Nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát những đặc điểm của hội chứng kasabach - merritt trên các bệnh nhi được điều trị bằng cách kết hợp nội khoa, phẫu thuật sớm ở bệnh viện Nhi Ðồng 2 trong 10 năm trở lại đây từ 2001-2011, từ đó rút ra những kinh nghiệm và đưa ra được phương pháp điều trị phù hợp nhất với điều kiện của Việt Nam.
ằng thuyên tắc mạch) giải vấn đề tiêu thụ tiểu cầu điều thực vị trí dễ tiếp cận phẫu thuật O Enjolras (1997): Qua nghiên cứu đa trung tâm thu nhập 22 trường hợp cho thấy khó khăn phức tạp điều trị HC Kasabach - Merritt: Điều trị kéo dài, hiệu không chắn P.Velin (Nice - 1998) cho phẫu thuật vũ khí hữu hiệu để điều trị H/C Kasabach Merritt M.Robert (CHU Tours - 1998) công bố trường hợp H/C Kasabach - Merritt chữa lành phương pháp phẫu thuật lấy u kết hợp với truyền tiểu cầu fibrinogen J Borgnon (CHU Dijon) cho làm thuyên tắc mạch điều trị H/C Kasabach Merritt phương pháp có nhiều biến chứng cần kết hợp với phẫu thuật Ở Việt Nam trước đây, điều trị H/C Kasabach - Merritt điều trị triệu chứng nhằm cải thiện tình trạng rối loạn đơng máu không giải tận gốc vấn đề Trần Ðông A (BV Nhi Ðồng 2, 1994) công bố trường hợp H/C Kasabach - Merritt chữa lành nhờ kết hợp phẫu thuật với truyền tiểu cầu + plasma đông lạnh Trung tâm Truyền máu Huyết học hỗ trợ U vùng cổ mặt vốn vùng coi can thiệp phẩu thuật theo y văn Trần Văn Bình TT 154 Truyền máu huyết học cho trường hợp HC Kasabach - Merritt điều trị khỏi Việt Nam nhờ phối hợp điều trị nội - ngoại khoa Thành công trường hợp sở thực tiễn lâm sàng để thực nghiên cứu Mục tiêu nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm hội chứng Kasabach Merritt bệnh nhi điều trị BV Nhi Ðồng từ năm 2000-2011, từ rút kinh nghiệm đưa phương pháp điều trị phù hợp với điều kiện Việt Nam Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm hội chứng Kasabach Merritt bệnh nhi điều trị cách kết hợp nội khoa, phẫu thuật sớm bệnh viện Nhi Ðồng 10 năm trở lại từ 20012011, từ rút kinh nghiệm đưa phương pháp điều trị phù hợp với điều kiện Việt Nam PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu Ðối tượng nghiên cứu Từ tháng 1/2000 đến 6/2011 có 10 trường hợp nhập viện Nhi Ðồng với chẩn đốn H/C Kasabach - Merritt có triệu chứng: - Bệnh nhi sau sanh thấy xuất mảng màu đỏ dạng u máu vị trí bất kỳ, u tăng thể tích nhanh - Số lượng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 - Các trường hợp có bệnh nặng kèm loại bỏ Bệnh nhi nhập viện, làm xét nghiệm, tiến hành điều trị nội khoa phẫu thuật Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ Số * 2013 Nghiên cứu Y học KẾT QUẢ Bảng 1: Dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng Bệnh án Nơi Bến Tre Đà Nẵng Giới tính Nam Nam Vị Trí Ngực bụng Cổ - cằm Tuổi xuất tháng ngày Sau sanh tháng HCT thấp 28% 30% 30% 28% TC thấp 28.000 50.000 56.000 60.000 0.5g/l 0 1,6g/l Fibrinogèn thấp Chức Đông máu GPB đại thể GPB vi thể TP HCM Phan Thiết Mỹ Tho TP.HCM Nữ Lưng – ngực Nữ Mặt Nam Lưng hông 10 TP.HCM Gia Lai Lâm Đồng Hà Nội Nam Nam Nữ Nữ Nam Cẳng chân Cẳng tay Cổ lưng Đùi (T) Đùi (T) (P) (P) (T) Sau Sau sanh tháng Sau sanh tháng tháng sinh 22% 25,6% 49% 30% 14% 30,2% 24.700 14.800 14.000 50.000 39.000 8g/l 0.9g/l 2.84g/l 3.48g/l 0 3,13g/l Rối loạn U sợi – mạch U sợi – dạng tế bào mạch dạng nội mô tế mao mạch bào hình thoi Dạng nốt + búi U tế bào U sợi – U sợi – nội mô U sợi – mạch dạng mạch dạng mạch dạng mạch máu tế bào nội mô tế tế bào nội tế bào nội dạng bào hình thoi mơ mơ Kaposi U sợi – mạch dạng hang Bảng 2: Ðiều trị - Thời gian điều trị - Kết Điều trị BA1 BA2 Nội Ngoại Cắt u + ghép da dày Thời gian tháng + ngày Cắt u BA3 BA4 BA5 BA6 BA7 Corticoid + tiểu cầu + Plasma đông lạnh Cắt + Cắt u Cắt u Cắt u ghép da Cắt u dày tháng + 20 tháng + ngày 10 ngày tháng Kết BÀN LUẬN Về dịch tễ học Khơng thấy có khác biệt giới tính địa phương cư trú Tuổi xuất bệnh sớm: Từ sau sinh đến tháng tuổi Về cận lâm sàng Nhận thấy ln có rối loạn đơng