Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Nhóm TBS shock trong phòng sanh Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không có thông liên nhĩ Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau sanh Những tật TBS gây chèn ép đường thở Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần đầu sau sanh TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM TBS có luồng thông trái-phải lớn
XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH Ở SƠ SINH PGS TS Vũ Minh Phúc NỘI DUNG Nhóm TBS shock phòng sanh – Thiểu sản tim trái khơng kèm thơng liên nhĩ – Hốn vị đại ĐM kèm thơng liên nhĩ nhỏ khơng có thơng liên nhĩ Nhóm TBS triệu chứng xuất ngày đầu sau sanh – Những tật TBS gây chèn ép đường thở – Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi Nhóm TBS triệu chứng xuất tuần đầu sau sanh – TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ƠĐM – TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ƠĐM – TBS có luồng thơng trái-phải lớn NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH • Chứng tỏ có bất thường, khơng thể cung cấp máu oxy hóa cho mơ • Bất thường khơng thể ổn định PGE1 • Phải có can thiệp tim mạch khẩn cấp • Phải nghĩ tới – Thiểu sản tim trái – Hoán vị đại ĐM không kèm thông liên nhĩ thông liên nhĩ lỗ nhỏ NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái – 1% TBS – Thiểu sản thất trái – Hẹp van nặng / không lỗ van lá, hẹp van ĐMC nặng / không lỗ van ĐMC – Thiểu sản ĐMC lên cung ĐMC – Tồn lỗ bầu dục thường nhỏ – Hẹp eo ĐMC (± ) NHÓM TBS SHOCK TRONG PHÒNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái Sinh lý bệnh – Máu từ tim trái không ngoại biên – Máu từ nhĩ T qua lỗ bầu dục → nhĩ P → thất P → ĐMP → OĐM → ĐMC → Vai trò kháng lực mạch phổi kháng lực mạch hệ thống SLB – Lỗ bầu dục nhỏ → máu từ nhĩ T → TMP → tăng áp TMP → phù phổi NHÓM TBS SHOCK TRONG PHÒNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái Lâm sàng – Bệnh cảnh sốc tim: mạch yếu, CRT > giây, HA thấp, tim nhanh, khó thở, tiểu / vơ niệu – Tím chi > chi – T2 đơn, không âm thổi ATTT dạng – Toan máu nặng, PaO2 thường < 20 mmHg NHÓM TBS SHOCK TRONG PHÒNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái Cận lâm sàng – XQ ngực • bóng tim bình thường to nhẹ • ứ huyết TMP – ECG: bình thường – Siêu âm tim xác định chẩn đốn NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái Xử trí – Hơ hấp: đặt NKQ thở máy, tránh tăng O2 hạ CO2 máu, giữ SaO2 = 75-85%, pH = 7,4, PaO2 = PCO2 = 40 mmHg – Tuần hoàn: TTM PGE1, LR NS, Dopamine / Digoxin, lợi tiểu (khi HA ổn định), giữ HA tay > chân 15 mmHg Tránh sử dụng thuốc làm dãn mạch phổi – Chống toan máu khơng để kiềm chuyển hóa – Mở vách liên nhĩ bóng (BAS = thủ thuật Rashkind) – Phẫu thuật Norwood (3 thì) chờ ghép tim NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.2 Hốn vị đại ĐM – 5% TBS – Nam : nữ = 3:1 – ĐMC xuất phát từ thất P, ĐMP từ thất T – Tồn lỗ bầu dục thông liên nhĩ – Thơng liên thất: 4050% – Ống ĐM NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.2 Hốn vị đại ĐM Sinh lý bệnh – Máu oxy hóa từ tim P → ĐMC → ÔĐM → ĐMP – Máu oxy hóa từ TMP → nhĩ T → lỗ bầu dục → tim P từ thất T → TLT → tim P – Kháng lực mạch phổi đủ cao → máu từ ĐMP → ÔĐM → ĐMC xuống 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Lâm sàng Variable aortic retrograde flow • Bệnh cảnh suy tim - sốc tim – phù phổi • Tím • Toan máu nặng • T2 đơn mạnh • ATTT dạng KGS III trái, khơng có hẹp nặng q ↓ Systemic venous return 89 ↓ Systemic blood flow • ATTT hở van mỏm tim 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Cận lâm sàng • XQ ngực – Bóng tim to – Tăng tuần hồn phổi thụ động – phù phổi • ECG: lớn thất trái • Siêu âm tim xác định chẩn đoán 