Đánh giá kết quả kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Chuyển gốc động mạch hay gọi chuyển gốc động mạch hoàn toàn bệnh lý tim bẩm sinh có tím với đặc điểm bất tương thích tâm thất đại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) có tương thích tâm nhĩ với tâm thất [1],[2] Bệnh chuyển gốc động mạch chiếm khoảng 5-7% bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ 100.000 trẻ sinh Tỉ lệ nam:nữ dao động từ 1,5-3,2:1 [1] Bệnh nhân thường có biểu suy hơ hấp, tím tái sau sinh Trẻ sống nhờ trộn máu lỗ bầu dục, ống động mạch, thông liên nhĩ thông liên thất Nếu không điều trị 30% trẻ mắc bệnh tử vong tuần đầu sau sinh, 50% tử vong tháng đầu, 70% tử vong tháng đầu 90% tử vong năm đầu sau sinh [3] Bệnh chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim Chuyển gốc động mạch có hai loại chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi chuyển gốc động mạch có hẹp động mạch phổi, phương pháp điều trị triệt để bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch Phẫu thuật chuyển gốc động mạch phẫu thuật chuyển lại vị trí đại động mạch, bao gồm tạo hình lại động mạch chủ, chuyển lại động mạch vành tạo hình lại động mạch phổi Phẫu thuật Jatene thực thành công năm 1975 bệnh nhân trẻ nhỏ mắc chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi thông liên thất [4],[5] Hiện nay, phẫu thuật chuyển gốc động mạch lựa chọn điều trị bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi với tỉ lệ sống sau 15 năm 90% [1] Ở Việt Nam có vài bệnh viện có khả phẫu thuật chuyển gốc động mạch nhiều bệnh nhân chẩn đốn chuyển gốc động mạch khơng điều trị tử vong Bệnh viện Nhi Trung ương tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch cho khoảng 200 bệnh nhân chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi với tỷ lệ sống khoảng 90% Ở Việt Nam số lượng báo cáo khoa học báo nghiên cứu bệnh lý hạn chế [6],[7],[8] Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch kỹ thuật khó, liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân nhánh động mạch phổi sau mổ Mặc dù giới có nhiều phương pháp tạo hình động mạch phổi khác tỷ lệ bệnh nhân phải mổ lại liên quan đến hẹp thân nhánh động mạch phổi tương đối cao Tại Bệnh viện Nhi Trung ương thời điểm bắt đầu thực phẫu thuật chuyển gốc động mạch gặp nhiều khó khăn tạo hình lại động mạch phổi chưa có nhiều kinh nghiệm Hiện hồn thiện áp dụng thành cơng kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu cụ thể nhằm đánh giá nội dung, kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch Vì tiến hành nghiên cứu đề tài: Đánh giá kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa toàn bệnh chuyển gốc động mạch Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa tồn bệnh chuyển gốc động mạch khơng hẹp động mạch phổi Đánh giá kết sớm kỹ thuật tạo hình động mạch phổi CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị Bệnh chuyển gốc động mạch (CGĐM) mô tả lần Mathew Bailie năm 1797, nhiên đến năm 1814 bệnh CGĐM Farre lý giải động mạch chủ (ĐMC) động mạch phổi (ĐMP) bị dịch chuyển vị trí qua vách liên thất (VLT) [1] Năm 1950 Blalock Hanlon Bệnh viện Johns Hopkins thực cắt vách liên nhĩ (VLN) với mục đích trộn máu tầng nhĩ Năm 1959 Senning thực thành công phẫu thuật sửa tầng nhĩ cách dùng VLN để ngăn lại buồng tim, từ năm 1960 đến 1964 Mayo Clinic phẫu thuật Senning sử dụng với số thành công định Phẫu thuật Mustard giới thiệu thành công Bệnh viện Toronto Sickchildren vào năm 1963 báo cáo năm 