ĐỐI CHIẾU lâm SÀNG, cận lâm SÀNG với tổn THƯƠNG mô BỆNH học của VIÊM cầu THẬN HÌNH LIỀM ở TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐỖ THỊ XUÂN THÙY ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VỚI TỔN THƯƠNG MƠ BỆNH HỌC CỦA VIÊM CẦU THẬN HÌNH LIỀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương HÀ NỘI – 2017 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 95% CI ANA ANCA Anti ds DNA ASLO BMI C3, C4 CKD CsGN ESRD GFR Hb HSP Ig A, M, G OR RPGN SD SLE : Confidence intervals (Khoảng tin cậy) : Antinuclear antibodies (Kháng thể kháng nhân) : Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính) : Anti double stranded DNA (Kháng thể kháng chuỗi kép) : Antistreptolysin O (Kháng thể kháng liên cầu) : Body mass index (Chỉ số khối thể) : Complement component 3,4 (Thành phần bổ thể) : Chronic kidney disease (Bệnh thận mạn) : Crescentic glomerulonephritis (Viêm cầu thận hình liềm) : End stage renal disease (Bệnh thận giai đoạn cuối) : Glomerular fitration rate (Mức lọc cầu thận) : Hemoglobin (Huyết sắc tố) : Henoch Scholein purpura (Bệnh viêm mao mạch dị ứng) : Immunoglobulin A, M, G (Kháng thể) : Odds radio (Tỷ suất chênh) : Rapidly progressive nephritis syndrome (Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh) : Standard deviation (Độ lệch chuẩn) : Systemic lupus erythematosus (Bệnh lupus ban đỏ hệ thống) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu thận hình liềm .3 1.2 Mơ học sinh lý cầu thận bình thường .4 1.2.1 Mô học cầu thận 1.2.2 Chức sinh lý cầu thận .7 1.3 Tổng quan viêm cầu thận hình liềm .10 1.3.1 Bệnh học viêm cầu thận hình liềm 10 1.3.2 Mô học viêm cầu thận hình liềm 11 1.3.3 Phân loại 14 1.3.4 Triệu chứng lâm sàng 16 1.3.5 Cận lâm sàng 18 1.4 Tiên lượng bệnh 20 1.5 Tình hình nghiên cứu viêm cầu thận hình liềm trẻ em giới Việt Nam 20 1.5.1 Trên giới 20 1.5.2 Việt Nam .22 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23 2.1 Địa điểm nghiên cứu 23 2.2 Thời gian nghiên cứu 23 2.3 Đối tượng nghiên cứu 23 2.4 Phương pháp nghiên cứu 23 2.4.1 Thiết kế nghiên cứu 23 2.4.2 Cỡ mẫu 23 2.4.3 Chọn mẫu 23 2.5 Các biến số số nghiên cứu 25 2.5.1 Kết mô bệnh học nhu mô thận 25 2.5.2 Các biến số - số 26 2.6 Kỹ thuật công cụ thu thập số liệu 30 2.7 Xử lý số liệu 31 2.8 Sai số khắc phục sai số 31 2.9 Khía cạnh đạo đức đề tài nghiên cứu .31 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1 Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 32 3.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 34 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 36 4.1 Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 36 4.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mơ bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương .36 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 37 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 38 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Mức lọc cầu thận thay đổi theo tuổi Bảng 1.2 Hằng số K thay đổi theo đổi theo tuổi công thức Schwartz .10 Bảng 1.3 Nguyên nhân viêm cầu thận hình liềm .16 Bảng 1.4 Các nguyên nhân gây bệnh thường gặp 21 Bảng 2.1 Giá trị trung bình hemoglobin trẻ tháng .28 Bảng 2.2 Hằng số K thay đổi theo đổi theo tuổi công thức Schwartz 30 Bảng 3.1 Giá trị trung bình tháng tuổi đối tượng nghiên cứu 32 Bảng 3.2 Phân bố nhóm bệnh 33 Bảng 3.3 Phân bố theo bệnh hay gặp 33 Bảng 3.4 Thời gian trung bình từ khởi phát đến chẩn đốn bệnh .33 Bảng 3.5 Đặc điểm lâm sàng thời điểm nhập viện .34 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố giới đối tượng nghiên cứu .32 Biểu đồ 3.2 Phân bố triệu chứng lâm sàng xuất 34 Biểu đồ 3.3 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm mức lọc cầu thận 35 Biểu đồ 3.4 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm tỷ số Protein/creatinine niệu 35 Biểu đồ 3.5 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm nồng độ hemoglobin 35 