Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát kết quả và diễn tiến của bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật kasai từ năm 2007 đến 2010 tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết của đề tài nghiên cứu này.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI Ở BỆNH NHÂN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG Nguyễn Diệu Vinh*, Phạm Thị Ngọc Tuyết* TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát kết diễn tiến bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai từ năm 2007 đến 2010 Bệnh Viện Nhi Đồng Phương pháp: Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca Bệnh nhân: Gồm tất bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đă phẫu thuật Kasai Bệnh Viện Nhi Đồng Kết quả: Có 31 bệnh nhân Nữ nhiều nam (64,5%), đa số (96,8%) trẻ sinh đủ tháng, phần lớn trẻ không ghi nhận vàng da giai đoạn sơ sinh (77,4%) Tuổi trung bình trẻ nhập viện: 76,7 ngày tuổi (36 -166) Tuổi trung bình phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170) 46,7% trẻ có CMV-IgM dương tính 32,3% bệnh nhân phẫu thuật sau 71 ngày tuổi 38,7% sau 91 ngày tuổi 93,5 trẻ teo đường mật type III 38,7% trường hợp dẫn lưu mật thành công Tỉ lệ tử vong thời gian nghiên cứu 8/28 (28,6%) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao tử vong nhiều trẻ mổ sau 91 ngày: 50% 45,5% Suy dinh dưỡng chiếm tỉ lệ cao: 62,5% 56% trẻ phẫu thuật Kasai không thành công dẫn lưu mật phần Nhiễm trùng đường mật chiếm tỉ lệ cao nhóm phẫu thuật Kasai thành công dẫn lưu mật phần 100% trẻ phẫu thuật Kasai khơng thành cơng có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa vòng 12 tháng sau mổ 12,5% trẻ dẫn lưu mật thành cơng có biểu tăng áp lực TMC Kết luận: Tỉ lệ dẫn lưu mật thành cơng nhóm nghiên cứu chiếm tỉ lệ thấp, đa số bệnh nhân phẫu thuật trễ Trẻ phẫu thuật Kasai thất bại có tỉ lệ biến chứng suy dinh dưỡng, tăng áp lực tĩnh mạch cửa năm đầu sau mổ, tử vong cao Chúng ta cải thiện hiệu điều trị teo đường mật cách giáo dục sức khỏe cộng đồng nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm rút ngắn thời gian chờ phẫu thuật Từ khoá: Teo đường mật bẩm sinh, phẫu thuật Kasai ABSTRACT EVALUATE THE EFFICACY AND THE COMPLICATIONS AFTER KASAI OPERATION IN BILIARY ATRESIA AT CHILDREN HOSPITAL N0 Nguyen Dieu Vinh, Pham Thi Ngoc Tuyet * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 214 - 220 Objectives: To evaluate the effective and the complications after kasai operation in biliary atresia at Children Hospital N0 Method: Prospective, descriptive study Patients: All of biliary atresia patients were kasai operated from 1/2008 to 6/2010 at Children Hospital N0 Result: There were 31 patients, female: 64.5% Jaundice was not noticed in most of children in neonatal period (77.4%) Median age of referral: 76.7 days (36-166), median age at Kasai operation: 95.8 days (50-170) * Khoa Tiêu hoá Bệnh viện Nhi đồng Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Diệu Vinh, 214 ĐT: 0908644975 Email: dieuvinhgastro@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học The mean day hospitalized for Kasai operation: 40.2 days (10-95) 46.7% has CMV infection The age of the patients at surgery 32.3% after 71days and 38.7% after 91 days The type of atresia was 93.5% type Jaundice disappear rate was 38.7% The mortality rate was 28.6% The rate of unsuccessful surgery and the mortality rate were highest in the patients operated after 91 days: 50% and 45.5%, respectively The rate of malnutrition was high (62.5%) in the unsuccessful surgery patients Successful Kasai operation had high rate of cholangitis All unsuccessful Kasai operation and 12.5% successful Kasai operation have portal hypertension in the first year after operation Conclusions: The rate of successful Kasai operation was low because most patients came to the hospital late The unsuccessful surgery patients have high rate of complications such as malnutrion, portal hypertension in the first year, and mortality Management has been improved by public and professional education to encourage early referral and early diagnosis Waiting time for surgery should be shortened Key words: Biliary atresia, Kasai operation ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật Kasai (portoenterostomies) phẫu thuật nối mật-ruột, phương pháp điều trị bước đầu bệnh lý teo đường mật bẩm sinh, sau ghép gan có định Phẫu thuật giúp kéo dài sống bệnh nhân thời gian chờ ghép gan Nếu phẫu thuật Kasai dẫn lưu mật thành cơng, trẻ tiêu phân có màu vàng da giảm dần Q trình kéo dài vài tuần đến vài tháng Diễn tiến đến xơ gan ứ mật phòng ngừa hay làm chậm lại, trẻ teo đường mật sống với gan tự nhiên đến tuổi trưởng thành báo cáo Sau phẫu thuật Kasai (ngay trường hợp thành công), biến chứng như: suy dinh dưỡng, nhiễm trùng đường mật hướng lên (ascending cholangitis), tăng áp lực tĩnh mạch cữa, hội chứng gan phổi, bệnh năo gan thường gặp Phòng ngừa kiểm sốt biến chứng bệnh nhân sau phẫu thuật mục tiêu thứ hai trình điều trị bệnh nhân teo đường mật (sau mục tiêu thứ phẫu thuật dẫn lưu mật thời điểm) Do việc theo dõi, có kế hoạch phòng ngừa điều trị tốt biến chứng đóng vai trò quan trọng, giúp kéo dài tăng chất lượng sống chờ ghép gan (ghép gan mục tiêu điều trị cuối cùng) Chúng thực nghiên cứu “Đánh giá hiệu biến chứng bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai” nhằm đánh giá kết phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng năm qua tổng kết trình theo dõi bệnh nhân thời gian vừa qua khoa Tiêu hoá, đồng thời đề biện pháp chẩn đốn sớm, phòng ngừa, điều trị thích hợp biến chứng có định ghép gan kịp thời ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca Đối tượng bệnh nhân Tất bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng 2, TP Hồ Chí Minh từ tháng 1/2008 đến tháng 6/2010 Phương pháp thu thập xử lư số liệu Chọn vào lô nghiên cứu tất trẻ chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng thời gian từ 1/2008 đến 6/2010 Ghi nhận theo mẫu phiếu soạn sẵn Sau phẫu thuật, tất bệnh nhân điều trị kháng sinh pḥòng ngừa năm đầu tiên, uống Ursodeoxycholic acid, bổ sung Vitamin A, D, E, K, theo dõi pḥòng khám ngoại trú (pḥòng khám tiêu hóa pḥòng khám dinh dưỡng), ghi nhận số lần nhập viện, biến chứng đến kết thúc nghiên cứu trẻ tử vong hay bỏ tái khám Xử lý số liệu phần mềm SPSS 11.5 for Windows Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 215 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Định nghĩa số biến số Đặc điểm bệnh nhi Phân loại giải phẫu teo đường mật (TĐM) Đặc điểm LS, CLS thời điểm PT Có dạng Các dạng tổn thương GPH TĐM Type I: tổn thương phần xa ống mật chủ Tỉ lệ thành công PT Kasai & tỉ lệ tử vong Type II: tổn thương ống gan chung không ảnh hưởng đến túi mật ống mật chủ Type III: tổn thương ống gan phải, trái túi mật Teo đường mật dạng nang Đánh giá hiệu dẫn lưu mật sau phẫu thuật (sau mổ tháng)(15) Dẫn lưu mật thành công: bệnh nhân hết vàng da, Bil/máu < mg/dl Dẩn lưu mật phần: có giảm c̣òn vàng da, lâm sàng ổn định Không thành công: Vàng da ngày tăng, diễn tiến