1964 với kết tốt phẫu thuật Senning, phẫu thuật thực cách tạo đường dẫn màng tim tĩnh mạch phổi lỗ van lá, máu đổ thất phải (TP), ĐMC, máu từ tĩnh mạch chủ đổ thất trái (TT), ĐMP Năm 1966 Rashkind Miller Philadelphia giới thiệu phá VLN bóng để điều trị tạm thời bệnh CGĐM không hẹp ĐMP trẻ sơ sinh [3],[4] Năm 1975 Jatene cộng Brazil tạo bước đột phá lớn với việc thực thành công phẫu thuật CGĐM cho bệnh nhân trẻ nhỏ bị CGĐM không hẹp ĐMP thông liên thất (TLT) [5] Năm 1977 prostaglandin E1 (PGE1) đưa vào sử dụng để điều trị hỗ trợ tạm thời bệnh CGĐM Năm 1977 Yacoub giới thiệu phương pháp siết ĐMP giúp TT phát triển tốt [4] Phẫu thuật Lecompte, đưa chạc ba ĐMP phía trước ĐMC lên thực từ năm 1979 báo cáo năm 1981 [9] Phẫu thuật CGĐM bệnh nhân sơ sinh mắc CGĐM không hẹp ĐMP lành VLT thực Quaegebeur (nhóm Leiden) từ tháng 1-1983, Castaneda (nhóm Boston) từ tháng 5-1983, Mee (nhóm Melbourne) từ tháng 12-1983 [4] Phẫu thuật CGĐM thực lần Bệnh viện Nhi Trung ương vào 18-10-2006 với giúp đỡ chuyên gia đến từ Bệnh viện Bambino Jesu Ý sau Trung tâm y tế Samsung-Seoul-Hàn Quốc, Bệnh viện Nhi Kobe-Nhật Bản Tháng 12-2008 phẫu thuật CGĐM lần thực thành công bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung ương [8] Đến Bệnh viện Nhi Trung ương thực phẫu thuật CGĐM cho khoảng 200 bệnh nhân mắc CGĐM không hẹp ĐMP 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học 1.2.1 Phôi thai học 1.2.1.1 Phôi thai học bình thường tim Ống tim nguyên thủy dài tự xoay quanh trục, tạo thành cuộn tim Phần gọi hành tim cuộn tim chia thành phần: (1) đoạn phần ba gần phát triển thành phần bè TP; (2) đoạn phần ba phát triển tạo thành đường hai tâm thất; (3) đoạn phần ba xa tạo thành gốc phần gốc hai ĐMC ĐMP 1.2.1.2 Phôi thai học chuyển gốc động mạch Chi tiết phát triển mối tương quan bất thường tâm thất động mạch phần lớn chưa rõ Tuy nhiên hình thành, phát triển hợp phần phễu cho yếu tố Phần phễu bình thường nằm ĐMP, bên trái phía trước, ngăn tính liên tục ĐMP vòng van Trong CGĐM, phần phễu nằm ĐMC, bên phải phía trước, ngăn tính liên tục ĐMC vòng van Hình thái học CGĐM giả thuyết kết hình thành phát triển bất bình thường phần phễu ĐMC không phát triển phần phễu ĐMP [10] 1.2.2 Hình thái giải phẫu học chuyển gốc động mạch 1.2.2.1 Tâm nhĩ Tâm nhĩ thường có cấu trúc tương quan bình thường Lỗ bầu dục ln ln tồn tại, có khoảng 5% có thơng liên nhĩ (TLN) lỗ thứ phát [3],[4] 1.2.2.2 Tâm thất phải Trong CGĐM đơn TP vị trí bình thường, phì đại giãn to VLT phần nhĩ thất phần màng nhỏ bình thường Trong CGĐM đơn VLT thường thẳng khơng có đường cong tim bình thường, đường TP chạy song song với đường TT Trong trường hợp VLT nguyên vẹn ln ln có phần phễu ĐMC ngăn van ĐMC van lá, có khoảng 10% CGĐM/VLT nguyên vẹn khơng có thiểu sản phần phễu van ĐMC [4] 1.2.2.3 Tâm thất trái Tâm TT có phần phễu van ĐMP liên tục với van lá, có khoảng 8% CGĐM thường CGĐM/TLT có phần phễu van ĐMP phần phễu van ĐMP thường gây hẹp đường thất trái (ĐRTT) [4] Mức độ dày thành sau TT hình thái TT phụ thuộc vào độ tuổi tổn thương kèm theo như: TLT, ống động mạch, tắc nghẽn ĐRTT [3] 1.2.2.4 Hệ dẫn truyền Nút xoang, nút nhĩ thất, bó nhĩ thất vị trí bình thường Mặc dù nút nhĩ thất có hình dạng khơng bình thường có phần sâu tam giác sợi phải, nhánh trái bó nhĩ thất xuất phát từ phía xa bó nhĩ thất so với bình thường, làm tổn thương chỗ chia nhánh bó nhĩ thất vá TLT gây block nhĩ thất hồn tồn so với cấu trúc tim bình thường [4] 1.2.2.5 Thơng liên thất Trong CGĐM có khoảng 20% có kết hợp TLT [4] TLT nhỏ, lớn TLT phần nhiều lỗ TLT phần quanh màng chiếm khoảng 33%, TLT phần buồng nhận chiếm khoảng 5%, TLT phần chiếm khoảng 27%, TLT phần phễu chiếm khoảng 30%, TLT hai van động mạch chiếm khoảng 5% [3] 1.2.2.6 Ống động mạch Trong CGĐM ống động mạch phổ biến so với bệnh tim bẩm sinh khác [4] Waldman cộng nhận thấy hầu hết 1/2 trường hợp có ống động mạch làm thông tim cho bệnh nhân CGĐM khoảng trung bình tuần tuổi, chức ống động mạch đóng lại vòng tháng [4] 1.2.2.7 Hình thái động mạch vành Hệ động mạch vành (ĐMV) tim bao gồm ĐMV chính: ĐMV phải theo rãnh nhĩ thất phải, nhánh mũ ĐMV trái theo rãnh nhĩ thất trái nhánh liên thất trước song song với VLT mặt trước tim Tính đa dạng ĐMV đến xác định giải phẫu bệnh kết phẫu thuật Đối với trường hợp bình thường, cố định mối tương quan ĐMC ĐMP hạn chế bất thường việc bắt nguồn phân bố ĐMV Trong bệnh CGĐM, đa dạng tương quan ĐMC ĐMV yếu tố gây nên bất thường bắt nguồn phân bố ĐMV [4],[11] 1.2.2.8 Hình thái động mạch lớn ĐMC bắt nguồn từ TP, ĐMP bắt nguồn từ TT có liên tục van ĐMP van hai [4] Sự tương quan động mạch lớn đa dạng hầu hết ĐMC bên phải phía trước so với ĐMP, đơi chếch bên trái ĐMC ĐMP nằm song song với [10] 1.3 Đặc điểm sinh lý chuyển gốc động mạch 1.3.1 Đặc điểm sinh lý chung Đặc điểm trội CGĐM tượng thiếu cung cấp ô xy cho tổ chức tăng gánh TP TT Hệ tuần hoàn phổi tuần hoàn hệ thống song song với nên cung lượng tâm thất lại tuần hoàn quay trở lại tâm thất Đặc biệt CGĐM/VLT nguyên vẹn có lượng máu nhỏ trao đổi nhờ trộn máu hai vòng tuần hồn [1],[3] Trong giai đoạn đầu sau đẻ, lượng máu trộn hai vòng tuần hồn cung cấp đủ, hạn chế tình trạng thiếu xy nặng nhờ tồn ống động mạch Tuy nhiên ống động mạch đóng lại gây nên tình trạng thiếu ơxy Tình trạng toan chuyển hóa nặng thiếu ô xy dẫn đến rối loạn khác như: chuyển hóa yếm khí, sản phẩm lactat tăng cao, cạn kiệt dự trữ glycogen suy chức tế bào [12],[13],[14] Hình 1.1 Sơ đồ tuần hồn bình thường [12] Hình 1.2 Sơ đồ tuần hồn song song [12] Do vậy, độ bão hòa ô xy tuần hoàn hệ thống tuần hoàn phổi phụ thuộc vào đường trộn máu sau: tim (lỗ bầu dục, TLN, TLT) tim (ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ phế quản phổi) [3],[4],[10] 1.3.2 Sự trộn máu hai vòng tuần hồn Thể tích thực lượng máu trộn từ tuần hoàn phổi: nhĩ trái (NT), TT, ĐMP với tuần hoàn hệ thống: nhĩ phải (NP), TP, ĐMC) lưu lượng máu hệ thống hiệu lực: máu từ tĩnh mạch phổi trở tưới máu cho giường mao mạch hệ thống gọi luồng thông trái-phải Ngược lại, thể tích thực lượng máu trộn từ tuần hồn hệ thống với tuần hoàn phổi lưu lượng máu phổi hiệu lực: máu từ tĩnh mạch hệ thống trở tưới máu cho giường mao mạch phổi gọi luồng thơng phải-trái Thể tích trộn máu hai vòng tuần hồn hệ thống phổi cần phải cân nguyên nhân gây cân làm vòng tuần hồn bị thể tích vòng tuần hồn bị tăng gánh [15] Mức độ trộn máu phụ thuộc vào số lượng, kích thước, vị trí giải phẫu lưu thơng hai vòng tuần hồn phụ thuộc vào lưu lượng máu phổi [3] 1.4 Lâm sàng Triệu chứng lâm sàng thay đổi theo dạng CGĐM [10] Thơng thường bệnh nhân có biểu tím nặng sớm mà khơng suy tim, tím nhẹ có suy tim nặng [3],[4],[10] Khám thực thể nghe thấy tiếng thổi trước tim, khơng đặc hiệu 1.5 Cận lâm sàng 1.5.1 X quang phổi: Kích thước tim phụ thuộc vào lượng máu lên phổi, lượng máu lên phổi nhiều tim có hình trứng hình giọt nước [2],[3],[16] 1.5.2 Điện tâm đồ: Sóng P thường nhọn, cao, biểu dầy NP Có dầy NT lượng máu lên phổi nhiều mà