PHÂN LOẠI và NHẬN xét kết QUẢ điểu TRỊ SARCOME cơ vân TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGỌC LINH PHÂN LOẠI VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỂU TRỊ SARCOME CƠ VÂN TRẺ EM ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGỌC LINH PHÂN LOẠI VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỂU TRỊ SARCOME CƠ VÂN TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 60720135 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Bùi Ngọc Lan HÀ NỘI - 2017 MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Dịch tễ học 1.1.1 Tỷ lệ mắc bệnh 1.1.2 Tuổi 1.1.3 Giới chủng tộc 1.2 Nguyên nhân sarcome vân 1.2.1 Yếu tố di truyền .4 1.2.2 Yếu tố môi trường 1.2.3 Phôi thai học 1.2.4 Di truyền sinh học phân tử 1.3 Triệu chứng lâm sàng 1.3.2 Các khối u vùng niệu sinh dục 1.3.3 Các khối u chi 1.3.4 Các khối u vị trí khác 1.3.5 Di sarcome vân 10 1.4 Triệu chứng cận lâm sàng 10 1.5 Xét nghiệm mô bệnh học hóa mơ miễn dịch 11 Hóa mơ miễn dịch giúp chẩn đốn xác định sarcome vân phân loại loại sarcome vân 11 1.6 Chẩn đoán 11 1.6.1 Chẩn đoán xác định .11 1.6.2 Phân loại sarcome vân 12 1.6.2.2 Phân loại giai đoạn bệnh 12 1.7 Điều trị 15 1.7.1 Nguyên tắc điều trị 15 1.7.2 Điều trị theo nhóm nguy theo phác đồ EpSSG RMS 2005 .20 20 CHƯƠNG 21 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.1 Đối tượng nghiên cứu 21 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 21 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 21 2.2 Thiết kế nghiên cứu .21 2.3 Cỡ mẫu phương pháp chọn mẫu .21 2.4 Công cụ nghiên cứu .21 2.5 Biến số số 22 2.5 Sơ đồ nghiên cứu 30 2.6 Phương pháp công cụ thu thập thông tin 31 2.7 Xử lý số liệu 31 2.8 Đạo đức nghiên cứu 31 CHƯƠNG 32 DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1 Yếu tố dịch tễ lâm sàng .32 3.1.1 Tuổi .32 3.1.2 Tỷ lệ theo nhóm tuổi .33 3.1.3 Giới .33 3.2 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng 34 3.2.1 Triệu chứng lâm sàng 34 3.2.2 Triệu chứng cận lâm sàng 34 3.3 Phân loại sarcome vân 35 3.3.1 Phân loại mô bệnh học 35 3.3.2 Phân loại mô bệnh học theo nhóm tiên lượng .36 3.3.3 Phân loại nhóm nguy theo EpSSG – RMS 2005 37 3.4 Kết điều trị 37 CHƯƠNG 38 DỰ KIẾN BÀN LUẬN .38 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 39 TÀI LIỆU THAM KHẢO .1 DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ Danh mục bảng Bảng 1.1: Điều trị sarcome vân theo nhóm nguy 19 Bảng 2.1: Biến số số nghiên cứu .22 Bảng 2.2: Bảng phân loại tiên lượng mô bệnh học 24 Bảng 2.3: Bảng phân loại giai đoạn IRS .24 Bảng 2.4 Bảng phân loại nhóm nguy theo EpSSG – RMS 2005 25 Bảng 2.5: Đánh giá đáp ứng điều trị 26 Bảng 2.6: Bảng phác đồ điều trị sarcome vân .27 Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi 32 Bảng 3.2 Triệu chứng lâm sàng vào viện .34 Bảng 3.3: Phân bố bệnh nhân theo kích thước u .35 Bảng 3.4: Phân bố kích thước u theo vị trí u nguyên phát 35 Bảng 3.5: Đánh giá đáp ứng điều trị sau đợt điều trị .37 Bảng 3.6: Đánh giá đáp ứng điều trị 37 Bảng 3.7: Tóm tắt kết điều trị nhóm bệnh nhân 37 Danh mục biểu đồ Biểu đồ 3.1 Biều đồ phân bố theo nhóm tuổi .33 Biều đồ 3.2: Biểu đồ phân bố theo giới .33 Biều đồ 3.2 Vị trí u tiên phát chẩn đốn hình ảnh 35 Biểu đồ 3.3 Biểu đồ phân loại sarcome vân theo mô bệnh học 36 Biều đồ 3.4 Phân loại mô bệnh học theo nhóm tiên lượng .36 Biều đồ 3.5 Phân loại nhóm nguy theo EpSSG 37 Biểu đồ 3.6 EFS ước tính theo Kaplan – Meier 38 Biểu đồ 3.7 EFS theo nhóm mơ bệnh học 38 ĐẶT VẤN ĐỀ Sarcom vân chiếm vào khoảng 60-70% u trung mô trẻ em trẻ vị thành niên