Nghiên cứu được tiến hành với mục tiêu nhằm mô tả diễn tiến nồng độ ferritin và triglyceride ở bệnh nhân HCTBM sau 8 tuần điều trị tấn công theo phác đồ HLH - 2004. Nghiên cứu thực hiện từ tháng 01/2011 đến tháng 04/2013, trên 59 bệnh nhân hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng I.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 ĐẶC ĐIỂM CỦA FERRITIN VÀ TRIGLYCERIDE Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TRONG 8 TUẦN ĐIỀU TRỊ TẤN CƠNG THEO PHÁC ĐỒ HLH – 2008 Cao Trần Thu Cúc*, Lâm Thị Mỹ** TĨM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Mơ tả diễn tiến nồng độ ferritin và triglyceride ở bệnh nhân HCTBM sau 8 tuần điều trị tấn cơng theo phác đồ HLH – 2004. Thiết kế nghiên cứu: mơ tả tiến cứu hàng loạt ca. Kết quả: Từ tháng 01/2011 đến tháng 04/2013, chúng tơi nghiên cứu trên 59 bệnh nhân hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi đồng I với kết quả có 47,5% bệnh nhân đáp ứng hồn tồn, 20,3% đáp ứng khơng hồn tồn, 32,2% tử vong sau 8 tuần điều trị tấn cơng theo HLH – 2004. Về thay đổi ferritin máu: trước điều trị, nhóm tử vong có tỉ lệ ferritin ≥ 10.000 ug/ là 73,7%, trị số ferritin trung vị rất cao trong nhóm tử vong là 11.325 ug/l (282 – 25.720 ug/l); trong nhóm đáp ứng khơng hồn tồn là 4688 ug/l (406 ‐13.896 ug/l), sau 8 tuần là 787 ug/l (59 – 13.346 ug/l); trong nhóm đáp ứng hồn tồn là 3.337ug/l (258 – 55120ug/l), sau 8 tuần là 104ug/l (22,5 ‐1091,4 ug/l). Về thay đổi triglyceride máu: trước điều trị, triglyceride trung vị trong nhóm tử vong là 7,35 mmo/l (1,25 – 21,83 mmol/l); nhóm đáp ứng khơng hồn tồn là 7,38 mmol/ (2,89 – 12,07 mmol/l), sau 8 tuần là 3,15 mmol/l (0,1 – 9,69mmol/l; nhóm đáp ứng hồn tồn là 5,9 mmol/l (2,37 – 15,76 mmol/l), sau 8 tuần là 2,25 mmol/l (0,49 – 4,6 mmol/l). Kết luận: Nồng độ ferritin giảm đi rõ rệt sau 8 tuần tấn cơng trong nhóm đáp ứng hồn tồn và khơng hồn tồn. Cần chú ý nồng độ ferrtin khi nhập viện, đặc biệt khi ferritin > 10.000ug/l và nên theo dõi ferritin để đánh giá đáp ứng điều trị. Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, ferritin, triglyceride. ABSTRACT SERUM FERRITIN AND TRIGLYCERIDE CHARACTERIZATION IN HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS TREATED WITH HLH – 2004 IN THE FIRST EIGHT WEEKS Cao Tran Thu Cuc, Lam Thi My * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 434 ‐ 443 Objectives: To describe the changes of serum ferritin and triglyceride in hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH – 2004 in the first eight weeks. Study design: Prospective, despriptive case series. Results: From 01/2010 to 04/2013, we studied 59 patients diagnosised heamophagocytic lymphohistiocytosis in Children Hospital No I with the results of 47.5% completely responsive patients, 20.3% incompletely responsive ones and 32.2% dead ones after the first 8 weeks treatment with HLH – 2004. About the changes of serum ferritin: before treatment, the rate of ferritin > 10000ug/l was 73.7% in the dead patients group, median serum ferritin in this one was 11325 ug/l (282 – 25720 ug/l;in the incompletlely responsive patients group was 4688 ug/l (406 ‐13896 ug/l), and was 787 ug/l (59 – 13346 ug/l) after 8 weeks; in the completlely responsive patients group was 3337ug/l (258 – 55120 ug/l), and was 104ug/l (22.5 ‐10914 ug/l) after * Bệnh viện Nhi Đồng 1 ** Bộ mơn Nhi Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS. Cao Trần Thu Cúc ĐT: 0908490384 Email: cttc_vantin@yahoo.com 434 Chun Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học 8 weeks. About the changes of serum triglyceride: before treatment, median serum triglyceride in the dead patients group was 7.35 mmo/l (1.25 – 21.83 mmol/l); in the incompletlely responsive patients group was 7.38 mmol/ (2.89 – 12.07 mmol/l), and was 3.15 mmol/l (0.1 – 9.69mmol/l) after 8 weeks; in the completlely responsive patients group was 5.9 mmol/l (2.37 – 15.76 mmol/l), and 2.25 mmol/l (0.49 – 4.6 mmol/l) after 8 weeks. Conclusion: Serum ferritin was decreased abundantly in the completely and incompletely responsive patients after the first 8 weeks treatment with HLH – 2004. We should notice the serum ferritin at the hospital admittion, especially serum ferritin > 10000ug/l and should follow it to assess the response. Keyword: heamophagocytic lymphohistiocytosi, ferritin, triglyceride. triglyceride ở bệnh nhân HCTBM sau 8 tuần ĐẶT VẤN ĐỀ điều trị tấn công theo phác đồ HLH – 2004 tại Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là một bệnh viện Nhi đồng 1 trong thời gian từ tháng bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có biểu hiện lâm sàng 01/2011 đến tháng 04/2013. đa dạng, khó chẩn đốn. Tại Trung Quốc, theo nghiên cứu của ơng Shu và cộng sự, tỉ lệ tử vong của HCTBM là 24,4%. Tại Việt Nam, ở bệnh viện Nhi đồng 1 thì tỉ lệ này là 25,8%(10). Do đó, trên thế giới đã có những nghiên cứu để tìm các yếu tố tiên lượng ở bệnh nhân HCTBM, trong đó có đề cập đến ferritin và triglyceride. Theo Lin T. và cộng sự, nhóm có nồng độ ferritin cao trên 11.000 μg/l có tỉ lệ tử vong cao hơn so với nhóm có ferritin thấp hơn 11.000 μg/l, sau điều trị 3 tuần, nồng độ ferritin giảm 96% (p