TLN nhỏ Tuy nhiên điện tâm đồ có ý nghĩa chẩn đoán bệnh [2],[3],[16] 1.5.3 Siêu âm tim: Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định đánh giá chi tiết hình thái giải phẫu bệnh để chuẩn bị cho phẫu thuật sửa toàn [3] Kết siêu âm giúp xác định ĐMC xuất phát từ TP, ĐMP xuất phát từ TT, tương quan đại động mạch, kích thước ĐMC, ĐMP, nhánh ĐMP, chênh áp qua đường thất phải (ĐRTP), ĐRTT, hình thái ĐMV [3],[4] 10 Trên lớp cắt xác định tổn thương phối hợp như: ống động mạch, TLT, TLN, hẹp eo ĐMC Hình 1.3 Hình ảnh siêu âm chuyển gốc động mạch A, hình ảnh cắt trục dài cạnh xương ức B, hình ảnh cắt trục ngắn cạnh xương ức [2] 1.6 Điều trị 1.6.1 Điều trị tạm thời Mục đích điều trị tạm thời tăng cường trộn máu hai vòng tuần hồn Trong số trường hợp bệnh nhân có dị tật TLN TLT kèm theo đảm bảo tăng cường trộn máu, giúp cho bệnh nhân sống qua giai đoạn đầu để tiến hành phẫu thuật CGĐM sau Tuy nhiên phần lớn bệnh nhân biểu tím nặng sau đẻ khơng có trộn máu tốt cần tiến hành can thiệp tạm thời chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữa toàn sau [2],[3],[10] 1.6.1.1 Truyền prostaglandin E1 Nhằm trì mở ống động mạch tăng dòng máu lên phổi, lượng máu tĩnh mạch phổi trở áp lực nhĩ trái tăng qua làm tăng luồng thông tầng nhĩ [3] 74 KIẾN NGHỊ Trên sở kết nghiên cứu tác giả giới, xin đưa kiến nghị sau: Bệnh lý CGĐM cần phát chẩn đốn sớm có thể, để có kế hoạch hồi sức chủ động phẫu thuật CGĐM Phẫu thuật CGĐM nên tiến hành sớm có chẩn đốn xác định, tránh can thiệp muộn làm tăng nguy biến chứng bệnh phổi tắc nghẽn suy tim sung huyết TÀI LIỆU THAM KHẢO Martins P, Castela E (2008) Transpositon of the great arteries Orphanet J Rare Dis, 13, - 27 Myung K Park (2008) Complete transposition of the great arteries Pediatric Cardiology for practitioners, 5th edition, Mosby Elsevier, Philadelphia, 14, 275-289 Allen H.D, et al (2008) Transposition of the Great arteries Moss and Adams’Heart disease in infants, children, and alolescents, 7th edition, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 51, 1038-1085 Kirklin J.W and Barrett-Boyes B.G (2003) Complete trasposition of the great arteries Cardiac surgery, 3rd edition, Elsevier science, Philadelphia, 38, 1438-1507 Jatene A.D, Fontes V.F, Paulista P.P, et al (1975) Successful anatomic correction of transposition of the great vessels A preliminary report Cardiol, 28, 461-464 Nguyễn Lý Thịnh Trường, Đặng Hạnh Tiệp, Cao Việt Tùng cộng (2010) Kêt điều trị chuyển gốc động mạch: kinh nghiệm từ trường hợp động mạch vành Bệnh viện Nhi Trung ương Tạp chí Y học Việt Nam, 375, 29-35 Nguyễn Lý Thịnh Trường, Nguyễn Minh Vương (2013) Phẫu thuật điều trị chuyển gốc động mạch Tạp chí Y học thực hành, 864, 122-125 Nguyễn Thành Công, Cao Việt Tùng, Vũ Công Vinh cộng (2010) Kết phẫu thuật chuyển động mạch điều trị đảo gốc động mạch Bệnh viện Nhi Trung ương Tạp chí Y học Việt Nam, 375, 83-90 Lecompte Y, Zannini L, Hazan E, et al (1981) Anatomic correction of transposition of the great arteries J thorac cardiovasc surg, 82, 629-631 10 Marvoudis C and Backer C.L (2003) Transposition of the Great Arteries Pediatric Cardiac Surgery, 3rd edition, Mosby, Philadelphia, 25, 442 - 475 11 Li J, Tulloh R.M.R, Cook A (2000) Coronary arterial origins in transposition of the great arteries: factors that affect outcome A morphological and clinical study Heart, 8, 320 - 325 12 Newfeld E.A, Paul M.H, Muster A.J (1979) Pulmonary vascular disease in transposition of the great