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS Variable aortic retrograde flow Xử trí • TTM PGE1 • Suy tim: trợ tim, lợi tiểu • Chống sốc – Bù dịch phải cẩn thận – Vận mạch: dopamine ↓ Systemic venous return 89 • Đặt NKQ suy hơ hấp nặng • Chống toan • Nong van ĐMC, thành công giảm liều PGE1 ngưng, cai vận mạch suy tim ổn • Nếu hẹp nặng, hở van ĐMC nặng → phẫu thuật Ross ↓ Systemic blood flow 3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS With closing ductus PGE1 PGE1 Variable aortic retrograde flow ↓ Systemic venous return 90 ↓ Systemic blood flow ↑ Systemic venous return ↑ Systemic blood flow © 2003 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS • Nam:nữ = 2:1 • 30% HC Turner có hẹp eo ĐMC • Hay kèm: thiểu sản cung ĐMC, van ĐMC lá, bất thường van lá, TLT (HC Sone) Postductal CoA Preductal CoA Juxtaductal CoA 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS • mạch chi (-) / yếu • suy tim, phù phổi Postductal CoA • mạch chi yếu / bt • tay hồng, chân tím • suy tim sớm, nặng Preductal CoA Juxtaductal CoA 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS • ECG: lớn thất T thất • XQ ngực: tim to, phù phổi • SA tim: xác định chẩn đốn 3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS Xử trí • Suy hô hấp phù phổi: thở oxy – thở máy • Theo dõi SpO2 chi • Suy tim: trợ tim, vận mạch (dopamine), lợi tiểu • TTM PGE1 đến 0,2 µg/kg/phút (lưu ý tác dụng phụ ngưng thở, phù phổi postductal CoA) • Chống toan • Phòng ngừa tổn thương đa quan 3.1.3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS ↓ Systemic venous return 91 • Thơng liên thất • Type A – đứt sau chỗ chia ĐM đòn trái • Type B – hình bên – hay gặp – Đứt ĐM đòn cảnh gốc trái • Có thể kèm – Hẹp van ĐMC – Thiểu sản buồng tống thất trái ↓ Systemic blood flow 3.1.3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS Lâm sàng • Bệnh cảnh suy tim, phù phổi • Tùy type: mạch chi dưới, tay T, cảnh T, cảnh P – tay P yếu • Tím chi ± tay T • T2 mạnh ↓ Systemic venous return 91 ↓ Systemic blood flow • ATTT dạng KGS II trái 3.1.3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS Cận lâm sàng • ECG: lớn thất T thất • XQ ngực: tim to, tuần hồn phổi tăng • SA tim xác định chẩn đốn 3.1.3 Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS Xử trí • Suy hô hấp suy tim, phù phổi: thở oxy – thở máy • Suy tim: trợ tim – vận mạch (dopamine), lợi tiểu • TTMPGE1 • Chống toan ↓ Systemic venous return 91 • Phòng ngừa tổn thương đa quan ↓ Systemic blood flow NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH 3.2 TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ƠĐM – Hốn vị đại động mạch – Khơng lỗ van – Hẹp van động mạch phổi nặng – Không lỗ van động mạch phổi – Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP 3.2.1 Không lỗ van : 1-3 % TBS 73 • Two main types ➊ Normally related great arteries 70% (shown) ➋ TGA 30% • Absent tricuspid valve – No direct communication between RA and RV – Blood shunts R-to-L at PFO or ASD – Blood shunts L-to-R through the VSD • Hypoplastic RV • Restrictive VSD and PS – 65% 3.2.1 Không lỗ van : 1-3 % TBS ... sản tim trái Cận lâm sàng – XQ ngực • bóng tim bình thường to nhẹ • ứ huyết TMP – ECG: bình thường – Siêu âm tim xác định chẩn đốn NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.1 Thiểu sản tim trái Xử trí. .. Supracardiac (trên tim) Intracardiac (trong tim) Infracardiac (dưới tim) TAPVR thể tim: 50% • TMP →TMP chung →TM thẳng T → TM vô danh → TMC → nhĩ P → lỗ bầu dục / TLN → tim T) • Tim P dãn to, hở... bệnh cảnh suy tim • Thở nhanh, tim nhanh, ATTT, gan to • Tím nhẹ D S V NHĨM TBS SHOCK TRONG PHỊNG SANH 1.2 Hốn vị đại ĐM Cận lâm sàng – XQ ngực • Bóng tim to nhẹ • Cuống tim nhỏ • Tim hình trứng