ĐÁNH GIÁ kết QUẢ kỹ THUẬT tạo HÌNH ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH CHUYỂN gốc ĐỘNG MẠCH

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Chuyển gốc động mạch hay gọi chuyển gốc động mạch hoàn toàn bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương thích tâm thất đại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) có tương thích tâm nhĩ với tâm thất [1], [2] Bệnh chiếm khoảng 5-7% bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 2030 trẻ 100.000 trẻ sinh Tỉ lệ nam: nữ dao động từ 1,5- 3,2:1 [1] Bệnh nhân thường có biểu suy hơ hấp, tím tái sau sinh Trẻ sống nhờ trộn máu lỗ bầu dục, ống động mạch, thơng liên nhĩ thông liên thất Nếu không điều trị 30% trẻ mắc bệnh tử vong tuần đầu sau sinh, 50% tử vong tháng đầu, 70% tử vong tháng đầu 90 % tử vong năm đầu sau sinh [3] Siêu âm tim chẩn đoán xác định đánh giá chi tiết hình thái giải phẫu bệnh chuyển gốc động mạch, chuẩn bị cho phẫu thuật chuyển động mạch Ngày chẩn đoán siêu âm trước sinh chuyển gốc động mạch giúp ích việc xử trí thời kỳ sơ sinh, giảm tình trạng nặng bệnh giảm tỉ lệ tử vong Phẫu thuật chuyển gốc động mạch phẫu thuật chuyển lại vị trí bất thường đại động mạch, bao gồm tạo hình lại động mạch chủ, chuyển lại động mạch vành tạo hình lại động mạch phổi Phẫu thuật Jatene thực thành công năm 1975 bệnh nhân sơ sinh mắc chuyển gốc động mạch thông liên thất [4] Hiện nay, phẫu thuật chuyển động mạch lựa chọn điều trị chuyển gốc động mạch với tỉ lệ sống sau 15 năm 90% [1] Ở Việt Nam có vài bệnh viện có khả phẫu thuật chuyển gốc động mạch nhiều bệnh nhân chẩn đốn chuyển gốc động mạch không điều trị tử vong Bệnh viện Nhi Trung Ương tiến hành phẫu thuật chuyển động mạch cho khoảng 200 bệnh nhân chuyển gốc động mạch hoàn toàn với tỉ lệ sống khoảng 90% Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi chuyển gốc động mạch kỹ thuật khó, liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân nhánh động mach phổi Mặc dù giới có nhiều phương pháp tạo hình động mạch phổi khác tỉ lệ bệnh nhân phải mổ lại liên quan đến hẹp thân nhanh động mạch phổi cao Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương thời điểm bắt đầu mổ chuyển vị động mạch gặp nhiều khó khăn tạo hình lại động mạch phổi chưa có nhiều kinh nghiệm, thời điểm chúng tơi hồn thiện áp dụng thành cơng kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi phẫu thuật chuyển động mạch Tuy nhiên chưa có nghiên cứu cụ thể Việt Nam nhằm đánh giá nội dung, kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật chuyển động mạch Vì tiến hành nghiên cứu đề tài: Đánh giá kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa toàn bệnh chuyển gốc động mạch Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa tồn bệnh chuyển gốc động mạch khơng hẹp động mạch phổi Đánh giá kết sơm kỹ thuật tạo hình động mạch phổi CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị Bệnh chuyển gốc động mạch mô tả lần Mathew Bailie năm 1797, nhiên đến năm 1814 bệnh chuyển gốc động mạch Farre đưa ứng dụng với ý nghĩa động mạch chủ động mạch phổi bị dịch chuyển vị trí qua vách liên thất [1] Năm 1950 Blalock Hanlon bệnh viện Johns Hopkins miêu tả cắt vách liên nhĩ với mục