Đề tài Hội chứng mayer‐rokitansky‐kuste‐hauser: Điều trị ca lâm sàng thành công bằng phương pháp davidov tại Bệnh viện Từ Dũ với mục tiêu nhằm báo cáo một trường hợp bệnh với hội chứng MRKH được điều trị thành công bằng phương pháp davidov tại bệnh viện Từ Dũ. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học HỘI CHỨNG MAYER‐ROKITANSKY‐KUSTE‐HAUSER: ĐIỀU TRỊ CA LÂM SÀNG THÀNH CƠNG BẰNG PHƯƠNG PHÁP DAVIDOV TẠI BV TỪ DŨ. Văn Phụng Thống*,Võ Minh Tuấn** TĨM TẮT Hội chứng Mayer‐Rokitansky‐Kuster‐Hauser (MRKH) là một rối loạn xảy ra ở phụ nữ và chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thống sinh sản. Tình trạng này làm cho âm đạo và tử cung là kém phát triển hoặc khơng có. Bệnh nhân có cơ quan sinh dục nữ bên ngồi và vú bình thường. Hội chứng MRKH cũng có thể kẻm những bất thường ở các bộ phận khác của cơ thể. Thận có thể bất thường vị trí, hoặc một thận có thể khơng phát triển. Bệnh nhân có thể bất thường về xương, đặc biệt là xương cột sống (đốt sống). Phụ nữ bị hội chứng MRKH có thể đã bị khiếm thính hoặc tim bẩm sinh. Báo cáo một trường hợp bệnh với hội chứng MRKH được điều trị thành cơng bằng phương pháp Davidov tại bệnh viện Từ Dũ: Phẫu thuật bao gồm ba bước: (1) tiến hành chuẩn bị tiểu khung theo hướng dẫn nội soi, (2) tạo peritoneovestibular bằng cách tiếp cận đáy chậu, (3) tạo vòm âm đạo với hỗ trợ của nội soi. Sự tách và nối có thể được thực hiện ở phía trước hay sau của của lớp cân xen giữa bàng quang và trực tràng. Thao tác dùng dụng cụ nong duy trì cần thực hiện để hỗ trợ cho sự thành cơng tái tạo âm đạo. Từ khóa: Dị tật bẩm sinh, vơ kinh, vơ sinh, nội soi ABSTRACT MAYER‐ROKITANSKY‐KÜSTER‐HAUSER SYNDROME ‐ CASE REPORT OF A SUCCESSFUL TREATMENT WITH DAVIDOV TECHNIQUE AT TU DU HOSPITAL Van Phung Thong, Vo Minh Tuan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 201 ‐205 Mayer‐Rokitansky‐Küster‐Hauser (MRKH) syndrome is a disorder that occurs in females and mainly affects the reproductive system. This condition causes the vagina and uterus to be underdeveloped or absent. They also have normal female external genitalia and normal breast and pubic hair development. Women with MRKH syndrome may also have abnormalities in other parts of the body. The kidneys may be abnormally formed or positioned, or one kidney may fail to develop. Affected individuals commonly develop skeletal abnormalities, particularly of the spinal bones (vertebrae). Females with MRKH syndrome may also have hearing loss or heart defects. This article reports a successful treatment for a MRKH case by applying Davidov technique. The surgery includes three steps: (1) cleavage under laparoscopic guidance, (2) peritoneovestibular stitch by perineal approach, (3) making the vaginal vault with the laparoscope. The cleavage can be performed in front of the fascia interposed between the bladder and the rectum or behind it. A nymphoplasty can be added to