Biểu đồ 3.6 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm nồng độ albumin huyết tương 35 Biểu đồ 3.7 Mối tương quan tuyến tính tỷ lệ số cầu thận tổn thương liềm số lượng nước tiểu 35 DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1.1 Cấu trúc đại thể thận Hình 1.2 Cấu trúc mơ học cầu thận bình thường Hình 1.3 Màng lọc cầu thận kính hiển vi điện tử (a) tế bào có chân (b) .8 Hình 1.4 Tồn thương liềm tế bào lớn kính hiển vi quang học nhuộm PAS (hình a) nhuộm bạc (hình b) .12 Hình 1.5 Hình ảnh liềm cầu thận miễn dịch huỳnh quang Hình a lắng đọng IgM trẻ tuổi mắc viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh Hình b lắng đọng IgG thành mạch trẻ 12 tuổi mắc SLE typ IV 13 ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm cầu thận hình liềm (CsGN) bệnh gặp trẻ em Tuy tỷ lệ mắc bệnh chưa thống kê xác ước tính khoảng 5% trường hợp sinh thiết thận báo cáo nghiên cứu trẻ em khác [1],[2] Bệnh CsGN đặc trưng diện tổn thương liềm cầu thận, xuất liềm nhiều Tiêu chuẩn cần thiết để chẩn đốn bệnh giải phẫu mơ học chưa thống nghiên cứu, từ 20 đến 75% số cầu thận có tổn thương liềm Gần đây, hầu hết nhà thận học lấy mốc nhiều 50% cầu thận có liềm định nghĩa mơ bệnh học cho CsGN [3],[4],[5] Viêm cầu thận hình liềm xuất bệnh lý cầu thận bệnh đủ nặng bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh thận IgA, viêm mao mạch dị ứng… chí bệnh khơng ảnh hưởng nhiều đến cầu thận Triệu chứng lâm sàng bệnh bật hội chứng thận cấp bao gồm đái máu đại thể (60-90%), thiểu niệu (60-100%), cao huyết áp (60-80%) phù (60-90%) Mức độ tổn thương liềm cầu thận tỷ lệ thuận với mức độ nặng triệu chứng lâm sàng mức giảm mức lọc cầu thận thời điểm phát bệnh [4],[5] Liềm cầu thận tổn thương nặng nề, không phát điều trị kịp thời tiến triển nhanh dẫn đến chức khó khơi phục thận Tiên lượng bệnh người trưởng thành hay trẻ em xấu Ước tính khoảng 50% trẻ em mắc CsGN có nhiều từ 50% liềm tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Tỷ lệ số cầu thận cao tiên lượng nặng Bệnh nhân có 80% liềm thận có xu hướng tiến triển nhanh đến bệnh thận mạn (CKD) đáp ứng với phác đồ điều trị Ngược lại bệnh nhân có 50% liềm thận thường nhận phác đồ điều trị ngắn ngày [2],[4] Việc nghiên cứu viêm cầu thận hình liềm trẻ em góp phần vào dự đốn khả mắc bệnh, có điều trị đắn, kịp thời tiên lượng lâu dài cho bệnh nhân Tại Việt Nam tác giả tìm hiểu bệnh Do chúng tơi tiến hành đề tài: “Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em” với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 38 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Dự kiến kết luận theo mục tiêu nghiên cứu: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 39 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ Dự kiến kiến nghị theo kết nghiên cứu: TÀI LIỆU THAM KHẢO Sare G.O, Aysun C, Ozlem A et al (2015) Crescentic glomerulonephritis in children: a single centre experience World J Pediatr, Online First, 1-6 Deepak D, Sanjeev G, Raj K.S et al (2008) Clinical spectrum and outcome of crescentic glomerulonephritis in children in developing countries Pediatr Nephrol, 23, 389-394 Aditi S, Kriti P, Pankaj H et al (2013) Etiology and Outcome of Crescentic Glomerulonephritis Indian Pediatr, 50, 283-288 The Southwest Pediatric Nephrology Study Group (1985) A clinicopathologic study of crescentic glomerulonephritis in 50 children A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group Kidney International, 27, 450-458 Ellis D.A, William E.H, Patrick N et al (2009) Crescentic Glomerulonephritis Pediatric Nephrology, Springer, Verlag Berlin Heidelberg, 815-827 Covic A, Schiller A, Volovat C et al (2006) Epidemiology of renal disease in Romania: a 10 year review of two regional renal biopsy databases Nephrol Dial Transplant, 21, 419-424 Jennette J.C (2003) Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis Kidney International, 63, 1164-1177 Morgan