đích trộn máu tầng nhĩ Năm 1959 Senning thực thành công phẫu thuật sửa tầng nhĩ cách dùng vách liên nhĩ để ngăn lại buồng tim, từ năm 1960 đến 1964 Mayo Clinic phẫu thuật Senning sử dụng với số thành công định Phẫu thuật Mustard giới thiệu thành công bệnh viện Toronto Sickchildren vào năm 1963 báo cáo năm 1964 với kết tốt phẫu thuật Senning, phẫu thuật thực cách tạo đường dẫn màng tim tĩnh mạch phổi lỗ van lá, máu đổ thất phải, động mạch chủ, máu từ tĩnh mạch chủ đổ thất trái , động mạch phổi Năm 1966 Rashkind Miller Philadelphia giới thiệu phá vách liên nhĩ bóng để điều trị tạm thời bệnh chuyển gốc động mạch Năm 1975 Jatene cộng Brazil tạo bước đột phá lớn với việc thực thành công phẫu thuật chuyển động mạch cho bệnh nhân trẻ nhỏ chuyển gốc động mạch có thơng liên thất Năm 1977 prostaglandin E1 đưa vào sử dụng để điều trị hỗ trợ tạm thời bệnh chuyển gốc động mạch Năm 1977 Yacoub giới thiệu phương pháp Banding động mạch phổi giúp huấn luyện thất trái tốt Phẫu thuật Lecompte thực từ năm 1979 báo cáo năm 1981 Phẫu thuật chuyển động mạch bệnh nhân sơ sinh chuyển gốc động mạch lành vách liên thất thực Quaegebeur ( nhóm Leiden ) từ thang 1-1983, Castaneda (nhóm Boston) từ tháng 5-1983, Mee (nhóm Melbourne) từ tháng 12-1983 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học 1.2.1 Phôi thai học 1.2.1.1 Phơi thai học bình thường tim Ống tim nguyên thủy dài tự xoay quanh trục, tạo thành cuộn tim Phần gọi hành tim cuộn tim chia thành phần: (1) đoạn phần ba gần phát triển thành phần bè thất phải; (2) đoạn phần ba phát triển tạo thành đường hai tâm thất; (3) đoạn phần ba xa tạo thành gốc phần gốc hai động mạch chủ (ĐMC) động mạch phổi (ĐMP) 1.2.1.2 Phôi thai học chuyển gốc động mạch Chi tiết phát triển mối tương quan bất thường tâm thất động mạch phần lớn chưa rõ Tuy nhiên hình thành, phát triển hợp phần phễu cho yếu tố Phần phễu bình thường nằm động mạch phổi, bên trái phía trước, ngăn tính liên tục động mạch phổi vòng van Trong chuyển gốc động mạch, phần phễu nằm động mạch chủ, bên phải phía trước, ngăn tính liên tục động mạch chủ vòng van Hình thái học chuyển gốc động mạch giả thuyết kết hình thành phát triển bất bình thường phần phễu động mạch chủ không phát triển phần phễu động mạch phổi [5] 1.2.2 Hình thái giải phẫu học chuyển gốc động mạch 1.2.2.1 Tâm nhĩ Tâm nhĩ thường có cấu trúc tương quan bình thường Lỗ bầu dục ln ln tồn tại, có khoảng 5% có thơng liên nhĩ lỗ thứ phát [3],[4] 1.2.2.2 Tâm thất phải Trong chuyển gốc động mạch đơn thất phải vị trí bình thường, phì đại giãn to vách liên thất phần nhĩ thất phần màng nhỏ bình thường Trong chuyển gốc động mạch đơn vách liên thất thường thẳng khơng có đường cong tim bình thường, đường thất phải chạy song song với đường thất trái Trong trường hợp vách liên thất ngun vẹn ln ln có phần phễu động mạch chủ ngăn van động mạch chủ van lá, có khoảng 10% chuyển gốc động mạch lành vách liên thất khơng có thiểu sản phần phễu van động mạch chủ [4] 1.2.2.3 Tâm thất trái Tâm thất trái có phần phễu van ĐMP liên tục với van lá, có khoảng 8% chuyển gốc động mạch thường chuyển gốc động mạch thơng liên thất có phần phễu van ĐMP phần phễu van ĐMP thường gây hẹp đường thất trái [4] Mức