Bài viết này báo cáo một số trường hợp bệnh với hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser được điều trị thành công bằng phương pháp LANSAC cải tiến tại Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương. Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành nội soi ổ bụng chẩn đoán, (2) tạo hình âm đạo tại vị trí phần giữa bàng quang và trực tràng có sự hỗ trợ của nội soi, (3) đặt khuôn mềm âm đạo.
TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 15(02), 189 - 192, 2017 HỘI CHỨNG MAYER – ROKITANSKY – KÜSTER – HAUSER: MỘT SỐ CA LÂM SÀNG THÀNH CÔNG BẰNG PHƯƠNG PHÁP ĐẶT KHN MỀM TRONG TẠO HÌNH ÂM ĐẠO TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG Vũ Bá Quyết(1), Đàm Thị Quỳnh Liên(2) (1) Bệnh viện Phụ Sản Trung ương, (2) Trường Đại học Y Hà Nội Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô kinh, vô sinh, nội soi Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, laparoscopy Tóm tắt Hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser rối loạn xảy phụ nữ chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thống sinh sản Phụ nữ mắc hội chứng thường khơng có tử cung, âm đạo khơng có kinh nguyệt Người bệnh có nhiễm sắc thể nữ (46, XX) có buồng trứng bình thường Họ có phận sinh dục nữ bên ngồi bình thường phát triển bình thường vú lông mu Người phụ nữ mắc bệnh thường khơng thể quan hệ tình dục mang thai Bài báo báo cáo số trường hợp bệnh với hội chứng Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser điều trị thành công phương pháp LANSAC cải tiến Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành nội soi ổ bụng chẩn đoán, (2) tạo hình âm đạo vị trí phên bàng quang trực tràng có hỗ trợ nội soi, (3) đặt khuôn mềm âm đạo Thao tác dùng dụng cụ nong trì cần thực để hỗ trợ cho thành cơng tái tạo âm đạo Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vô kinh, vô sinh, nội soi Abstract MAYER‐ROKITANSKY‐KÜSTER‐HAUSER SYNDROME: SERIES CASE REPORT OF A SUCCESSFUL TREATMENT WITH LANSAC TECHNIQUE AT NATIONAL HOSPITAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY Tập 15, số 02 Tháng 05-2017 Ngày nhận (received): 01/03/2017 Ngày phản biện đánh giá báo (revised): 15/03/2017 Ngày báo chấp nhận đăng (accepted): 28/04/2017 Mayer – Rokitansky – Küster - Hauser syndrome is a disorder that occurs in females and mainly affects the reproductive system This condition causes the vagina and uterus to be underdeveloped or absent Affected women usually not have menstrual periods due to the absent uterus Women with Mayer- Rokitansky – Küster - Hauser syndrome have a female chromosome pattern (46, XX) and normally functioning ovaries They also have normal female external genitalia and normal breast and pubic hair development Although women with this condition are usually unable to have intercourse and carry a pregnancy This article reports a successful treatment for series Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser cases 189 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN by applying LANSAC technique The surgery includes three steps: (1) laparoscopic diagnosis, (2) making the vaginal vault under laparoscope guidance The cleavage can be performed in the fascia interposed between the bladder and the rectum (3) put soft mold in vaginal vault Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, laparoscopy Tập 15, số 02 Tháng 05-2017 