Đang tải... (xem toàn văn)
Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. . NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm Các tật TBS sau sẽ xuất hiện triệu chứng (1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM (2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM (3) TBS có luồng thông trái-phải lớn
XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH Ở SƠ SINH - Phần - PGS TS Vũ Minh Phúc NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH • Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên • Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm • Các tật TBS sau xuất triệu chứng (1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM (2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM (3) TBS có luồng thơng trái-phải lớn NHĨM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH 3.1 TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM – – – – Hẹp van động mạch chủ nặng Hẹp eo động mạch chủ nặng Đứt đoạn cung động mạch chủ Hội chứng thiểu sản tim trái 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS • Dính mép van lỗ van ĐMC lỗ nhỏ Variable aortic retrograde flow • Các van nhỏ, dạng nhầy, thường khơng có khe • Van ĐMC có van • Kích thước thất T thay đổi, dầy – dãn • Chức thất T thay đổi • Dãn nhĩ T Systemic venous return Systemic blood flow • Tăng áp TMP – phù phổi 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Lâm sàng Variable aortic retrograde flow • Bệnh cảnh suy tim - sốc tim – phù phổi • Tím • Toan máu nặng • T2 đơn mạnh • ATTT dạng KGS III trái, khơng có hẹp nặng Systemic venous return Systemic blood flow • ATTT hở van mỏm tim 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Cận lâm sàng • XQ ngực – Bóng tim to – Tăng tuần hoàn phổi thụ động – phù phổi • ECG: lớn thất trái • Siêu âm tim xác định chẩn đoán 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Variable aortic retrograde flow Systemic venous return Systemic blood flow Xử trí • TTM PGE1 • Suy tim: trợ tim, lợi tiểu • Chống sốc – Bù dịch phải cẩn thận – Vận mạch: dopamine • Đặt NKQ suy hơ hấp nặng • Chống toan • Nong van ĐMC, thành công giảm liều PGE1 ngưng, cai vận mạch suy tim ổn • Nếu hẹp nặng, hở van ĐMC nặng phẫu thuật Ross 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Khi ống ĐM đóng PGE1 PGE1 Variable aortic retrograde flow Systemic venous return Systemic blood flow Systemic venous return Systemic blood flow © 2003 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS • Nam:nữ = 2:1 • 30% HC Turner có hẹp eo ĐMC • Hay kèm: thiểu sản cung ĐMC, van ĐMC lá, bất thường van lá, TLT (HC Sone) Postductal CoA Preductal CoA Juxtaductal CoA 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS • mạch chi (-) / yếu • suy tim, phù phổi Postductal CoA • mạch chi yếu / bt • tay hồng, chân tím • suy tim sớm, nặng Preductal CoA Juxtaductal CoA 3.2.3 Không lỗ van ĐMP + khơng TLT: 1% TBS Điều trị • Có dò mạch vành - thất P – Đảm bảo thể tích, áp lực giữ O2 máu thất P đủ cao tưới máu tim tiêu thụ O2 tim (cẩn thận sử dụng thuốc tăng sức co bóp tim) cung cấp O2 cho tim (an thần, dãn cơ,thở máy) – Tránh nhiều máu lên phổi (chế độ máy thở) – Hemoglobin máu đủ – Mổ BT shunt 3.2.4 Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP Giải phẫu bệnh • Thể nặng 4F • Van ĐMP teo, khơng có thơng nối thất P ĐMP • Thiểu sản ĐMP • Tuần hồn bàng hệ chủ-phổi • Những đặc điểm khác 