độ dày thành sau thất trái hình thái thất trái phụ thuộc vào độ tuổi tổn thương kèm theo như: Thơng liên thất, ống động mạch, tắc nghẽn đường thất trái [3] Trong chuyển gốc động mạch hình dạng buồng thất trái thường có hình elip lúc sinh sau có hình chuối [4] 1.2.2.4 Hệ dẫn truyền Nút xoang, nút nhĩ thất, bó nhĩ thất vị trí bình thường Mặc dù nút nhĩ thất có hình dạng khơng bình thường có phần sâu tam giác sợi phải, nhánh trái bó nhĩ thất xuất phát từ phía xa bó nhĩ thất so với bình thường, làm tổn thương chỗ chia nhánh bó nhĩ thất vá TLT gây block nhĩ thất hồn tồn so với cấu trúc tim bình thường [4] 1.2.2.5 Thơng liên thất Trong chuyển gốc động mạch có khoảng 20% có kết hợp thơng liên thất [4] Thơng liên thất nhỏ, lớn thơng liên thất nhiều lỗ Thông liên thất phần quanh màng chiếm khoảng 33%, thông liên thất phần buồng nhận khoảng 5%, thông liên thất phần chiếm khoảng 27%, thông liên thất phần phễu chiếm khoảng 30%, thông liên thất hai van động mạch chiếm khoảng 5% [3] 1.2.2.6 Ống động mạch Trong chuyển gốc động mạch ống động mạch phổ biến so với bệnh tim có tương hợp nhĩ thất[4] Waldman cộng nhận thấy hầu hết 1/2 trường hợp có ống động mạch làm thơng tim cho bệnh nhân chuyển gốc động mạch khoảng trung bình tuần tuổi, chức ống động mạch đóng lại vòng tháng [4] 1.2.2.7 Hình thái động mạch vành Hệ động mạch vành tim bao gồm động mạch vành chính: Động mạch vành phải theo rãnh nhĩ thất phải, nhánh mũ động mạch vành trái theo rãnh nhĩ thất trái nhánh liên thất trước song song với vách liên thất mặt trước tim Tính đa dạng động mạch vành đến xác định giải phẫu bệnh phẫu thuật Đối với trường hợp bình thường, cố định mối tương quan động mạch chủ động mạch phổi hạn chế bất thường việc bắt nguồn phân bố động mạch vành Trong bệnh chuyển gốc động mạch, đa dạng mối quan hệ động mạch chủ động mạch vành yếu tố gây nên bất thường bắt nguồn phân bố động mạch vành [4],[6] Theo phân loại Wernovsky Sanders hình thái động mạch vành chuyển gốc động mạch phân loại sau [3] - Động mạch vành xuất phát bình thường - Động mạch vành trái nhánh mũ xuất phát từ động mạch vành phải - Một động mạch vành trái - Một động mạch vành phải - Đảo ngược hai động mạch vành - Đảo ngược động mạch vành phải nhánh mũ động mạch vành trái - Động mạch vành thành 1.2.2.8 Hình thái động mạch lớn Động mạch chủ bắt nguồn từ thất phải, động mạch phổi bắt nguồn từ thất trái có liên tục van động mạch phổi van hai [4] Sự tương quan động mạch lớn đa dạng hầu hết động mạch chủ bên phải phía trước so với động mạch phổi, đơi chếch bên trái động mạch chủ động mạch phổi nằm song song với [5] 1.3 Đặc điểm sinh lý chuyển gốc động mạch 1.3.1 Đặc điểm sinh lý chung Đặc điểm trội chuyển gốc động mạch tượng thiếu cung cấp ô xy cho tổ chức tăng gánh thất phải thất trái Hệ tuần hoàn phổi tuần hoàn hệ thống song song với nên cung lượng tâm thất lại tuần hoàn quay trở lại tâm thất Đặc biệt chuyển gốc động mạch lành vách liên thất có lượng máu nhỏ trao đổi nhờ shunt hai vòng tuần hoàn [1],[3] Trong giai đoạn đầu sau đẻ, lượng máu trộn hai vòng tuần hồn cung cấp đủ, hạn chế tình trạng thiếu ô xy nặng Tuy nhiên hầu hết ống động mạch đóng lại gây nên tình trạng thiếu xy Tình trạng