NGHIÊN cứu đặc điểm DỊCH tễ học lâm SÀNG và NHẬN xét kết QUẢ điều TRỊ SARCOM cơ vân TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGỌC LINH NGHI£N CøU ĐặC ĐIểM DịCH Tễ HọC L ÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị SARCOM CƠ VÂN TRẻ EM LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGỌC LINH NGHI£N CøU ĐặC ĐIểM DịCH Tễ HọC L ÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị SARCOM CƠ VÂN TRẻ EM Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Bùi Ngọc Lan HÀ NỘI - 2018 LỜI CẢM ƠN Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám đốc, Phòng đào tạo- Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em, Bộ môn Nhi trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi cho tơi hồn thành luận văn Tơi xin bày tỏ lịng biết ơn sâu sắc tới TS Bùi Ngọc Lan, người dành nhiều thời gian công sức quý báu, trực tiếp hướng dẫn tơi suốt q trình học tập khoa, nghiên cứu hồn thành luận văn Tơi xin chân thành cảm ơn khoa Điều trị tích cực, phịng hồ sơ lưu trữ khoa lâm sàng cận lâm sàng khác - Bệnh viện Nhi Trung ương giúp đỡ tơi hồn thành luận văn Tơi xin cảm ơn tới tất bệnh nhân gia đình bệnh nhân tham gia vào nghiên cứu Cuối cùng, tơi xin gửi lời cảm ơn đến gia đình, anh chị em bạn bè, đồng nghiệp dành cho tơi tình cảm tốt đẹp, chia sẻ kinh nghiệm động viên tơi suốt q trình học tập Hà Nội, ngày 11 tháng 09 năm 2018 Người thực Nghiêm Ngọc Linh LỜI CAM ĐOAN Tôi Nghiêm Ngọc linh - học viên lớp cao học Nhi khóa XXV, trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS Bùi Ngọc Lan Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 11 tháng 09 năm 2018 Người cam đoan Nghiêm Ngọc linh CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN Bệnh Nhân EPSSG European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group HE Hematoxylin Eosin HMMD Hóa mơ miễn dịch HVĐT Hiển vi điện tử IRS Intergroup Rhadomyosarcoma Study MBH Mô Bệnh Học NCI National Center Institue NOS Not otherwise specified NST Nhiễm Sắc Thể PAS Periodie acid Shciff RMS Rhadomyosarcoma SD Sinh Dục SIOP International Society for Pediatric Oncology TS Tăng sinh TB Tế bào OS Overall survival EFS Even free Survial PR Partial Respone CR Complete Respone CWS Cooperative Weichteilsarkom Studie MMT Malignant Mesenchymal Tumours MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Dịch tễ học 1.2 Nguyên nhân sarcome vân .6 1.2.1 Yếu tố di truyền 1.2.2 Yếu tố môi trường6 1.2.3 Di truyền sinh học phân tử 1.2.4 Di truyền sinh học phân tử 1.3 Triệu chứng lâm sàng 10 1.3.1 Các khối u đầu cổ 10 1.3.2 Các khối u vùng niệu sinh dục 11 1.3.3 Các khối u chi 11 1.3.4 Các khối u vị trí khác12 1.3.5 Di sarcom vân 12 1.4 Triệu chứng cận lâm sàng 13 1.5 Xét nghiệm mô bệnh học hóa mơ miễn dịch 15 1.6 Xét nghiệm di truyền 16 1.7 Chẩn đoán 16 1.7.1 Chẩn đoán xác định 16 1.7.2 Phân loại sarcom vân 16 1.7.3 Nguyên tắc điều trị 22 1.7.4 Điều trị theo nhóm nguy theo phác đồ EpSSG RMS 2005 27 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU28 2.1 Đối tượng nghiên cứu 28 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 28 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 28 2.2 Thiết kế nghiên cứu .28 2.3 Cỡ mẫu phương pháp chọn mẫu .28 2.4 Công cụ nghiên cứu 28 2.5 Biến số số 29 2.5 Sơ đồ nghiên cứu 37 2.6 Phương pháp công cụ thu thập thông tin 38 2.7 Xử lý số liệu 38 2.8 Đạo đức nghiên cứu 38 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39 3.1 Yếu tố dịch tễ lâm sàng .39 3.1.1 Tuổi 39 