Trực tràng đôi là bệnh lý hiếm gặp có thể gây khó khăn trong chẩn đoán điều trị. Chúng tôi báo cáo 1 ca trực tràng đôi được chẩn đoán trước mổ là u quái cùng cụt.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 TRỰC TRÀNG ĐƠI CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT VỚI U QI VÙNG CÙNG CỤT: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Trần Ngọc Sơn*, Dương Văn Mai* TÓM TẮT Mục tiêu: Trực tràng đơi bệnh lý gặp gây khó khăn chẩn đốn điều trị Chúng tơi báo cáo ca trực tràng đơi chẩn đốn trước mổ u quái cụt Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu ca bệnh Kết quả: Bệnh nhân nam tháng tuổi, có khối u vùng cụt từ nhỏ Siêu âm chụp cộng hưởng từ thấy hình ảnh khối dạng nang kích thước 3,5 - cm Bệnh nhân chẩn đoán trước mổ u quái vùng cụt phẫu thuật dường sau trực tràng Trong mổ thấy nang có thành chung với trực tràng, dính vào thắt hậu mơn Sau cắt nang, thấy da tổ chúc phần mềm quanh hậu môn bị tổn thương có nguy lt, chúng tơi định làm hậu môn nhân tạo Kết giải phẫu bệnh: hình ảnh mơ đại tràng xơ hóa, lành tính Chẩn đốn sau mổ trực tràng đơi Bệnh nhân phục hồi sau mổ tốt đươc đóng hậu môn nhân tạo sau tháng Theo dõi sau mổ tháng bệnh bệnh nhân sức khỏe tốt, đại tiện bình thường, siêu âm khơng thấy tái phát Kết luận: Mặc dù gặp, trực tràng đôi cần nghĩ tới q trình chẩn đốn khối u dạng nang vùng cụt trẻ em Từ khóa: Trực tràng đơi, u qi cụt, chẩn đốn ABSTRACT RECTAL DUPLICATION CYST MIMICKING SACROCOCCYGEAL TERATOMA: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE Tran Ngoc Son, Duong Van Mai * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 16 – 20 Objectives: Rectal duplication is rare and could be difficult for diagnosis and treatment We report a case of rectal duplication preoperatively diagnosed as sacrococcygeal teratoma Methods: Retrospective case study and review of the literature Results: A months old boy suffered from a sacrococcygeal mass from birth Ultrasound and MRI showed a cystic mass 3.5- cm With preoperative diagnosis of sacrococcygeal teratoma, the patient underwent surgery with posterior sacral approach Intraoperatively the cystic mass was found to have common wall with rectum and adhered to anal sphincter After resection of the cyst, considering lesion of perianal soft tissue and skin with high risk of postoperative complication, we decided to make a colostomy The patient recovered well after the operation and colostomy was closed a month later At follow up of months, the child was in good health with normal defecation, ultrasound showed no recurrence Conclusions: Although rare, rectal duplication shoud be considered in diagnostic process for cystic mass in the sacrococcygeal region in children Keywords: Rectal duplication, sacrococcygeal teratoma, diagnosis khoang sau trực tràng khoang nằm ĐẶT VẤN ĐỀ khung chậu, giới hạn mặc trước xương Vùng trước xương cụt hay gọi cụt sau, trực tràng trước, nâng hậu *Bệnh viện đa khoa Saint Paul Tác giả liên lạc: ThS Dương Văn Mai 16 ĐT: 0968193566, Email: maiduongmd89@gmail.com Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 môn dưới, phúc mạc chậu hông trên, niệu quản bó mạch chậu