the colpopoeisis. Keywords: birth defects, amenorrhea, infertility, laparoscopy. ngồi, tử cung khơng có hay chỉ là hai khối nhỏ GIỚI THIỆU thơ sơ khơng có chức năng tách xa nhau. Hội Hội chứng Mayer‐Rokitansky‐Kuste‐Hauser: chứng này được chia làm hai nhóm: Âm đạo khơng có hồn tồn hoặc chỉ có 1/3 * Bệnh viện Phụ Sản Từ Dũ ** Bộ mơn Sản, Đại học Y Dược TPHCM Email: drvo_obgyn@yahoo.com.vn Tác giả liên lạc: PGS.TS.BS Võ Minh Tuấn ĐT: 0909727199 Sản Phụ Khoa 201 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nhóm 1: đơn thuần là khơng có tử cung và âm đạo. Lâm sàng: ‐Hình dáng bên ngồi là giới tính nữ. Nhóm 2: kết hợp với các dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác. ‐Hệ thống lơng trên xương mu, tóc dài, núm vú, quầng vú bình thường. Hội chứng MRKH thường khơng được phát hiện sớm mà chỉ được phát hiện khi có tình trạng vơ kinh ở cuối bậc tiểu học (từ 11‐13 tuổi) mặc dù tính dục nữ phát triển bình thường. Mặc dù tình trạng này để lại hậu quả nặng nề về tâm sinh lý, nhưng sau khi được can thiệp phẫu thuật sẽ cho phép bệnh nhân có chức năng sinh hoạt tình dục bình thường, sinh sản có thể có được nhờ kỹ thuật hỗ trợ sinh sản (mang thai hộ)(2,5). ‐Bộ phận sinh dục ngồi như mơi lớn, mơi bé bình thường. Thấy một võng xuống âm đạo hoặc túi nhỏ với rìa màng trinh nhưng khơng thấy lỗ thủng của màng trinh. Vào khoảng 5 tuần tuổi thai, vì một lí do nào đó (ngày nay chưa được biết đến) các ống Muller ngừng phát triển, bộ khung có nguồn gốc từ trung bì phơi bị rối loạn phát triển tại thời điểm này. Tử cung, cổ tử cung và 2/3 phía trên âm đạo được hình thành từ cực đi hợp nhất của các ống Muller, ống dẫn trứng phát triển từ cực trên chua hợp nhất. Chức năng buồng trứng được bảo tồn bởi vì buồng trứng có nguồn gốc từ bên trong ngoại bì nguyên thủy. Hội chứng MRKH là một bất thường hiếm, trong các giả thiết thì nguyên nhân di truyền nhận được nhiều sự quan tâm mặc dù các gen chính xác chưa được biết(25,4,). ‐Khám trực tràng khơng xác định được tử cung ở vị trí bình thường. Cận lâm sàng: ‐Phân tích nhiễm sắc thể là điều cần thiết để loại trừ karyotype bất thường của nhiễm sắc thể X (như hội chứng Turner). ‐Nồng độ LH (Luteinizing Hormone), FSH (Follicle‐Stimulating Hormone) bình thường cho thấy chức năng buồng trứng bình thường. ‐Nồng độ Testosterone cũng ở trong mức của phụ nữ bình thường. ‐Siêu âm vùng chậu ghi nhận khơng thấy tử cung hoặc rất nhỏ. PHẪU THUẬT DAVIDOV A: Cơ quan sinh dục nữ bình thường. B: Hội chứng Mayer‐ Rokitansky‐Kauste‐Hauser Phương pháp này được mơ tả lần đầu bởi một bác sĩ người Nga năm 1969 ngun tắc là sử dụng phúc mạc ổ bụng làm lót niêm mạc âm đạo. Đầu tiên là mổ hở (mở bụng) sau này khi có sự phát triển của phẫu thuật nội soi ít xâm lấn thì nhiều bác sĩ đã ứng dụng nội soi vào phương pháp này điển hình như Fedele. MD, Moore(3). Trong một nghiên cứu 324 phụ nữ áp dụng phương pháp này cho tỷ lệ thành cơng khá cao 