3.1.2 Tỷ lệ theo nhóm tuổi40 3.1.3.Giới 40 3.2 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng .41 3.2.1 Lý vào viện 41 3.2.2 Triệu chứng lâm sàng 42 3.2.3 Mối liên hệ vị trí u nhóm tuổi 45 3.2.4 Triệu chứng cận lâm sàng 46 3.2.5 Phân loại kích thước u theo vị trí u nguyên phát 47 3.2.6 Triệu chưng u di căn48 3.2.7 Kết giải phẫu bệnh 49 3.2.8 Phân loại giai đoạn theo IRS 52 3.2.9 Phân loại nhóm nguy theo EpSSG53 3.3 Nhận xét kết 53 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 56 KẾT LUẬN 62 TÀI LIỆU THAM KHẢO 61 KẾT LUẬN Nghiên cứu 55 trường hợp sarcom vơ vân trẻ em BV Nhi trung ương cos 32 nam 22 nữ, tỷ lệ nam/ nữ = 1,45 Tuổi nhỏ ngày tuổi, lớn 163 tháng.Tuổi trung bình 49,94 + 43,29 1, Đặc điểm lâm sàng phân loại sarcom vân Sarcom vân hay gặp tuổi 10 tuổi, tỷ lệ nam mắc bệnh nhiều nữ tỷ lệ nam/nữ 1,45 Triệu chứng tồn thân khơng thường gặp, triệu chứng lâm sàng đa dạng phụ thuộc vị trí khối u, hay gặp phát khối u lâm sàng U vùng bụng chiếm tỷ lệ cao nhất, u vùng đầu cổ, u vùng chi, u vùng niêu sinh dục Kích thước u thường gặp phụ thuộc vị trí u, u vùng đầu cổ tiết niệu sinh dục thường phát u nhỏ, chủ yếu gặp tỷ lệ kích thước u < cm Trái lại u vùng bụng thường phát u to, kích thước thường cm thời điểm chẩn đốn Tỷ lệ bệnh nhân thuộc nhóm nguy cao chiếm tỷ lệ chủ yếu Tỷ lệ di thời điểm chẩn đốn khơng nhiều, vị trí di gặp, di xương, di tủy xương, di phổi di hạch Sarcom vân thể phôi chiếm tỷ lệ cao sarcom vân thể nang 2, Nhận xét kết điều trị Tỷ lệ đáp ứng điều trị hóa chất, tỷ lệ đáp ứng cao Thời gian theo dõi trung bình 19,47 tháng, thồi giàn theo dõi ngắn tháng dài 51 tháng tính từ thời điểm kết thúc điều trị EFS sau năm ước tính theo Kaplain Meier 44,2 %, sống tồn OS sau năm ước tính theo Kaplain Meier 72,1 % TÀI LIỆU THAM KHẢO Dagher R and Helman L (1999) Rhabdomyosarcoma: an overview Oncologist, 4, 34-44 Miller R W, Young J.L, Novakovic B (1995) Childhood cancer Cancer, 75, 395-405 Egas-Bejar, Daniela Huh, Winston W (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives Adolesc Health Med Ther, 5, 115-125 Ries L et al (1999) Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents McDowell H.P (2003) Update on childhood rhabdomyosarcoma Arch Dis Child, 88, 354-370 Dagher R and Helman L (1999) Rhabdomyosarcoma: an overview Oncologist, 4, 34-44 Crist W, Gehan E.A, Ragab A.H et al (1995) The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study J Clin Oncol, 13, 610-630 Ruymann F.B, Grovas A.C (2000) Progress in the diagnosis and treatment of rhabdomyosarcoma and related soft tissue sarcomas Cancer Invest, 18, 223-241 Phillip A.Piizzo and David G Poplack (1997) Principles and Practice of Pediatric Oncology, fifth 10 C A Arndt and W M Crist(1999).Principles and Practice of Pediatric Oncology.N Engl J Med,341,5,342-52 11 Pappo A.S, Shapiro D.N, Crist W.M et al (1995) Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma J Clin Oncol, 13, 2123-2139 12 Christopher D.M Fletcher et al (2002) Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone 13 Egas-Bejar, Daniela Huh, Winston W (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives Adolesc Health Med Ther, 5, 115-125 14 Radzikowska Joanna, Kukwa Wojciech, Kukwa Andrzej et al (2015) Rhabdomyosarcoma of the head and neck in children Contemporary Oncology, 19, 98-107 15 Furlong M.A, Fanburg-Smith J.C (2001) Pleomorphic rhabdomyosarcoma in children: four cases in the pediatric age group Ann Diagn Pathol, 