hai bên Khoang sau trực tràng hình thành từ phát triển ngoại bì thần kinh, ruột sau ống sống nên vị trí có nhiều loại mơ có nguồn gốc từ ba thai(8) Do hình thái lâm sàng phong phú đa dạng, việc chẩn đốn bệnh khó khăn Y văn ghi nhận số bệnh lý hay gặp vùng như: khối u có nguồn gốc tế bào mầm (u quái – teratoma, u mầm – germinoma), thoát vị màng não tủy vùng cụt, u nguồn gốc trung mơ (u mỡ, u nang bì, u hạt, sarcoma vân, sarcoma xương), u nguyên bào thần kinh, nang trực tràng đôi, khối viêm cạnh hậu môn trực tràng Trong u quái vùng cụt thường gặp trẻ em trực tràng đơi gặp, đến giới có khoảng gần 100 ca báo cáo báo tiếng Anh(11) Tại Việt Nam theo tìm hiểu chúng tơi chưa thấy có báo cáo trực tràng đơi trẻ em Chúng báo cáo ca trực tràng đôi phẫu thuật bệnh viện Đa khoa Xanh Pơn ngày 24/05/2017 với chẩn đốn trước mổ u quái cụt BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân nam tháng tuổi, biểu có khối u vùng cụt từ lúc sinh Trước vào viện ngày gia đình thấy khối u vùng cụt sưng đỏ tăng dần, bệnh nhân đưa vào viện Khám lúc vào: bệnh nhân tỉnh, không sốt, bụng Nghiên cứu Y học mềm, vùng cụt có khối u lệch phải kích thước 2*3 cm, mật độ mềm, đỏ, đau; thăm trực tràng: lòng trực tràng khơng hẹp, thấy khối u mật độ mềm nằm phía sau trực tràng Siêu âm chụp cộng hưởng từ thấy hình ảnh khối dạng nang dịch kích thước 3,5 cm x cm Xét nghiệm alpha foeroprotein 255 UI/ml, xét nghiệm khác giới hạn bình thường Bệnh nhân chẩn đốn trước mổ U quái vùng cụt tiến hành phẫu thuật Trong trình phẫu thuật phát tổn thương nang có thành chung với trực tràng, dính vào thắt hậu mơn có chơ tới sát da cạnh hậu môn, mặt thành nang giống niêm mạc đường tiêu hóa, nghi ngờ trực tràng đơi Sau cắt nang thấy da tổ chúc phần mềm quanh hậu mơn bị tổn thương mỏng lại sát hậu mơn, có nguy lt sau mổ, định làm hậu môn nhân tạo Sau mổ bệnh nhân phục hồi tốt, khơng có biến chứng Kết giải phẫu bệnh Trên mảnh sinh thiết hình ảnh mơ đại tràng có đầy đủ cấu trúc bình thường, niêm mạc tuyến mỏng đều, lớp xơ tăng sinh khơng Chẩn đốn sau phẫu thuật trực tràng đôi Bệnh nhân viện sau mổ ngày đóng hậu mơn nhân tạo sau tháng Theo dõi sau mổ tháng bệnh nhân sức khỏe tốt, đại tiện bình thường, siêu âm khơng thấy có nang tái phát Hình Hình ảnh chụp cộng hưởng từ vùng cụt BN Nguyễn Huy P (mã bệnh án: 17059396) Chuyên Đề Ngoại Nhi 17 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Hình Hình ảnh trực tràng đơi mổ BN Nguyễn Huy P (mã bệnh án: 17059396) BÀN LUẬN Điểm lại y văn trực tràng đôi Trực tràng đôi bệnh lý hiến gặp với tỷ lệ khoảng 5% số bệnh lý nang ruột đôi, đến giới có khoảng gần 100 ca báo cáo báo tiếng Anh(11) Ca bệnh Middeldorf báo cáo năm 1885(7) Ladd Gross(8) báo cáo trường hợp trực tràng đôi số 18 trường hợp nang ruột đôi, tác giả phân chia nang ruột đôi thành loại: loại (dạng nang dịch), loại dạng ống Loại 2A có đầu tận sát với trực tràng, loại 2B đầu thông vào trực tràng, loại 2C đầu nang đổ vào đáy chậu, lâm sàng thấy bệnh nhân có hai lỗ hậu mơn, khơng phải đường rò Loại 2D dạng nhiều nang phía sau trực tràng Hình Phân loại nang trực tràng đôi(8) Triệu chứng nang trực tràng đôi phụ thuộc vào yếu tố: (1) kích thước khối