ĐỐI CHIẾU lâm SÀNG, cận lâm SÀNG với tổn THƯƠNG mô BỆNH học của VIÊM cầu THẬN HÌNH LIỀM ở TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2018 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương HÀ NỘI - 2018 LỜI CẢM ƠN Được cho phép Ban giám hiệu nhà trường thời gian học nội trú, em thực luận văn Thạc sĩ y học môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội Để hoàn thành luận văn này, nỗ lực thân, em nhận nhiều giúp đỡ từ phía thầy cơ, gia đình bạn bè Với lịng kính trọng biết ơn sâu sắc: Em xin gửi lời cảm ơn chân thành tới PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương người trực tiếp hướng dẫn, tận tình dạy bảo tạo điều kiện giúp đỡ cho em suốt trình thực luận văn Ban giám hiệu trường Đại học Y Hà nội, Phịng Quản lý Đào tạo sau đại học, Bộ mơn Nhi khoa tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ em trình học tập nghiên cứu Em xin trân trọng cảm ơn Ban giám đốc ban lãnh đạo khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ em để em hoàn thành luận văn Em xin cảm ơn thầy cô giáo, anh chị nội trú đồng nghiệp công tác khoa Thận - lọc máu nhiệt tình giúp đỡ em trình nghiên cứu Con xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới gia đình ln bên cạnh con, động lực cho cố gắng suốt chặng đường Cuối cùng, xin cảm ơn bạn bè ln động viên, khuyến khích, giúp đỡ tơi nhiều suốt thời gian qua Hà Nội, ngày 05 tháng 09 năm 2018 Người thực Đỗ Thị Xuân Thùy LỜI CAM ĐOAN Tôi Đỗ Thị Xuân Thùy, bác sĩ nội trú khóa 41 - Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 05 tháng 09 năm 2018 Người cam đoan Đỗ Thị Xuân Thùy DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ANA ANCA Antinuclear antibodies Antineutrophilic cytoplasmic Anti dsDNA antibodies bạch cầu đa nhân trung tính Double - stranded anti - DNA Kháng thể kháng lõi kép BMI C3, C4 GFR antibodies Body mass index Complement component 3,4 Glomerular fitration ADN Chỉ số khối thể Thành phần bổ thể Mức lọc cầu thận Hb HSP Ig A,M,G rate Hemoglobin Henoch - Schoenlein purpura Immunoglobulin A,M,G Huyết sắc tố Viêm mao mạch dị ứng Kháng thể A,M,G SLE Systemic lupus Lupus ban đỏ hệ thống erythematosus Kháng thể kháng nhân Kháng thể kháng tương bào MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH 10 ĐẶT VẤN ĐỀ Tổn thương liềm cầu thận tiêu sinh thiết dấu hiệu điểm viêm thận nặng Theo định nghĩa Tổ chức Y tế Thế giới, xuất từ hai lớp tế bào khoang Bowman chiếm 10% chu vi cầu thận gọi liềm tế bào Tổn thương không điều trị tiến triển thành liềm tế bào - sợi (hỗn hợp) liềm sợi thêm thay sợi giống màng đáy cầu thận collagen [1], [2] Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh có nhiều từ 50% cầu thận có liềm tiêu sinh thiết chức thận đột ngột giảm nhanh tiến triển [1], [3]; bệnh gặp, ước tính khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận báo cáo nghiên cứu trẻ em khác [1], [2], [4], [5] Viêm cầu thận hình liềm xuất bệnh lý cầu thận bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận IgA, viêm mao mạch dị ứng… Triệu chứng lâm sàng bệnh bật đái máu đại thể (60 - 90%), thiểu niệu (60 - 100%), cao huyết áp (60 - 80%) phù (60 - 90%) Mức độ tổn thương liềm cầu thận tỷ lệ thuận với mức độ nặng triệu chứng lâm sàng giảm mức lọc cầu thận thời điểm phát bệnh [4], [5] Liềm cầu thận tổn thương nặng nề, không phát điều trị kịp thời tiến triển nhanh chóng dẫn đến chức thận khó hồi phục Tiên lượng bệnh người trưởng thành hay trẻ em xấu Ước tính khoảng 50% trẻ em có nhiều 50% liềm cầu thận tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối Phần trăm cầu thận có liềm cao tiên lượng nặng Bệnh nhân có 80% liềm cầu thận có xu hướng tiến