M.D, Lorraine H.I, Julie W.J et al (2006) Anti-neutrophil cytoplasm-associated glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 17, 1224-1234 Kanwal K.K, Schnaper H.W, Larry A.G (2017) Anatomy and embryology of the urinary tract Clinical Pediatric Nephrology, Informa business, U.S 10 Phạm Thị Minh Đức (2007) Sinh lý tiết nước tiểu Sinh lý học, NXB Y học, Hà Nội, 268-285 11 Trịnh Bình (2007) Hệ tiết niệu Mơ - Phơi phần mô học, NXB Y học, Hà Nội 12 Denis F.G, Franz S Laboratory Evaluation at Different Ages Conprehensive Pediatric Nephrology, Mosby, Philadelphia 13 Hogg R.J (2003) National Kidney Foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classifi cation, and stratifi cation Pediatrics, 6, 1416-1421 14 Schwartz G.J, Brion L.P Spitzer A (1987) The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular fi ltration rate in infants, children, and adolescents Pediatr Clin North Am, 34, 571-590 15 Atkins R.C, Nikolic-Paterson D.J, Song Q et al (1996) Modulators of crescentic glomerulonephritis J Am Soc Nephrol, 7, 2271-2278 16 Bariety J, Bruneval P, Meyrier A et al (2005) Podocyte involvement in human immune crescentic glomerulone-phritis Kidney International, 68, 1109-1119 17 Srivastava R.N, Moudgil A, Bagga A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children: a review of 43 cases Am J Nephrol, 12, 155-161 18 Hattori M, Kurayama H, Koitabashi Y (2001) Japanese Society for Pediatric Nephrology Antineutrophil cytoplasmic autoantibodyassociated glomerulonephritis in children 12, 1493-1500 19 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Hematuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's kidney centre, Singapore, 187-194 20 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Treatment of Hypertension Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 79-92 21 Jindal K.K (1990) Management of idiopathic crescentic and diffuse proliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations Kidney International, 70, 33-44 22 Yap H.K, Liu I.D, Ng Kar-Hui (2015) Approach to Proteinuria in Children Pediatric Nephrology On-The-Go, Children's Kidney Centre, Singapore, 195-204 23 Bosch X, Guilabert A, Font J (2006) Antineutrophil cytoplasmic antibodies Lancet, 368, 404-418 24 Schmitt W.H, Woude F.J (2004) Clinical applications of antineutrophil cytoplasmic antibody testing Curr Opin Rheumatol, 16, 9-17 25 Groot K, Adu D, Savage C.O (2001) The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical review Nephrol Dial Transplant, 16, 2018-2027 26 Groot K, Jayne D, Tesar V et al (2005) EUVAS investigators: Randomised controlled trial of daily oral versus pulse cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated systemic vasculitis Kidney Blood Press Res, 28 27 Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K et al (2003) A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies N Engl J Med, 349, 36-44 28 Lapraik C, Watts R, Bacon P et al (2007) On behalf of the BSR and BHPR Standards, Guidelines and Audit Working Group BSR and BHPR guidelines for the management of adults with ANCA associated vasculitis Rheumatology, 46, 1615-1616 29 Levy J.B, Turner A.N, Rees A.J et al (2001) Long-term outcome of antiglomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression Ann Intern Med, 134, 1033-1042 30 Gianviti A, Trompeter R.S, Barratt T.M et al (1996) Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis Arch Dis Child, 75, 186-190 31 Pusey C.D, Rees A.J, Evans D.J et al (1991) Plasma exchange in focal necrotizing glomerulonephritis without anti-GBM antibodies 40, 757763 32 Jayne D.R.W, Gaskin G, Rasmussen N et al (2007) Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis J Am Soc Nephrol, 18, 2180-2188 33 Jardim H.M, Leake J, Risdon R.A et al (1992) Crescentic glomerulonephritis in children Pediatr Nephrol, 6, 231-235 34 World Health Organization (2008) Training Course on