Phát triển từ tế bào trung mô nguyên thủy sau biệt hóa thành tế bào vân, sarcom vân có thể bất kỳ nơi thể (kể những nơi bình thường khơng có mơ vân) Tuổi hay gặp lứa tuổi nhỏ với tuổi trung bình lúc chẩn đoán 5,5 tuổi, bệnh cũng có thể gặp người lớn nhiên Trẻ trai mắc bệnh nhiều gái Nguyên nhân mắc bệnh chưa rõ nhiên kết dịch tễ học cho thấy yếu tố di truyền có vai trò quan trọng số trường hợp Sarcom vân có thể gặp với tỷ lệ tăng số dị tật bẩm sinh chủ yếu hệ thận tiết niệu hệ thần kinh trung ương Bệnh có thể phối hợp với nhiều hội chứng di truyền u xơ thần kinh tip I, hội chứng gia đình Li Fraumeni Sự phát gần số rối loạn NST số sarcom vân làm nảy sinh quan tâm đến vai trò gen xuất u Trong sarcom vân thể nang người ta tìm thấy chuyển đoạn đảo (2;13)(q35;q14) Chuyển đoạn có liên quan đến gen PAX3 NST gen FKHR NST 13 điều hòa trình chép (Bar 1997) Một chuyển đoạn khác cũng tìm thấy (1;13) liên quan đến gen PAX7 NST gen FKHR Trong sarcom vân thể phôi người ta tìm thấy mất dị hợp tử mức 11p15 hoặc thêm đoạn NST NST 2, 8, 12 hay 13 dẫn đến giả thiết tồn vị trí gen liên quan đến trình biến đổi ác tính (Scrable cộng 1989) Sarcom vân phân chia theo mô bệnh học thành hai nhóm chính, sarcom vân phơi (chiếm 80%) sarcom vân thể nang (15-20%) Về sau phân loại bổ sung thêm nhóm hai nhóm Sarcom thể chùm nho sarcom tế bào hình thoi thể sarcom phôi, sarcom thể nang biến thể đặc, sarcom thể nang thể sarcom thể nang cổ điển Năm 1995, nhà mơ bệnh học nhóm nghiên cứu u trung mơ ác tính nhất trí cơng bố phân loại quốc tế sarcom vân theo nhóm tiên lượng dựa kết nghiên cứu (Newton, Jr et al 1995) Phân loại đưa nhóm nguy cơ: • Nhóm tiên lượng tốt bao gồm sarcom botryoid sarcom tế bào hình thoi • Nhóm tiên lượng trung bình sarcom phơi khác • Nhóm nguy cao bao gồm sarcom thể nang thể đặc • Phân loại khơng bao gồm sarcom vân thể đa hình (pleomorphic) Các hệ thống phân loại khác thống nhất phân loại sarcom vân theo nhóm tiên lượng với đề xuất phác đồ điều trị tương ứng Hai hệ thống phân loại sử dụng gồm hệ thống TNM IRS Hệ thống TNM (T=khối u, N=hạch, M=di căn) hệ thống phân loại quốc tế dựa mô tả khối u trước điều trị (giai đoạn lâm sàng) hệ thống phân loại Hoa kỳ IRS (Intergroup RMS study, USA) dựa đánh giá khả phẫu thuật cắt u Sự tiến điều trị kết nghiên cứu đòi hỏi cần thiết phân loại xác định nhóm nguy khác với phân loại cổ điển TNM IRS Đó phân loại nhóm nguy dựa yếu tố nguy tuổi kích thước u, mơ bệnh học, vị trí u, phân loại IRS Điều trị sarcome vân điều trị đa mơ thức: hóa chất, phẫu thuật, tia xạ hoặc khơng tia xạ tùy theo phân loại nhóm nguy Điều trị chỗ chìa khóa để chữa khỏi sarcome vân thể khu trú Sự phối hợp tối ưu phương pháp điều trị thảo luận dựa nhóm nguy biến chứng lâu dài điều trị Hiện nay, Việt Nam chưa có nghiên cứu đánh giá phân loại nhận xét kết điều trị sarcome vân trẻ em X́t phát từ thực tế chúng tơi thực đề tài: “Phân loại nhận xét kết điều trị sarcome vân trẻ em” với mục tiêu: Mô tả số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại nhóm nguy theo EpSSG – RMS 2005 Nhận xét kết điều trị sarcome vân theo phác đồ EpSSG – RMS 2005 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Dịch tễ học 1.1.1 Tỷ lệ mắc bệnh Sarcome vân khối u ác tính có nguồn gốc trung mô nguyên thủy [1] Sarcome vân loại sarcome mô mềm phổ biến nhất trẻ em chiếm tỷ lệ 3-5% khối u ác tính [2] Sarcome vân khối u đặc thường gặp trẻ em sau u nguyên bào thận u nguyên bào thần kinh [3] Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 4,3/1.000.000 người có độ tuổi 20 Đa số ca bệnh