Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật và kết quả ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ tại hai bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 từ 05 – 2010 đến 03 – 2016.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM TẬT ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG VÀ TP.HCM TỪ 05 – 2010 ĐẾN 03 – 2016 Nguyễn Thị Phương Châu*, Vũ Minh Phúc** TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định tần suất, đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị trước phẫu thuật kết ngắn hạn sau phẫu thuật tật đứt đoạn cung động mạch chủ hai bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 Đối tượng: Tất bệnh nhi chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca Kết quả: Tật ĐĐCĐMC chiếm 0,2% tổng số tim bẩm sinh nhập viện chiếm 1,2% tổng số tim bẩm sinh phẫu thuật Từ tháng 05 – 2010 đến tháng 03 – 2016, có 32 bệnh nhi ĐĐCĐMC phẫu thuật Hầu hết trẻ phẫu thuật lúc tháng tuổi, tất sanh đủ tháng, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị 3500 gram (thấp 2400 gram) Trước phẫu thuật, có 96,9% tăng áp phổi, hầu hết nặng; 71,9% suy tim, mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% có ghi nhận mạch chi nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa; 40,6% suy thận cấp; 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 34,4% suy dinh dưỡng 3% chậm phát triển tâm vận ĐĐCĐMC kiểu A 78,1%, kiểu B 21,9% Khoảng 96,9% trẻ có dị tật tim khác kèm, 81,3% thơng liên thất, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25% 78,1% trường hợp chụp CT scan ngực chụp mạch máu 50% phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1; 15,6% đặt stent ống động mạch Phẫu thuật triệt để chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá Các biến chứng cấp gồm nhiễm trùng 81,3%, chảy máu 43,8%, tăng huyết áp 34,4%, rối loạn chức thất trái 28,1%, tăng áp phổi 25%, rối loạn nhịp 15,6%, liệt hoành 12,5%, tràn dịch dưỡng trấp 6,3%, yếu liệt chi 3,1% Các biến chứng muộn suy dinh dưỡng 44%; suy tim nhẹ – trung bình 44%; tăng áp động mạch phổi 32%; hẹp đường thoát thất trái 32%; chậm phát triển tâm vận 28%, 12% DiGeorge; rối loạn nhịp 16%; hẹp miệng nối 4% Ba trường hợp phải can thiệp lại, chiếm 10,3%, đó, hai trường hợp hẹp đường thất trái, trường hợp can thiệp tiếp phẫu thuật hai Tử vong sớm chiếm 9,4%, tử vong muộn chiếm 7,7% Tỉ lệ tử vong chung 17,2% Nhóm tử vong đa số giới nam, tuổi lúc nhập viện nhỏ tháng tuổi, có tăng áp động mạch phổi trước phẫu thuật Kết luận: Kết phẫu thuật tật ĐĐCĐMC có khả quan nhiều biến chứng chiếm tỉ lệ cao suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi hẹp đường thoát thất trái sau phẫu thuật Do tất trẻ tật ĐĐCĐMC cần theo dõi sát nhằm phát điều trị kịp thời Từ khóa: đứt đoạn cung động mạch chủ, kết phẫu thuật *Bệnh viện Nhi Đồng TP.HCM, ** Đại học Y Dược TP.HCM Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Phương Châu ĐT: 0938254246 Email: phuong_chau0302@yahoo.com Nhi Khoa 239 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 ABSTRACT CHARACTERISTICS OF CHILDREN WITH INTERRUPTED AORTIC ARCH BEFORE AND AFTER SURGERY AT CHILDREN HOSPITAL AND FROM MAY 2010 TO MARCH 2016 Nguyen Thi Phuong Chau, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 21 - No - 2017: 239 - 246 Objectives: To determine the frequency of the interrupted aortic arch (IAA) in congenital heart diseases and describe the features of epidemiology, manifestations, treatment and short-term outcomes after surgery Method: Case series report Results: IAA has accounted for 0.2% of inpatients with congenital heart disease and for 1.2% of operated congenital heart cases From May 2010 to March 2016, we had 32 operated IAA patients Most patients got surgery at less than month of age, all were full-term birth infants, median body weight at surgery was 3500 gram Before operation, patients had severe pulmonary hypertension (96.9%), moderate and severe heart failure (71.9%),weak pulses at lower limbs (73.1%), severe respiratory failure (75%), pneumonia (59.4%), metabolic acidosis (43.8); acute renal failure (40.6%), cardiogenic shock (28.1%), sepsis (28.1%), malnutrition (34.4%), mental and motor retardation (3%) Type A of IAA was 78.1% and type B 21.9% 96.9% of patients had other heart defects in which 81.3% were ventricular septal defects, 21.9% bicuspid aortic valve, 15.6% aortopulmonary window Preoperative left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) accounted for 25% Chest CT scan and angiography were done in 78.1% of cases Before operation, 50% of patients had been on ventilator; vasomotor drugs were given in 46.9%, diuretics 56.3%, prostaglandin E1 18.8%, ductal stenting 15.6% One-stage complete repair was carried out in 84.4% of patients; 100% of patients were done with end to side anastomosis without patches Acute complications included infection 81.3%, bleeding 43.8%, hypertension 34.4%, left ventricular dysfunction 28.1%, pulmonary hypertension 25%, arrhythmias 15.6%, diaphragmatic paralysis 12.5%, chylothorax 6.3%, limb paralysis 3.1% Late complications such as malnutrition 44%; mild to moderate heart failure 44%; pulmonary hypertension 32%; LVOTO 32%; mental and motor retardation 28% (including DiGeorge syndrome cases 12%); arrhythmia 16%; anastomotic stenosis 4% Two cases spent the second surgery due to LVOTO One case was operated by two-stage technique The early and late mortality were 9.4% and 7.7% The overall mortality was 17.2% Most of dead patients were boys, neonates, had severe arterial pulmonary hypertension before surgery Conclusion: Surgical outcomes of IAA have improved but the rate of complications after surgery such as malnutrition, heart failure, pulmonary arterial hypertension and left ventricular outflow obstruction were still high Therefore, all patients should be closely followed up after operation and be treated promptly Keywords: interrupted aortic arch, surgical outcome ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh (TBS) dị tật bẩm sinh phổ biến, chiếm gần 1/3 tổng số dị tật bẩm sinh Theo nghiên cứu Van der