U quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi: Kết quả ngắn hạn

Nhằm rút ra những kinh nghiệm bước đầu trong điều trị u quái cùng cụt ở trẻ nhũ nhi tại bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 5 năm về triệu chứng lâm sàng, phẫu thuật, sau phẫu thuật.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học U QUÁI CÙNG CỤT Ở TRẺ NHŨ NHI: KẾT QUẢ NGẮN HẠN Nguyễn Thanh Trúc*, Lê Nguyễn Ngọc Diễm**, Hind Zaidan***, Trương Đình Khải**, Martin Corbally*** TĨM TẮT Mục tiêu: Nhằm rút kinh nghiệm bước đầu điều trị u quái cụt trẻ nhũ nhi bệnh viện Nhi Đồng năm triệu chứng lâm sàng, phẫu thuật, sau phẫu thuật Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu mô tả hàng loạt ca bệnh nhi tuổi chẩn đoán u cụt phẫu thuật bệnh viện Nhi Đồng từ 1/1/2010 đến 31/12/2015 Các đặc điểm lâm sàng giới, chẩn đoán trước sanh, triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng trước phẫu thuật, ý phẫu thuật, theo dõi hậu phẫu sớm tái khám 01 năm Kết quả: Trong số 44 ca u quái cụt tuổi trung bình 1,2 ngày có 16 ca (36%) nam 26 ca (64%) nữ Triệu chứng lâm sàng chủ yếu xuất khối gần hậu môn vùng cụt Có 23 trường hợp (53%) chẩn đốn trước sanh, số 21 trường hợp sanh mổ, có trường hợp sanh thường 21 trường hợp (47%) lại khơng chẩn đốn trước sanh đầu sanh thường Hầu hết sanh đủ tháng 42 trường hợp (95%) Cận lâm sàng trước phẫu thuật bao gồm: Siêu âm (22) CT scan (20) MRI (12), AFP (35), BHCG (34) Tuổi trung bình lúc chẩn đốn 1,2 ngày Phẫu thuật cắt u kèm cắt xương cụt thực 35 trường hợp, trường hợp không cắt xương cụt Thời gian nằm viện trung bình 18 ngày Các biến chứng sau phẫu thuật ghi nhận bao gồm: Nhiễm khuẩn vết mổ (6), hở vết mổ (3), thủng trực tràng cần phải làm hậu môn tạm (2) Có 15 trường hợp bị liên lạc sau năm Theo dõi hậu phẫu từ 1-5 năm ghi nhận: trường hợp táo bón (hầu hết cải thiện với điều trị nội khoa), trường hợp u tái phát lành tính, trường hợp u tái phát ác tính cần can thiệp lại Kết luận: Phẫu thuật u quái cụt trẻ nhũ nhi phẫu thuật an tồn khơng để lại tai biến, biến chứng nặng nề Tuy nhiên đo đặc điểm gặp bệnh lý đặt nhu cầu cần có trung tâm chuyên theo dõi sát để giảm thiểu tối đa biến chứng gặp phải Từkhóa: u quái cụt, kết ngắn hạn ABSTRACT SACROCOCCYGEAL TERATOMA IN INFANTS: SHORT OUTCOME Nguyen Thanh Truc, Le Nguyen Ngoc Diem, Hind Zaidan, Truong Dinh Khai, Martin Corbally * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 139 – 143 Objectives: To share our initial experience about sacrococcygeal tumors treatment in our hospital over years period focus on clinical presentations, surgical attentions and short outcomes like: urinary and defication functions, and tumor recurrence Methods: A retrospective case series study was conducted All infants with sacrococcygeal tumors had surgery in Children’s Hospital from 1/2010 till 12/2015 was selected Characteristics of gender, prenatal signs, chief complaints, preoperative investigations, method of treatments and short outcomes are noted The follow up for a year and more after the surgery was done * Bệnh viện Nhi Đồng **Trường Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh *** Bệnh viện Hồng Gia Đại Học Tác giả liên lạc: ThS BS Nguyễn Thanh Trúc, ĐT: 0982867779, Email: trucy99c@yahoo.com Chuyên Đề Ngoại Nhi 139 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Results: 44 cases of sacrococcygeal tumors were conducted, mean age 1,2 day 16 (36%) boys and 28 (64%) girls Chief complaint was a mass around the sacrococcygeal region Prenatal diagnosis was taken in 52.27%, 23 cases with normal delivery, 21 cases with cesarean section, 42 cases full term, preterm Preoperative investigations: 22 with ultrasounds, 20 had CT scan, 12 had MRI AFP and BHCG were done in 79.5% and 77.3% Postoperations complications include: wound infection (6 cases), wound dehiscence (3 cases), rectal perforation needs stoma formation (2 cases) Shorter outcome: constipation (5 cases), recurrence in a year (1 case: benign; cases: malignant) Conclusions: Sacrococcygeal tumor surgery in infants is safe Complications of this surgery are low and shorter outcome is limited The rarity of sacrococcygeal teratoma indicates the need for concentration on a specialist but we need more vigilance in follow up in long term Keywords: Sacrococcygeal tumor, short outcome ĐẶT VẤN ĐỀ U vùng cụt u xuất phát từ vùng cụt, lành tính hay ác tính tiềm tàng nguy ác tính Trong đề cặp đến u cụt thường gặp u quái cụt U quái cụt loại u thuộc nhóm u tế bào mầm ngồi sinh dục chiếm 40- 70% nhóm Tuy nhiên loại u gặp trẻ em có tần suất 1: 3500040000 trẻ sinh sống Vì có báo cáo u cụt trẻ em đặc biệt trẻ sơ sinh Là trung tâm lớn Nhi thực phẫu thuật trẻ sơ sinh nghiên cứu đề tài nhằm rút kinh nghiệm bước đầu điều trị U cụt trẻ nhũ nhi Mục tiêu nghiên cứu Nhằm rút kinh nghiệm bước đầu điều trị u quái cụt trẻ nhũ nhi bệnh viện Nhi Đồng năm triệu chứng lâm sàng, phẫu thuật, sau phẫu thuật ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Chúng khảo sát bệnh nhi tuổi chẩn đoán u cụt phẫu thuật bệnh viện Nhi Đồng từ 1/1/2010 đến 31/12/2015 Phương pháp nghiên cứu Hồi cứu mô tả hàng loạt ca Chúng khảo sát đặc điểm giới, chẩn đốn trước sanh, đặc điểm sanh, kích thước 140 bướu, tuổi phẫu thuật, biến chứng sau phẫu thuật Chúng tiến hành theo dõi tái khám đánh giá kết sớm sau phẫu thuật năm: tái phát, chức tiêu, tiểu KẾT QUẢ Trong vòng năm chúng tơi ghi nhận 44 bệnh nhi có khối u vùng cụt đến khám điều trị bệnh viện Nhi Đồng Trong số nam chiếm tỉ lệ 36% (16/44) nữ chiếm 64% (28/44) Triệu chứng lâm sàng đưa bệnh nhi đến bệnh viện xuất khối bất thường vùng cụt sau sanh, gặp 100% trường hợp Bảng 1: Dịch tễ học Dịch tễ học Giới Nam Nữ Tuổi trung bình Số ca (n=44) Tỉ lệ % 16/44 28/44 36,00 64,00 1,2 ngày tuổi Bảng 2: Chẩn đoán tiền sản Chẩn đoán tiền sản Số ca (n=44) Tỉ lệ % Có Khơng 23 21 52,27 47,73 Với tiến Hình ảnh học chẩn đốn tiền sản, u cụt ngày phát nhiều sớm trước sanh nhờ vào Siêu âm MRI thai Cụ thể nghiên cứu tuổi thai sớm phát u 14 tuần tuổi, muộn 1-3 ngày trước sanh Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học Số ca (n=44) Tỉ lệ % Bảng 3: Phương pháp sanh tuổi thai Sanh thường Sanh mổ Đủ tháng Sanh non Số ca (n=44) 23 21 42 Tỉ lệ % 52,27 