ĐỊNH NGHĨA, PHÂN LOẠI, CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ
METHEMOGLOBINEMIA Định nghĩa: 2+ Tăng methemoglobin máu: tình trạng sắt ferrous (Fe ) bị oxy hóa thành sắt ferric (Fe 3+ ) Khi hồng cầu lưu thông máu tiếp xúc với chất oxy hóa, oxyhemoglobin bị oxy hóa thành methemoglobin (MetHb) Trẻ sơ sinh trẻ sanh non: - Giảm lượng men thoáng qua - Nồng độ cytochrome-b5 thấp Phân loại: Tăng MetHb máu bẩm sinh: Bất thường hệ thống men cytochrome-b5 reductase (di truyền theo autosome lặn) Tính di truyền loại hemoglobin M (autosome trội), có thay 3+ đổi chuỗi α β liên kết ưu tiên với sắt ferric (Fe ) Tăng MetHb máu mắc phải: Toan chuyển hóa Tiếp xúc với loại thuốc, hóa chất có tính gây oxy hóa (nitrites nước chứa nitrate), nước giếng, nước rễ củ dền, vitamin C… Do nồng độ men cytochrome-b5 giảm thoáng qua đến tháng tuổi, trẻ sơ sinh có nguy cao bị ngộ độc MetHb máu mưc độ nặng từ độc chất môi trường tác nhân dược lý Chẩn đoán: Deoxyhemoglobin > g/dl Nonphysiologic hemoglobin (MetHb) > 1.5 g/dl tím tái: khơng đáp ứng với oxy liệu pháp MetHb bẩm sinh: tím tái khơng triệu chứng MetHb mạn: [MetHb] = 40-50%, bù trừ tốt, triệu chứng tối thiểu MetHb cấp: [MetHb] > 20% giảm oxy mô, > 70% hôn mê Xét nghiệm: nhỏ giọt máu tĩnh mạch lên giấy, vẫy nhẹ 30 giây, máu có MetHb khơng oxy hóa, có màu chocolate đặc trưng Phân tích quang phổ: xác định MetHb loại hemoglobin M bất thường khác 4 Điều trị: Chỉ định: * Trường hợp có triệu chứng * [MetHb] > 40% Methylene blue 1%: 1-2 mg/kg (TMC), không đáp ứng sau 1giờ lặp lại điều trị Thay máu, lọc máu (hemodialysis): trường hợp nặng [MetHb] > 70% ... định: * Trường hợp có triệu chứng * [MetHb] > 40% Methylene blue 1% : 1- 2 mg/kg (TMC ), không đáp ứng sau 1giờ lặp lại điều trị Thay máu, lọc máu (hemodialysis): trường hợp nặng [MetHb] > 70%