Linde cs (2011)(16) tỉ lệ TBS Châu Á cao khoảng 9,3/1.000 trẻ sinh sống (95% CI: 8,9 – 9,7) TBS chia thành nhiều nhóm khác tùy theo tổn thương sinh lý bệnh ĐĐCĐMC xem thể nặng 240 nhóm tật tắc nghẽn động mạch chủ(1) Trước đây, người ta thường xếp “nhầm” tật vào chung nhóm tật hẹp eo động mạch chủ nặng Tuy nhiên, hiểu biết sâu phôi thai học phát triển cung động mạch chủ, đời bảng phân loại Celoria Patton – 1959(3), nghiên cứu di truyền học phân tử, nhóm tật ĐĐCĐMC có mã phân loại riêng kể từ đầu kỷ 20(8) Tật TBS không phổ biến, chiếm khoảng 1% Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 bệnh lý TBS nặng(12, 10) Tuy nhiên, tật tim nặng với tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống động mạch (OĐM), không điều trị, trẻ tử vong sớm vào lúc – 10 ngày tuổi OĐM đóng tự nhiên sau sanh(2,9,10) Tật ĐĐCĐMC cấp cứu ngoại khoa tim mạch sơ sinh Bên cạnh đó, ĐĐCĐMC hay kèm nhiều loại dị tật tim khác làm cho diễn tiến, điều trị tiên lượng bệnh lý có nhiều phức tạp(6).Ngày với nhiều tiến siêu âm tim chẩn đốn tiền sản, can thiệp hồi sức tích cực trước phẫu thuật có vai trò quan trọng prostaglandine E1 (ra đời năm 1976) cải tiến dần phương pháp phẫu thuật cải thiện đáng kể dự hậu tật tim Quá trình theo dõi sau phẫu thuật quan trọng Ngoài việc giúp đảm bảo trẻ phát triển tốt, theo dõi giúp phát sớm biến chứng sau phẫu thuật Nghiên cứu đa trung tâm Hiệp hội phẫu thuật tim bẩm sinh Hoa Kỳ (CHSS), năm 1994(6, 7), cho thấy tỉ lệ tử vong cao sau sinh giảm dần đến 12 tháng tuổi Tỉ lệ tử vong vào 30 ngày tuổi 4% – 11% với phẫu thuật hoàn toàn sửa chữa cung động mạch đóng thơng liên thất Ngun nhân tử vong thường suy tim cấp hay bán cấp, suy đa quan, hẹp đường thoát thất trái, tái tắc nghẽn cung động mạch chủ Những yếu tố làm tăng nguy tử vong bao gồm tật tim khác kèm (nhất thân chung động mạch), ĐĐCĐMC kiểu C, tình trạng bệnh nhi trước phẫu thuật, hẹp đường thoát thất trái, tay nghề phẫu thuật viên, cân nặng trẻ trước phẫu thuật Do vậy, vấn đề theo dõi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC dị tật tim khác kèm quan trọng để kịp thời phát biến chứng có định can thiệp sớm(2,5,11,10,14,15) Ở Việt Nam, đặc biệt hai trung tâm nhi khoa hàng đầu miền nam, Bệnh viện Nhi Đồng TP.HCM tiếp nhận điều trị phẫu thuật nhiều trường hợp có tật ĐĐCĐMC từ năm 2010 Để biết xác đặc điểm kết phẫu thuật trường hợp ĐĐCĐMC, tiến hành nghiên cứu Nhi Khoa Nghiên cứu Y học nhằm khảo sát đặc điểm lâm sàng kết ngắn hạn sau can thiệp phẫu thuật tháng nhằm tạo sở liệu ban đầu cho nghiên cứu để nâng cao chất lượng điều trị cho bệnh nhi TBS nói chung bệnh nhi tật ĐĐCĐMC nói riêng Nghiên cứu gồm mục tiêu cụ thể sau: Xác định tỉ lệ tật ĐĐCĐMC tổng số tật TBS nhập viện phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng cận lâm sàng tật ĐĐCĐMC trước phẫu thuật Xác định đặc điểm điều trị trước phẫu thuật (tỉ lệ sử dụng dịch truyền, vận mạch, trợ tim, lợi tiểu, prostaglandin E1, thở máy) can thiệp phẫu thuật (phương pháp phẫu thuật, thời gian tuần hoàn thể) Xác định tỉ lệ biến chứng, di chứng sau phẫu