5, 199-206 16 Nguyễn Đại Bình (2000) Kết điều trị ung thư phần mềm bệnh viện K Hà Nội (1993 -1997) Tạp chí thơng tin y dược, số chun đề ung thư 17 Bùi Thị Mỹ Hạnh (2002 ) Nghiên cứu mô bệnh học hóa mơ miễn dịch số sarcom mô 18 Bùi Thị Mỹ Hạnh (2010) Nghiên cứu mô bệnh học, độ mô học tỷ lệ tái phát sống thêm sarcom mô mềm ngoại vi BV K, Luận án tiên sỹ, Trường Đại học Y Hà Nội 19 Dasgupta R and Rodeberg D.A (2012) Update on rhabdomyosarcoma Semin Pediatr Surg, 21, 68-78 20 Ruymann F.B, Maddux H.R, Ragab A et al (1988) Congenital anomalies associated with rhabdomyosarcoma: an autopsy study of 115 cases A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Committee (representing the Children's Cancer Study Group, the Pediatric Oncology Group, the United Kingdom Children's Cancer Study Group, and the Pediatric Intergroup Statistical Center) Med Pediatr Oncol, 16, 33-39 21 Li F.P, Fraumeni J.F.Jr, Mulvihill J.J et al (1988) A cancer family syndrome in twenty-four kindreds Cancer Res, 48, 5358-5362 22 Hwang S.J, Lozano G, Amos C.I et al (2003) Germline p53 mutations in a cohort with childhood sarcoma: sex differences in cancer risk Am J Hum Genet, 72, 975-983 23 Doyle L.A (2014) Sarcoma classification: an update based on the 2013 World Health Organization Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone Cancer, 120, 1763-1774 24 Hennekam R.C (2003) Costello syndrome: an overview Am J Med Genet C Semin Med Genet, 117c, 42-48 25 Grufferman S, Schwartz A.G, Ruymann F.B et al (1993) Parents' use of cocaine and marijuana and increased risk of rhabdomyosarcoma in their children Cancer Causes Control, 4, 217-224 26 Shrestha A, Anshu Ritz, Beate Ognjanovic et al (2013) Early Life Factors and Risk of Childhood Rhabdomyosarcoma Frontiers in Public Health, 1, 17 27 O'Brien D, Jacob A.G, Qualman S.J et al (2012) Advances in pediatric rhabdomyosarcoma characterization and disease model development Histol Histopathol, 27, 13-22 28 Xia S.J, Pressey J.G, Barr F.G et al (2002) Molecular pathogenesis of rhabdomyosarcoma Cancer Biol Ther, 1, 97-104 29 Kelly K.M, Womer R.B, Sorensen P.H et al (1997) Common and variant gene fusions predict distinct clinical phenotypes in rhabdomyosarcoma J Clin Oncol, 15, 1831-1836 30 Sorensen P.H, Lynch J.C, Qualman S.J et al (2002) PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report from the children's oncology group J Clin Oncol, 20, 2672-2679 31 Sorensen P.H, Lynch J.C, Qualman S.J et al (2002) PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report from the children's oncology group J Clin Oncol, 20, 2672-2679 32 Kelly K.M, Womer R.B, Sorensen P.H et al (1997) Common and variant gene fusions predict distinct clinical phenotypes in rhabdomyosarcoma J Clin Oncol, 15, 1831-1836 33 Merks J.H.M, De Salvo G.L, Bergeron C et al (2014) Parameningeal rhabdomyosarcoma in pediatric age: results of a pooled analysis from North American and European cooperative groups Ann Oncol, 25, 231236 34 Federico S M, Spunt S.L, Krasin M.J et al (2013) Comparison of PETCT and conventional imaging in staging pediatric rhabdomyosarcoma Pediatr Blood Cancer, 60, 1128-1134 35 Van Rijn R.R, Wilde J.C, Bras J et al (2008) Imaging findings in noncraniofacial childhood rhabdomyosarcoma Pediatr Radiol, 38, 617-634 36 Sebire N J and Roebuck D J (2006) Pathological diagnosis of paediatric tumours from image-guided needle core biopsies: a systematic review Pediatr Radiol, 36, 