Giới thiệu 190 Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser (MRKH) mô tả lần năm 1829, Mayer báo cáo trường hợp khơng có âm đạo em bé chết lưu Sau vào năm 1838, Rokitansky báo cáo 19 trường hợp phụ nữ khơng có âm đạo tử cung Một kỷ sau, hội tiết niệu giới cơng nhận cơng trình nghiên cứu Kϋster (1910)-Hauser (1961) kết hợp khơng có âm đạo, tử cung bất thường hệ tiết niệu hệ xương khớp, để phân biệt hội chứng với hội chứng tinh hồn nữ hóa Hội chứng MRKH đặc trưng khơng có âm đạo thường kèm theo khơng có cổ tử cung tử cung [1] Tần suất: Hội chứng Mayer-Rokitansky-KϋsterHauser hội chứng gặp phụ nữ, chiếm tỉ lệ 1/5.000 Bệnh có tính chất bẩm sinh thường phát đến tuổi trưởng thành, bệnh nhân khơng thấy có kinh nguyệt (vơ kinh 1) khơng thể quan hệ tình dục Sinh lý bệnh: Ở bệnh lý này, vào tuần thứ thai kỳ, ống Mullerian ngưng phát triển Tử cung, cổ tử cung 2/3 âm đạo hợp ngưng phát triển với ống Mullerian người bệnh khơng có tử cung âm đạo Chức buồng trứng bảo tồn buồng trứng có nguồn gốc từ lớp ngoại bì phơi Lâm sàng cận lâm sàng - Vô kinh triệu chứng thường gặp bệnh nhân Hầu hết bệnh nhân dậy bình thường với đặc tính sinh dục thứ phát bình thường (vú, lơng mu phát triển bình thường) phận sinh dục ngồi mơi lớn, mơi nhỏ, tiền đình (là phần nhìn thấy được) hồn tồn bình thường kinh nguyệt khơng có - Vơ sinh: khơng có âm đạo cổ tử cung - Không giao hợp hay giao hợp đau - Khám lâm sàng: Đặc tính sinh dục thứ phát bình thường (ngực lơng mu) Chiều cao bình thường Khám mỏ vịt thực hay khó phụ thuộc vào mức độ khơng có âm đạo Âm vật, mơi lớn, mơi nhỏ bình thường - Cận lâm sàng: NST đồ: NST bệnh nhân 46 XX Nồng độ FSH LH bình thường, chứng tỏ chức buồng trứng bình thường Nồng độ testosterone bệnh nhân MRKH nằm khoảng bình thường Siêu âm bụng âm đạo không thấy tử cung vị trí giải phẫu hình ảnh buồng trứng bình thường [2] Điều trị: Ở bệnh nhân có vấn đề cần quan tâm: - Phẫu thuật tạo hình âm đạo: để thực khả làm vợ Trên giới có nhiều phương pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo cho bệnh nhân mắc hội chứng đa phần phương pháp phức tạp, kỹ thuật khó khăn, đắt tiền nên khó phù hợp với Việt Nam Phương pháp Lansac phương pháp phù hợp với Việt Nam rẻ tiền, dễ thực - Tư vấn điều trị vô sinh: ngày nay, người mẹ có huyết thống với cách mang thai hộ [2] Năm 2002, GS Lansac (Tours, Pháp) lần đầu áp dụng kỹ thuật tạo hình âm đạo kết hợp với nội soi ổ bụng Mục tiêu phẫu thuật tạo khoang âm đạo cho người bệnh để họ thực giao hợp gần bình thường Cơ sở phẫu thuật tạo khoang âm đạo cách bóc tách khoảng niệu đạo, bàng quang trực tràng định hướng nội soi Sau việc đặc biệt quan trọng chăm sóc để khoang biểu bì hóa tránh dính lại [3] 2.1 Soi ổ bụng chẩn đốn - Quan sát tiểu khung để xác định hội chứng Rokitansky-Kuster-Hauser (ở vị trí tử cung mơ xơ, hai buồng trứng bình thường, hai đoạn xa vịi tử cung bình thường cắm vào mơ xơ trung tâm) Hình Nội soi ổ bụng chẩn đốn 2.2 Tạo hình âm đạo - Rạch lớp niêm mạc ngang hõm âm đạo, dài khoảng đến 2,5 cm - Dùng kéo cong đầu tù, hướng chiều cong trước, bóc tách lớp mơ niệu đạo phía trước trực tràng phía sau Trong bóc tách, phẫu thuật viên thường xuyên quan sát vị trí hướng kéo qua hình nội soi Điều chỉnh động tác dựa vào quan sát hình nội soi Việc bóc tách dần đến phúc mạc Trong bóc tách, ý mốc phía sau trực tràng mốc phía trước bóng ơng thơng Foley đặt bàng quang - Dùng kéo mở rộng ngón tay trỏ hai bàn tay mở rộng khoang bóc tách sang hai phía Hình Cách tạo khn mềm đặt khn mềm vào âm đạo 2.4 Chăm sóc sau mổ - Theo dõi chung người bệnh hậu phẫu - Sau ngày, tiến hành thay khuôn mềm khác - Sau ngày tiến hành rút khuôn mềm Dùng dương vật giả cao su, bọc bao cao su nong hàng ngày, nhiều lần Đồng thời hướng dẫn cho người bệnh biết cách tự nong để tự làm sau viện - Tái khám sau tuần tuần sau viện Tập 15, số 02 Tháng 05-2017 Hình Tạo hình âm đạo 2.3 Đặt khuôn mềm âm đạo Trước đây, BV Phụ Sản Trung ương sử dụng khuôn cứng để đặt âm đạo sau tạo hình (thường khn gỗ), trình theo dõi người bệnh sau mổ, nhận thấy đặt khuôn cứng bệnh nhân đau khn dễ bị tuột ngồi nên tỷ lệ thành cơng cịn chưa cao Qua nhiều ngày trăn trở, sáng tạo khuôn mềm đơn giản cuộn băng y tế cuộn hình trụ bao ngồi bao cao su đặt vào âm đạo sau tạo hình khn cố định âm đạo cách khâu môi lớn lại Khuôn mềm vừa để cầm máu, vừa để chống dính Sau mổ 48 người bệnh lại thay khuôn lần hướng dẫn nong âm đạo viện (thường -7 ngày) Sáng tạo giúp cho bệnh nhân không bị đau, không bị tuột khuôn sử dụng khuôn gỗ làm tăng tỷ lệ thành công sau mổ Hơn nữa, việc tạo trụ đơn giản, người bệnh tự làm, khơng tốn chi phí vài ngàn đồng ngày Khn mềm cịn giúp cho người bệnh tự nong âm đạo nhà, nên sau mổ khoảng tuần người bệnh quan hệ tình dục Đây điểm cải tiến phương pháp Lansac TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 15(02), 189 - 192, 2017 Phương pháp Lansac cải tiến 191 Tập 15, số 02 Tháng 05-2017 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP VŨ BÁ QUYẾT, ĐÀM THỊ QUỲNH LIÊN 192 - Người bệnh thường xuyên tự nong (2 đến lần/ngày) sau viện khoảng tháng Sau mổ tháng thực giao hợp xen kẽ với với tự nong Kết luận Hội chứng MRKH dị tật bẩm sinh đường sinh dục nữ gặp, có tỷ lệ thấp dân số chung chưa quan tâm thường phát độ tuổi dậy muộn làm cho bệnh nhân cha mẹ vô hoang mang, ảnh hưởng nhiều đến tâm sinh lí người phụ nữ trẻ lo sợ khơng thực thiên chức làm vợ làm mẹ Nhờ tiến y học ngày nay, việc giúp họ có sống tình dục bình thường việc làm hồn tồn thực phương pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo mang đứa sinh học họ nhờ kỹ thuật mang thai hộ Trong hồn cảnh Việt Nam nói chung điều kiện kinh tế cịn khó khăn chi phí dành cho y tế cịn thấp việc áp dụng phương pháp phẫu thuật LANSAC cải tiến, có chi phí thấp, thời gian phẫu thuật ngắn, hiệu đạt cao, kỹ thuật khơng khó để huấn luyện cho bác sĩ phụ khoa Tài liệu tham khảo Amesse LS, Lucidi RS Mullerian Duct Anomalies Medscape 2012 Williams Gynecology Anatomic Disorder 2008; Chapter 18, p 402 – 425 Nguyễn Đức Hinh Áp dụng phương pháp tạo hình âm đạo theo Lansac (hội chứng Mayer-Rokitansky-Kuster Hauser) Tạp chí Nghiên cứu Y học, 2004; 31(5) – 2004 ... hình âm đạo 2.3 Đặt khn mềm âm đạo Trước đây, BV Phụ Sản Trung ương sử dụng khuôn cứng để đặt âm đạo sau tạo hình (thường khn gỗ), q trình theo dõi người bệnh sau mổ, nhận thấy đặt khn cứng bệnh. .. nhiều phương pháp phẫu thuật tạo hình âm đạo cho bệnh nhân mắc hội chứng đa phần phương pháp phức tạp, kỹ thuật khó khăn, đắt tiền nên khó phù hợp với Việt Nam Phương pháp Lansac phương pháp. .. phía Hình Cách tạo khuôn mềm đặt khuôn mềm vào âm đạo 2.4 Chăm sóc sau mổ - Theo dõi chung người bệnh hậu phẫu - Sau ngày, tiến hành thay khuôn mềm khác - Sau ngày tiến hành rút khuôn mềm Dùng dương