4F – TLT shunt P-T – ĐMC cỡi ngựa – Phì đại thất P 3.2.4 Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP Khi ống ĐM đóng PGE1 PGE1 3.2.4 Tứ chứng Fallot + khơng lỗ van ĐMP Lâm sàng • Tím suy hơ hấp nhiều mức độ khác • Tình trạng nặng lên nhiều ống ĐM đóng • T2 đơn • Âm thổi tim – Hở van lá: ATTThu KGS IV trái – Còn ống ĐM: AT liên tục KGSII trái – THBH chủ - phổi: AT liên tục sau lưng bả vai 3.2.4 Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP Cận lâm sàng • ECG: dầy thất P • XQ ngực tuần hồn phổi – Bóng tim nhỏ bình thường có hình giày • Siêu âm tim xác định chẩn đoán Điều trị * Tăng tưới máu phổi * Điều trị thiếu O2 shock • Thở O2 FiO2 100% để oxy hóa máu hệ thống PVR Giữ SaO2 > 75% • TTM PGE1 để giữ ống ĐM • Chống toan • Truyền dịch • Khơng cải thiện: BT shunt NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH 3.3 TBS có luồng thơng T-P lớn (1)Thân chung động mạch (2)Thông liên thất + tắc nghẽn cung ĐMC 3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3% TBS • Type – thường gặp • thân ĐM chung cỡi ngựa vách liên thất cung cấp máu cho ĐMC, ĐMP ĐM vành • Van thân chung có > van, hẹp hở van • TLT 3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3% TBS Lâm sàng • Tím nhẹ lúc sanh thay đổi tùy lưu lượng máu lên phổi • Triệu chứng xuất bú – Thở nhanh – Vả mồ • Suy tim ứ huyết – Không xuất sau sanh – Bắt đầu PVR giảm, sau tuần tuổi 3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3% TBS Lâm sàng • T2 mạnh đơn • Click phun • ATTThu hẹp van thân chung tương đối thực thể • ATTTrương hở van thân chung 51 3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3% TBS Cận lâm sàng • • • • 52 Bóng tim to vừa phải Tuần hồn phổi tăng 30% có cung ĐMC bên P Làm xét nghiệm gien tìm khiếm khuyết gien 22q11 (HC Di-George) – FISH chromosome – Hạ calcium máu – Suy giảm MD tiên phát 3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3% TBS Điều trị • Giữ SaO2 75-85% để tăng PVR tránh tăng lưu lượng máu lên phổi • Khơng TTM PGE1 trừ kèm đứt đoạn ĐMC • Phẫu thuật sớm < tháng tuổi 52 3.3.2 Thông liên thất + tắc nghẽn cung ĐMC • Thơng liên thất kèm – Hẹp eo ĐMC – Đứt đoạn ĐMC – Thiểu sản cung ĐMC • Sinh lý bệnh – Tưới máu hệ thống giảm chi bụng giảm – Luồng thông T-P lớn – Tăng lưu lượng máu lên phổi: phù phổi – Tăng gánh tâm trương tâm thu thất T: dầy dãn thất T – Có ống ĐM: shunt P-T 3.3.2 Thông liên thất + tắc nghẽn cung ĐMC • Lâm sàng – Shock, suy tim – Tím chi – Phù phổi, suy hơ hấp • Cận lâm sàng – ECG: lớn tim trái – XQ ngực: tăng tuần hồn phổi, bóng tim to – Siêu âm tim xác định chẩn đốn • Điều trị giống HC thiểu sản tim trái – TTM PGE1 giữ ống ĐM – Phẫu thuật vá TLT sữa chữa tắc nghẽn cung ... trái 3. 1 .3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS Cận lâm sàng • ECG: lớn thất T thất • XQ ngực: tim to, tuần hồn phổi tăng • SA tim xác định chẩn đốn 3. 1 .3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS Xử trí • Suy hơ hấp suy tim, ... thất • XQ ngực: tim to, phù phổi • SA tim: xác định chẩn đoán 3. 1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS Xử trí • Suy hơ hấp phù phổi: thở oxy – thở máy • Theo dõi SpO2 chi • Suy tim: trợ tim, vận mạch... • 30 – 60% hẹp tắc ĐM vành, dò ĐM vành – thất P 3. 2 .3 Không lỗ van ĐMP + khơng TLT: 1% TBS Khi ống ĐM đóng PGE1 PGE1 © 20 03 3.2 .3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1% TBS Sinh lý bệnh • Máu từ tim