u, (2) biểu đường rò, (3) nang ruột đôi bội nhiễm, (4) xuất niêm mạc dày gây viêm loét, (5) nang tiến triển ác tính hóa Phần lớn 18 trường hợp trực tràng đơi khơng có triệu chứng phát tình cờ thăm khám hậu môn trực tràng thấy khối mềm, ranh giới không rõ mặt sau trực tràng, số nang có biểu nhiễm khuẩn thứ phát cần chẩn đoán phân biệt với teratoma vùng cụt bội nhiễm, áp xe rò hậu mơn Ở bệnh nhi lớn có biểu đau vùng hậu mơn, ngồi máu, có lỗ rò cạnh hậu mơn, có 20% bệnh nhân biểu lỗ rò vùng hậu mơn có chẩn đốn nhầm rò hậu mơn, bệnh tái diễn nhiều lần Có vài báo cáo trực tràng đôi với biểu triệu chứng khác Tác giả Khushbakht báo cáo trường hợp trẻ nam tuổi có biểu sa trực tràng, máu, thăm khám trực tràng có khối mật độ mềm, chụp cắt lớp vi tính thấy hình ảnh nang sau trực tràng(6) Tác giả M Zoran(9) báo cáo trường hợp bệnh nhân 11 tháng tuổi có biểu táo bón ngồi phân máu, thăm khám có khối u nang đè đẩy trực tràng Nói chung, biểu lâm sàng phụ thuộc vào kích cỡ, vị trí nang tình trạng nhiễm trùng Nếu nang to, chèn ép vào trực tràng gây táo bón, đau bụng hạ vị, nang chèn ép vào đường tiết niệu gây rối loạn tiểu tiện Do triệu chứng thường mơ hồ nên chẩn đốn hình ảnh cần thiết trường hợp nghi ngờ tổn thương Siêu âm thăm dò xâm lấn, chi phí thấp, siêu âm quan sát tính chất, kích thước khối u xâm lấn vào tổ chức xung quanh, nhiên phương pháp có nhiều hạn chế độ xác phẫu thuật viên khơng nhìn thấy trực tiếp Chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ phương pháp sử dụng rộng rãi để chẩn đoán đánh giá u mơ mềm quanh trực tràng, đặc biệt kích thước u mối liên hệ với cấu trúc trực tràng, bàng quang, xương cụt bó mạch chậu Khơng có phương tiện khơng thể phẫu thuật Tuy nhiên, hạn chế chụp cắt lớp vi tính đánh giá mô mềm Ngày nay, chụp cộng hưởng từ áp dụng rộng rãi Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 tiêu chuẩn chẩn đốn hình ảnh u trước xương cụt với độ tin cậy cao nhiều so với cắt lớp vi tính siêu âm Độ phân giải cao u mềm khả cắt theo nhiều hướng cho phép quan sát u giới hạn với mơ bình thường Xét nghiệm alpha feroprotein yếu tố giúp chẩn đoán bệnh bệnh nhân nghi ngờ teratoma Chẩn đoán xác định trực tràng đơi dựa vào mơ bệnh học với tiêu chí theo Ladd Gross: (1) liên tục tiếp giáp với trực tràng, (2) có lớp trơn, (3) có niêm mạc trực tràng niêm mạc đường tiêu hóa vị trí khác Hiếm xuất niêm mạc dày tụy(3) Chẩn đoán phân biệt với u quái vùng cụt U quái vùng cụt khối u tế bào mầm có nguồn gốc từ phôi thai Tỷ lệ mắc 1:40000 trẻ, nam: nữ = 3:1 Phần lớn khối u lành tính, tỷ lệ ác tính hóa tăng dần theo tuổi Biểu bệnh có khối u vùng cụt, khối u to chèn ép vào đường tiêu hóa tiết niệu gây rối loạn đại tiểu tiện Siêu âm chụp cộng hưởng từ có 25% bệnh nhân có khối u dạng nang, 75% có khối u dạng hỗn hợp Xét nghiệm AFP tăng cao so với tuổi 37,5%(12) Phân loại u quái vùng cụt theo Altman(1) chia thành loại: Loại I (46%) u ngoài, tách biệt với vùng cụt gây biến dạng vùng mông Loại II (35%), u nằm ngồi có phần nằm tiểu khung Loại III (9%) phần lớn u nằm tiểu khung với khối nhỏ nằm tiểu khung Loại IV (10%), u hồn tồn nằm tiểu khung Chẩn đốn sớm phẫu thuật kịp thời, cắt bỏ toàn u