triển nhanh đến bệnh thận mạn đáp ứng với phác đồ điều trị Ngược lại bệnh nhân có 50% liềm cầu thận thường nhận phác đồ điều trị ngắn ngày [2], [4] 86 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 67 trẻ bị viêm cầu thận hình liềm khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương từ ngày 01/01/2016 đến 30/06/2018, bước đầu rút số kết luận sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm - khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương Tuổi trung bình sinh thiết thận 12,08 ± 2,66 tuổi Nam chiếm 44,8% nữ chiếm 55,2% Bệnh chủ yếu gặp bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống (49,3%) Liềm tế bào chiếm tỷ lệ nhiều (82,1%); gặp chủ yếu bệnh nhân khơng - có bệnh lý thận từ trước (95,5%) (p < 0,05) Phần trăm liềm cầu thận khơng khác biệt nhóm bệnh ngun nhóm có hay khơng có bệnh lý thận từ trước (p > 0,05) Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi - Trung ương Phù triệu chứng lâm sàng hay gặp (70,1%); thiếu máu - (58,2%), tiểu máu đại thể tăng huyết áp (49,3%), thiểu niệu (44,8%) Phù tăng huyết áp gặp nhiều nhóm lupus ban đỏ hệ thống; tiểu máu đại thể gặp nhiều nhóm bệnh thận IgA viêm thận Schonlein - Henoch (p < 0,05) Bệnh nhân bị tăng huyết áp thiếu máu chiếm tỷ lệ cao nhóm có - phần trăm liềm cầu thận ≥ 10% (p < 0,05) Bệnh nhân có mức lọc cầu thận 90 ml/phút/1,73m nhóm ≥ 25% liềm - cầu thận cao so với nhóm khác (p < 0,05) Chỉ số protein/creatinin niệu có mối tương quan tuyến tính trung bình với phần trăm liềm cầu thận theo phương trình Y = 15,585 × X + 303,417 KIẾN NGHỊ 87 - Cần thiết thực nghiên cứu tiếp sau phạm vi rộng với cỡ mẫu - lớn để có kết thêm khách quan Khi bệnh nhân phát có tổn thương thận cần phải nhanh chóng điều trị theo dõi định kỳ để có kết tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Sare G.O, Aysun C, Ozlem A, et al (2015) Crescentic glomerulonephritis in children: a single centre experience World J Pediatr, - Deepak D, Sanjeev G, Raj K.S, et al (2008) Clinical spectrum and outcome of crescentic glomerulonephritis in children in developing countries Pediatr Nephrol, 23, 389 - 394 Aditi S, Kriti P, Pankaj H, et al (2013) Etiology and Outcome of Crescentic Glomerulonephritis Indian Pediatr, 50, 283 - 288 The Southwest Pediatric Nephrology Study Group (1985) A clinico pathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group Kidney International, 27, 450 - 458 Ellis D.A, William E.H, Patrick N, et al (2009), Crescentic Glomerulonephritis, Pediatric Nephrology, Springer, Verlag Berlin Heidelberg Srivastava R.N, Moudgil A, Bagga A, et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children: a review of 43 cases Am J Nephrol, 12, 155 - 161 Alsaad K, Oudah N, Ameer A.A, et al (2011) Glomerulonephritis with Crescents in Children: Etiology and Predictors of Renal Outcome ISRN Pediatr, 2011 88 Charles D.P (2018) Mechanisms of glomerular crescent formation Available at: Jennette J.C (2003) Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis Kidney International, 63, 1164 - 1177 10 Morgan M.D, Lorraine H.I, Julie W.J, et al (2006) Anti - neutrophil cytoplasm - associated glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 17, 1224 -1234 11 Thái Thiên Nam (2017), Nghiên cứu tổn thương mô bệnh học thận, mối liên quan mô bệnh học thận với lâm sàng kết điều trị viêm thận lupus trẻ em, Trường Đại học Y Hà Nội, Hà Nội 12 Feng Y, Ying T, Gang L, et al (2009) Clinicopthological characteristics and outcomes of patients with crescentic lupus nephritis International Society of Nephrology, 76, 307 - 317 13 Sumethkul V, Chalermsanyakorm P, Changsirikulchai S, et al (2000) Lupus