thuật sau phẫu thuật tháng như: rối loạn nhịp tim, suy tim, cao áp phổi, tăng huyết áp, hẹp miệng nối động mạch chủ, hẹp đường thất trái, hẹp khí quản, suy dinh dưỡng, chậm phát triển tâm vận, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Xác định tỉ lệ đặc điểm trường hợp tử vong ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Đối tượng nghiên cứu Dân số mục tiêu Bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ Dân số chọn mẫu Tất bệnh nhi chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 Thiết kế nghiên cứu Mô tả hàng loạt ca Phương pháp chọn mẫu Lấy trọn tất trường hợp thỏa tiêu chí 241 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 chọn bệnh Tiêu chuẩn chọn bệnh Tất bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng thời gian từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 Xử lý số liệu Toàn bệnh án mẫu lưu trữ xử lý phần mềm Excel 2010 SPSS 20.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu từ 05 – 2010 đến 03 – 2016 khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng 2, ghi nhận 32 trường hợp phẫu thuật tật ĐĐCĐMC Trong đó, trường hợp tử vong sau phẫu thuật, trường hợp tử vong sau xuất viện, trường hợp bỏ tái khám Tỉ lệ tật ĐĐCĐMC Theo báo cáo tổng kết khoa hàng năm, từ 2010 – 2015, khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng có 14.789 ca TBS nhập viện, có 26 ca ĐĐCĐMC Như vậy, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC tổng số bệnh nhi TBS nhập viện 0,2% Ngoài ra, từ 2010 đến 03 – 2016, hai bệnh viện Nhi đồng 2, tổng số 2670 ca TBS phẫu thuật có 32 ca ĐĐCĐMC, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC tổng số bệnh nhi TBS phẫu thuật 1,2% 28,1% sốc tim; 28,1% nhiễm trùng huyết; 21,9% có thiếu máu mức độ nhẹ đến trung bình; 34,4% suy dinh dưỡng 3% chậm phát triển tâm vận Đứt đoạn cung động mạch chủ kiểu A 78,1%, kiểu B 21,9% 96,9% có dị tật tim khác kèm, 81,3% thông liên thất loại, 21,9% van động mạch chủ hai mảnh, 15,6% cửa sổ phế chủ, dị tật tim khác chiếm tỉ lệ thấp Hẹp đường thoát thất trái trước phẫu thuật chiếm 25% 78,1% trường hợp chụp CT scan ngực chụp mạch máu Đặc điểm can thiệp điều trị Trước phẫu thuật, 50% trường hợp phải đặt nội khí quản, thở máy; 46,9% sử dụng vận mạch; 56,3% sử dụng lợi tiểu; 18,8% sử dụng prostaglandin E1, 15,6% đặt stent ống động mạch Phẫu thuật triệt để chiếm 84,4%, 100% sửa cung ĐMC phương pháp nối trực tiếp tận bên không hỗ trợ miếng vá Thời gian tuần hoàn thể trung bình 173,8 phút, kẹp ngang động mạch chủ 80,9 phút Thời gian nằm hồi sức trung vị 10 ngày, thở máy ngày, thời gian nằm viện trung vị 46 ngày Kết sau phẫu thuật Biến chứng cấp Bảng 1: Tỉ lệ biến chứng cấp Đặc điểm trước phẫu thuật Tỉ lệ nam: nữ 1:1, phần lớn đến từ tỉnh Hầu hết trường hợp nhập viện lúc tháng tuổi (chiếm 71,9%), tập trung chủ yếu tuần đầu sau sanh Trong đó, 62,5% trẻ phẫu thuật sớm giai đoạn sơ sinh, cân nặng lúc phẫu thuật trung vị 3.500 gram, cân nặng thấp phẫu thuật 2.400 gram Trước phẫu thuật: 96,9% trường hợp tăng áp phổi hầu hết nặng; 71,9% suy tim, mức độ trung bình nặng chiếm ưu thế; 73,1% trường hợp có ghi nhận mạch chi nhẹ; 75% suy hô hấp, chủ yếu suy hô hấp độ 3; 59,4% viêm phổi; 43,8% toan chuyển hóa, 40,6% suy thận cấp; 242 Nhiễm trùng Chảy máu sau mổ Tăng huyết áp cấp Rối loạn chức thất trái Tăng áp phổi Rối loạn nhịp Liệt hoành Tràn dịch dưỡng trấp Yếu liệt chi Số trường hợp 26 14 11 Tỉ lệ % 81,3% 43,8% 34,4% 28,1% 25% 15,6% 12,5% 6,3% 3,1% Biến chứng cấp gặp nhiều nhiễm trùng, chảy máu sau mổ tăng huyết áp cấp Biến chứng muộn Các biến chứng có tỉ lệ cao là: suy tim, suy dinh dưỡng, tăng áp động mạch phổi Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 hẹp ĐTTT giảm đáng kể Bảng 2: Tỉ lệ biến chứng muộn Suy dinh dưỡng Suy tim Tăng áp động mạch phổi Hẹp đường thoát thất trái Chậm phát triển tâm vận Rối loạn nhịp Ngoại tâm thu nhĩ Nhịp nối Block AV độ I Block nhánh P Hẹp miệng nối Bảng 5: Mức độ suy tim trước sau phẫu thuật Số trường hợp 11 11 8 1 1 Tỉ lệ % 44% 44% 32% 32% 28% 16% 4% 4% 4% 4% 4% Nhận xét biến chứng chiếm tỉ lệ cao sau phẫu thuật tháng Suy dinh dưỡng Bảng 3: Mức độ suy dinh dưỡng trước sau phẫu thuật Khơng SDD SDD nhẹ SDD trung bình SDD nặng Trước PT 60% 16% 20% 4% Sau PT 56% 24% 12% 8% Tỉ lệ suy dinh dưỡng trước sau phẫu thuật khơng thay đổi nhiều Bảng 4: Đặc điểm nhóm SDD nhóm khơng SDD sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Dị tật khác tim Suy tim sau PT TAĐMP sau PT Chậm phát triển tâm vận sau PT Kiểu ĐĐCĐMC Kiểu A Kiểu B Nhóm SDD (n = 11 TH) (27,3%) (63,6%) (63,6%) (54,6%) (45,5%) (54,6%) Nhóm khơng SDD (n = 14 TH) (7,1%) (28,6%) (7,1%) (7,1%) 14 (100%) (0%) Tăng áp động mạch phổi, suy tim sau phẫu thuật, ĐĐCĐMC kiểu B, dị tật khác tim, chậm phát triển tâm vận sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao nhóm SDD sau phẫu thuật so với nhóm khơng SDD Suy tim Sau phẫu thuật tỉ lệ suy tim cải thiện nhiều, suy tim mức độ trung bình nặng Nhi Khoa Nghiên cứu Y học Không suy tim Suy tim nhẹ Suy tim trung bình Suy tim nặng Trước PT 24% 28% 44% 4% Sau PT 56% 28% 16% 0% Bảng 6: Đặc điểm nhóm suy tim nhóm khơng suy tim sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Nhóm suy tim (n = 11 TH) TAĐMP sau PT Nhẹ Trung bình Nặng SDD sau PT Nhẹ Trung bình Nặng (45,5%) (27,3%) (0%) (18,2%) (63,6%) (18,2%) (27,3%) (18,2%) Nhóm khơng suy tim (n = 14 TH) (21,4%) (14,3%) (7,1%) (0%) (28,6%) (28,6%) (0%) (0%) Tỉ lệ tăng áp động mạch phổi suy dinh dưỡng sau phẫu thuật nhóm suy tim cao so với nhóm khơng suy tim sau phẫu thuật Tăng áp động mạch phổi Bảng 7: Mức độ tăng áp động mạch phổi trước sau phẫu thuật Không TAĐMP TAĐMP nhẹ TAĐMP trung bình TAĐMP nặng Trước PT 0% 15,6% 28,1% 53,1% Sau PT 68% 20% 4% 8% Sau phẫu thuật tình trạng tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể Gần 70% trường hợp khơng tăng áp động mạch phổi Bảng 8: Đặc điểm nhóm TAĐMP nhóm khơng TAĐMP sau phẫu thuật Yếu tố khảo sát Nhóm TAĐMP (n = TH) Suy tim sau PT Kiểu ĐĐCĐMC Kiểu A Kiểu B Kiểu C (62,5%) Nhóm khơng TAĐMP (n = 17 TH) (35,3%) (37,5%) (62,5%) (0%) 16 (94,1%) (5,9%) (0%) ĐĐCĐMC kiểu B suy tim sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao nhóm TAĐMP sau phẫu thuật 243 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 Nghiên cứu Y học Hẹp đường thoát thất trái đồng với nghiên cứu khác Bảng 9: Tương quan hẹp ĐTTT trước sau phẫu thuật Bảng 10: So sánh mức độ chênh áp qua ĐTTT – tỉ lệ can thiệp lại hẹp ĐTTT Hẹp ĐTTT trước PT Có Khơng Có (12%) (20%) Hẹp ĐTTT sau PT Không (16%) 13 (52%) Tổng cộng (28%) Chênh áp qua ĐTTT Tổng cộng (4) Fulton (1998) (2) Brown (2006) (32%) 25 (100%) Tỉ lệ hẹp ĐTTT không khác nhiều trước sau phẫu thuật Trong đó, có TH hẹp trước sau PT Mức độ chênh áp qua ĐTTT sau phẫu thuật cao Tỉ lệ phải can thiệp lại hẹp ĐTTT tương Chúng (2016) (0 – 70) mmHg 26,8 ± 10,5 (10 – 40) mmHg 13,7 (4,8 – 74) mmHg Tỉ lệ can thiệp lại hẹp ĐTTT 8,3% 6,2% 8% Tử vong Trong nghiên cứu ghi nhận TH tử vong sớm TH tử vong sau xuất viện Tỉ lệ tử vong chung chiếm 17,2% Bảng 11: Đặc điểm nhóm tử vong Đặc điểm Giới Tuổi lúc NV TAĐMP Tật tim Trường hợp Nam ngày tuổi Trung bình ĐĐCĐMC kiểu A TLT Hẹp van ĐMC Tai biến PT Nguyên nhân Suy tuần hoàn cấp tử vong Trường hợp Nam ngày tuổi Nhẹ ĐĐCĐMC kiểu A Thiểu sản cung ĐMC Trường hợp Nam 14 ngày tuổi Trung bình ĐĐCĐMC kiểu A TLT Tụt NKQ Suy hô hấp – suy Nhiễm trùng huyết nặng tuần hoàn cấp Các trường hợp tử vong hầu hết nam, có tuổi lúc nhập viện < tháng tuổi, có tăng áp ĐMP trước phẫu thuật, tất ĐĐCĐMC kiểu A; hầu hết tử vong suy tim cấp dẫn đến tổn thương đa quan, có trường hợp liên quan đến tai biến phẫu thuật BÀN LUẬN Trong nghiên cứu chúng tơi, 100% bệnh nhi chẩn đốn siêu âm tim Hiện nay, siêu âm tim trở thành cận lâm sàng khơng thể thiếu tầm sốt chẩn đoán bệnh lý tim bẩm sinh Tuy nhiên, kết siêu âm bị ảnh hưởng số yếu tố khách quan chủ quan như: tình trạng cấp cứu bệnh nhi cần có chẩn đốn sớm; máy siêu âm tầm soát khoa cấp cứu độ chuẩn xác khơng cao; tình trạng thơng khí phổi, chướng ruột trẻ DiGeorge khơng có mơ tuyến ức làm hạn chế khảo sát; tay nghề người làm siêu 244 Trường hợp Nữ tuổi Nặng ĐĐCĐMC kiểu A TLT Trường hợp Nam ngày tuổi Trung bình ĐĐCĐMC kiểu A TLT với vách nón lệch sau Có thể do: 1.Cơn cao áp phổi 2.Rối loạn nhịp 3.Viêm tim tối cấp Thủng thành thất Suy tim cấp nặng âm Theo kết đạt được, thấy độ tin cậy siêu âm phân loại giải phẫu vị trí đứt đoạn cung ĐMC không cao Chúng ghi nhận siêu âm phân loại 20/32 trường hợp (chiếm khoảng 62,5%) Tuy nhiên hạn chế cỡ mẫu, cần có nghiên cứu lớn để đưa khuyến nghị xác vấn đề định thêm khảo sát chẩn đốn hình ảnh khác CT scan ĐĐCĐMC tật tim bẩm sinh khó, cơng tác chẩn đốn trước phẫu thuật xác hạn chế rủi ro cho bệnh nhi lúc phẫu thuật, hỗ trợ phẫu thuật viên gây mê lựa chọn phương pháp can thiệp phù hợp Trong nghiên cứu chúng tơi có 20/32 trường hợp, chiếm 62,5%, chụp CTscan ngực cản quang để hỗ trợ chẩn đoán 100% TH này, CT scan chẩn đoán kiểu ĐĐCĐMC Nghiên cứu ghi nhận nhiều loại biến chứng muộn chiếm Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 tỉ lệ cao Suy tim chiếm 44%, tồn thể nhẹ trung bình Tăng áp phổi chiếm 32% trường hợp TAĐMP nặng, chiếm 8% Hai trường hợp TAĐMP nặng chúng tôi, TH can thiệp phẫu thuật trẻ tuổi, TH thiểu sản tim trái phẫu thuật Norwood Tình trạng suy tim sau PT cải thiện nhiều, khơng TH suy tim nặng Điều cho thấy hiệu tích cực can thiệp PT giải bất thường giải phẫu tim Những di chứng lại tim sau phẫu thuật hẹp ĐTTT, hẹp miệng nối cung ĐMC, chưa ghi nhận mối liên quan với suy tim sau PT kết nghiên cứu chúng tôi, di chứng chiếm tỉ lệ ưu nhóm suy tim sau PT so với nhóm khơng suy tim Trong đó, TAĐMP sau phẫu thuật gắn liền với tình trạng suy tim sau phẫu thuật Tình trạng SDD suy tim sau PT song hành với Suy tim gây SDD ngược lại Tuy nhiên mối quan hệ nhân khó xác định Bởi tình trạng dinh dưỡng nhiều yếu tố khác ảnh hưởng nhẹ cân so với tuổi thai, chế độ dinh dưỡng, tình trạng nhiễm trùng bệnh lý khác Chúng nhận thấy chuyển nhóm rõ rệt từ tăng áp ĐMP mức trung bình – nặng trước PT sang khơng TAĐMP mức độ nhẹ sau PT Sự cải thiện gắn liền với kết cải thiện tình trạng suy tim sau PT nêu Chúng tơi ghi nhận ĐĐCĐMC kiểu B chiếm tỉ lệ cao nhóm TAĐMP sau phẫu thuật Điều phần dị tật tim nặng khác hay kèm ĐĐCĐMC kiểu B Tỉ lệ hẹp ĐTTT chưa cải thiện nhiều so với trước phẫu thuật Cũng Morales(13), ghi nhận hẹp ĐTTT trước phẫu thuật không yếu tố nguy cho tái hẹp sau.Tuy nhiên, vấn đề ý kiến ngược chiều nghiên cứu khác.TAĐMP sau phẫu thuật nhóm hẹp ĐTTT cao nhóm khơng hẹp ĐTTT sau phẫu thuật Điều tình trạng tắc nghẽn gây ứ trệ ngược Nhi Khoa Nghiên cứu Y học dòng làm TAĐMP thụ động, tuổi bệnh nhi lúc can thiệp phẫu thuật di chứng lại tim Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật chưa cải thiện tốt Các yếu tố liên quan cho suy dinh dưỡng sau phẫu thuật là: dị tật khác tim bao gồm HC DiGeorge, chậm phát triển tâm vận, tăng áp ĐMP sau phẫu thuật ĐĐCĐMC kiểu B Vấn đề suy dinh dưỡng bệnh nhi sau phẫu thuật tật ĐĐCĐMC cần ý nhiều hơn, cần đánh giá toàn diện khảo sát thêm nguyên nhân khác để hỗ trợ tốt chất lượng sống bệnh nhi KẾT LUẬN Hầu hết trẻ ĐĐCĐMC có tăng áp động mạch phổi, suy tim, suy hô hấp trước phẫu thuật Sau phẫu thuật tình trạng suy tim tăng áp động mạch phổi cải thiện đáng kể Tuy nhiên, nhiều biến chứng muộn sau phẫu thuật chiếm tỉ lệ cao suy dinh dưỡng, suy tim, tăng áp động mạch phổi hẹp đường thoát thất trái Do vậy, cần tích cực đánh giá điều trị suy dinh dưỡng trình theo dõi sau phẫu thuật ý theo dõi sát biến chứng hẹp đường thoát thất trái bệnh nhi phẫu thuật tật tim Bên cạnh đó, cần lưu ý siêu âm tim có hạn chế định chẩn đoán giải phẫu kiểu ĐĐCĐMC CT scan ngực cản quang nên định để hỗ trợ chẩn đoán trường hợp cần thiết TÀI LIỆU THAM KHẢO Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ, et al (1987), Pediatric Cardiology (3rd ed.), Natasha Andjelkovic, Churchill Livingstone, Elsevier Ltd, pp 945-66 Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, et al (2006), "Outcomes in patients with interrupted aortic arch and associated anomalies: a 20-year experience", Eur J Cardiothorac Surg., 29(5), pp 666-73 Celoria GC, Patton RB (1959), "Congenital absence of the aortic arch", Am Heart J, 58, pp 407-13 Fulton JO, Mas C, Brizard CP, et al (1999), "Does left ventricular outflow tract obstruction influence outcome of interrupted aortic arch repair?", Ann Thorac Surg, 67 (1), pp 177-81 245 Nghiên cứu Y học 10 246 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2017 Gloria e Silva F, Nunes MA, Ferreira M, et al (2008), "Interrupted aortic arch: an eight-year experience", Rev Port Cardiol, 27 (6), pp 795-801 Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW, et al (1994), "Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect A multiinstitutional study Congenital Heart Surgeons Society", J Thorac Cardiovasc Surg, 107 (4), pp 1099-109; discussion 109-13 Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, et al (1986), Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery (4th ed Vol 1), Saunders, Elsevier Inc, 1600 John F Kennedy Blvd Ste 1800 Philadelphia, PA 19103-2899 Loffredo CA, Ferencz C, Wilson PD, et al (2000), "Interrupted aortic arch: an epidemiologic study", Teratology, 61 (5), pp 36875 Mishra PK (2009), "Management strategies for interrupted aortic arch with associated anomalies", Eur J Cardiothorac Surg, 35(4), pp 569-76 Morales DL, Scully PT, Braud BE, et al (2006), "Interrupted aortic arch repair: aortic arch advancement without a patch minimizes arch reinterventions", Ann Thorac Surg, 82 (5), pp 1577-83 11 12 13 14 15 16 Oosterhof T, Azakie A, Freedom RM, et al (2004), "Associated factors and trends in outcomes of interrupted aortic arch", Ann Thorac Surg, 78 (5), pp 1696-702 Park MK (1984), Pediatric Cardiology for Practitioners (5th ed.), Mosby, An Imprint of Elsevier Reardon MJ, Hallman GL, Cooley DA (1984), "Interrupted aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year experience", Tex Heart Inst J, 11 (3), pp 250-9 Schreiber C, Eicken A, Vogt M, et al (2000), "Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years", Ann Thorac Surg, 70 (6), pp 1896-9; discussion 99-900 Shi G, Chen H, Jinghao Z, et al (2014), "Primary complete repair of interrupted aortic arch with associated lesions in infants", J Card Surg, 29 (5), pp 686-91 Linde D, Konings EE, Slager MA, et al (2011), "Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis", J Am Coll Cardiol, 58 (21), pp 2241-7 Ngày nhận báo: 24/11/2016 Ngày phản biện nhận xét báo: 18/12/2016 Ngày báo đăng: 01/03/2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em ... tiêu Bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ Dân số chọn mẫu Tất bệnh nhi chẩn đoán đứt đoạn cung động mạch chủ phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng thời gian từ 05 – 2 010 đến 03 – 2 016 Thiết... chí 2 41 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số * 2 017 chọn bệnh Tiêu chuẩn chọn bệnh Tất bệnh nhi có tật đứt đoạn cung động mạch chủ phẫu thuật Bệnh viện Nhi đồng Nhi đồng. .. năm, từ 2 010 – 2 015 , khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi đồng có 14 .789 ca TBS nhập viện, có 26 ca ĐĐCĐMC Như vậy, tỉ lệ tật ĐĐCĐMC tổng số bệnh nhi TBS nhập viện 0 ,2% Ngoài ra, từ 2 010 đến 03 – 2 016 ,