Child Growth Assessment Geneva, WHO 35 Nguyễn Gia Khánh (2013) Hội chứng thiếu máu Bài giảng nhi khoa tập 1, NXB Y học, Hà Nội, 88-92 36 Nguyễn Công Khanh, Lê Nam Trà, Nguyễn Thu Nhạn cộng (2016) Bệnh lý hồng cầu Sách giáo khoa nhi khoa (Textbook of pediatrics), NXB Y học, Hà Nội, 969-973 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: Họ tên bệnh nhân: …………………………… Giới: 1=Nam  2=Nữ Tuổi: … tháng Ngày sinh: / / Mã hồ sơ bệnh án: ………………………… Địa chỉ: ……………………………………… Ngày vào viện: … / … / … Ngày sinh thiết thận: / / Ngày có kết sinh thiết thận: … / … / … Ngày bắt đầu điều trị: … / … / … 10.Ngày viện: … /… / … Tổng số ngày nằm viện: … ngày 11 Liên lạc (bố/mẹ/người giám hộ khác - SĐT): ……………………………………………………………………………… II Chuyên môn: Tiền sử thân: Bệnh thận – tiết niệu:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… tình trạng tại:  Bệnh hết ổn định  Bệnh thuyên giảm phần  Bệnh tiến triển xấu  Đang trì thuốc (…………)  Bỏ điều trị  Khác (…………………………) Các bệnh khác: ………………………………………………………… Tiền sử gia đình Bệnh thận:  Có  Khơng Nếu có ghi rõ tên bệnh: ………………………………………… Bệnh tăng huyết áp:  Có  Khơng Bệnh khác: (SLE, HSP, …) …………………………………………… Chỉ định sinh thiết thận: ……………………………………………… Kết quả: Số cầu thận kính hiển vi quang học: …………………… Số cầu thận miễn dịch huỳnh quang: …………………… Số cầu thận có tổn thương liềm: ……………………………… Tỷ số phầm trăm số cầu thận có tổn thương liềm: ………… % Phân loại giải phẫu bệnh tổn thương liềm: …………………… Khác: ………………………………………………………… Cân nặng: P = … kg Chiều cao: h = … m BMI = Bệnh nền:  Viêm cầu thận sau nhiễm trùng (………………………………….)  Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE)  Bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP)  Bệnh thận IgA  Bệnh khác: …………………………………… Triệu chứng lâm sàng xuất đầu tiên: …………………………… Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng Có = Ghi Khơng = Vị trí xác định: … Nhiệt độ cao nhất: … Tiểu máu đại thể Tiểu máu vi thể Cao huyết áp Hồng cầu niệu (+): Nếu có hồng cầu niệu (+): Giá trị huyết áp: … Số lượng nước tiểu: … Số lượng nước tiểu: … Cận lâm sàng: Biến số / Chỉ số Hb (g/l) Bạch cầu (G/l) Tỷ lệ phần trăm bạch cầu đa nhân trung tính (%) Albumin (g/l) Protein (g/l) Ure (mcg/l) Creatinine (mmol/l) GFR (ml/min/1.73m2) Natri (mmol/l) Kali (mmol/l) ASLO (dương tính +/âm tính -) C3 (g/l) C4 (g/l) ANA (dương tính +/âm tính -) Anti ds DNA (dương tính +/âm tính -) Anti ANCA (dương tính +/âm tính -) Protein niệu (mg/l) Giá trị Creatinine niệu (mmol/l) Chỉ số Protein/Creatinin niệu (mg/mmol) Trụ niệu: (+/-) Trụ hồng cầu Trụ bạch cầu Trụ hạt Trụ khác (………………………) Khác: …………………………… PHỤ LỤC MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐỊNH NGHĨA Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) a, Theo SLICC 2012 (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) ≥ tiêu chuẩn (ít tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn xét nghiệm) HOẶC có viêm cầu thận lupus sinh thiết kết hợp với ANA Anti – DNA dương tính Tiêu chuẩn lâm sàng Tiêu chuẩn miễn dịch Tổn thương da lupus cấp tính ANA Tổn thương da mạn tính Kháng thể ds – DNA Loét niêm mạc miệng mũi Kháng thể Sm Kháng thể kháng phospholipid Viêm khớp Giảm nồng độ bổ thể C3, C4, CH5O Viêm dịch Test Coombs trực tiếp dương tính (khi khơng có thiếu máu huyết tán) Tổn thương thận Tổn thương thần kinh Thiếu máu huyết tán Giảm bạch cầu Giảm tiểu cầu b, Theo ACR 1997 (American Rheumatism Association) ≥ 4/11 tiêu chuẩn sau: Ban cánh bướm Ban dạng đĩa Tổn thương tăng nhạy cảm ánh sáng Loét miệng Viêm khớp: viêm đau nhiều khớp Viêm màng: viêm màng phổi, viêm màng tim Tổn thương thần kinh: co giật, đột quỵ, rối loạn tâm thần, rối loạn nhận thức, viêm nhiều dây thần kinh Tổn thương thận: phù, tăng huyết áp, hồng cầu niệu và/hoặc bạch cầu niệu không nhiễm trùng đường tiểu, protein niệu Rối loạn huyết học: thiếu máu huyết tán, giảm bạch cầu < 000/mm3 giảm lymphocyte < 500/mm3, giảm tiểu cầu < 100 000/mm3 10 Rối loạn miễn dịch: kháng thể kháng phospholipid, phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài tháng, tế bào Hagrave, xuất tự kháng thể anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La… 11 Kháng thể kháng nhân dương tính Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm mao mạch dị ứng (HSP) Theo EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008) cho trẻ ≤ 18 tuổi: (1) Tiêu chuẩn chính: Xuất huyết (thường dạng sẩn đợt) chấm xuất huyết, gặp nhiều chi dưới, không liên quan đến giảm tiểu cầu (2) Tiêu chuẩn phụ - Đau bụng cấp tính, thăm khám có bệnh sử Có thể bao gồm lồng ruột chảy máu tiêu hóa - Đau khớp viêm khớp: Đau khớp khởi phát cấp tính với khớp đau (không sưng hạn chế vận động) Viêm khớp cấp tính với khớp sưng đau kèm hạn chế vận động - Mô bệnh học: Viêm mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính, có lắng đọng IgA viêm cầu thận tiến triển với lắng đọng IgA chủ yếu - Tổn thương thận: protein niệu > 0,3 g/24h albumin/creatinin niệu > 30 mg/mmol mẫu nước tiểu buổi sáng đái máu, trụ hồng cầu (đái máu > hồng cầu/vi trường ≥ 2+ que thử nước tiểu) Chẩn đoán xác định khi: Tiêu chuẩn + ≥ tiêu chuẩn phụ Với vị trí xuất huyết khơng điển hình lắng đọng IgA sinh thiết cần thiết Chẩn đoán với độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87% Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thận IgA Bệnh thận IgA viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với lắng đọng chủ yếu IgA gian mạch cầu thận Chẩn đoán xác định kết sinh thiết nhu mơ thận có lắng đọng IgA gian mạch cầu thận miễn dịch huỳnh quang hình ảnh điển hình kính hiển vi quang Biểu kính hiển vi quang học từ tăng sinh gian mạch đến phần tổn thương cục tổn thương viêm cầu thận hình liềm Những phát hóa mơ miễn dịch bao gồm lắng đọng gian mạch cầu thận polymeric IgA1, thường xuyên phối hợp với C3, IgG IgM, hai C5b-9 gian mạch cầu thận Chẩn đoán bệnh thận IgA chẩn đoán loại trừ Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh (RPGN) Viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh định nghĩa suy giảm chức thận nhanh chóng dẫn đến suy thận giai đoạn cuối vài ngày đến vài tháng (thường tháng) Bệnh thận mạn (CKD) Theo KDOQI (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) Hội thận học Hoa Kỳ 2002, bệnh thận mạn (CKD) chẩn đoán đủ tiêu chuẩn sau: (1) Có tổn thương cấu trúc chức thận tồn kéo dài ≥ tháng, kèm theo không kèm theo giảm mức lọc cầu thận, biểu bằng: tổn thương nhu mô thận phát qua sinh thiết thận có chứng tổn thương thận qua xét nghiệm máu, nước tiểu hay chẩn đoán hình ảnh (2) Mức lọc cầu thận (GFR) giảm < 60 ml/phút/1.73m da, kèm không kèm chứng tổn thương thận Bệnh thận mạn chia thành giai đoạn theo mức lọc cầu thận bảng sau: Giai đoạn GFR (ml/phút/1.73m2) ≥ 90 60 - 89 30 - 59 15 - 29 < 15 Bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD) Là giai đoạn nặng bệnh thận mạn, ứng với mức lọc cầu thận 15 ml/phút/1.73m2 yêu cầu cần lọc máu Các biểu gặp lâm sàng hậu tình trạng tích tụ chất độc, nước điện giải máu Hậu cuối biểu lâm sàng hội chứng ure máu cao Suy thận mạn Bảng số huyết áp Bảng đối chiếu huyết áp trẻ tuổi theo chiều cao: Tăng huyết áp trẻ sơ sinh huyết áp > 95/65 mmHg Trẻ tuổi huyết áp > 110/65 mmHg Trẻ từ đến tuổi giới hạn tăng huyết áp giống trẻ có chiều cao 95 cm ... học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 32 3.2 Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận. .. lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mơ bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em với hai mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng viêm cầu thận hình liềm khoa Thận – lọc máu, bệnh. .. Đối chiếu lâm sàng, cận lâm sàng với tổn thương mô bệnh học viêm cầu thận hình liềm trẻ em khoa Thận – lọc máu, bệnh viện Nhi Trung ương 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa viêm cầu thận