cho tiên lượng tốt đến 95% Với trường hợp u quái vùng cụt loại II loại III, khối u nằm vùng cụt dạng nang dịch dễ nhầm với nang trực tràng đôi, khác biệt chỗ nang trực tràng đôi phim cộng hưởng từ vỏ nang có hình ảnh Chun Đề Ngoại Nhi Nghiên cứu Y học niêm mạc dày lên, u quái nang vỏ mỏng Theo nghiên cứu Sandesh(10) việc chẩn đốn phân biệt trực tràng đơi u qi vùng cụt chẩn đốn hình ảnh trước mổ tương đối khó khăn, tác giả báo cáo trường hợp u quái có phối hợp với trực tràng đơi Bệnh nhân chẩn đốn trước mổ u quái, điều trị hóa chất đợt, sau tiến hành phẫu thuật, mổ thấy có u quái kết hợp với nang trực tràng đôi dạng ống (loại 2A) Việc đưa chẩn đoán phân biệt trực tràng đôi u quái vùng cụt khó khăn Với bệnh nhân nghiên cứu, chúng tơi nghĩ tới u qi vì: trực tràng đơi gặp, có khối u vùng cụt từ nhỏ, khơng có biểu ỉa máu y văn mơ tả trực tràng đơi, hình ảnh u cộng hưởng từ giống u quái dạng nang loại III Tuy nhiên mổ chúng tơi xác định chẩn đốn trực tràng đôi kết giải phẫu bệnh sau mổ khẳng định chẩn đoán Điều trị Phẫu thuật phương pháp lựa chọn hàng đầu để điều trị bệnh, mục tiêu cắt bỏ toàn nang bảo vệ chức đại tiện(10) Phẫu thuật cắt bỏ nang trực tràng đôi giúp điều trị bệnh phòng biến chứng gặp như: nhiễm khuẩn huyết, bội nhiễm nang, hay nang tiến triển thành ác tính (10) Tác giả Ballantyne báo cáo trường hợp trực tràng đơi tiến triển thành ác tính hóa(2) Tiếp cận nang trực tràng đôi phụ thuộc vào vị trí nang Phẫu thuật đường sau trực tràng theo đường mổ chữ V ngược ưu tiên cho hầu hết trường hợp đường mổ cho phép tiếp cận tốt loại bỏ hoàn toàn nang Với trường hợp nang lớn, nang vị trí cao, phía trước nang hình ống dài kết hợp với đường bụng Một số chiến lược điều trị như: (1) Mở thông nang dẫn lưu trường hợp bội nhiễm nang, phẫu thuật cắt nang tiến hành sau nang ổn định (2) mổ theo đường trực tràng, 19 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 bệnh nhân giãn tốt, kéo lộn trực tràng ngoài, mở niêm mạc trực tràng, phẫu tích tách niêm mạc nang khỏi trực tràng, sau cắt bỏ nang (3) tiếp cận qua đường xương cụt, rạch da theo đường ngang sau hậu mơn, cắt bỏ xương cụt, phẫu tích bộc lộ cắt bỏ nang, nhiên phương pháp áp dụng (4) Phương pháp tiếp cận nang theo đường mổ chữ V ngược, đỉnh xương cụt có khơng hết hợp với đường bụng: phương pháp hay sử dụng cho phép tiếp cận tốt với nang, đường mổ hữu ích với tổn thương khác vùng cụt Trong trình phẫu thuật, trực tràng giải phóng đưa lên mở trực tràng để cắt hết nang Đối với nang to dài cần có đường mổ bụng kết hợp Tác giả M Zoran(9) phẫu thuật theo đường sau trực tràng nhận thấy đường mổ thuận lợi cho kết tốt, bệnh nhân theo dõi sau năm thấy chức đại tiểu tiện bệnh nhân tốt, không bị rối loạn Một vài tác giả tiến hành phẫu thuật cắt nang trực tràng đôi qua đường nội soi ổ bụng, đường mổ có ưu trường hợp nang trực tràng đôi phần lớn ổ bụng, phẫu thuật nội soi có tính thẩm mỹ cao hơn(5) tràng Trong thời gian theo dõi sau mổ, BN chúng tơi có có chức đại tiện tốt khơng thấy tái phát Trong trường hợp chúng tôi, bệnh nhân phẫu thuật theo đường sau trực tràng Bệnh nhân nằm tư dao díp gập, đường mổ hình chữ V ngược, bộc lộ xương cụt có cắt xương