426-431 37 Cogswell A, Howman - Giles R, Bergun M et al (1994) Bone and gallium scintigraphy in children with rhabdomyosarcoma: a 10-year review Med Pediatr Oncol, 22, 15-21 38 Kumar S, Perlman E, Harris C.A et al (2000) Myogenin is a specific marker for rhabdomyosarcoma: an immunohistochemical study in paraffin-embedded tissues Mod Pathol, 13, 988-993 39 Parham D M (2001) Pathologic classification of rhabdomyosarcomas and correlations with molecular studies Mod Pathol, 14, 506-514 40 Horn R C.Jr and H T Enterline (1958) Rhabdomyosarcoma: a clinicopathological study and classification of 39 cases Cancer, 11, 181-99 41 Dziuba, Ireneusz Kurzawa, Pawel Dopierala et al (2018) Rhabdomyosarcoma in children – current pathologic and molecular classification Polish Journal of Pathology, 69, 20-32 42 Lawrence W Jr, Anderson J.R, Gehan E.A et al (1997) Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma: a report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group Children's Cancer Study Group Pediatric Oncology Group Cancer, 80, 1165-1170 43 Walter A.W, Shearer P.D, Pappo A.S et al (1998) A pilot study of vincristine, ifosfamide, and doxorubicin in the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas Med Pediatr Oncol, 30, 210-216 44 Flamant F, Rodary C, Voute P.A et al (1985) Primary chemotherapy in the treatment of rhabdomyosarcoma in children: trial of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) preliminary results Radiother Oncol, 3, 227-236 45 BreitfeldP P., et al (2001) Ifosfamide and etoposide are superior to vincristine and melphalan for pediatric metastatic rhabdomyosarcoma when administered with irradiation and combination chemotherapy: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group J Pediatr Hematol Oncol, 23, 225-233 46 Le Deley, Marie-Cescile Paulussen, Michael Lewis et al (2014) Cyclophosphamide Compared With Ifosfamide in Consolidation Treatment of Standard-Risk Ewing Sarcoma: Results of the Randomized Noninferiority Euro-EWING99-R1 Trial Journal of Clinical Oncology, 32, 2440-2448 47 Stevens M Commentary European Journal of Cancer, 33, 2234-2236 48 Mascarenhas, Leo Lyden, Elizabeth R Breitfeld et al.(2010) Randomized Phase II Window Trial of Two Schedules of Irinotecan With Vincristine in Patients With First Relapse or Progression of Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children's Oncology Group Journal of Clinical Oncology, 28, 4658-4663 49 Casanova M, Ferrari A, Bisogno G et al (2004) Vinorelbine and lowdose cyclophosphamide in the treatment of pediatric sarcomas: pilot study for the upcoming European Rhabdomyosarcoma Protocol Cancer ,101, 1664-1671 50 Carli M, Colombatti R, Oberlin O et al (1999) High-Dose Melphalan With Autologous Stem-Cell Rescue in Metastatic Rhabdomyosarcoma Journal of Clinical Oncology, 17, 2796-2796 51 Carli M, Colombatti R, Oberlin O et al (1999) High-Dose Melphalan With Autologous Stem-Cell Rescue in Metastatic Rhabdomyosarcoma Journal of Clinical Oncology, 17, 2796-2796 52 53 Miyaki M, Iijima T, Ohue M et al (2003) A novel case with germline p53 gene mutation having concurrent multiple primary colon tumours Gut, 52, 304-306 54 Wu Hsi-Yang (2013).The surgical management of paediatric bladder and prostate rhabdomyosarcoma Arab Journal of Urology, 11, 40-46 55 Nguyễn Bá Đức (2006) Bệnh Ung thư trẻ em, Nhà xuất Y học, Hà Nội 56 Eaton B.R, McDonald M.W, Kim S et al (2013) Radiation therapy target