47,73 95,45 4,55 Siêu âm khảo sát u CT scan MRI AFP BHCG Không 22 24 32 10 Tỉ lệ % 50% 45,45% 27,27% 79,54% 77,27% Trong số 44 ca số trường hợp có kết MRI CT scan chuyển từ tuyến trước bác sĩ chuẩn bị tiền phẫu không làm lại siêu âm khảo sát u Nồng độ AFP bệnh nhi nghiên cứu đa số làm tuổi sơ sinh nên hầu hết cao, nhiên khó kết luận thời điểm bất thường hay bình thường Vì số trường hợp chúng tơi có đề nghị làm thêm thời điểm khoảng 7-10 ngày sau lần đầu để dễ theo dõi Trong 34 ca có BHCG có trường hợp tăng bình thường sau Đặc điểm phẫu thuật Chúng ghi nhận đặc điểm: loại phẫu thuật cắt trọn hay cắt trọn, có cắt xương cụt khơng cắt xương cụt, phương pháp tiếp cận cắt u Bảng 5: Đặc điểm phẫu thuật (n=44) Cắt trọn u Có cắt xương cụt Khơng cắt xương cụt Tiếp cận ngã sau hoàn toàn Tiếp cận ngã sau kết hợp ngã bụng Số ca 44 35 42 Tỉ lệ % 100 79,55 20,45 95,45 4,55 Bảng 6: Phân loại u N/C (n=44) Theo Altman Loại I Loại II Loại III Số ca 10 30 Tỉ lệ % 22,7 68,2 9,1 Bảng 7: Tai biến-biến chứng phẫu thuật Số lượng máu TB Thủng trực tràng PT Chuyên Đề Ngoại Nhi 4,5 13,6 6,8 4,5 Bảng 8: Phân loại Giải phẫu bệnh lý (n = 44) Bảng 4: Cận lâm sàng trước phẫu thuật Có 22 20 12 35 34 Thủng thứ phát sau mổ (4-5ngày sau mổ ) Nhiễm khuẩn vết mổ Hở vết mổ Làm hậu môn tạm Số ca (n=44) Tỉ lệ % 15,57 (ml) 5-80 ml 4,5 Số ca Tỉ lệ % U quái trưởng thành 35 79,55 U quái không trưởng thành U xơ mỡ Viêm giả u 13,64 2,27 4,55 Bảng 9: Theo dõi sau mổ (trên năm) Số ca Tái phát lành tính Tái phát ác tính Táo bón Tỉ lệ % 2,27 4,5 11,4 BÀN LUẬN U quái cụt loại bệnh gặp trẻ em, nhiên loại u tế bào mầm u cụt chiếm tỉ lệ cao trẻ sơ sinh trẻ nhỏ cụ thể nghiên cứu chúng tơi vòng năm chúng tơi tổng kết 44 ca trẻ nhũ nhi So sánh với tác giả khác Bảng 10: Thời gian nghiên cứu Thời gian Số ca NC NC (năm) Nơi NC Hossein Mahour 33 48 Mỹ Abubakar 18 21 Nigeria Iftikhar Ahmad Jan 19 Pakistan Chúng tơi 44 Việt Nam Có thể trung tâm hai nơi tập trung phẫu thuật sơ sinh miền Nam Việt Nam nên số lượng bệnh nhi u cụt nhiều nghiên cứu khác Tỉ lệ nam nữ cho thấy: U cụt nữ 64%, nam 36% Điều cho thấy có trội giới tính bệnh lý này, gặp nhiều nữ nam Cũng tương tự tác giả khác(2,7,11) Trong nghiên cứu tỉ lệ bệnh nhi chẩn đoán tiền sản cao 50%, nhiên nghiên cứu Abubakar khơng có trường hợp chẩn đốn 141 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học trước sanh(1) Ngoài tuổi thai phát u cụt sớm 14 tuần tuổi sớm so với tác giả Helene Flageole (khoảng 18 tuần tuổi) Điều cho thấy tiến lớn chẩn đoán tầm soát tiền sản Việt Nam Có thể tỉ lệ chẩn đoán tiền sản cao nên tỉ lệ sanh mổ tương đối cao với lý nhiều nghiên cứu khuyến cáo: u to dẫn đến sanh khó tăng tỉ lệ vỡ u dẫn đến tử vong thai kỳ cao(5) Trong số bệnh nhân u vùng cụt chúng tơi có 50% làm Siêu âm, 45,5% làm CT scan 27% MRI; Điều cho thấy siêu âm bụng vùng chậu cận lâm sàng thường qui, đa số trường hợp bệnh nhân đến từ tuyến trước bệnh viện khác có CT MRI xác định rõ u qi cụt chúng tơi khơng làm siêu âm Nhiều tác giả cho CT cho đủ thông tin u chỗ lan rộng vào vùng chậu gây chèn ép hệ niệu ăn vào vùng chậu, tiểu khung tình trạng di có(5,10,9) MRI