nephritis: a challenging cause of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis Lupus, 9, 424 - 428 14 Oner A, Erdogan O, Eren T, et al (2008) Long - term prognosis of Henoch - Schonlein nephritis in children Pediatrics January, 121 15 Kinoue K, Hattori M, Horita S, et al (1996) Crescent formation in children with Henoch - Schönlein purpura nephritis: a pathological and immunohistochemical study Nihon Jinzo Gakkai Shi, 38 (8), 364 - 371 16 Dias C.B, Oliveira M.B, Saldanha L.B, et al (2004) Comparative study of IgA nephropathy with and without crescents Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 37 (9), 1373 - 1377 89 17 Covic A, Schiller A, Volovat C, et al (2006) Epidemiology of renal disease in Romania: a 10 year review of two regional renal biopsy databases Nephrol Dial Transplant, 21, 419 - 424 18 Kanwal K.K, Schnaper H.W, Larry A.G (2016), Anatomy and embryology of the urinary tract, Clinical Pediatric Nephrology, Informa business, U.S 19 Phạm Thị Minh Đức (2007), Sinh lý tiết nước tiểu, Sinh lý học, Nhà xuất Y học, Hà Nội 20 Trịnh Bình (2007), Hệ tiết niệu, Mơ - Phơi phần mô học, Nhà xuất Y học, Hà Nội 21 Denis F.G, Franz S, Laboratory Evaluation at Different Ages, Conprehensive Pediatric Nephrology, Mosby, Philadelphia 22 Hog R.J (2003) National Kidney Foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classifi cation, and stratifi cation Pediatrics, 6, 1416 - 1421 23 Schwartz G.J, Brion L.P, Spitzer A (1987) The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular fi ltration rate in infants, children, and adolescents Pediatr Clin North Am, 34, 571 - 590 24 Atkins R.C, Nikolic - Paterson D.J, Song Q, et al (1996) Modulators of crescentic glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 7, 2271 - 2278 25 Bariety J, Bruneval P, Meyrier A, et al (2005) Podocyte involvement in human immune crescentic glomerulone-phritis Kidney International, 68, 1109 - 1119 26 Fogazzi G.B, Imbasciati E, Moroni G, et al (1995) Reversible acute renal failure from gross haematuria due to glomerulonephritis: not only 90 in IgA nephropathy and not associated with intratubular obstruction Nephrol Dial Transplant, 10 (624) 27 Hattori M, Kurayama H, Koitabashi Y (2001) Japanese Society for Pediatric Nephrology Antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated glomerulonephritis in children 12, 1493 - 1500 28 Jardim H.M, Leake J, Risdon R.A, et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children Pediatr Nephrol, 6, 231 - 235 29 Zhang W, Yuan M, Hong L, et al (2016) Clinical outcomes of lupus nephritis patients with different proportions of crescents Lupus, - 10 30 Alexander J.H (2008), Indications for Renal Biopsy, Handbook of Renal Biopsy Pathology, Springer, London 31 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar - Hui (2015), Renal Biopsy Protocol, Pediatric Nephrology On - The - Go, Children's Kidney Centre, Singapore 32 Hồng Ngọc Thạch, Phó Hồng Điệp (2018), Tài liệu chuyển giao kỹ thuật chẩn đoán giải phẫu bệnh nhi, Bệnh viện Nhi Trung ương, Hà Nội 33 Zhang W, Zhou Q, Hong L, et al (2017) Clinical outcomes of IgA nephropathy patients with different proportions of crescents Medicine (Baltimore), 96 (11), 6190 34 World Health Organization (2007) BMI - for - age Boy and Girl 35 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar - Hui (2015), Approach to Hematuria in Children, Pediatric Nephrology On - The - Go, Children's kidney centre, Singapore 36 U.S derpartment of health and human Services (2005) The fourth report on the Diagnosis, Evaluation, and eatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents National Institutes of Health National Heart, Lung, and Blood Institute 91 37 Nguyễn Gia Khánh (2013), Hội chứng thiếu máu, Bài giảng nhi khoa tập 1, Nhà xuất Y học, Hà Nội 38 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar - Hui (2015), Approach to Proteinuria in Children, Pediatric Nephrology On - The - Go, Children's Kidney Centre, Singapore 39 Bộ Y Tế (2018) Quyết định phê duyệt kế hoạch hành động quốc gia dinh dưỡng đến năm 2020 40 Shasha C, Zheng T, Haiyan X, et al (2016) Etiology and Outcome of Crescentic Glomerulonephritis from a single center in China: A 10 Year Reveiw American Journal of Kidney Diseases, 67 (3), 376 - 383 41 Turki A.H, Shuaa A, Sadiq A, et al (2017) Patterns of glomerulonephritis with crescents: Experience at a tertiary medical center in Saudi Arabia Saudi Journal of Kidney Diseases and Transplantation, 28 (3), 532 - 537 42 Jicheng L, Yihe Y, Zhang H, et al (2013) Prediction of Outcomes in Crescentic IgA Nephropathy in a Multicenter Cohort Study J Am Soc Nephrol, 24, 2118 - 2125 43 Bitencourt D.C, Bahiense O.M, Saldanha L.B, et al (2004) Comparative study of IgA nephropathy with and without crescents Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 37, 1373 - 1377 44 Singh S.K, Jeansson M, Quaggin S.E (2011) New insights into the pathogenesis of cellular crescents Curr Opin Nephrol Hypertens, 20, 258 45 Chen S, Tang Z, Zhang Y, et al (2013) Significance of Histological Crescent Formation in Patients with Diffuse Proliferative Lupus Nephritis Am J Nephrol, 38, 445 - 452 92 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Số thứ tự: … I II Hành chính: Họ tên bệnh nhân: ……………………………………………………… Giới: = Nam = Nữ  Tuổi: … năm Ngày sinh: / / Mã hồ sơ bệnh án: ………………………… Địa chỉ: ………………………………………………………………… Ngày vào viện: … / … / … Ngày sinh thiết thận: / / Ngày có kết sinh thiết thận: … / … / … Liên lạc (bố/mẹ/người giám hộ khác - SĐT): ………………………… Chuyên môn: Tiền sử thân: Bệnh thận - tiết niệu:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… Thời gian bị bệnh: ……………………………… Thuốc dùng: ………………………………………………… Các bệnh khác: ………………………………………………………… Chỉ định sinh thiết thận: ……………………………………………… Kết quả: Số cầu thận kính hiển vi quang học: …………………… Số cầu thận miễn dịch huỳnh quang: …………………… Số cầu thận có tổn thương liềm: ……………………………… Tỷ số phầm trăm số cầu thận có tổn thương liềm: ………… % Phân loại giải phẫu bệnh tổn thương liềm: • Số lượng liềm tế bào: … • Số lượng liềm tế bào - sợi: … • Số lượng liềm sợi: … Cân nặng vào viện: P vào viện = … kg Cân nặng (nếu phù): P = … kg Chiều cao: h = … m BMI = … Bệnh nền:  Viêm cầu thận sau nhiễm trùng  Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE)  Bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP)  Bệnh thận IgA  Bệnh khác: …………………………………… Lý vào viện: ……………………………………………………… 93 Thời gian xuất triệu chứng đến nhập viện: … ngày 94 Triệu chứng lâm sàng lúc vào viện: Triệu chứng Phù - Tràn dịch màng bụng - Tràn dịch màng phổi - Tràn dịch màng tim - Tràn dịch màng tinh hoàn Tiểu máu đại thể Cao huyết áp - Dùng thuốc hạ huyết áp Nước tiểu 24 Thiểu niệu Vơ niệu Có Khơng Ghi Tăng: … kg (Xác định thêm chẩn đốn hình ảnh: X - quang ngực thẳng, siêu âm…) Giá trị: ……mmHg Tên thuốc: ……… Số lượng: … … ml Số lượng: ml/kg/giờ Số lượng: ………… ml/kg/giờ Vị trí: …………… Ban da Thiếu máu Khác: …………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………… 95 Cận lâm sàng thời điểm gần thời điểm sinh thiết nhất: Biến số / số Giá trị Huyết học Hb (g/l) Bạch cầu (G/l) Tỷ lệ phần trăm bạch cầu đa nhân trung tính (%) Tiểu cầu (G/l) Sinh hóa máu Albumin (g/l) Protein (g/l) Ure (mmol/l) Creatinin (µmol/l) GFR (ml/phút/1,73m2) Natri (mmol/l) Kali (mmol/l) Canxi tồn phần (mmol/l) Miễn dịch ASLO (dương tính +/âm tính -) C3 (g/l) C4 (g/l) ANA (dương tính +/âm tính -) Anti dsDNA (dương tính +/âm tính -) (ghi rõ giá trị) ANCA (dương tính +/âm tính -) (nếu có) IgA (g/l) Nước tiểu Protein niệu (mg/l) Creatinin niệu (mmol/l) Chỉ số protein/creatinin niệu (mg/mmol) Bạch cầu niệu: (-/+) Hồng cầu niệu: (-/+) Khác: ……………………………………………………………………………… 96 PHỤ LỤC MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐỊNH NGHĨA Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống a, Theo SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) Tiêu chuẩn chẩn đoán ≥ tiêu chuẩn (ít tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn xét nghiệm) HOẶC có viêm thận lupus sinh thiết theo phân loại ISN/RPS 2003 kết hợp diện kháng thể tự miễn Tiêu chuẩn lâm sàng Tổn thương da lupus cấp tính Tổn thương da mạn tính Loét da niêm mạc miệng mũi Rụng tóc khơng sẹo Viêm khớp ≥ khớp Viêm dịch Tổn thương thận Tổn thương thần kinh Thiếu máu huyết tán Giảm bạch cầu Giảm tiểu cầu (< 100 000/mm3) Tiêu chuẩn miễn dịch ANA Kháng thể dsDNA Kháng thể Sm Kháng thể kháng phospholipid Giảm nồng độ bổ thể C3, C4, CH5O Test Coombs trực tiếp dương tính (khi khơng có thiếu máu huyết tán) b, Theo ACR 1997 (American Rheumatism Association): ≥ 4/11 tiêu chuẩn sau: Ban cánh bướm Ban lupus dạng đĩa Tổn thương nhạy cảm ánh sáng Loét da niêm mạc mũi miệng Viêm khớp: Viêm đau không hoại tử nhiều khớp Viêm màng: Viêm màng phổi, viêm màng tim Tổn thương thần kinh: Co giật, đột quỵ, rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm nhiều dây thần kinh 97 Tổn thương thận: Có thể gặp nhiều biểu sau: - Protein niệu dai dẳng > 0,5 g/ngày > 3+ không định lượng - Hồng cầu niệu trụ tế bào (trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ ống thận) Rối loạn huyết học: Thiếu máu huyết tán tăng hồng cầu lưới giảm bạch cầu < 000/mm3 giảm lympho bào < 500/mm3 giảm tiểu cầu < 100 000/mm3 10 Rối loạn miễn dịch: Kháng thể kháng chuỗi kép, kháng thể kháng phospholipid, phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài tháng, tế bào Hagrave, xuất tự kháng thể anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La… 11 Kháng thể kháng nhân dương tính Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm mao mạch dị ứng Theo EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008) cho trẻ ≤ 18 tuổi: (1) Tiêu chuẩn chính: Xuất huyết (thường dạng sẩn đợt) chấm xuất huyết, liên quan đến trọng lực, gặp nhiều chi dưới, không liên quan đến giảm tiểu cầu (2) Tiêu chuẩn phụ: - Đau bụng cấp tính, thăm khám có bệnh sử Có thể bao gồm lồng ruột chảy máu tiêu hóa - Đau khớp viêm khớp: Đau khớp khởi phát cấp tính với khớp đau (khơng sưng hạn chế vận động) Viêm khớp cấp tính với khớp sưng đau kèm hạn chế vận động - Mô bệnh học: Viêm mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính, có lắng đọng IgA viêm cầu thận tiến triển với lắng đọng IgA chủ yếu - Tổn thương thận: Protein niệu > 0,3 g/24h albumin/creatinin niệu > 30 mg/mmol mẫu nước tiểu buổi sáng đái máu, trụ hồng cầu (đái máu > hồng cầu/vi trường ≥ 2+ que thử nước tiểu) Chẩn đốn xác định khi: Tiêu chuẩn + ≥ tiêu chuẩn phụ Với vị trí xuất huyết khơng điển hình lắng đọng IgA sinh thiết cần thiết Chẩn đoán với độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87% 98 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thận IgA Bệnh thận IgA viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với lắng đọng chủ yếu IgA gian mạch cầu thận Bệnh cảnh lâm sàng thay đổi, từ tiểu máu vi thể có khơng có protein niệu, đến đợt tiểu máu đại