vessels and intact ventricular septum Circulation, 59, 525-530 13 Lakier J.B, Stanger P, Heymann M.A (1975) Early onset of pulmonary vascular obstruction in patients with aortopulmonary transpostion and intact ventricular septum Circulation, 51, 875 -8 80 14 Bush A, Busst C.M, Knight W.B (1990) Preoperative measurement of pulmonary vascular resistance in complete transposition of the great arteries Br Heart J, 63, 300-3 15 Foran J.P, Sullivan I.D, Elliot M.J (1998) Primary Arterial Switch Operation for Transposition of Great Arteries with intact ventricular septum in infants older than 21 days JACC, 31(4), 883-889 16 Phạm Nguyễn Vinh (2008) Hoán vị đại động mạch Bệnh học tim mạch, Xuất lần thứ 4, Nhà xuất Y học, Thành Phố Hồ Chí Minh, 2, 499-508 17 Daebritz S.H, Nollert G, Sachweh J.S (2000) Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch operation Ann Thorac Surg, 69, 1880-6 18 Kang N, Elliott M, Tsang V (2004) Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum Circulation, 110(11), II123-7 19 J Stark, M de Leval, VT Tsang (2006) The arterial switch operation Surgery for congenital heart defects, Third edition, John Wiley & Sons, Ltd, Chichester, 36, 471-487 20 Alexander J.A, Knouf D.G, Greene M.A, et al (1994) The changing strategies in operation for transposition of the great vessels Ann thorac surg, 58, 1278-81 21 Ullmann M.V, Gorenflo M, Bolenz C, et al (2006) Late results after extended pulmonary artery reconstruction in the arterial switch operation Ann thorac surg, 2259-66 22 Carrel T, Mattila I, plammatter J.P, et al (1998) Direct reconstruction of the pulmonary artery during the arterial switch operation: an interesting surgical option with excellent hemodynamic results Ann thoracic surg, 65, 1115 23 Pacifico AD, Stewart RW, Bargeron LM (1983) Repair of transposition of the great arteries with ventricular septal defect by an arterial switch operation Circulation, 68(Suppl 2), 49-55 24 Wetter J, Belli E, Sinzobahamvya N, et al (2001) Transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect: surgical results and long – term out come Eur J cardio thoracic surgery, 20, 816-823 25 Conte S, Jacobsen J.R, Jensen T, et al (1997) Is the arterial switch operation still a challenge in small centers ? Eur J Cardiothoracic Surgery, 11, 682 - 686 26 Nevvazhay T, Chernogrivov A, Biryukov E, et al (2012) Arterial switch in the first hours of life: no need for Rashkind septostomy Eur J Cardiothoracic Surgery, 42(3), 520-523 27 Serraf A, Lacour-Gayed F, Bruniaux J, et al (1993) Anatomic correction of transposition of the great arteries in neonates J am coll cardio, 22, 193-200 28 Raja S.G, Shauq A, Kaarne M (2005) Outcomes after arterial switch operation for simple trasposition Asian Cardiovasc Thorac Ann, 13(2), 190-8 29 Haas F, Wottke M, Poppert H (1999) Long term survival and functional follow up in patients after the arterial switch operation Ann Thorac Surg, 68, 1692-7 30 Losay J, Touchot A, Serraf A, et al (2001) Late outcome after arterial switch operation for transposition of the great arteries Circulation, 104, I121-6 31 Bernuth CV (2000) 25 years after the first arterial switch procedure:mid-term results Thorac Cardiov Surg, 48, 228-32 32 Prifti E, Crucean A, Bonacchi M, et al (2002) Early and long term outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries: Predictors and functional evalution Eur J Cardiothorac Surg, 22, 864-73 33 Kirklin J.W, Blackstone