xấu Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng đường mật (15) Tỉ lệ biến chứng sau PT Kasai (NTĐM, SDD, tăng áp lực TMC) Đặc điểm bệnh nhi Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhi (N=31) Nữ/Nam 20/11 Đủ tháng/thiếu tháng 30/1 Ghi nhận vàng da sơ sinh 6/31 Tim bẩm sinh 1/31 Sứt môi-chẻ ṿm 1/31 Hội chứng teo đường mật 1/31 Tuổi trung bình (TB) trẻ nhập viện (ngày) 76,7(36-166) Tuổi TB phẫu thuật Kasai (ngày) 95,8 (50-170 Nhóm tuổi phẫu thuật: Lâm sàng: Sốt, vàng da tăng hơn, phân bạc màu, khơng có vị trí nhiễm trùng khác Trước 60 ngày tuổi (3,2%) Từ 61-70 ngày tuổi (25,8%) Cận lâm sàng: CRP tăng, Bil/máu tăng hơn, giảm đáp ứng với kháng sinh Từ 71-90 ngày tuổi 10 (32,3%) Sau 91 ngày tuổi 12 (38,7%) Tiêu chuẩn đánh giá có tăng áp lực tĩnh mạch cửa Đặc điểm cận lâm sàng Khi bệnh nhân có lách to, cường lách, có báng bụng, tuần hồn bàng hệ Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng (15) Siêu âm Doppler hệ tĩnh mạch cửa, khảo sát tuần hoàn bàng hệ (cửa-chủ), tính RI (Resistance Index), xác định qua nội soi tiêu hóa Suy dinh dưỡng Dựa vào chuẩn tăng trưởng WHO 2007 Ghi nhận biến chứng: Suy dinh dưỡng, nhiễm trùng đường mật vòng tháng sau mổ, tăng áp lực tĩnh mạch cửa ṿòng 12 tháng sau mổ KẾT QUẢ Có 31 bệnh nhi, có trẻ bỏ tái khám sau mổ tháng 216 Các men gan PAL 1523 UI/l GGT 647 UI/l Nhiễm CMV 14/31 SA bụng gợi ý TĐM 28/31 Phẫu thuật Kasai Bảng 3: Các dạng TĐM tình trạng dẫn lưu mật sau phẫu thuật Dạng teo đường mật N =31 (100%) Type1 (3,2) Dạng nang (3,2) Type 29(93,5) Dẫn lưu mật sau phẫu thuật Thành công 12 (38,7) Không thành công 19 (61,3) Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Bảng 4: Liên quan tuổi phẫu thuật với t́nh trạng dẫn lưu mật tử vong sau mổ Tuổi phẫu thuật (ngày) Phẫu thuật Kasai Tử vong Không thành công n (%) Thành công n (%) < 60 1(100) 61-70 (62,5) (37,5) (25) 71-90 (60) (40) 1(12,5) 91 (66,7) (33,3) (45,5) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao (66,7%) tỉ lệ tử vong cao (45.5%) trẻ phẫu thuật sau 91 ngày Các biến chứng sau mổ Bảng 5: Liên quan dẫn lưu mật sau mổ tình trạng dinh dưỡng Phẫu thuật Kasai CN tháng sau mổ Bình thường SDD Khơng thành cơng (41%) 10 (59%) Thành công (75%) (25%) SDD cao nhóm phẫu thuật khơng thành cơng Bảng 6: Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật tháng đầu sau mổ Tỉ lệ NTĐM tháng đầu 37,9% (11/28) Tỉ lệ tái phát tháng đầu 90,9% (2-5 đợt) Cấy máu dương tính 6,6% (2/30) Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật tháng đầu sau mổ: 37,9% (11/29), có 30 đợt nhiễm trùng đường mật trẻ (ít đợt, nhiều đợt) Cấy máu âm tính phần lớn trường hợp 2/30 dương tính (Klebsiella pneumoniae) Bảng 7: Tỉ lệ tăng áp lực tĩnh mạch cửa năm đầu sau mổ Phẫu thuật Kasai Tăng áp lực TMC Không Có Khơng thành cơng (10%) (90%) Thành cơng 7(87.5%) 1(12.5%) 90% trường hợp phẫu thuật không thành công có tăng áp lực TMC sớm vòng năm đầu Nghiên cứu Y học BÀN LUẬN Đặc điểm bệnh nhi Giới: Nữ chiếm ưu thế: 20/31 ca (64,5%) Tương tự ghi nhận nghiên cứu khác: Theo tác giả Schoen BT, năm 2001, Hoa Kỳ Nữ chiếm 74%(11) Tác giả Carceller A, năm 2000, Canada: Nữ chiếm (50/77) 64,9%(2) Các dị tật khác kèm: Đa số trẻ khơng có dị tật bẩm sinh khác kèm, có ca hội chứng teo đường mật có kèm đa lách, đảo ngược phủ tạng, tim bẩm sinh Phù hợp y văn(15) Tuổi trung bình trẻ nhập viện: 76,7 ngày (36-166) Đa số trẻ nhập viện trễ, theo nghiên cứu Lee WS Malaysia năm 2009, tuổi vào viện trung bình 62 ngày(7) Điều cho thấy thân nhân không hướng dẫn theo dõi tình trạng vàng