máu, đơi lượng fibrinogen thấp đo Ðặc biệt giải phẫu bệnh, nghiên cứu mô tả rõ tổn thương đặc biệt HC Kasabach - Merritt đại thể vi thể Ðiều sở cho phương pháp điều trị lô nghiên cứu Ðại thể khối u tháng + tháng 28 ngày tháng BA8 BA9 BA10 Cắt + ghép da dày tháng tháng + 15 15 ngày + Cắt u Cắt u Khỏi bệnh thường to dạng u máu Bên tổn thương dạng mao mạch chiếm phần lớn thể tích u, phần đáp ứng điều trị nội khoa tốt Nằm sâu bên tổn thương chính, dạng nốt búi mạch máu, đơi nhỏ, mà vi thể thấy có tế bào hình thoi (spindle cell) Ðây tổn thương "mạch máu - nội mô dạng Kaposi" (hemangio - endothéliome kaposiform); lấy không hết phần u tái phát Ðiều phù hợp với nhận định Enjolras cộng nghiên cứu đa trung tâm tập hợp 22 trường hợp (15 trường hợp có sinh thiết - trường hợp mổ)(2) Các nghiên cứu với đồng vị phóng xạ cho thấy nơi tiêu thụ tiểu cầu (Cr51, Indium111) Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 155 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ Số * 2013 Về điều trị Đã có 200 trường hợp công bố Y văn giới phương pháp điều trị đa dạng kết không đồng (điều trị với prednison, interferon a, ticlopidin + aspirin, pento-xifyllin, vincristin, xạ trị, gây thuyên tắc ) có kèm dị dạng mạch máu, có phẫu thuật lấy hết dị dạng mạch máu giải bệnh lý tiêu thụ tiểu cầu Và phương pháp điều trị nội khoa kết hợp ngoại khoa phù hợp với điều kiện kỹ thuật - kinh tế nước ta Ở bệnh viện Nhi Ðồng 2, khởi đầu điều trị nội khoa để chuẩn bị cho phẫu thuật Thời gian điều trị nội khoa từ đến tháng nhóm khác y văn(3-7) Mặc dù điều trị nội khoa có đáp ứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh luôn tái phát; thời gian nằm viện lâu, thuốc điều trị tốn kém, chăm sóc vất vả TÀI LIỆU THAM KHẢO Dựa vào y văn giới cơng bố(5,7), có kết thành cơng phẫu thuật mổ lấy hết u trường hợp khu trú, dùng phẫu thuật cắt u sau chuẩn bị điều trị nội khoa để điều chỉnh rối loạn đông máu làm nhỏ khối u KẾT LUẬN Với kinh nghiệm thu lượm qua điều trị 10 trường hợp gặp, H/C Kasabach Merritt biến chứng bướu mạch máu cổ điển Ðây bệnh lý riêng biệt 156 Currie BG, Schell D, Bowring AC (1991) Giant hemangioma of the arm associated with cardiac failure and the Kasabach Merritt syndrome in a neonate - J Pediatr Surg 26: 734 – Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden IJ, Rieu PN, Drouet L, Taïeb A, Stalder JF, Escande JP (1997) Infants with Kasabach - Merritt syndrome not have true hemangiomas J Pediatr 130: 631-40 Ezekowitz RA, Mulliken JB, Folkman J (1992) Interferon a-2a therapy for life-threatening hemangiomas of infancy - n Engl J Med 326: 1456 – 63 MacArthur CJ, Senders CW, Katz J (1995) The use of interferon a-2a? for life-threatening hemangiomas - Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 121: 690 – Osamu D, Yoshiteru T (1992) Kasabach - Merritt syndrome in two neonates - J Pediatr., 27: 1507 – Teillac H et al (1992) Syndrome de Kasabach - Merritt de l'enfant - Ann Pediatr Velin P, Dupon TD et al (1998) Syndrome de Kasabach Merritt néonatal gúeri par exérèse chirurgicale complète de l'angiome - Arch, Pédiatr 5: 295 – Warrell RP, Kempin SJ et al (1983) Intratumoral comsumption of Indium 111 labeled platelets in a patient with hemangiomatosis and intravascular coagulation - Cancer, 52: 2256 – 60 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 ... kiện kỹ thuật - kinh tế nước ta Ở bệnh viện Nhi Ðồng 2, khởi đầu điều trị nội khoa để chuẩn bị cho phẫu thuật Thời gian điều trị nội khoa từ đến tháng nhóm khác y văn( 3-7 ) Mặc dù điều trị nội khoa... 17 * Phụ Số * 20 13 Về điều trị Đã có 20 0 trường hợp công bố Y văn giới phương pháp điều trị đa dạng kết không đồng (điều trị với prednison, interferon a, ticlopidin + aspirin, pento-xifyllin, vincristin,... bị điều trị nội khoa để điều chỉnh rối loạn đông máu làm nhỏ khối u KẾT LUẬN Với kinh nghiệm thu lượm qua điều trị 10 trường hợp gặp, H/C Kasabach Merritt biến chứng bướu mạch máu cổ điển Ðây bệnh