E.H, Tchervenkov C.I (1992) Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition Patient, support, procedural, and institutional risk factors Congenital Heart Surgeons Society Circulation, 86, 1501 - 15 34 Raja S, Kostolny M, Oswal N, et al (2011) Midterm follow-up of arterial switch operation for transposition of the great arteries with Intact ventricular septum and left – ventricular out flow tract obstrution Eur J cardio thorac surg, 40(40), 994-999 35 Jonas R.A (2013) Editorial comment: Re: The neoaortic root in children with transposition of the great arteries after an arterial switch operation Eur cardiothorac surg, 43(6), 1108-1109 36 Vouhe P, Angeli E, Gerelli S, et al (2012) Bicuspid pulmonary valve in transposition of the great arteries: impact on outcome Eur J cardio thoracic surg, 41, 248-255 37 Angeli E, Raisky O, Bonnet D, et al (2008) Late reoperations after neonatal arterial switch operation for transposition of the great arteries Eur J cardiothoracic surgery, 34, 32-36 38 Nogi S, Mc Crindle B.W, Boutin C, et al (1998) Fate of the neopulmonary valve after the arterial switch operation In neonates J thorac cardiovasc surg, 115, 557-62 39 Williams W.G, Quaegebeur J.M, Kirklin J.W, et al(1997) Outflow Obstruction after the arterial switch operation: A multiinstitutional study In: Surgery for congenital heart clisease J thorac cardiovasc Surg, 114, 975-90 40 Mavroudis C, Stewart R.D, Backer C.L, et al (2011) Reoperative techniques for complications after arterial switch Ann thorac surg, 92, 1747-55 41 Serraf A, Roux D, Lacour – Gayet F, et al (1995) Reoperation after the arterial switch operation for transposition of great arteries J Thorac cardio vasc surg, 110, 892-9 42 Moll J.J, Michalak K.W, Katarzyna M, et al (2012) Long-term outcome of direct neopulmonary artery reconstruction during the arterial switch procedure Ann thorac surg, 93, 177-84 43 Vouhe P, Raisky (2013) eComment Coronary lesions after arterial switch operation: Is there a place for minimally invasive direct coronary artery bypass? Eur cardiothoracic surgery, 17(6), 1041-1042 44 Ross R.D, Bollinger R.O, Pinsky W.W (1992) Grading the severity of congestive heart failure in infants Pediatr Cardiol, 13(2), 72-5 45 Jonas R.A (2004) Transposition of the great arteries, Comprehensive surgical management of congenital heart disease, 1stedition, Hodder Arnold, London, 15, 256-276 46 Phạm Nguyễn Vinh (2006) Chẩn đoán lâm sàng bệnh lý hệ tim mạch Siêu âm tim bệnh lý tim mạch, Xuất lần thứ 2, Nhà xuất Y học, Thành Phố Hồ Chí Minh, 2, 13-44 47 Kay G.L, Morita S, Mendez M, et al (1989) Tricuspid regurgitation associated with mitral valve disease: repair and replacement Ann thorac surg, 48(3), S93-5 48 Alsoufi B, Karamlou T, Osaki M, et al (2006) Surgical repair of multiple muscular ventricular septal defects: the role of re-endocardialization strategy J Thorac cardio vasc surg, 132(5), 1072-1080 49 Gandhi S.K, Pigula F.A, Siewers R.D (2002) Successful late reintervention after the arterial switch procedure Ann thorac surg, 73, 88-95 50 Lalezari S, Bruqqemans E.F, Blom N.A, et al (2011) Thirty-year experience with the arterial switch operation Ann thorac surg, 92(3), 973-979 51 Kleinman M.E, Caen A.R, Chameides L, et al (2010) Special reportpediatric basic and advanced life support: 2010 international consensus on cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care science with treatment recommendations Pediatric, 