phát trước 10 tuổi Hầu hết sarcome vân chẩn đoán trẻ nhỏ thiếu niên, có 50% chẩn đốn trước 10 tuổi Tỷ lệ nam tăng nhẹ so với nữ Theo nghiên cứu gần đây, tỷ lệ mắc sarcome vân có xu hướng tăng nhẹ giới nhiên người ta chưa khẳng định khả tăng thực bệnh khả chẩn đoán ngày tốt hơn[4] Theo tổ chức y tế giới (2002) sarcome vân chia làm nhóm với đặc điềm dịch tễ khác nhau: • Sarcome vân phôi: gặp phổ biến Hàng năm, Mỹ có khoảng 3/1.000.000 trẻ 15 tuổi mắc bệnh Trẻ 10 tuổi chiếm tỷ lệ cao, 46% gặp trẻ tuổi Tuổi trung bình bệnh nhân nghiên cứu IRS I IRS -2 7,2 tuổi Chỉ 17% xảy trẻ thiếu niên người lớn 40 tuổi rất gặp Tỷ lệ nam tăng nhẹ nữ • Sarcome vân thể nang: có thể gặp lứa tuổi thường xuất nhiều tuổi thiếu niên người trẻ tuổi Rất xảy sau sinh Theo hiệp hội ung thư quốc tế (SIOP) liên nhóm nghiên cứu sarcome vân (IRS) tuổi trung bình 6,8 đến 9,0 Loại gặp loại phôi (chiếm 21% theo IRS, 19% theo SIOP) Tỷ lệ nam nữ gần Khơng có liên quan đến địa lý chủng tộc Hiện nay, Việt Nam chưa có thống kê đầy đủ tình hình mắc bệnh sarcome vân trẻ em Nhiếu thống kê dừng lại tình hình mắc bệnh sarcome phần mềm Nghiên cứu tình hình bệnh ung thư vào điều trị viện Nhi năm 1991 – 1995, Nguyễn Công Khanh cộng cho thấy sarcome mô mềm gặp 6/1473 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ 0,41% Bùi Mạnh Tuấn (1996,2000) nghiên cứu khối u phơi ác tính trẻ em cho thấy có 15 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 7,39% khối u phơi ác tính Khi nghiên cứu giải phẫu bệnh số sarcome phần mềm hay gặp viện K, Nguyễn Thành Chung (1998), Bùi Thị Mỹ Hạnh (2010)[5] Nguyễn Đại Bình (2003) cho thấy sarcome vân chiếm tỷ lệ cao tương ứng 17,68%, 12,14% 22,7% so tổng với sarcome mô mềm 1.1.2 Tuổi Sarcome vân thường gặp hai lứa tuổi: tuổi tuổi vị thành niên, gặp người lớn Gần 2/3 trường hợp sarcome vân chẩn đoán trẻ tuổi Bệnh có thể gặp giai đoạn sơ sinh người 80 tuổi Tuổi trung bình lúc chẩn đoán tuổi 1.1.3 Giới chủng tộc Khối u phổ biến trẻ trai trẻ gái, tỷ lệ nam nữ 1,1/1 đến 1,5/1 Theo nghiên cứu quốc tế có khác biệt tỷ lệ mắc phải sarcome vân giữa chủng tộc Ở Mỹ, tỷ lệ phụ nữ da đen 1/2 so với phụ nữ da trắng, trái lại tỷ lệ đàn ơng khơng có khác biệt Tỷ lệ mắc sarcome vân Châu Á thấp Châu Âu Tỷ lệ mắc bệnh trẻ em da trắng 4,3/1.000.000 trẻ em da đen 1,3/1.000.000 1.2 Nguyên nhân sarcome vân 1.2.1 Yếu tố di truyền Cho đến nguyên nhân sarcome vân trẻ em chưa biết đến mặc dù nhiều yếu tố di truyền cũng đề cập đến số rất trường hợp bệnh xảy anh chị em ruột, hay xuất u sau sinh kết hợp với loại u cá thể Nhiều nhà nghiên cứu tìm nguyên nhân cách gây biến đổi ADN tế bào bình thường thành tế bào ung thư Kết người ta thấy có đột biến gen p53 hội chứng Li-Fraumeni Đây hội chứng ung thư mang tính 32 CHƯƠNG DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Yếu tố dịch tễ lâm sàng 3.1.1 Tuổi Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi Tuổi (năm) 1-2 10 11 12 13 14 15 16 Tổng Nhận xét : Số lượng Tỷ lệ (%) Cộng dồn (%) N = 60 - 80 100% 100% 33 3.1.2 Tỷ lệ theo nhóm tuổi Biểu đồ 3.1 Biều đồ phân bố theo nhóm tuổi 3.1.3 Giới Biều đồ 3.2: Biểu đồ phân bố theo giới Nhận xét: 34 3.2 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng 3.2.1 Triệu chứng lâm sàng Bảng 3.2 Triệu chứng lâm sàng vào viện Triệu chứng Triệu chứng toàn thân - Sốt - Da xanh - Sụt cân Triệu chứng liên quan khối u tiên phát Vị trí u tiên phát - Khối cổ, đầu - U hốc mắt - U chi - U thân mình - U hệ niệu sinh dục, bàng quang tiền liệt tuyến - U vị trí khác Triệu chứng di • Đau xương • Tràn dịch màng phổi • Tràn