toan chuyển hóa nặng thiếu ô xy dẫn đến rối loạn khác như: Chuyển hóa yếm khí, sản phẩm lactat tăng cao, cạn kiệt dự trữ glycogen suy chức tế bào [7],[8],[9] Do vậy, độ bão hòa xy tuần hoàn hệ thống tuần hoàn phổi phụ thuộc vào đường trộn máu sau: Trong tim (lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, thông liên thất) tim (ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ phế quản phổi) [3],[4],[5] 1.3.2 Sự trộn máu hai vòng tuần hồn Thể tích thực lượng máu trộn từ tuần hoàn phổi (nhĩ trái, thất trái, động mạch phổi) với tuần hoàn hệ thống (nhĩ phải, thất phải, động mạch chủ) lưu lượng máu hệ thống hiệu lực: Máu từ tĩnh mạch phổi trở tưới máu cho giường mao mạch hệ thống gọi luồng shunt trái-phải Ngược lại, thể tích thực lượng máu trộn từ tuần hoàn hệ thống với tuần hoàn phổi lưu lượng máu phổi hiệu lực: Máu từ tĩnh mạch hệ thống trở tưới máu cho giường mao mạch phổi gọi luồng shunt phải-trái Thể tích trộn máu hai vòng tuần hồn hệ thống phổi cần phải cân nguyên nhân gây cân làm vòng tuần hồn bị thể tích vòng tuần hồn bị tăng gánh [10] Mức độ trộn máu phụ thuộc vào số lượng, kích thước, vị trí giải phẫu lưu thơng hai vòng tuần hồn phụ thuộc vào lưu lượng máu phổi [3] 1.4 Lâm sàng Triệu chứng lâm sàng thay đổi theo dạng chuyển gốc động mạch [5] Thơng thường biểu hiện tím nặng sớm mà khơng suy tim tím nhẹ có suy tim nặng [3],[4],[5] Khám thực thể nghe thấy tiếng thổi trước tim 1.5 Cận lâm sàng 1.5.1 X quang phổi: Kích thước tim phụ thuộc vào lượng máu lên phổi, lượng máu lên phổi nhiều tim có hình trứng hình giọt nước [2],[3] 1.5.2 Điện tâm đồ: Sóng P thường nhọn, cao, biểu dầy nhĩ phải Có dầy nhĩ trái lượng máu lên phổi nhiều mà thông liên nhĩ nhỏ Tuy nhiên điện tâm đồ có ý nghĩa chẩn đoán bệnh [2],[3] 1.5.3 Siêu âm tim: Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định đánh giá chi tiết hình thái giải phẫu bệnh để chuẩn bị cho phẫu thuật sửa toàn [3] Xác định động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái, tương quan đại động mạch, kích thước ĐMC, ĐMP, nhánh ĐMP, chênh áp qua ĐRTP, ĐRTT, hình thái động mạch vành [3],[4] Trên lớp cắt xác định tổn thương phối hợp như: Còn ống động mạch, thông liên thất, thông liên nhĩ, hẹp eo động mạch chủ 1.6 Điều trị 1.6.1 Điều trị tạm thời Mục đích xử trí ban đầu bảo đảm trộn máu tốt hai vòng tuần hồn [13], số trường hợp bệnh nhân có dị tật thông liên nhĩ thông liên thất kèm theo bảo đảm việc trộn máu, giúp cho bệnh nhân sống để tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch sau Tuy nhiên phần lớn bệnh nhân biểu tím nặng sau đẻ khơng có trộn máu tốt cần tiến hành can thiệp tạm thời chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữa toàn sau [2],[5] 10 1.6.1.1 Truyền prostaglandin E1 ( PGE1) Nhằm trì mở ống động mạch tăng dòng máu lên phổi, lượng máu tĩnh mạch phổi trở áp lực nhĩ trái tăng qua làm tăng luồng shunt tầng nhĩ [3] Tuy nhiên việc trì mở ống động mạch bảo đảm chừng mực cho việc trộn máu cần phải tiến hành phá vách liên nhĩ bóng 1.6.1.2 Phá vách liên nhĩ Phương pháp phá vách liên nhĩ bóng Rashkind tiến hành dùng bóng đưa qua lỗ bầu dục vào nhĩ trái, bóng bơm lên kéo lại phía nhĩ phải để xé rộng vách liên nhĩ giúp