da bé thói quen nằm buồng tối mẹ sau sinh nên khơng phát triệu chứng vàng da Tuổi trung bình phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170) Trong nghiên cứu chúng tôi, trẻ phẫu thuật muộn so với nơi khác: Schreiber A năm 2007 Canada, năm 1985-1995 là: 65 ngày, 1996-2002 là: 65,5 ngày(12) Theo Wildhaber BE Thụy sĩ từ năm 1994-2004 68 ngày tuổi (30-126)(17) Theo Lee WS Malaysia 70 ngày tuổi(7) Điều do: bệnh nhân nhập viện trễ, sau nhập viện, bệnh nhân thường chờ làm số xét nghiệm giúp chẩn đoán hội chẩn ngoại khoa nhiều lần trước định phẫu thuật Thời gian nằm viện trung bình cho đợt mổ: 40,2 ngày (10-95) Đây khoảng thời gian dài: Trước mổ bệnh nhân trải qua khoảng thời gian trung bình 19,1 ngày để chẩn đốn bệnh Một tỉ lệ không nhỏ trẻ bị biến chứng sau mổ như: dịch ống dẫn lưu kéo dài, viêm phúc mạc mật sau mổ, nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng đường mật sớm làm kéo dài thời gian hậu phẫu Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 217 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học Đặc điểm cận lâm sàng Các dạng teo đường mật (Bảng 3) Các men gan GGT 647UI/l 29 (93,5%) trẻ teo đường mật type 3, 1(3,2%) trẻ teo đường mật dạng nang, tương tự tác giả Lee WS Malaysia teo đường mật type chiếm 93%, teo đường mật dạng nang 2%(7) Teo đường mật dạng nang thể gặp teo đường mật, thường chẩn đoán nhầm nang ống mật chủ Một số trường hợp phát trước sinh Teo đường mật dạng nang bắt đầu xuất từ bào thai, nhiên tiên lượng tốt mổ sớm Theo nghiên cứu Liu CS, Taiwan: nồng độ GGT >300 U/l sử dụng tiêu chuẩn chẩn đốn teo đường mật trước 10 tuần tuổi, độ xác 85%(8) Nhiễm CMV Có 30 trẻ thử tìm CMV-IgM, 46,7% trẻ dương tính CMV virus nghi ngờ khởi phát đáp ứng viêm khơng kiểm sốt trẻ nhạy cảm bệnh nguyên teo đường mật(15) Theo tác giả Shen C, trẻ nhiễm CMV có tỉ lệ hết vàng da thấp tỉ lệ nhiễm trùng đường mật sau mổ cao so với trẻ không nhiễm CMV (p20-year experience at a children's hospital J Pediatr Gastroenterol Nutr 48(4): p 443-50 Suchy, (2010): Anatomy, Histology, Embryology, Developmental Anomalies, and Pediatric Disorders of the Biliary Tract 9th ed Section VIII, Chapter 62 Vol.1: W.B Saunders pp 1045-1052 Trí, N.Đ., Góp phần chẩn đốn sớm teo đường mật Luận văn thạc sĩ y học, 2006 Wildhaber BE, Mayr J, Zachariou Z, Hohlfeld J, Schwoebel M, Kistler W, Meuli M, Le Coultre C, Mentha G, Belli D, Chardot C., (2008): Biliary atresia: Swiss national study1994-2004 J Pediatr Gastroenterol Nutr., 46(3): p 299-307 Wong K, Performing Kasai Portoenterostomy Beyond 60 Days of Life Is Not Necessarily Associated With a Worse Outcome J Paediatr Gastroenterol Nutr, 2010 Wu ET, Ni YH, et al, (2001): 17:390-5, Bacterial cholangitis in patients with biliary atresia: Impact on short-term outcome Pediatr Surg Int 2001(17): p 390-5 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Chợ Rẫy 2011 ... biến chứng bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai nhằm đánh giá kết phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng năm qua tổng kết trình theo dõi bệnh nhân thời gian vừa qua khoa Tiêu hoá, đồng thời... cứu, mô tả hàng loạt ca Đối tượng bệnh nhân Tất bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng 2, TP Hồ Chí Minh từ tháng 1 /20 08 đến tháng 6 /20 10 Phương pháp thu thập xử lư... trẻ chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh phẫu thuật Kasai Bệnh viện Nhi Đồng thời gian từ 1 /20 08 đến 6 /20 10 Ghi nhận theo mẫu phiếu soạn sẵn Sau phẫu thuật, tất bệnh nhân điều trị kháng sinh pḥòng