NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM

NGHIÊM NGỌC LINH NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM NỘI DUNG NỘI DUNG II- www.PowerPointep.net ĐẶT VẤN ĐỀ • Sarcom vân ung thư phần mềm hay gặp trẻ em • Đứng hàng thứ u đặc ngồi sọ • U xuất tất vị trí thể • Có nhóm mơ bệnh học chính: sarcom vân phơi, sarcom vân nang • Điều trị sarcom vân điều trị đa mơ thức • Hiện phân nhóm điều trị theo nhóm nguy • Có nhiều phác đồ điều trị: EpSSG, ARST 0531,CWS… • Hiện chưa có NC kết điều trị theo nhóm nguy ĐẶT VẤN ĐỀ Đề tài: “NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM” MỤC TIÊU Nhận xét kết điều trị sarcom vân theo phác đồ EpSSG - RMS 2005 TỔNG QUAN ĐỊNH NGHĨA VÀ DỊCH TỄ HỌC • Sarcom vân khối u ác tính có nguồn gốc trung mơ ngun thủy • Tỷ lệ mắc bệnh: 4,3/1.000.000 người • Hay gặp trẻ nhỏ, tuổi lúc chẩn đốn 10 tuổi • Nam gặp nhiều nữ, tỷ lệ 1,1 - 1,5/1 • Khơng có khác biệt chủng tộc NGUYÊN NHÂN • Chưa rõ ngun nhân • Có thể liên quan đến: ❖Yếu tố di truyền: Bệnh nhân u xơ thần kinh, hội chứng Li – Fraumeni, hội chứng Beckwith – Wiedermann ❖Yếu tố môi trường: bà mẹ mang thai sử dụng cần sa, cocain MỘT SỐ YẾU TỐ NGUY CƠ MỘT SỐ YẾU TÔ NGUY CƠ BẨM SINH MẮC PHẢI ❖Hội chứng Li - Fraumeni ❖Mẹ sử dụng cần sa ❖U xơ thần kinh ❖Mẹ sử dụng cocain ❖Đột biến P53 ❖Mẹ mang thai phơi nhiễm với tia xạ ❖Hội chứng Noonan ❖Tiền sử mẹ mang thai chết lưu ❖Hội chứng Beckwith - Wiedermann ❖Hội chứng Costello TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • • Xuất khối u Vị trí U: ▪Lồi mắt, lác mắt ▪Nghẹt tắc mũi, khàn tiếng, chảy máu mũi, viêm tai Đái máu, đái dắt, đái khó Khối âm đạo, tinh hoàn, máu âm đạo… Khối chi: Phân loại mơ bệnh học theo vị trí u 100% U niệu sinh dục 83,3% u bụng 75% u khác u chi u đầu cổ 16,7% 55,6% 45,5% 25% thể phơi thể nang 44,4% sarcom khơng biệt hóa 54,5% 0% 50% Xiao li Ma (2015): ▪Niệu dục (ERMS 91,4%, ARMS 8,6%) ▪Đầu cổ (ERMS 90%, ARMS 10% ▪Chi (ERMS 72,2%, ARMS 27,8 %) ▪Khác (ERMS 84,7%, ERMS 15,3 %) 100% Phân loại IRS ▪Shu Wei Chou (2017): IRS III 43,2% ▪Jeong A Park (2008) IRS 68% RF : Clinical outcomes of pediatric patients with newly diagnosed rhabdomyosarcoma treated by two consecutive protocols e A single institution report in Taiwan Shu-Wei Chou (2017) Phân loại nhóm nguy Ferrari : Thấp 6%, nguy chuẩn 33%, nguy cao 55% , cao 6% RF: Access to clinical trials for adolescents with soft tissue sarcomas: enrolment in European pediatric Soft tissue sarcoma Study Group (EpSSG) protocols - A Ferrari (2016) 54 bệnhtrị nhân Điều bệnh nhân IRS IV Điều trị theo phác đồ khác ▪ ▪ ▪ tử vong QT điều trị bỏ điều trị → sống liên lạc bệnh nhân từ chối điều trị ▪1 tử vong ▪1 liên lạc bn liên lạc 43 BN điều trị theo EpSSG Nhận xét theo dõi điều trị đến 7/2018 ▪ điều trị đầy đủ sống đến 6/14 5/15 ▪ bỏ điều trị Thời gian theo dõi: 24,89 ± 16,01 tháng Kết điều trị theo EpSSG – RMS 2005 Kết điều trị Sống Tử vong Số lượng Tỷ lệ % Sống không xảy kiện 20 45,5% Sống bệnh 11 25,6% Bệnh tiến triển 9,3% Tái phát 9,3% Khác 9,3% 43 100% Tổng Đánh giá sau đợt điều trị Đáp ứng điều trị Sau đợt điều trị hóa chất Số lượng Tỷ lệ CR 17 39,5% Đáp ứng phần tốt (VGPR) 2,3% Đáp ứng phần (PR>2/3) 12 27,9% Đáp ứng phần nhỏ (PR 0,05 EFS năm theo vị trí u EFS nămthuận lợi: 50% EFS nămKhông thuận lợi: 36,9 % P>0,05 EFS năm theo mô bệnh học EFS năm thể phôi: 38,1% EFS năm thể nang 34,3% Hajime Hosoi: thể phôi 65,9 % Thể nang: 63,4% OS năm theo nhóm nguy ▪Nguy chuẩn 100% ▪Nguy cao: 39,9% ▪P = 0,057 >0,05 Bisogno (2018) OS năm nguy cao 80,6% RF: Addition of dose-intensified doxorubicin to standard chemotherapy for rhabdomyosarcoma (EpSSG RMS 2005): a multicentre, open-label, randomised controlled, phase trial Gianni Bisogno (2018) EFS năm theo nhóm nguy ▪Nguy chuẩn: 55,6% ▪Nguy cao: 32,3% Bisogno (2018): EFS năm nhóm nguy cao 69,8 % RF: Maintenance low-dose chemotherapy in patients with high-risk (HR) rhabdomyosarcoma (RMS): A report from the European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG) Gianni Bisogno (2018) –KẾT LUẬN Kết luận • Nhận xét kết điều trị ▪ Thời gian theo dõi trung bình: 24,89 ± 16,01 tháng ▪ Tỷ lệ đáp ứng điều trị hóa chất cao ▪ OS năm EFS năm 53,2 % 38,4%