trộn máu tầng nhĩ tốt [10], [11] Phương pháp phá vách liên nhĩ tiến hành phòng thông tim phá giường với hướng dẫn siêu âm Đây can thiệp an toàn hiệu việc bảo đảm trộn máu hai vòng tuần hồn thay cho phương pháp điều trị can thiệp khác phá vách liên nhĩ dao phẫu thuật 1.6.2 Phẫu thuật sửa toàn 1.6.2.1 Phẫu thuật chuyển gốc động mạch Hiện nay, phẫu thuật chuyển gốc động mạch lựa chọn hàng đầu sửa chữa hoàn toàn cấu trúc giải phẫu chức sinh lý trái tim bình thường [4],[5],[12] Phẫu thuật chuyển gốc động mạch chia giai đoạn, bao gồm: (1) Lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích (2) Đặt canuyn, thiết lập máy tuần hoàn thể (3) Bảo vệ tim (4) Tạo hình lại động mạch chủ chuyển động mạch vành (5) Tạo hình lại động mạch phổi sửa tổn thương phối hợp tim (6) Cai máy tuần hoàn thể điều trị hỗ trợ sau mổ [5] 42 3.9 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng Bảng 3.18 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng Chỉ số Phát triển Bình thường cân nặng Kết Kém Vết mổ Liền tốt Nhiễm trùng NYHA I II III IV Điện tâm đồ Nhịp xoang Loạn nhịp Máy tạo nhịp Can thiệp Thông tim can thiệp Chọc hút dịch Khác Mổ lại Tử vong Bảng 3.19 Kết siêu âm tim sau mổ tháng Chỉ số Kết TLT tồn lưu ≥ 3mm (n=) % Chênh áp qua ĐRTP > 20mmHg(n=) % Phân suất tống máu trung bình (n=) % 43 Hẹp thân ĐMP (n=) % Hẹp nhánh ĐMP (n=) % Hở van ba < 2/4 ≥ 2/4 Hở van hai < 2/4 ≥ 2/4 Hở van ĐMC < 2/4 ≥ 2/4 Hở van ĐMP < 2/4 ≥ 2/4 3.10 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng Bảng 3.20 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng Chỉ số Phát triển Bình thường cân nặng Kém Vết mổ Liền tốt Nhiễm trùng I II III NYHA Kết 44 IV Điện tâm đồ Nhịp xoang Loạn nhịp Máy tạo nhịp Can thiệp Thông tim can thiệp Chọc hút dịch Khác Mổ lại Tử vong 45 Bảng 3.21 Kết siêu âm tim sau mổ tháng Chỉ số TLT tồn lưu ≥ 3mm (n=) Chênh áp qua ĐRTP > 20mmHg(n=) Phân suất tống máu trung bình (n=) Hẹp thân ĐMP (n=) Hẹp nhánh ĐMP (n=) Hở van ba < 2/4 ≥ 2/4 Hở van hai < 2/4 ≥ 2/4 Hở van ĐMC < 2/4 ≥ 2/4 Hở van ĐMP < 2/4 ≥ 2/4 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN Bàn luận kết nghiên cứu theo mục tiêu thu Kết % % % % % 46 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Dự kiến kết luận theo mục tiêu kết nghiên cứu 47 TÍNH KHẢ THI CỦA ĐỀ TÀI - Bệnh viện Nhi Trung Ương bệnh viện có trang thiết bị đại, đội ngũ bác sĩ tim mạch, phẫu thuật, hồi sức đồng nhiều kinh nghiệm - Đã tiến hành phẫu thuật mổ chuyển gốc động mạch có tỉ lệ thành cơng khoảng 90% - Hầu hết bệnh nhân chuyển đến Bệnh viện Nhi Trung Ương bệnh viện tuyên cuối 48 NƠI THỰC HIỆN ĐỀ TÀI VÀ NGƯỜI HƯỚNG DẪN Nơi thực đề tài: - Bệnh viện Nhi Trung Ương Người hướng dẫn - PGS.TS Nguyễn Hữu Ước TÀI LIỆU THAM KHẢO Martins P, Castela E (2008) Transpositon of the great arteries Orphanet J Rare Dis, 13, - 27 Myung K Park (2008) Complete transposition of the great arteries Pediatric Cardiology for practitioners, 5th edition, Mosby Elsevier, Philadelphia, 14, 275-289 Allen H.D, et al (2008) Transposition of the Great arteries Moss and Adams’Heart disease in infants, children, and alolescents, 7th edition, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 51, 1038-1085 