Bài giảng Hội chứng Guillain barré - BS. Nguyễn Lê Trung Hiếu

Bài giảng Hội chứng Guillain barré - BS. Nguyễn Lê Trung Hiếu được biên soạn nhằm thông tin đến các học viên kiến thức về tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện hc gb; bằng cớ huyết thanh về nhiễm; đặc điểm bệnh học, triệu chứng liệt, biểu lộ lâm sàng ít gặp là liệt khu trú và đơn độc tại một vùng, triệu chứng thần kinh tự trị...

HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRÉ BS.NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU BS.CKII LÊ MINH BM THẦN KINH 70% trường hợp Hc Guillain-Barré có cố khác xuất kèm  Tiền sử bệnh khác mắc trước xuất Hc GB - nhiễm trùng đường hô hấp - bệnh đường tiêu hóa - nhiễm trùng hơ hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa - phẫu thuật - tiêm chủng  Bằng cớ huyết nhiễm - Campylobacter jejuni - Cytomegalovirus - HIV - Virus Epstein-Barr - Mycoplasma pneumoniae - Virus Varicella zoster - HBV & HCV ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC AIDP  Cấu trúc bị tổn thương nhiều gồm rễ trước, dây tủy, dây sọ  Thâm nhiễm tế bào đơn nhân quang mạch endoneurium  Mất myelin nhiều ổ (đại thực bào có vai trị quan trong)  Thối hóa sợi trục phản ứng viêm mạnh AMSAN  Thối hóa Waller ngun phát lan tỏa rễ trước rễ sau không phản ứng viêm kèm theo Triệu chứng liệt       Hai chi dưới, tứ chi Liệt mặt ngoại biên hai bên Liệt vận nhãn Liệt dây thần kinh sọ IX, X Phù gai thị Liệt hô hấp (12% đến 30%) Triệu chứng cảm giác   Thường nhẹ, chi chủ yếu cảm giác sâu (rung âm thoa) Đau vừa đến đau nhiều (85%) - hai xương bả vai thắt lưng - lan xuống hai chân - đau châm chích, rát bỏng chi - đau Biểu lộ lâm sàng gặp liệt khu trú đơn độc vùng      Mặt Hầu họng Cổ Hai chi Hai chi giống hội chứng chùm đuôi ngựa Triệu chứng thần kinh tự trị    65% bệnh nhân nội trú Triệu chứng tăng hoạt động giao cảm - tăng huyết áp - nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác - tăng tiết mồ hôi đợt - co mạch chi Triệu chứng giảm hoạt động giao cảm Triệu chứng thần kinh tự trị    Triệu chứng giảm hoạt động đối giao cảm (bí tiểu, liệt ruột, liệt đồng tử) Triệu chứng tăng hoạt động đối giao cảm (nhịp xoang chậm, bloc dẫn truyền tim, ngưng tim) Thay đổi ECG: bất thường sóng T, S-T chênh xuống, QRS rộng, QT kéo dài, bloc dẫn truyền tim Hội chứng Guillain-Barré    Hủy myeline cấp Tự miễn Liên quan:    Nhiễm trùng hô hấp Chủng ngừa Campylobacter jejuni Hội chứng Guillain - Barré  đặc điểm lâm sàng bật:     (1) yếu liệt ngoại biên cấp hay bán cấp đối xứng; (2) giai đoạn liệt lan rộng kéo dài vịng khơng tuần; (3) diễn tiến tự thoái lui giai đoạn:    Giai đoạn khởi phát, Giai đoạn tồn phát, Giai đoạn thối lui DỊCH NÃO TỦY      Protein bình thường? 34% tuần đầu, 18% tuần thứ hai Protein thường tăng sau tuần thứ (Winer), đỉnh – tuần Sự liên quan độ nặng mức tăng protein? Protein bình thường suốt thời gian bệnh (< 10%) Tế bào 30 CHẨN ĐOÁN  Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán GBS 3:    lâm sàng, dịch não tủy EMG A.K Asbury & D.R Cornblath (1990) "Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol 27 (Suppl.), pp S21-S24 Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán Liệt tăng đần hai chân hai tay Mất phản xạ gân Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Diễn tiến toàn phát nhiều ngày đến tuần Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng Triệu chứng cảm giác (chủ quan khách quan) nhẹ Liệt dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên) 2-4 tuần sau ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi Rối loạn chức thần kinh tự trị Khơng có sốt lúc khởi phát bệnh Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL Đặc điểm điện thần kinh giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền* * Đặc điểm điện tổn thương sợi trục ghi nhận hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT          Bệnh tủy cổ cấp Fisher tắc động mạch thân Poliomyelitis Nhược cấp Liệt Tick (Dermacentor andersoni) Acute toxic polyneuropathy (saxitoxin, ciguatoxin, tetrodoxin) Critical illness polyneuropathy Acute uremic polyneuropathy Porphyric polyneurophathy BIẾN CHỨNG       Cardiovascular autonomic instability: tụt huyết áp: 10%, tăng huyết áp Rối loạn điện giải (mất SIADH) Xuất huyết tiêu hóa Thuyên tắc phổi Adynamic ileus (tắc ruột) Mở khí quản (2-3 tuần) ĐiỀU TRỊ  Việc điều trị HcGB bao gồm hai phần:  (1) xử trí triệu chứng,     phòng ngừa biến chứng liệt, rối loạn thần kinh thực vật nâng đỡ tổng trạng Vật lí trị liệu (2) điều trị đặc hiệu,   Humaglobuline Thay huyết tương IGIV  nghiên cứu có nhóm chứng so sánh IGIV với thay huyết tương: hiệu lực ngang  buổi truyền (0,4 g/kg/ngày)  Kháng thể Anti-idiotypic có IVIG kết gắn trung hịa kháng thể gây bệnh Hc GB Điều trị triệu chứng khác  Thuốc kháng viêm giảm đau & opioids để điều trị đau  Chế độ ăn nhiều calori nhiều protein  Nuôi ăn qua đường truyền tĩnh mạch  Điều trị phòng ngừa nhiễm trùng bệnh viện  Điều trị y học phục hồi chức lồng ngực + hút đàm nhớt thường xuyên ... Hc Guillain- Barré có cố khác xuất kèm  Tiền sử bệnh khác mắc trước xuất Hc GB - nhiễm trùng đường hơ hấp - bệnh đường tiêu hóa - nhiễm trùng hơ hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa - phẫu thuật -. .. thuật - tiêm chủng  Bằng cớ huyết nhiễm - Campylobacter jejuni - Cytomegalovirus - HIV - Virus Epstein-Barr - Mycoplasma pneumoniae - Virus Varicella zoster - HBV & HCV ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC AIDP ... T, S-T chênh xuống, QRS rộng, QT kéo dài, bloc dẫn truyền tim Hội chứng Guillain- Barré    Hủy myeline cấp Tự miễn Liên quan:    Nhiễm trùng hô hấp Chủng ngừa Campylobacter jejuni Hội chứng