định có nghi ngờ liên quan đến tủy sống(5) Kích thước u trung vị nhóm nghiêm cứu 9,36 ± 5,36 cm (min: 2cm, max:35 cm) cho thấy đa số u có kích thước to Chúng tơi khảo sát mối tương quan kích thước u độ trưởng thành thai sinh nhận thấy: khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê với t= 0,7 > 0,05 Sinh đủ tháng Sinh non Kích thước u 9,3 ±0,8 10,5±2,5 Số ca 42 Triệu chứng lâm sàng chủ yếu nhóm nghiên cứu phát khối bất thường vùng cụt (100%) sau sanh tăng kích thước chậm sau sanh Altman cộng cho xuất ác tính u cụt liên quan đến tuổi lúc biểu tuổi lúc phẫu thuật Tỉ lệ ác tính tăng u khơng biểu ngồi rõ ràng bị bỏ sót qua tuổi sơ sinh Họ báo cáo: tỉ lệ ác tính thấp tháng tuổi (5-10%) tăng lên 70% sau tháng tuổi(11,5) Tất u cụt nghiên cứu phẫu thuật cắt trọn bướu (100%) Tuy nhiên tỉ lệ cắt xương cụt khoảng gần 80% (79,75%) điều trước bệnh nhi u cụt bị chẩn đoán nhầm thoát vị màng tủy vùng cụt nên phẫu thuật không triệt để Mặt khác bệnh nhi phẫu thuật phẫu thuật viên không chuyên Ung bướu điều kiện cấp cứu Khảo sát mối tương quan cắt xương tái phát sớm sau mổ chúng tơi nhận thấy: Khơng cắt Có cắt xương Tổng số xương cụt cụt Không tái phát 33 41 Tái phát Tổng số 35 44 P=0,6 >0,05 => tương quan không cắt xương cụt tỉ lệ tái phát u ý nghĩa thống kê Tuy chúng tơi khơng thể phủ nhận vai trò cắt xương cụt cắt xương cụt u thành khối phẫu thuật điều trị u cụt mà nhiều tác giả khẳng định(11,5,4,1) Có thể chúng tơi nghiên cứu mẫu nên chưa thể chứng minh Mặt khác số bệnh nhi chúng tơi có khoảng 15 bệnh nhi dấu khơng thể theo dõi sau tháng nên khó đánh giá cách đầy đủ Tuổi lúc nhập viện có trung vị 1,17 ngày, lớn tháng Điều cho thấy đa số bệnh nhi nhập viện sớm sau sanh Theo phân loại Altman chia u cụt thành loại nhỏ(11) Tuổi lúc phẫu thuật trung bình 25,5 ± 22,6 ngày, tuổi nhỏ ngày lớn 95 ngày tuổi Đây trường hợp u cụt loại III Loại II: gồm phần u bên bên vùng chậu (34,7%) 142 Loại I: chủ yếu nằm bên (46,7%) Loại III: gồm u chiếm phần lớn Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 thấy bên ngồi (8,8%) Loại IV: u nằm hoàn toàn trước xương (9,8%) Nghiên cứu u loại II chiếm tỉ lệ cao thấp loại III loại IV loại IV thể loại khó chẩn đốn nhằm lẫn với chẩn đốn khác Trong nhóm khảo sát u thuộc loại I II chiếm đa số nên cách tiếp cận từ vùng sau chiếm ưu có ca phải phẫu thuật vào bụng để cắt u Biến chứng phẫu thuật thời gian máu trung vị ml (trung bình 15,7 ± 18,8 ml) Thủng trực tràng lúc mổ 4,5%, thủng sau mổ 4,5% Tuy nhiên trường hợp thủng lúc mổ khâu lại lành tốt sau Còn trường hợp thủng thứ phát sau mổ trường hợp khác xuất ngày thứ sau mổ phải làm hậu môn tạm Chúng nhận thấy trường hợp thủng thứ phát q trình bóc tách phần u sát trực tràng tổn thương đốt điện cháy lan mà khơng nhận lúc phẫu thuật Biến chứng sau phẫu thuật hay gặp nhiễm khuẩn vết mổ 13,6% (6/44), hở vết mổ phải khâu lại có ca Tỉ lệ nhiễm khuẩn vết mổ liên quan nhiều cách chọn lựa đường mổ rạch da: rạch đường dọc giữa(6), hay đường bán cung u cho bộc lộ rõ ràng u đảm bảo việc cắt hết u + xương cụt tránh việc làm tổn thương cấu trúc lân cận(1,8) Loại giải phẫu bệnh lý phổ biến u cụt u quái trưởng thành lành tính, u quái không trưởng thành chiếm 13,6%, trường hợp u mỡ trường hợp khác viêm giả u Biến chứng sau mổ ghi nhận táo bón gặp trường hợp, khơng có trường hợp than phiền rối loạn tiểu; tái phát lành tính trường hợp tái phát ác tính trường hợp Trong trường hợp bệnh nhi sinh thiết lại xác định lại chẩn đoán lên kế hoạch cho Chuyên Đề Ngoại Nhi Nghiên cứu Y học hóa trị Điều cho thấy tiên lượng u cụt tốt cho kích thước u lớn KẾT LUẬN Tóm lại u quái cụt loại u tế bào mầm thường gặp tuổi sơ sinh Phẫu thuật sớm phương pháp chọn lựa Tỉ lệ biến chứng sau phẫu thuật thấp Tiên lượng hậu phẫu gần tốt, khơng có ca tử vong nghiên cứu Tuy nhiên mẫu nghiên cứu nhỏ việc theo dõi bệnh nhân chưa hoàn toàn đầy đủ nên cần số liệu lớn theo dõi quản lý bệnh nhân chặt chẽ để đưa kết luận khách quan xác TÀI LIỆU THAM KHẢO Abubakar AM, Nggada HA, Chinda JY (2005) Sacrococcygeal teratoma in Northeastern Nigeria: 18-years experience Pediatr Surg Int, 21, pp: 645-648 Altman P, Randolph JG, Lilly JR (1974) Sacrococcygeal teratoma: American academy of pediatrics surgical section survey J Pediatr Surg, 9, pp: 389-398 Carney JA, Thompson DP, Johnson CL (1972) Teratoma in children: Clinical and Pathological aspects J Pediatr Surg, 7, pp:271-278 Edgar DS, Lee H, Ball Robert (2006) Spontaneous Rupture of fetal Sacrococcygeal Teratoma Fetal Diagn Ther, 21, pp: 424-427 Helene F, Mattei P (2011) Sacrococcygeal Teratoma Fundamentals of Pediatric Surgery, pp: 735-740 Jan AI, Khan AE, Yasmeen N (2011) Posterior sagittal approach for resection of sacrococcygeal teratomas, Pediatr Surg Int, 27, pp: 545-548 Mahour GH, Woolley MM, Trivedi NS (1975) Sacrococcygeal Teratoma: A 33-Year Experience J Pediatr Surg, 10(2), pp: 183-188 Mohamed I Barakat, Salah MA, Amin MS (2011) Sacrococcygeal teratoma in infants and children Acta Neurochir, 153, pp: 1781-1786 Paran ST, Puri P (2009) “Sacrococcygeal Teratoma” Pediatric Surgery: Diagnosis and Management, Springer, Spain, pp: 697-702 10 Pierro A, Guelfand M (2013) Sacrococcygeal Teratoma Operative Pediatric Surgery (7), pp: 723-732 11 Rescorla JF, Coran GA (2012)” Teratomas and Other Germ Cell Tumors” Pediatric Surgery, 7th edition, Elsevier Saunders Philadelphia, pp: 507-516 12 Srivastava A, Jaiswal KA, Jain K (2010) Sacrococcygeal teratoma J Pediatr Neurosci 5, pp: 30-31 Ngày nhận báo: 20/06/2018 Ngày phản biện nhận xét báo: 25/06/2018 Ngày báo đăng: 15/08/2018 143 ... bước đ u đi u trị U cụt trẻ nhũ nhi Mục ti u nghiên c u Nhằm rút kinh nghiệm bước đ u đi u trị u quái cụt trẻ nhũ nhi bệnh viện Nhi Đồng năm tri u chứng lâm sàng, ph u thuật, sau ph u thuật ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNC U. .. tumor, short outcome ĐẶT VẤN ĐỀ U vùng cụt u xuất phát từ vùng cụt, lành tính hay ác tính tiềm tàng nguy ác tính Trong đề cặp đến u cụt thường gặp u quái cụt U quái cụt loại u thuộc nhóm u tế bào... sanh, kích thước 140 bư u, tuổi ph u thuật, biến chứng sau ph u thuật Chúng tiến hành theo dõi tái khám đánh giá kết sớm sau ph u thuật năm: tái phát, chức ti u, ti u KẾT QUẢ Trong vòng năm chúng