Kirklin JW and Barrett-Boyes B.G (2003) Complete trasposition of the great arteries Cardiac surgery, 3rd edition, Elsevier science, Philadelphia, 38,1438-1507 Marvoudis C and Backer C.L (2003) Transposition of the Great Arteries Pediatric Cardiac Surgery, 3rd edition, Mosby, Philadelphia, 25,442 - 475 Li J, Tulloh R.M.R, Cook A (2000) Coronary arterial origins in transposition of the great arteries: factors that affect outcome A morphological and clinical study Heart, 8, 320 - 325 Newfeld E.A, Paul M.H, Muster A.J (1979) Pulmonary vascular disease in transposition of the great vessels and intact ventricular septum Circulation, 59, 525-530 Lakier J.B, Stanger P, Heymann M.A (1975) Early onset of pulmonary vascular obstruction in patients with aortopulmonary transpostion and intact ventricular septum Circulation, 51, 875 -8 80 Bush A, Busst C.M, Knight W.B (1990) Preoperative measurement of pulmonary vascular resistance in complete transposition of the great arteries Br Heart J, 63, 300-3 10 Foran J.P, Sullivan I.D, Elliot M.J (1998) Primary Arterial Switch Operation for Transposition of Great Arteries with intact ventricular septum in infants older than 21 days JACC, 31(4), 883-889 11 Daebritz S.H, Nollert G, Sachweh J.S (2000) Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch operation Ann Thorac Surg, 69, 1880-6 12 Kang N, Elliott M, Tsang V (2004) Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum Circulation, 110(11), II1237 13 Carrel T, Mattila I, plammatter J.P, et al (1998) Direct reconstruction of the pulmonary artery during the arterial switch operation: An interesting surgical option with excellent hemodynamic results Ann thoracic surg, 65, 1115 14 Wetter J, Belli E, Sinzobahamvya N, et al (2001) Transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect: surgical results and long – term out come Eur J cardio thoracic surgery, 20, 816-823 15 Ullmann M.V, Gorenflo M, Bolenz C, et al (2006) Late results after extended pulmonary artery reconstruction in the arterial switch operation Ann thorac surg, 2259-66 16 Conte S, Jacobsen J.R, Jensen T, et al (1997) Is the arterial switch operation still a challenge in small centers ? Eur J Cardiothoracic Surgery, 11, 682 - 686 17 Nevvazhay T, Chernogrivov A, Biryukov E, et al (2012) Arterial switch in the first hours of life: no need for Rashkind septostomy Eur J Cardio-thoracic Surgery, 42(3), 520-523 18 Serraf A, Lacour-Gayed F, Bruniaux J, et al (1993) Anatomic correction of transposition of the great arteries in neonates J am coll cardio, 22, 193-200 19 Alexander J.A, Knouf D.G, Greene M.A, et al(1994) The changing strategies in operation for transposition of the great vessels Ann thorac surg, 58, 1278-81 20 Raja S.G, Shauq A, Kaarne M (2005) Outcomes after arterial switch operation for simple trasposition Asian Cardiovasc Thorac Ann, 13(2), 190-8 21 Haas F, Wottke M, Poppert H (1999) Long term survival and functional follow up in patients after the arterial switch operation Ann Thorac Surg, 68, 1692-7 22 Losay J, Touchot A, Serraf A, et al (2001) Late outcome after arterial switch operation for transposition of the great arteries Circulation, 