126(5), e1216-e1318 52 Kleinman M.E, Caen A.R, Chameides L, et al (2010) Part 10: pediatric basic and advanced life support 2010 international consensus on cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care science with treatment recommendations Circulation, 122(1602), S466-S515 53 Woodman R.C, Harker L.A (1990) Bleeding complications associated with cardiopulmonary bypass Blood, 76, 1680-1697 54 Hoffman T.M, Wernovsky G, Atz A.D, et al (2003) Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease Circulation, 107, 996-1002 55 Thomas B, Martins J.D.F, Tavares N.J, et al (2013) Stenosis of the branches of the neopulmonary artery after the arterial switch operation: a cardiac magnetic resonance imaging study Ann pediatr cardiol, 6(1), 29-33 56 Kirklin JW and Barrett-Boyes B.G (2013) Anatomy, dimensions, and terminology Cardiac surgery, 4thedition, Elsevier science, Philadelphia, 1, 1-66 NHỮNG CHỮ VIẾT TẮT  CGĐM Chuyển gốc động mạch  ĐMC Động mạch chủ  ĐMP Động mạch phổi  ĐMV Động mạch vành  ĐRTP Đường thất phải  ĐRTT Đường thất trái  NP Nhĩ phải  NT Nhĩ trái  NYHA Hiệp hội tim New York (New York Heart Association)  PGE1 Prostaglandin E1  TLN Thông liên nhĩ  TLT Thông liên thất  TP Thất phải  TT Thất trái  VLN Vách liên nhĩ  VLT Vách liên thất MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử chẩn đoán điều trị 1.2 Tóm lược phát triển bào thai học giải phẫu học 1.2.1 Phôi thai học 1.2.2 Hình thái giải phẫu học chuyển gốc động mạch 1.3 Đặc điểm sinh lý chuyển gốc động mạch 1.3.1 Đặc điểm sinh lý chung 1.3.2 Sự trộn máu hai vòng tuần hồn 1.4 Lâm sàng 1.5 Cận lâm sàng 1.5.1 X quang phổi 1.5.2 Điện tâm đồ 1.5.3 Siêu âm tim 1.6 Điều trị 10 1.6.1 Điều trị tạm thời 10 1.6.2 Phẫu thuật sửa toàn 11 1.7 Kết phẫu thuật 18 1.7.1 Tỷ lệ sống tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật 18 1.7.2 Hẹp hở van động mạch chủ 18 1.7.3 Tắc nghẽn đường thất phải 19 1.7.4 Hở van động mạch phổi 21 1.7.5 Tắc động mạch vành 21 1.7.6 Chức thất trái 21 1.7.7 Sự phát triển đại động mạch 21 1.7.8 Rối loạn nhịp 22 CHƯƠNG 2:ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 23 2.1 Đối tượng nghiên cứu 23 2.1.1 Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu 23 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 23 2.2 Phương pháp nghiên cứu 24 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 24 2.2.2 Cỡ mẫu 24 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 24 2.3 Các tham số nghiên cứu 24 2.3.1 Đặc điểm dịch tễ học 24 2.3.2 Đặc điểm bệnh nhân trước mổ 24 2.3.3 Đặc điểm phẫu thuật 26 2.3.4 Đặc điểm kết sau mổ 30 2.4 Quản lý xử lý số liệu 31 2.5 Y đức nghiên cứu 31 CHƯƠNG 3:KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC 32 3.1.1 Tuổi 32 3.1.2 Giới 33 3.1.3 Cân nặng 33 3.2 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TRƯỚC MỔ 34 3.2.1 Triệu chứng lâm sàng 34 3.2.2 Siêu âm tim 35 3.2.3 Điều trị hỗ trợ trước phẫu thuật 36 3.2.4 Chẩn đoán trước mổ 37 3.3 ĐẶC ĐIỂM PHẪU THUẬT 38 3.3.1 Đánh giá mổ 38 3.3.2 Xử trí thương tổn mổ 41 3.4 KẾT QUẢ SỚM SAU MỔ 43 3.4.1 Giai đoạn hậu phẫu 43 3.4.2 Kết khám lại 46 CHƯƠNG 4:BÀN LUẬN 49 4.