Tài liệu Bài Giảng Hội chứng guillain

HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRE 1.Đại cương: Trong hội chứng guillain-barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó cũng tấn công và làm tổn thương myeline và hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ tiến triển nhiều nơi, đặc biệt nặng khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự động Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn trong máu để cải thiện được tình trạng lâm sàng bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh ra kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể. 2.Chẩn đoán: 2.1. Chẩn đoán xác định: theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990: - Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré + Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay. + Có giảm hoặc mất phản xạ - Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán: + Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần + Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu + Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ + Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên) + Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển + Rối loạn chức năng tự động + Không có sốt lúc khởi bệnh - Các đặc điểm xét nghiệm hỗ trợ cho chẩn đoán + Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào <10/mm3 + Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất 2.2. Chẩn đoán phân biệt: - Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin ), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết ) - Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân - Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường. -Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống -Porphyrie -Giảm kali máu (West phall) - Nhược cơ 2.3. Chẩn đoán nguyên nhân: - Có rât nhiều nguyên nhân khởi phát gây ra hội chứng Guilain-Barré, thường gặp nhất là Campylobacter jeuni, vi khuẩn này thường gặp trong viêm dạ dày. Nó được xác định là nguyên nhân có trước khởi phát gây ra hội chứng Guilain-Barré. - Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm: Cytomagalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae - Một số nguyên nhân đã được báo cáo gợi ý có sự liên quan giữa tiêm vacin và hội chứng Guilain-Barré như: uống vacin bại liệt, influenza, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván. Nhưng cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng rõ ràng. 3. Những xét nghiêm cận lâm sàng cần làm: 3.1. Xét nghiệm máu và nước tiểu: - CTM, ĐGĐ, ĐMCB - Nước tiểu cơ bản - Dịch não tủy: sinh hóa, tế bào, vi khuẩn - Khí máu động mạch: có tăng PaCO 2 , giảm PaO 2 do giảm thông khí phế nang 3.2. Chẩn đoán hình ảnh: - Điện cơ: giảm dẫn truyền thần kinh ngoại biên - Xquang phổi: phát hiện biến chứng xẹp phổi 4. Điều trị: 4.1. Tại tuyến tỉnh: - Hồi sức: + Hô hấp: thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy không xâm nhập, nếu tình trạng hô hấp vẫn không kết quả thì cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao ( 12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH 2 O để tránh xẹp phổi do giảm thông khí phế nang. + Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch + Điều chỉnh rối loạn điện giải + Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dạ dày + Vận động trị liêu: chống cứng khớp, chống loét do tỳ đè + Dự phòng chống loét dạ dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton + dự phòng thuyên tắc tĩnh mạch sâu do nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp. -Điều trị nguyên nhân: mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu +Corticoid: có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Hiệu quả không rõ ràng Liều methylpredníolon 500mg/ngày x 5 ngày. + Globulin miễn dịch: cơ chế tác dụng chưa rõ ràng Liều dùng: 0,4mg/kg/ngày x 5 ngày Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc 4.2 Tại tuyến trung ương : - Ngoài các biện pháp điều trị như tuyến tỉnh còn có thêm lọc huyết tương. - Lọc huyết tương: có tác dụng loại bỏ kháng thể kháng myelin đang lưu hành trong máu, do đó cải thiện được tình trạng tiến triển của bệnh, bệnh nhân nhanh chóng hồi phục các cơ bị yếu, liệt. Tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa được áp dụng rộng rãi. + Lọc kép (double filter): dùng hai quả lọc có kích thước lỗ màng khác nhau để loại bỏ thành phần kháng thể tự miễn + Lọc hấp phụ: dùng quả lọc có màng lọc có khả năng hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cần dịch thay thế. + Thay huyết tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ đi bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với một thể tích tương ứng (30-40ml/kg). -Thời gian lọc càng sớm càng tốt : khả năng hồi phục tốt -Số lần lọc và khoảng cách : hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần theo đáp ứng của bệnh nhân -Chú ý : nguy cơ có dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, điện giải, nhiễm khuẩn Tài liệu tham khảo : 1. Nguyễn Văn Đăng (2003), Các bệnh và hội chứng thần kinh thường gặp, Nhà xuất bản y học, Tr. 400 - 412. 2. Vũ Văn Đính (2005), Hồi sức cấp cứu toàn tập, Nhà xuất bản y học, Tr. 621- 630. 3. Lê Đức Hinh và Nguyễn Thi Hùng (2004), Thần kinh học lâm sàng, Nhà xuất bản y học, Tr. 570 - 594. 4. Alter M. (1990), "The epidemiology of Guillain - Barré syndrome", Ann Neurol 1990, 27(suppl):s7 - 12. 5. Richard A.Lewis (2003), “Guillain - Barré syndrome”, Sauders Manual of Critical care, Sauders : p307-310 . HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRE 1.Đại cương: Trong hội chứng guillain- barré, cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên. đoán xác định: theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990: - Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré + Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay. + Có giảm hoặc mất phản. tiêm phòng vác xin ), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết ) - Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân - Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái