Đang tải... (xem toàn văn)
Báo cáo 2 bệnh nhân được phẫu thuật thành công cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học PHẪU THUẬT CẮT TOÀN BỘ U NGUYÊN BÀO THẦN KINH SAU PHÚC MẠC BAO QUANH CÁC MẠCH MÁU LỚN Trần Ngọc Sơn*, Dương Văn Mai* TĨM TẮT Mục đích: Báo cáo bệnh nhân phẫu thuật thành công cắt toàn u nguyên bào thần kinh (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh mạch máu lớn Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu báo cáo ca bệnh Kết quả: Có 01 trẻ gái tuổi trẻ trai tuổi với chẩn đoán u nguyên bào thần kinh điều trị hóa chất định điều trị phẫu thuật Hình ảnh CT cho thấy khối u bao quanh động mạch chủ bụng, động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên, động mạch thận bên; phần tĩnh mạch chủ tĩnh mạch thận bên bệnh nhân Cả bệnh nhân dã phẫu thuật bộc lộ, tách mạch máu khỏi u cắt hết toàn khối u Khơng có tai biến trog mổ Thời gian mổ 7- Sau mổ trẻ trai bị rò dưỡng chấp điều trị nội khoa khơng kết phải can thiệp phẫu thuật bệnh nhân đươc viện tình trạng sức khỏe tốt Theo dõi sau viện 14 tháng bệnh nhân ổn định, không thấy tái phát Kết luận: Phẫu thuật cắt toàn u nguyên bào thần kinh bao quanh mạch máu lớn ổ bụng có tính khả thi Tuy nhiên phẫu thuật lớn, nhiều nguy tai biến biến chứng, nên thực trung tâm có nhiều kinh nghiệm phẫu thuật hồi sức trẻ em Từ khóa: U nguyên bào thần kinh, bao quanh mạch máu lớn phẫu thuật cắt u ABSTRACT COMPLETE SURGICAL RESECTION OF RETROPERITONEAL NEUROBLASTOMA ENCASING GREAT ABDOMINAL VESSELS Tran Ngoc Son, Duong Van Mai * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 22 - No 4- 2018: 21- 25 Objectives: To report patients with complete surgical resection of retroperitoneal neuroblastoma encasing great abdominal vessel Methods: Retrospective study of cases Results: A 3-years old girl and years old boy with diagnosis of neuroblastoma after chemotherapy were indicated for surgical resection CT scan showed encasement of abdominal aorta, celiac trunk, superior mesenteric artery, bilateral renal arteries, and a part of inferior vena cava by the tumor in both patients Both patients underwent surgery with exposure and dissection of all those great vessels off from the tumor and complete resection of the tumor There were no intraoperative complications Operative duration was and hours After the operation the boy suffered from chylous leak which was repaired by relaparotomy after unsuccessful conservative treatment Both patients were discharged in good health At follow up of 14 months, they were in stable condition, without recurrence Conclusions: Complete surgical resection of neuroblastoma encasing great abdominal vessels is feasible However this is a high risk surgical procedure and should be performed in centers experience in pediatric surgery and resuscitation *Bệnh viện đa khoa Saint Paul Tác giả liên lạc: PGS TS BS Trần Ngọc Sơn, Chuyên Đề Ngoại Nhi ĐT: 0904138502, Email: drtranson@yahoo.com 21 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Keywords: Neurobalstoma, great vessel encasement, surgical resection ĐẶT VẤN ĐỀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU U nguyên bào thần kinh (UNBTK) u hệ thần kinh giao cảm có nguồn gốc từ tế bào phôi thai mào thần kinh, khối u phổ biến trẻ sở sinh với tỉ lệ gặp 1/10000 trẻ em, u thường phát triển tủy thượng thận từ chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, có đến 80% u ổ bụng(1,7,8) Chúng tơi hồi cứu báo cáo ca bệnh phẫu thuật bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn năm 2017 Phẫu thuật cắt bỏ khối u có ý nghĩa quan trọng điều trị bệnh(2,7) Tuy nhiên với khối u nguyên bào thần kinh ổ bụng bao quanh hệ thống động tĩnh mạch lớn, việc phẫu thuật cắt bỏ hết khối u thách thức lớn phẫu thuật viên q trình phẫu tích cắt u nguy tổn thương mạch máu lớn Y văn có tài liệu phẫu thuật cắt u trường hợp u bao quanh mạch máu lớn ổ bụng, Koltuksuz(4) báo cáo trường hợp u nguyên bào thần kinh giai đoạn III bao quanh động mạch (ĐM) lớn phẫu thuật, trình phẫu thuật có tổn thương tĩnh mạch (TM) chậu chung bên phải, bệnh nhân sử dụng nhánh tĩnh mạch mạc treo tràng vá lại vị trí thủng Kiely E (2007)(3) báo cáo tổng kết 22 năm kinh nghiệm phẫu thuật u nguyên bào thần kinh có 17/255 bệnh nhân u nguyên bào thần kinh bao quanh động mạch chủ bụng, có 11% số bệnh nhân không cắt hết u, Việt Nam chưa có báo cáo phẫu thuật u nguyên bào thần kinh bao quanh động tĩnh mạch lớn ổ bụng Chúng báo cáo ca bệnh u nguyên bào thần kinh bao quanh động mạch chủ bụng phẫu thuật cắt u thành công khoa Phẫu thuật Nhi - Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn Mục đích nghiên cứu Báo cáo bệnh nhân (BN) phẫu thuật thành cơng cắt tồn u ngun bào thần kinh (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh mạch máu lớn 22 BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân Trẻ nữ tuổi với chẩn đoán u nguyên bào thần kinh nguy trung bình (bằng sinh thiết kim) điều trị hóa chất hội chẩn có định phẫu thuật Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối u lớn ổ bụng chắc, không di động Chụp CT có khối u lớn sau phúc mạc kích thước cm, bao quanh mạch máu lớn ổ bụng (ĐM chủ bụng, ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận bên, phần TM chủ dưới) Hình CT ổ bụng bệnh nhân: Nguyễn Thị Q C tuổi (mã số 17023963) Bệnh nhân phẫu thuật ngày 24/02/2017 Khi phẫu thuât, cắt mở phần u phía trước, bộc lộ tồn ĐM chủ từ phía lên ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận bên; bộc lộ TM chủ TM thận bên; sau phẫu tích cắt phẩn lấy hết toàn khối u Thời gian mổ tiếng Lượng máu mổ 300 ml Sau mổ BN có tình trạng nhiễm khuẩn, rối loạn nội môi, phục hồi chậm Qua 40 ngày điều trị, bệnh nhân viện trạng thái sức khỏe tốt Theo dõi sau mổ 14 tháng, BN ổn định, không thấy tái phát Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học Động mạch thân tạng Tĩnh mạch thận trái Tĩnh mạch chủ Động mạch chủ bụng Động mạch thận T Động mạch mạc treo tràng Hình Bệnh nhân: Nguyễn Thị Quế C tuổi (mã số 17023963) Bệnh nhân BÀN LUẬN Trẻ trai tuổi chẩn đoán u nguyên bào thần kinh (bằng sinh thiết kim) nguy cao điều trị hóa chất hội chẩn có định phẫu thuật Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối u lớn ổ bụng chắc, không di động Chụp CT có khối u lớn sau phúc mạc kích thước 10 cm, bao quanh mạch máu lớn ổ bụng (động mạch (ĐM) chủ bụng, ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận bên, phần tĩnh mạch (TM) chủ dưới) Bệnh nhân phẫu thuật ngày 28/02/2017 Khi phẫu thuât, cắt mở phần u phía trước, bộc lộ tồn ĐM chủ từ phía lên ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận bên; bộc lộ TM chủ TM thận bên; sau phẫu tích cắt phẩn lấy hết toàn khối u Thời gian mổ Lượng máu mổ 400 ml Sau mổ BN có tình trạng nhiễm khuẩn, phục hồi chậm BN bị rò dưỡng chấp 300 – 400 ml/ngày điều trị nội khoa (nhịn ăn, nuôi dưỡng tĩnh mạch, Sandostatin) 50 ngày không kết quả, phải phẫu thuật khâu lại chỗ rò Sau 60 ngày BN viện tình trạng sức khỏe tốt BN sau điều trị tia xạ bệnh viện Trung Ương Theo dõi sau viện 14 tháng BN bệnh nhân sống, trở lại học tập không thấy u tái phát U nguyên bào thần kinh khối u ác tính trẻ em, chẩn đoán dựa vào thăm khám phát khối u, siêu âm ổ bụng chụp cắt lớp vi tính giúp đánh giá tính chất đặc điểm khối u, giải phẫu bệnh tiêu chuẩn vàng chẩn đoán xác định u nguyên bào thần kinh Điều trị u nguyên bào thần kinh theo đa mô thức kết hợp điều trị hóa chất phẫu thuật cắt bỏ hết khối u Việc phẫu thuật cắt hết khối u có ý nghĩa quan trọng điều trị bệnh, theo nghiên cứu Mc Gregor(5) thời gian sống năm nhóm bệnh nhân cắt hồn tồn khối u 83% Tuy nhiên cắt bỏ hoàn toàn khối u tương đối khó khăn, đặc biệt với khối u ổ bụng bao quanh mạch máu lớn, phẫu thuật cắt bỏ hết khối u thách thức lớn phẫu thuật viên, trình phẫu tích cắt u nguy tổn thương mạch máu lớn Chuyên Đề Ngoại Nhi Năm 2009, hệ thống phân loại quốc tế yếu tố rủi ro u nguyên bào thần kinh (International Neuroblastoma Risk Group Staging System - INRGSS) dựa yếu tố lâm sàng yếu tố nguy hình ảnh xác định (image-defined risk factors - IDRF)(6) Tác giả Polh(9) nhận thấy bệnh nhân có IDRF dương tính tỉ lệ cắt hết khối u giảm (p