Đại học Y Dƣợc TP.HCM -Thời gian thực hiện: Từ 1/10/2016 đến 31/05/2017 2.Mục tiêu: Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đáp ứng với điều trị, diễn tiến lâm sàng sang thƣơng mô học xơ hóa cầu thận khu trú phần khoa Thận bệnh viện Nhi Đồng từ 1/1/2015 đến 31/12/2016 3.Nội dung chính: 1.Xác định tỉ lệ đặc điểm lâm sàng: Tuổi, giới, phù, tăng huyết áp, tiểu máu đại thể theo thể sang thƣơng mô học xơ hóa cầu thận khu trú phần 2.Xác định tỉ lệ đặc điểm cận lâm sàng thể sang thƣơng mơ học xơ hóa cầu thận khu trú phần: đánh giá mức độ tiểu đạm, chức thận (creatinine), đạm máu, tỉ lệ tiểu máu 3.Xác định kết điều trị: tỉ lệ lui bệnh hồn tồn, lui bệnh phần, khơng đáp ứng thể sang thƣơng mô học FSGS 4.Kết đạt đƣợc: Trong năm từ 1/2015 đến 12/2016 có 29 trƣờng hợp FSGS đƣợc đƣa vào lơ nghiên cứu NOS sang thƣơng thƣờng gặp chiếm 83%, sang thƣơng khác: CELL 6,8%, COLL 6,8%, TIP 3,4% Tuổi khởi bệnh NOS 4(2-6 tuổi), TIP CELL khởi bệnh tuổi lớn hơn, trƣờng hợp COLL