dịch màng bụng 3.2.2 Triệu chứng cận lâm sàng Số lượng Tỷ lệ % 35 3.2.2.1 Chẩn đốn hình ảnh vị trí u tiên phát Biều đồ 3.2 Vị trí u tiên phát chẩn đốn hình ảnh Bảng 3.3: Phân bố bệnh nhân theo kích thước u Kích thước N % Nhận xét: ≤ cm 5- 10 cm >10 cm Tổng 60 -80 100 Bảng 3.4: Phân bố kích thước u theo vị trí u nguyên phát Vị trí u ≤5cm n Đầu - cổ Tiết niệu sinh dục Chi, Thân Bụng Vị trí khác 3.3 Phân loại sarcome vân 3.3.1 Phân loại mô bệnh học % 5-10 cm n % >10 cm n % N= 36 Biểu đồ 3.3 Biểu đồ phân loại sarcome vân theo mô bệnh học Nhận xét 3.3.2 Phân loại mô bệnh học theo nhóm tiên lượng Biều đồ 3.4 Phân loại mơ bệnh học theo nhóm tiên lượng 37 3.3.3 Phân loại nhóm nguy theo EpSSG – RMS 2005 Biều đồ 3.5 Phân loại nhóm nguy theo EpSSG 3.4 Kết điều trị Bảng 3.5: Đánh giá đáp ứng điều trị sau đợt điều trị Đáp ứng điều trị Sau đợt điều trị Số lượng Tỷ lệ % Đáp ứng hồn tồn Khơng đáp ứng Bệnh tiến triển Tổng Bảng 3.6: Đánh giá đáp ứng điều trị Đáp ứng điều trị Sau kết thúc điều trị Số lượng Tỷ lệ % Đáp ứng hoàn toàn Đáp ứng phần rất tốt Đáp ứng phần Không đáp ứng Tự thối triển Bệnh tiến triển Tổng Bảng 3.7: Tóm tắt kết điều trị nhóm bệnh nhân Kết điều trị Sống Sống không xảy kiện Số lượng Tỷ lệ % 38 Bệnh tiến triển Tái phát Tử vong Do bệnh tiến triển Tổng Biểu đồ 3.6 EFS ước tính theo Kaplan – Meier Biểu đồ 3.7 EFS theo nhóm mơ bệnh học CHƯƠNG DỰ KIẾN BÀN LUẬN 39 DỰ KIẾN KẾT LUẬN [2, 11] [28] [2, 11, 29, 30] [7, 17, 31-34] [4, 25, 34-36] [6, 9, 10, 13, 18, 24, 30, 37-47] [1, 2, 7, 8, 11, 12, 14-16, 18-21, 23, 28, 29, 31-33, 39, 48-70] TÀI LIỆU THAM KHẢO Dagher R and Helman L.(1999) Rhabdomyosarcoma: an overview Oncologist, 4,1,34-44 Miller R W., et al (1995) Childhood cancer.Cancer, 75,1 Suppl,395-405 D Egas-Bejar and W W Huh (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives Adolesc Health Med Ther, 5,11525 D G P Phillip A.Piizzo (1997) Principles and Practice of Pediatric Oncology 971 -995 Bùi Thị Mỹ Hạnh (2010) Nghiên cứu mô bệnh học, độ mô học tỷ lệ tái phát, sống thêm sarcome mô mềm ngoại vi bệnh viện K, Luận án tiến sỹ y học, Trường Đại Học Y Hà Nội Sorensen P H., et al (2002) PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report from the children's oncology group J Clin Oncol, 20,11,2672-9 Kelly K M., et al (1997) Common and variant gene fusions predict distinct clinical phenotypes in rhabdomyosarcoma J Clin Oncol, 15,5,1831-6 S M Federico, et al.(2013) Comparison of PET-CT and conventional imaging in staging pediatric rhabdomyosarcoma.Pediatr Blood Cancer, 60,7,1128-34 Van Rijn R R., et al (2008) Imaging findings in noncraniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol, 38,6,617-34 10 Sebire N J and Roebuck D J (2006) Pathological diagnosis of paediatric tumours from image-guided needle core biopsies: a systematic review Pediatr Radiol ,36,5,426-31 11 Cogswell A., et al (1994) Bone and gallium scintigraphy in children with rhabdomyosarcoma: a 10-year review Med Pediatr Oncol,22,1,15-21 12 Horn R C.Jr and H T Enterline (1958) Rhabdomyosarcoma: a clinicopathological study and classification of 39 cases Cancer,11,1,181-99 13 A W Walter, et al (1998) A pilot study of vincristine, ifosfamide, and doxorubicin in the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas Med Pediatr Oncol, 30,4,210-6 14 Flamant F., et al (1985) Primary chemotherapy in the treatment of rhabdomyosarcoma in children: trial of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) preliminary results Radiother Oncol, 3,3,227-36 15 BreitfeldP P., et al (2001) Ifosfamide and etoposide are superior to vincristine and melphalan for pediatric metastatic rhabdomyosarcoma when administered with irradiation and combination chemotherapy: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group J Pediatr Hematol Oncol, 23,4,225-33 16 M.