104, I121-6 23 Bernuth CV (2000) 25 years after the first arterial switch procedure:mid-term results Thorac Cardiov Surg, 48, 228-32 24 Prifti E, Crucean A, Bonacchi M, et al (2002) Early and long term outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries: Predictors and functional evalution Eur J Cardiothorac Surg, 22, 864-73 25 Kirklin J.W, Blackstone E.H, Tchervenkov C.I (1992) Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition Patient, support, procedural, and institutional risk factors Congenital Heart Surgeons Society Circulation, 86, 1501 - 15 26 Raja S, Kostolny M, Oswal N, et al (2011) Midterm follow-up of arterial switch operation for transposition of the great arteries with Intact ventricular septum and left – ventricular out flow tract obstrution Eur J cardio thorac surg, 40(40), 994-999 27 Angeli E, Raisky O, Bonnet D, et al (2008) Late reoperations after neonatal arterial switch operation for transposition of the great arteries Eur J cardiothoracic surgery, 34, 32-36 28 Nogi S, Mc Crindle B.W, Boutin C, et al (1998) Fate of the neopulmonary valve after the arterial switch operation In neonates J thorac cardiovasc surg, 115, 557-62 29 Williams W.G, Quaegebeur J.M, Kirklin J.W, et al (1997) Outflow Obstruction after the arterial switch operation: A multiinstitutional study In: Surgery for congenital heart clisease J thorac cardiovasc Surg , 114, 975-90 30 Mavroudis C, Stewart R.D, Backer C.L, et al (2011) Reoperative techniques for complications after arterial switch Ann thorac surg , 92, 1747-55 31 Serraf A, Roux D, Lacour – Gayet F, et al (1995) Reoperation after the arterial switch operation for transposition of great arteries J Thorac cardio vasc surg, 110, 892-9 32 Daebritz S.H, Nollert G, Sachweh J.S, et al (2000) Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch operation Ann thorac Surg, 69, 1880-6 NHỮNG CHỮ VIẾT TẮT • ĐMC Động mạch chủ • ĐMP Động mạch phổi • ĐRTP Đường thất phải • ĐRTT Đường thất trái • NYHA New York Heart Association • PGE1 Prostaglandin E1 • TLT Thơng liên thất • VLT Vách liên thất MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học 1.2.1 Phôi thai học 1.2.2 Hình thái giải phẫu học chuyển gốc động mạch 1.3 Đặc điểm sinh lý chuyển gốc động mạch 1.3.1 Đặc điểm sinh lý chung 1.3.2 Sự trộn máu hai vòng tuần hồn 1.4 Lâm sàng 1.5 Cận lâm sàng .9 1.5.1 X quang phổi: 1.5.2 Điện tâm đồ: 1.5.3 Siêu âm tim: Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định đánh giá chi tiết hình thái giải phẫu bệnh để chuẩn bị cho phẫu thuật sửa toàn [3] 1.6 Điều trị .9 1.6.1 Điều trị tạm thời 1.6.2 Phẫu thuật sửa toàn 10 1.7 Kết phẫu thuật 16 1.7.1 Tỉ lệ sống chết sớm 16 1.7.2 Hẹp hở van động mạch chủ 16 1.7.3 Tắc nghẽn đường thất phải 17 1.7.4 Hở van động mạch phổi 18 1.7.5 Tắc động mạch vành 18 1.7.6 Chức thất trái 19 1.7.7 Sự phát triển đại động mạch 19 1.7.8 Rối loạn nhịp 19 CHƯƠNG 20 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20 2.1 Đối tượng nghiên cứu 20 2.1.1Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu 20 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: 20 2.2 Phương pháp nghiên cứu 21 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 