98%. Ưu điểm của phương pháp này là thời gian phẫu thuật ngắn, ít tai biến, thời gian nằm viện ngắn, khơng có vết sẹo lớn bên ngồi đảm bảo tính thẫm mỹ, sau phẫu thuật chức năng tình dục theo FSSI có tổng hợp số điểm cao. Chẩn đốn Mơ tả phẫu thuật (3 giai đoạn) Bệnh sử: Vơ kinh, vơ sinh; dị dạng thận bất sản hay lạc chỗ; dị tật cột sống, thường gặp vẹo cột sống. Giai đoạn I Vào bụng bằng các Trocart ở các vị trí như trong các phẫu thuật nội soi phụ khoa, quan sát các cơ quan vùng chậu như tử cung có hay Hình 1. So sánh hệ thống cơ quan sinh dục nữ (Nguồn: Fedele. Am J Ob Gyn 2010) 202 Chun Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 khơng, vòi trứng, buồng trứng, niệu quản hai bên có hay khơng nếu khơng có bên nào nghĩ đến bất sản thận cùng bên. Sau khi xác định chẩn đoán, tiến hành cắt bỏ hai tử cung thơ sơ và bóc tách phúc mạc ổ bụng vừa đủ để kéo xuống làm lót niêm mạc âm đạo. Nghiên cứu Y học Giai đoạn III May phúc mạc ổ bụng để tạo ra đầu trên của âm đạo và tạo ra cùng đồ mới. Mũi may đầu tiên đi dưới lá phúc mạc buồng trứng. Tai biến và biến chứng có thể xảy ra là tổn thương bàng quang, trực tràng tạo ra lỗ dò nhưng nếu phát hiện sớm trong lúc mổ đều có thể xử lý được mà khơng để lại di chứng. Cuối cùng cố định dụng cụ nong âm đạo tạm thời vừa có tác dụng cầm máu, dẫn lưu dịch và chống co kéo sau phẫu thuật. Hình 2. Xác định điểm mốc, cắt bỏ tử cung thơ sơ, bóc tách phúc mạc (Nguồn: Bianchi. Techniques and instrumentation. Fertil Steril 2011) A: Xác định điểm mốc là cùng đồ sau. B: Cắt bỏ hai tử cung thơ sơ. C+D: Bóc tách phúc mạc ổ bụng Giai đoạn II Rạch một đường chữ H nơi võng xuống của âm đạo sau đó tiến hành bóc tách cùn đi sâu vào trong để tạo ra một âm đảo mới nằm giữa bàng quang ở trên trực tràng ở dưới có chiều dài khoảng 9‐11 cm, đường kính từ 2,5‐3 cm. Mở cùng đồ sau dưới hướng dẫn của nội soi thơng nối với ống âm đạo, sau đó kéo phúc mạc ổ bụng xuống may với mép âm đạo ngồi bằng các mũi may rời. Hình 4. Giai đoạn III may phúc mạc ổ bụng A: Mũi may bắt đầu từ dây chằng tròn. B: Đường may đi ngang qua phúc mạc trực tràng, bàng quang. C: Kết thúc mũi may. D: Cột chỉ và tạo ra đầu trên của âm đạo Chăm sóc sau mổ: phẫu thuật thường mất khoảng 70 ‐120 phút để hoàn thành và phải được thực hiện trong bệnh viện hoặc trung tâm phẫu thuật. Nong âm đạo được lấy ra sau 36‐48 giờ, thời gian nằm viện 5 ngày, kháng sinh sử dụng trong thời gian nằm viện. Khi bệnh nhân xuất viện sẽ được hướng dẫn sử dung nong kết hợp với kem Estrogen hai lần mỗi ngày để duy trì chiều dài và chiều rộng của nó, q trình này Hình 3. Giai đoạn II của phẫu thuật (Nguồn: Bianchi. Techniques and instrumentation. Fertil Steril 2011) A: Đường rạch hình chữ H nơi võng xuống của âm đạo. B: Bóc tách cùn đi vào trong ổ bụng và kéo phúc mạc bụng xuống. C: May phúc mạc ổ bụng với mép âm đạo bên ngồi Sản Phụ Khoa khơng làm cho bệnh nhân đau hay khó chịu. Thơng thường trong vòng vài tuần dầu sẽ có hiện tượng ra dịch màu hồng hay rịn máu lượng ít. Giao hợp có thể bắt đầu ngay sau khi khơng còn ra dịch tuy nhiên trong 2 tuần đầu nên kết hợp với chất cơ giãn (bơi trơn). 