-C Le Deley, et al (2014) Cyclophosphamide Compared With Ifosfamide in Consolidation Treatment of Standard-Risk Ewing Sarcoma: Results of the Randomized Noninferiority Euro-EWING99-R1 Trial Journal of Clinical Oncology, 32,23,2440-2448 17 Stevens M Commentary European Journal of Cancer, 33,13,2234-2236 18 L Mascarenhas, et al (2010) Randomized Phase II Window Trial of Two Schedules of Irinotecan With Vincristine in Patients With First Relapse or Progression of Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children's Oncology Group.Journal of Clinical Oncology,28,30,4658-4663 19 Casanova M., et al (2004) Vinorelbine and low-dose cyclophosphamide in the treatment of pediatric sarcomas: pilot study for the upcoming European Rhabdomyosarcoma Protocol.Cancer,101,7,1664-71 20 Carli M., et al (1999) High-Dose Melphalan With Autologous Stem-Cell Rescue in Metastatic Rhabdomyosarcoma.Journal of Clinical Oncology, 17,9,2796-2796 21 M Carli, et al.(1999) High-Dose Melphalan With Autologous Stem-Cell Rescue in Metastatic Rhabdomyosarcoma Journal of Clinical Oncology, 17,9,2796-2796 22 23 M Miyaki, et al (2003) A novel case with germline p53 gene mutation having concurrent multiple primary colon tumours.Gut,52,2,304-6 24 H.-Y Wu (2013) The surgical management of paediatric bladder and prostate rhabdomyosarcoma Arab Journal of Urology,11,1,40-46 25 Number D G P Phillip A.Piizzo (1997) Principles and Practice of Pediatric Oncology,fifth, 26 Nguyễn Bá Đức (2006) Bệnh Ung thư trẻ em,Nhà xuất Y học,Hà Nội 27 B R Eaton, et al (2013) Radiation therapy target volume reduction in pediatric rhabdomyosarcoma: implications for patterns of disease recurrence and overall survival Cancer,119,8,1578-85 28 Cessna M H., et al (2001) Are myogenin and myoD1 expression specific for rhabdomyosarcoma? A study of 150 cases, with emphasis on spindle cell mimics.Am J Surg Pathol,25,9,1150-7 29 Baker K Scott, et al (2000) Benefit of Intensified Therapy for Patients With Local or Regional Embryonal Rhabdomyosarcoma: Results From the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV.Journal of Clinical Oncology, 18,12,2427-2434 30 D Rodeberg and C Paidas(2006).Childhood rhabdomyosarcoma.Semin Pediatr Surg,15,1,57-62 31 W A Newton, Jr., et al (1995) Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas Pathologic aspects and proposal for a new classification-an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Cancer,76,6,1073-85 32 Newton W A Jr., et al (1995) Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas Pathologic aspects and proposal for a new classification-an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.Cancer,76,6,1073-85 33 X Ma, et al (2015) Clinical characteristics and prognosis of childhood rhabdomyosarcoma: a ten-year retrospective multicenter study.Int J Clin Exp Med,8,10,17196-205 34 Zhan Xiao-kai, et al (2015).Clinicopathological characteristics and treatment outcomes of Chinese patients with genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma World Journal of Surgical Oncology,13,190 35 Baker K Scott, et al (2000) Benefit of Intensified Therapy for Patients With Local or Regional Embryonal Rhabdomyosarcoma: Results From the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV.Journal of Clinical Oncology, 18,12,2427-2434 36 CasanovaM., et al.