21 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu: 21 2.3 Các tham số nghiên cứu 21 2.3.1 Các thông số lâm sàng xét nghiệm .21 2.3.2 Các thông số phẫu thuật theo dõi sau phẫu thuật 23 2.4 Quản lý xử lý số liệu 28 2.5 Y đức nghiên cứu: 29 - Các thông tin thu dùng vào mục đích nghiên cứu .29 - Đối tượng nghiên cứu từ chối tham gia nghiên cứu giai đoạn trình nghiên cứu 29 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 30 3.1 Đặc điểm dịch tễ học .30 3.1.1 Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 30 3.1.2 Phân bố tỷ lệ giới 30 3.1.3 Cân nặng 31 3.1.4 Các dị tật bẩm sinh khác phối hợp 31 3.2 Đặc điểm trước mổ 31 3.2.1 Lý nhập viện 31 3.2.2 Đặc điểm lâm sàng 33 3.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng 34 3.3 Đặc điểm phẫu thuật 36 3.4 Đặc điểm chung sau phẫu thuật .37 3.5 Nguyên nhân tử vong .37 3.6 Các yếu tố nguy tiên lượng nặng trước-trong-sau mổ 38 3.7 Kết kiểm tra siêu âm tim sau mổ 38 3.8 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng 40 3.9 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng 42 3.10 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng .43 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN .45 DỰ KIẾN KẾT LUẬN .46 TÍNH KHẢ THI CỦA ĐỀ TÀI 47 NƠI THỰC HIỆN ĐỀ TÀI VÀ NGƯỜI HƯỚNG DẪN 48 TÀI LIỆU THAM KHẢO 49 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Phân bố nhóm tuổi bệnh nhi phẫu thuật 30 Bảng 3.2.Phân bố tỷ lệ giơi 30 Bảng 3.3 Phân bố đối tượng theo nhóm cân nặng 31 Bảng 3.4 Phân bố dị tật tim 31 Bảng 3.5 Lý nhập viện 31 Bảng 3.6 Phân bố đối tượng theo số dấu hiệu lâm sàng 33 Bảng 3.7: Tổn thương phim chụp X-quang 34 Bảng 3.8: Đánh giá điện sinh lý tim trước sau phẫu thuật 34 Bảng 3.9.Các số xét nghiệm trước sau phẫu thuật .35 Bảng 3.10 Các thương tổn siêu âm tim .35 Bảng 3.11 Đặc điểm phẫu thuật 36 Bảng 3.12: Các đặc điểm chung sau phẫu thuật 37 Bảng 3.13: Nguyên nhân tử vong .37 Bảng 3.14: Các yếu tố nguy tiên lương nặng .38 Bảng 3.15:Kết kiểm tra siêu âm tim sau mổ .38 Bảng 3.16 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng 40 Bảng 3.17 Kết siêu âm tim sau mổ tháng 40 Bảng 3.18 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng 42 Bảng 3.19 Kết siêu âm tim sau mổ tháng 42 Bảng 3.20 Kết kiểm tra sau phẫu thuật tháng 43 Bảng 3.21 Kết siêu âm tim sau mổ tháng 45 DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi miếng patch màng tim kiểu đũng quần [16] 13 Hình 1.2 Kỹ thuật tạo hình ĐMP trực tiếp [13] 15 Hình 2.1 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi miếng patch màng tim tươi tự thân kiểu đũng quần .25 ... tài: Đánh giá kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa tồn bệnh chuyển gốc động mạch Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa tồn bệnh chuyển. .. tiến hành phẫu thuật chuyển động mạch cho khoảng 200 bệnh nhân chuyển gốc động mạch hoàn toàn với tỉ lệ sống khoảng 90% Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi chuyển gốc động mạch kỹ thuật khó,... bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi Đánh giá kết sơm kỹ thuật tạo hình động mạch phổi 3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị Bệnh chuyển gốc động mạch mô tả