203 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Hệ thống lơng trên xương mu,tóc,móng bình thường. Cơ quan sinh dục ngồi ; bình thường. Khơng nhìn thấy lỗ thủng màng trinh. Âm đạo ngắn khoảng 2 cm khơng thấy có cổ tử cung. Khám trực tràng khơng xác định được tử cung ở vùng chậu. Cận lâm sàng Khơng làm xét nhiễm sắc thể (do chi phí) Siêu âm: Ở vị trí bình thường khơng quan sát thấy tử cung, buồng trứng 2 bên bình thường. Kết luận: Dị tật bẩm sinh bất sản tử cung âm đạo. Hình 5. Trước và sau khi phẫu thuật (Nguồn: Fedele. Am J Ob Gyn 2010) BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ, sinh năm 1986. Chụp MRI: Khơng có tử cung và ống âm đạo, khoang chứa tử cung và âm đạo được thay thế bằng mơ mỡ và mạch máu. Phần phụ: buồng trứng (P) 37x 20 mm có vài nang nhỏ. Buồng trứng (T) 25x16 mm có vài nang nhỏ. Chu cung trống, khơng có hạch phì đại, hai thận bình thường. Kết luận: Dị tật bẩm sinh khơng có tử cung và âm đạo. Chẩn đốn Nghề nghiệp: Làm rẫy. Dị tật bẩm sinh khơng có tử cung âm đạo (Hội chứng MRKH). Dân tộc: Grai. Bệnh sử Bệnh nhân khơng thấy có kinh từ nhỏ, khơng có dấu hiệu đau bụng theo chu kỳ hàng tháng. Sau khi lấy chồng năm 22 tuổi khơng giao hợp được nên đi khám và phát hiện. Khám lâm sàng Hình dáng là phụ nữ. Hình 6. Ảnh chụp cơ quan sinh dục ngồi (7/2012) Tồn thân da niêm hồng. Bệnh nhân được phẫu thuật tạo ống âm đạo theo phương pháp Davydov ngày 20/7/2012. Thời gian phẫu thuật 145 phút và chiều dài âm đạo đạt 10cm. Mạch: 80 lần/phút, Huyết áp: 100/60 mmHg, Nhiệt độ: 37°C. Cân nặng: 48kg. Tuần hoàn, tiêu hóa,cơ xương khớp bình thường. Khám chun khoa Vú đều hai bên, có quầng vú, núm vú. 204 Chăm sóc hậu phẫu Kháng sinh: sử dụng 7 ngày. ‐Cefotaxime 1g x2 lần/ngày. ‐Metronidazol 500mg/100ml x2 lần/ngày. Rút sonde tiểu vào ngày thứ 3 sau mổ. Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Vệ sinh ống nong và rút nong âm đạo vào ngày thứ 7sau mổ. Bệnh nhân xuất viện ngày 27/7/2011. Thuốc sử dụng khi ra viện. ‐Cefixime 200 mg 1 viên x 2 lần /ngày dùng 7 ngày. ‐Flagyl 250 mg 2 viên x 2 lần / ngày dùng 7 ngày. ‐Colposeptine (viên đặt âm đạo) 1 viên/ngày dùng 30 ngày. ‐Hướng dẫn sử dụng nong âm đạo bằng dụng cụ, tuần thứ 1 và 2 nong ngày 3 lần, tuần thứ 3 thì nong ngày 2 lần,tuần thứ 4 ngày 1 lần. Thời gian mỗi lần nong 30 phút. ‐Hẹn tái khám sau 1 tháng. Tái khám lần I ngày 27/8 ghi nhận sau Chiều dài âm đạo đo được 8 cm, chiều rộng đút lọt 2 ngón tay. Dịch âm đạo có màu hồng, lượng ít, khơng mùi. Niêm mạc láng, các nốt chỉ đã tan. Toa về: Colposeptine 1 viên/ngày dùng 30 ngày. Tiếp tục nong âm đạo ngày 1 lần mỗi lần 30 phút. Hẹn tái khám sau 1 tháng. Tái khám lần 2 ngày 8/11/ 2011 KẾT LUẬN Dị tật bẩm sinh đường sinh dục nữ là một loại bệnh hiếm, có tỷ lệ thấp trong dân số chung do vậy đã chưa được quan tâm và thường phát hiện trong độ tuổi dậy thì hoặc muộn hơn vì thế nó làm cho bệnh nhân cùng phụ huynh vơ cùng hoang mang, ảnh hưởng nhiều đến tâm sinh lí của người phụ nữ trẻ. Trong các dạng bất thường của ống Muller thì hội chứng MRKH để lại hậu quả tâm sinh lí nặng nề nhất, bệnh nhân thường rất trẻ và đang ở trong giai đoạn dễ đổ vỡ tình cảm do mặc cảm bệnh tật, ảnh hưởng sâu sắc đến chất lượng cuộc sống do vậy cần phải có các chuyên gia tâm lý, các bác sĩ phụ khoa, nhi khoa, thẩm mỹ giúp cho họ vượt qua khó khăn, cải thiện chất lượng cuộc sống. Nhờ sự tiến bộ của y học ngày nay, việc giúp họ có một cuộc sống tình dục bình thường là việc làm hồn tồn có thể thực hiện được bằng các phương pháp phẫu thuật và khơng phẫu thuật. Trong hồn cảnh Việt Nam nói chung điều kiện kinh tế còn khó khăn chi phí dành cho y tế còn thấp thì việc áp dụng phương pháp phẫu thuật Davydov có chi phí hợp lý, hiệu quả đạt được cao, kỹ thuật dễ huấn luyện cho các bác sĩ phụ khoa. TÀI LIỆU THAM KHẢO Hình 7. Ảnh chụp khi bệnh nhân tái khám lần 2 (8/11/2012) Chiều dài âm đạo đo được 10 cm, chiều rộng đút lọt 2 ngón tay. Niêm mạc âm đạo láng, hơi khơ, khơng còn nốt chỉ khâu. Thuốc sử dung: Cefixime 200 mg 1 viên x 2 lần/ngày x 5 ngày. Colposeptine 1 viên/ngày dùng 30 ngày. Nghiên cứu Y học ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care. Obstet Gynecol. Medlin: Dec 2006; 108(6):1605‐9. Amesse. LS, Lucidi RS (2012) Mullerian Duct Anomalies. Medscape. Fedele L, Bianchi S, and Zanconato G, Raffaelli R (2000): Laparoscopic creation of a neovagina in patients with Rokitansky syndrome: analysis of 52 cases. Fertil Steril.; 74(2):384. Grimbizis GF, Campo R (2005). Congenital malformations of the female genital tract the need for a new classification system. Hum Reprod. Oct;20(10):2954‐7. Kirsch AJ (2011) Mayer‐Rokitansky Syndrome. American Journal of Obstetrics & Gynecology Volume 202, Issue 1: 33 ‐37. Ngày nhận bài báo : 30/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo : 02/12/2013 Ngày bài báo được đăng 05/01/2014 : Hẹn tái khám: sau 1 tháng. Sản Phụ Khoa 205 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 206 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em ... soi vào phương pháp này điển hình như Fedele. MD, Moore(3). Trong một nghiên cứu 324 phụ nữ áp dụng phương pháp này cho tỷ lệ thành công khá cao 98%. Ưu điểm của phương pháp này ... ‐Siêu âm vùng chậu ghi nhận khơng thấy tử cung hoặc rất nhỏ. PHẪU THUẬT DAVIDOV A: Cơ quan sinh dục nữ bình thường. B: Hội chứng Mayer‐ Rokitansky‐Kauste‐Hauser Phương pháp này được mơ tả lần đầu bởi một bác sĩ người Nga năm 1969 ngun tắc là ... tử cung ở vị trí bình thường. Cận lâm sàng: ‐Phân tích nhiễm sắc thể là điều cần thiết để loại trừ karyotype bất thường của nhiễm sắc thể X (như hội chứng Turner). ‐Nồng độ LH (Luteinizing