(2002).Vinorelbine in previously treated advanced childhood sarcomas: evidence of activity in rhabdomyosarcoma Cancer, 94,12,3263-8 37 A R Weiss, et al.(2013) Histologic and clinical characteristics can guide staging evaluations for children and adolescents with rhabdomyosarcoma: a report from the Children's Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee J Clin Oncol, 31,26,3226-32 38 Ragab A H., et al (1986) Infants younger than year of age with rhabdomyosarcoma Cancer,58,12,2606-10 39 Crist W., et al (1995) The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.J Clin Oncol, 13,3,610-30 40 J Treuner, et al (1989) Comparison of the rates of response to ifosfamide and cyclophosphamide in primary unresectable rhabdomyosarcomas.Cancer Chemother Pharmacol, 24 Suppl 1,S48-50 41 Shapiro D N., et al (1991) Relationship of tumor-cell ploidy to histologic subtype and treatment outcome in children and adolescents with unresectable rhabdomyosarcoma Journal of Clinical Oncology, 9,1,159-166 42 C Rodriguez-Galindo, et al (2003) Treatment of Ewing sarcoma family of tumors: current status and outlook for the future.Med Pediatr Oncol, 40,5,276-87 43 D A Rodeberg, et al (2011) Comparison of outcomes based on treatment algorithms for rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate: combined results from the Children's Oncology Group, German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study, Italian Cooperative Group, and International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumors Committee.Int J Cancer, 128,5,1232-9 44 R B Raney, et al (2001) Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V J Pediatr Hematol Oncol,23,4,215-20 45 Parham D M., et al (1991) Immunohistochemical study of childhood rhabdomyosarcomas and related neoplasms Results of an Intergroup Rhabdomyosarcoma study project.Cancer,67,12,3072-80 46 D M Parham (2001) Pathologic classification of rhabdomyosarcomas and correlations with molecular studies.Mod Pathol,14,5,506-14 47 A S Pappo, et al (2005) Phase II Trial of Neoadjuvant Vincristine, Ifosfamide, and Doxorubicin With Granulocyte Colony-Stimulating Factor Support in Children and Adolescents With Advanced-Stage Nonrhabdomyosarcomatous Soft Tissue Sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study.Journal of Clinical Oncology,23,18,4031-4038 48 O Oberlin, et al (2012) Randomized Comparison of Intensified Six-Drug Versus Standard Three-Drug Chemotherapy for High-Risk Nonmetastatic Rhabdomyosarcoma and Other Chemotherapy-Sensitive Childhood Soft Tissue Sarcomas: Long-Term Results From the International Society of Pediatric Oncology MMT95 Study.Journal of Clinical Oncology, 30,20, 2457-2465 49 O Oberlin, et al (2001) Treatment of Orbital Rhabdomyosarcoma: Survival and Late Effects of Treatment—Results of an International Workshop Journal of Clinical Oncology,19,1,197-204 50 M Miyaki, et al (2003) A novel case with germline p53 gene mutation having concurrent multiple primary colon tumours.Gut,52,2,304-306 51 J L Meza, et al (2006) Analysis of Prognostic Factors in Patients With Nonmetastatic Rhabdomyosarcoma Treated on Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies III and IV: The Children's Oncology Group Journal of Clinical Oncology,24,24,3844-3851 52 J H M Merks, et al (2014) Parameningeal rhabdomyosarcoma in pediatric age: results of a pooled analysis from North American and European cooperative groups Annals of Oncology,25,1,231-236 53 Maurer H M., et al (1988) The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I A final report Cancer,61,2,209-20 54 P Lanzkowsky (2011) Rhabdomyosarcoma and Other Soft-Tissue Sarcomas 715-738 55 Koscielniak E., et al (1991) Treatment of soft tissue sarcomas in childhood and adolescence: results of the CWS-81 multicenter therapy study Klin Padiatr, 203, 4,211-9 56 E Koscielniak, et al (1999) Results of Treatment for Soft Tissue Sarcoma in Childhood and Adolescence: A Final Report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86 Journal of Clinical Oncology,17,12,3706-3719 57 Koscielniak E., et al (1999) Results of treatment for soft tissue sarcoma in childhood and adolescence: a final report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86.J Clin Oncol,17,12,3706-19 58 Flamant Franỗoise, et al Primary chemotherapy in the treatment of rhabdomyosarcoma in children: Trial of the international society of pediatric oncology (SIOP) preliminary results Radiotherapy and Oncology,3,3,227-236 59 F Flamant, et al Treatment of non-metastatic rhabdomyosarcomas in childhood and adolescence Results of the second study of the International Society of Paediatric Oncology: MMT84.European Journal of Cancer, 34,7,1050-1062 60 F Flamant, et al (1998) Treatment of non-metastatic rhabdomyosarcomas in childhood and adolescence Results of the second study of the International Society of Paediatric Oncology: MMT84.Eur J Cancer, 34,7, 1050-62 61 A Ferrari, et al (2003) Rhabdomyosarcoma in adults A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution.Cancer,98,3,571-80 62 D Egas-Bejar and W W Huh (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives.Adolescent Health, Medicine and Therapeutics,5,115-125 63 Crist W M., et al (2001) Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease.J Clin Oncol,19,12,3091-102 64 Crist William M., et al (2001) Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-IV: Results for Patients With Nonmetastatic Disease.Journal of Clinical Oncology, 19,12,3091-3102 65 W Crist, et al (1995) The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Journal of Clinical Oncology,13,3,610-630 66 Bisogno G., et al (2005) The IVADo regimen a pilot study with ifosfamide, vincristine, actinomycin D, and doxorubicin in children with metastatic soft tissue sarcoma: a pilot study of behalf of the European pediatric Soft tissue sarcoma Study Group.Cancer,103,8,1719-24 67 Barr Frederic G (1997) Molecular Genetics and Pathogenesis of Rhabdomyosarcoma Journal of Pediatric Hematology/Oncology,19,6,483-491 68 Barr F G (1997) Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma J Pediatr Hematol Oncol,19,6,483-91 69 F G Barr (1997) Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma J Pediatr Hematol Oncol,19,6,483-91 70 Arndt C A., et al (2012) Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence Mayo Clin Proc,87,5,475-87 ... tài: Phân loại nhận xét kết điều trị sarcome vân trẻ em với mục tiêu: Mô tả số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại nhóm nguy theo EpSSG – RMS 2005 Nhận xét kết điều trị sarcome vân theo...BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGỌC LINH PHÂN LOẠI VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỂU TRỊ SARCOME CƠ VÂN TRẺ EM Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 60720135... Phân loại sarcome vân 1.6.2.1 Phân loại mô bệnh học Lịch sử phân loại: Năm 1946, Arthur Purdy stout người đầu tiên mô tả sarcome vân loại u riêng biệt Năm 1958, Horn Enterline đưa hệ thống phân