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC 49 4.1.1 Tuổi 49 4.1.2 Giới 50 4.1.3 Cân nặng 50 4.2 ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TRƯỚC MỔ 50 4.2.1 Triệu chứng lâm sàng 50 4.2.2 Siêu âm tim 52 4.2.3 Điều trị hỗ trợ trước phẫu thuật 53 4.2.4 Chẩn đoán trước mổ: 54 4.3 ĐẶC ĐIỂM PHẪU THUẬT 54 4.3.1 Đánh giá mổ: 54 4.3.2 Xử trí thương tổn mổ 58 4.4 KẾT QUẢ SỚM SAU MỔ 60 4.4.1 Giai đoạn hậu phẫu 60 4.4.2 Kết khám lại 65 KẾT LUẬN 72 KIẾN NGHỊ 74 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Bảng 3.2 Bảng 3.3 Bảng 3.4 Bảng 3.5 Bảng 3.6 Bảng 3.7 Bảng 3.8 Bảng 3.9 Bảng 3.10 Bảng 3.11 Bảng 3.12 Bảng 3.13 Bảng 3.14 Bảng 3.15 Bảng 3.16 Bảng 3.17 Bảng 3.18 Bảng 3.19 Bảng 3.20 Bảng 3.21 Bảng 3.22 Bảng 3.23 Bảng 4.1 Bảng 4.2 Bảng 4.3 Phân bố đối tượng theo nhóm cân nặng 33 Triệu chứng 34 Phân bố bão hòa oxy mao mạch 34 Phân bố dấu hiệu suy tim 35 Các thương tổn tim phối hợp 35 Chênh áp qua đường tâm thất 36 Chẩn đoán xác định 37 Thời gian phẫu thuật trung bình, thời gian chạy máy trung bình, thời gian cặp động mạch chủ trung bình 38 Tương quan hai đại động mạch mổ 39 Kích thước động mạch phổi so với động mạch chủ 40 Giải phẫu động mạch vành mổ 40 Xử trí thương tổn phối hợp mổ 41 Các phẫu thuật liên quan đến tạo hình động mạch phổi 41 Các phẫu thuật kèm theo 42 Tỷ lệ bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật 43 Chẩn đoán lúc tử vong 43 Các biến chứng sau phẫu thuật 44 Thời gian thở máy sau mổ, thời gian nằm hậu phẫu, thời gian nằm viện, thời gian dùng thuốc giãn mạch/vận mạch 45 Cân nặng, chiều cao, diện tích da thể sau mổ 46 Phân độ suy tim theo Ross cải tiến sau mổ 47 Tình trạng hở van nhĩ thất sau phẫu thuật 47 Siêu âm sau mổ đánh giá chênh áp qua đường tâm thất 48 Kích thước động mạch phổi sau phẫu thuật 48 Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch theo số nghiên cứu 62 Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật tính đến thời điểm kết thúc nghiên cứu số tác giả khác giới 65 Tỷ lệ hẹp động mạch phổi tỷ lệ mổ lại hẹp động mạch phổi 70 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố đối tượng theo nhóm tuổi 32 Biểu đồ 3.2 Tần số phân bố theo giới tính 33 Biểu đồ 3.3 Truyền prostaglandin E1 trước mổ 36 Biểu đồ 3.4 Phá vách liên nhĩ trước mổ 37 Biểu đồ 3.5 Tỷ lệ bệnh nhân tưới máu não chọn lọc 39 DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1 Sơ đồ tuần hồn bình thường Hình 1.2 Sơ đồ tuần hồn song song Hình 1.3 Hình ảnh siêu âm chuyển gốc động mạch 10 Hình 1.4 Phẫu thuật chuyển gốc động mạch 11 Hình 1.5 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi hai miếng vá màng tim riêng biệt 14 Hình 1.6 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi hai miếng vá màng tim riêng biệt cải tiến 15 Hình 1.7 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trực tiếp 16 Hình 1.8 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi miếng vá màng tim kiểu đũng quần 17 Hình 1.9 Hình ảnh hẹp động mạch phổi sau mổ chuyển gốc động mạch 19 Hình 2.1 Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi miếng vá màng tim tươi tự thân kiểu đũng quần 27 8,10,14,15,16,17,19,27,32,33,36,37,39 1-7,9,11-13,18,20-26,28-31,34,35,38,40- ... công kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu cụ thể nhằm đánh giá nội dung, kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc. .. đặc điểm tổn thương kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa tồn bệnh chuyển gốc động mạch khơng hẹp động mạch phổi Đánh giá kết sớm kỹ thuật tạo hình động mạch phổi 3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN... gốc động mạch Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: Đánh giá kết kỹ thuật tạo hình động mạch phổi phẫu thuật sửa toàn bệnh chuyển gốc động mạch Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương kỹ thuật