thể đơi có biểu viêm cầu thận, hội chứng thận hư gặp suy thận cấp Nồng độ IgA huyết tăng - 18% bệnh nhi; nồng độ C3 bình thường Mức độ protein niệu liên quan độ nặng sang thương giải phẫu bệnh Tuy nhiên, bệnh thận IgA chẩn đoán xác định sinh thiết nhu mơ thận có lắng đọng IgA gian mạch cầu thận miễn dịch huỳnh quang hình ảnh điển hình kính hiển vi quang học (có thể từ tăng sinh gian mạch đến tổn thương cục tổn thương viêm cầu thận hình liềm) Những phát hóa mơ miễn dịch bao gồm lắng đọng gian mạch cầu thận polymeric IgA 1, thường xuyên phối hợp với C3, IgG IgM, hai C5b - gian mạch cầu thận Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh định nghĩa suy giảm chức thận nhanh chóng vài ngày đến vài tháng (thường tháng) Trên tiêu sinh thiết thận, bệnh xác định xuất nhiều từ 50% cầu thận có tổn thương liềm Viêm cầu thận sau nhiễm trùng Viêm cầu thận cấp bệnh diễn biến cấp tính với biểu phù, tiểu máu đại thể tăng huyết áp Nhiều nguyên nhân gây viêm cầu thận cấp sau nhiễm trùng, lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận IgA, viêm thận Schonlein Henoch, bệnh kháng màng đáy cầu thận … Nguyên nhân viêm cầu thận cấp sau nhiễm trùng: - Vi khuẩn: Streptococci hemolytic group A, B; Streptococcus viridans; - Streptococcus aureus; Escherichia coli; Leptospirosis … Vi rút: Viêm gan B; Cytomegalovirus; Epstein - Barr virus … 99 Nấm rickettsia: Coccidioides immitis … Ký sinh trùng: Plasmodium falciparum; Toxoplasma gondii … Suy thận cấp Tổn thương thận cấp định nghĩa chức thận đột ngột dẫn đến suy giảm mức lọc cầu thận; tăng ứ đọng urê sản phẩm nitơ khác; rối loạn cân dịch ngoại bào rối loạn điện giải Suy thận cấp trẻ em tăng creatinin máu > lần giảm mức lọc cầu thận 75% mức lọc cầu thận < 35 ml/phút/1,73m Tiêu chuẩn nước tiểu < 0,3 ml/kg/giờ 24 vô niệu 12 Bệnh thận mạn Theo KDOQI (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) Hội thận học Hoa Kỳ 2002, bệnh thận mạn (CKD) chẩn đoán có bất thường cấu trúc chức thận kéo dài tháng ảnh hưởng lên sức khỏe người bệnh Tiêu chẩn chuẩn đoán CKD dựa vào tiêu chuẩn sau tồn kéo dài tháng: (1) Có tổn thương cấu trúc chức thận, kèm theo không kèm theo giảm mức lọc cầu thận, biểu bằng: Tổn thương nhu mô thận phát qua sinh thiết thận có chứng tổn thương thận qua xét nghiệm máu, nước tiểu hay chẩn (2) đoán hình ảnh Mức lọc cầu thận (GFR) giảm < 60 ml/phút/1,73m 2, kèm không kèm chứng tổn thương thận Bệnh thận mạn chia thành giai đoạn theo mức lọc cầu thận bảng sau: Giai đoạn Bệnh thận giai đoạn cuối GFR (ml/phút/1,73m2) ≥ 90 60 - 89 30 - 59 15 - 29 < 15 100 Là giai đoạn nặng bệnh thận mạn, ứng với mức lọc cầu thận 15 ml/phút/1,73m2 yêu cầu cần thay thận Các biểu gặp lâm sàng hậu tình trạng tích tụ chất độc, nước điện giải máu Hậu cuối biểu lâm sàng hội chứng ure máu cao Hội chứng thận hư Hội chứng thận hư xuất có phù; tăng protein niệu (≥ 50 mg/kg/24 protein/creatinin ≥ 200 mg/mmol ≥ 40 mg/m 2/giờ); protein < 56 g/l albumin < 25 g/l Hội chứng thận hư kháng corticoid bệnh nhân tăng protein niệu (trên 50 mg/kg/24 giờ) sau tuần liều công (2 mg/kg/ngày); Gần số tác giả đề nghị dùng thêm methyprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch 1000 mg/1,73m2 (tương đương với 30 mg/kg) cách 48 truyền lần Nếu sau lần truyền mà bệnh không thuyên giảm khẳng định kháng corticoid ... ương Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương 12 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu. .. sàng, cận lâm sàng với tổn thương mơ bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em? ?? với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện... ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC