Đang tải... (xem toàn văn)
MRKH là bệnh bẩm sinh đặc trưng bởi không có ÂĐ và kèm theo không có CTC và TC... Sinh lý bệnh.[r]
(1)(2)1 Giới thiệu
Hội chứng Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser
(MRKH) mô tả lần năm 1829
MRKH bệnh bẩm sinh đặc trưng khơng có ÂĐ kèm theo khơng có CTC TC
Khá gặp phụ nữ
Thường phát đến tuổi trưởng
(3)2 Sinh lý bệnh
Ở bệnh lý này, vào tuần thứ thai kỳ, ống
Mullerian ngưng phát triển
Tử cung, cổ tử cung 2/3 âm đạo
hợp ngưng phát triển với ống Mullerian người bệnh khơng có tử cung và âm đạo
Chức buồng trứng bảo tồn
(4)3 Triệu chứng
Vô kinh nhưng vú, lông mu phận SD
ngồi: mơi lớn, mơi nhỏ, tiền đình bình thường
Vơ sinh
Không giao hợp hay giao hợp đau NST đồ: 46 XX
Nồng độ FSH, LH, testosteron bình thường
(5)4 Điều trị
• LÀM VỢ
Tạo hình âm đạo
•LÀM MẸ
(6)Tạo hình âm đạo Trên giới: có nhiều phương pháp
Abbe (1898 – ghép da mỏng)
McIndoe Banister (1930 – ghép da mỏng)
Wee Joseph (1989 – vạt da thẹn Singapore)
Lansac (tạo hình âm đạo, đặt khn cứng)
(7)Điều trị vô sinh
• Xin ni
Trước
• Mang thai hộ
(8)Tại bệnh viện PSTW
Năm 2002: Phẫu thuật Lansac lần đầu áp dụng BV
(9)Phương pháp Lansac cải tiến
Soi ổ bụng chẩn đốn Tạo hình âm đạo
(10)Bước 1: NS OB chẩn đốn
(11)Bước 2: Tạo hình âm đạo Rạch ngang hõm ÂĐ, dài - 2,5 cm
Dùng kéo cong đầu tù, bóc tách lớp mơ niệu đạo phía trước trực tràng phía sau dưới giám sát NS, bóc tách dần đến phúc mạc
(12)(13)Bước 3: Đặt khuôn mềm ÂĐ Trước đây, BV PSTW sử dụng khuôn
(14)Bước 3: Đặt khuôn mềm ÂĐ
Sáng tạo: khuôn mềm đơn giản là một cuộn băng y tế cuộn hình trụ bao ngồi bao cao su đặt vào âm đạo sau tạo hình khn được cố định âm
đạo cách khâu môi lớn lại
Khuôn mềm vừa để cầm máu, vừa để
chống dính
(15)(16)(17)Chăm sóc sau mổ
Theo dõi chung người bệnh hậu phẫu
Sau ngày, tiến hành thay khuôn mềm khác
Sau ngày tiến hành rút khuôn mềm Dùng dương vật giả cao su, bọc bao cao su nong hàng ngày, nhiều lần
(18)Chăm sóc sau mổ
Tái khám sau tuần tuần sau viện
Người bệnh thường xuyên tự nong (2 đến lần/ngày) khoảng tháng
(19)(20)Một số đặc điểm người bệnh Trong năm 2014 – 2016, có 20 ca mắc
(21)Một số đặc điểm người bệnh
Tuổi TB: 25,2 tuổi, lớn 39 tuổi nhỏ nhất 19 tuổi
Thời điểm phát bệnh: đến tuổi dậy khơng có kinh nguyệt
(22)Một số đặc điểm người bệnh
Thời gian phẫu thuật trung bình: 23,5 phút Thời gian nằm viện trung bình: 7,2 ngày
Số bn nhận đánh giá Chiều dài ÂĐ TB
(23)(24)Bệnh sử
Bệnh nhân Hoàng Ngọc H., sinh năm 1977 Nghề nghiệp: Công nhân Quê quán: Hà Tĩnh
Bệnh nhân chị gia đình có chị em gái, đó chị mắc hội chứng MRKH
(25)Bệnh sử
Bệnh nhân lấy chồng 13 năm
(26)Khám lâm sàng Cao 150cm, nặng 45kg
2 vú, lông mu bình thường
Cơ quan sinh dục ngồi: bình thường, có di tích vạt da chuyển mơi nhỏ bên phải có đường kính khoảng 3cm, có mọc lơng vạt da làm bệnh nhân ngứa ngáy, khó chịu
Âm đạo ngắn khoảng 2,5cm không giao hợp
(27)Khám lâm sàng
Cận lâm sàng
NST 46XX
Xét nghiệm nội tiết nữ, chức tuyến giáp bình thường
Siêu âm: không quan sát thấy tử cung, buồng trứng bên bình thường
Chẩn đoán
(28)Điều trị
Bệnh nhân phẫu thuật cắt vạt da lần tạo hình trước tạo hình lại âm đạo theo phương pháp LANSAC cải tiến ngày 14/11/2016
(29)(30)Chăm sóc sau mổ
Ngày sau mổ, thay khuôn mềm ÂĐ, kiểm tra không chảy máu Khâu mép âm hộ để giữ khuôn mềm ÂĐ
Ngày thứ sau mổ, rút khuôn mềm ÂĐ
Ngày thứ 5,6,7,8 sau mổ: hướng dẫn bệnh nhân tự nong ÂĐ Buổi tối đặt khuôn mềm ÂĐ trong ngủ
(31)Tái khám
Hướng dẫn sử dụng nong ÂĐ dụng cụ có thuốc mỡ betadin để bôi trơn sát khuẩn, nong ngày 2-3 lần, thời gian lần nong 15 - 30 phút Đặt khuôn mềm âm đạo ngủ
Hẹn tái khám sau tuần tháng
Bệnh nhân đến tái khám hẹn Đo chiều dài âm đạo sau 2, tuần 10,5 10cm
(32)(33)(34)Kết luận
Nhờ tiến y học ngày nay, bn MRKH có thể có sống tình dục bình thường và có sinh học nhờ mang thai hộ