cụt, phẫu tích bộc lộ nang, cắt bỏ hồn tồn thành nang tự do, tách cắt niêm mạc nang khỏi thành chung với trực tràng (là thành sau trực tràng) Vì nang trực tràng đơi lành tính nên chúng tơi khơng chủ trương cắt tồn thành chung nang với trực tràng (tức cắt thành sau trực tràng) mà cắt phần niêm mạc nang, tránh nguy ác tính hóa sau từ tổ chúc niêm mạc này, đồng thời giảm sang chấn giảm nguy gắn liền với cắt thành trực 20 KẾT LUẬN Mặc dù gặp, trực tràng đôi cần nghĩ tới q trình chẩn đốn khối u dạng nang vùng cụt trẻ em Phẫu thuật đường sau trực tràng cắt bỏ hoàn toàn thành tự nang cắt bỏ niêm mạc nang thành chung với trực tràng lựa chọn hiệu điều trị nang trực tràng đôi TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 Altman RP, Randolph JG, Lilly JR (1974) Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973 J Pediatr Surg 9(3), pp.389-98 Ballantyne EW (1932) Sacrococcygeal tumours: Adenocarcinoma in a cystic congenital embryonal remnat Arch Pathol 1932 14, pp.1-9 Devendra K (2006), "Rectal Duplication and Anal Canal Duplication ", anorectal Malformations in Children, pp 343 – 348 Flint R (2004) Rectal duplication cyst presenting as perianal sepsis: report of two cases and review of the literature Dis Colon Rectum 47(12), pp.2208-10 Hartin CW (2008) Laparoscopic excision of a newborn rectal duplication cyst Journal of Pediatric Surgery 8, pp.1572-1574 Khushbakht S, Ulhaq A (2015) Rectal Duplication Cyst: A Rare Cause of Rectal Prolapse in a Toddler J Coll Physicians Surg Pak 25(12), pp.909-10 Kulkarni B (1995), "Rectal duplication" J pediatr Surg 41, pp.212 - 216 Ladd WE, Gross RE (1937) Duplications of the Alimentary Tract Southern Medical Journal 30(4), pp.363-372 Marjanovic Z, Djordjevic I (2012) Rectal duplication, rare cause of constipation - case report Open Medicine 7(5), pp.621-623 Parelkar SV et al (2014) Sacrococcygeal teratoma associated with hindgut duplication: A case report & amp; review of literature Journal of Pediatric Surgery Case Reports 10, pp.476-479 Puligandla PS (2003) Gastrointestinal duplications Journal of Pediatric Surgery 5, pp.740-744 Trần Ngọc Sơn, Dương Văn Mai (2015) Đánh giá kết điều trị phẫu thuật u quái vùng cụt trẻ em bệnh viện Nhi Trung Ương, Y học TP Hồ Chí Minh 5(20), tr.180 - 185 Vipul G, Shyam B (2006) Cystic rectal duplication in infants: A case report and review of literature Indian association pediatric surgery 11, pp.153 -154 Ngày nhận báo: 20/06/2017 Ngày phản biện nhận xét báo: 25/06/2018 Ngày báo đăng: 15/08/2018 Chuyên Đề Ngoại Nhi ... báo cáo trường hợp u quái có phối hợp với trực tràng đơi Bệnh nhân chẩn đoán trước mổ u quái, đi u trị hóa chất đợt, sau tiến hành ph u thuật, mổ thấy có u quái kết hợp với nang trực tràng đôi dạng... khoảng gần 10 0 ca báo cáo báo tiếng Anh (11 ) Ca bệnh Middeldorf báo cáo năm 18 85(7) Ladd Gross(8) báo cáo trường hợp trực tràng đôi số 18 trường hợp nang ruột đôi, tác giả phân chia nang ruột đôi thành... h u mơn, bệnh tái diễn nhi u lần Có vài báo cáo trực tràng đôi với bi u tri u chứng khác Tác giả Khushbakht báo cáo trường hợp trẻ nam tuổi có bi u sa trực tràng, ngồi m u, thăm khám trực tràng