volume reduction in pediatric rhabdomyosarcoma: implications for patterns of disease recurrence and overall survival Cancer, 119, 1578-1585 57 Dungarwalla M, Marsh J.C, Tooze J A et al (2007) Lack of clinical efficacy of rituximab in the treatment of autoimmune neutropenia and pure red cell aplasia: implications for their pathophysiology Ann Hematol, 86, 191-197 58 Park Jeong A, Kim Eun Kyung, Kang Hyoung Jin et al (2008) Initial Response to Treatment was Highly Associated with the Prognosis of Childhood Rhabdomyosarcoma: A Retrospective Analysis of a Single Center Experience in Korea Cancer Research and Treatment : Official Journal of Korean Cancer Association, 40, 111-115 59 Phó Hồng Điệp (2014) Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu bệnh khảo sát số yếu tố tiên lượng sarcom vơ vân, Luận văn thạc sỹ y học, Trường Đại Học Y Hà Nội 60 Li M, Bian X, Jing R et al (2018) Retrospective analysis of rhabdomyosarcoma (RMS) in children in a single center Thorac Cancer, 9, 1180-1184 61 Walterhouse D.O, Meza J.L, Breneman J C et al (2011) Local control and outcome in children with localized vaginal rhabdomyosarcoma: a report from the Soft Tissue Sarcoma committee of the Children's Oncology Group Pediatr Blood Cancer, 57, 76-83 62 Oberlin O, Rey A, Brown K L et al (2015) Prognostic Factors for Outcome in Localized Extremity Rhabdomyosarcoma Pooled Analysis From Four International Cooperative Groups Pediatric blood & cancer, 62, 2125-2131 63 Radzikowska Joanna, Kukwa Wojciech, Kukwa Andrzej et al (2016) Management of pediatric head and neck rhabdomyosarcoma: A caseseries of 36 patients Oncology Letters, 12, 3555-3562 64 Chou S.W, Chang H.H, Lu M.Y et al (2018) Clinical outcomes of pediatric patients with newly diagnosed rhabdomyosarcoma treated by two consecutive protocols - A single institution report in Taiwan J Formos Med Assoc 65 Ma X, Huang D, Zhao W et al (2015) Clinical characteristics and prognosis of childhood rhabdomyosarcoma: a ten-year retrospective multicenter study Int J Clin Exp Med, 8, 17196-17205 66 Yang L, Takimoto T, Fujimoto J et al (2014) Prognostic model for predicting overall survival in children and adolescents with rhabdomyosarcoma BMC Cancer, 14, 654 67 Meza Jane L, Anderson James, Pappo Alberto S et al (2006) Analysis of prognostic factors in patients with nonmetastatic rhabdomyosarcoma treated on intergroup rhabdomyosarcoma studies III and IV: the Children's Oncology Group J Clin Oncol, 24, 3844-3851 68 Rodeberg D.A, Anderson J.R, Arndt C.A et al (2011) Comparison of outcomes based on treatment algorithms for rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate: combined results from the Children's Oncology Group, German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study, Italian Cooperative Group, and International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumors Committee Int J Cancer, 128, 1232-1239 69 Cessna M.H, Zhou H, Perkins S.L et al (2001) Are myogenin and myoD1 expression specific for rhabdomyosarcoma? A study of 150 cases, with emphasis on spindle cell mimics Am J Surg Pathol, 25, 1150-1157 70 Baker K Scott, Anderson James R, Link Michael P et al (2000) Benefit of Intensified Therapy for Patients With Local or Regional Embryonal Rhabdomyosarcoma: Results From the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV Journal of Clinical Oncology, 18, 2427-2434 71 Rodeberg D and Paidas C (2006) Childhood rhabdomyosarcoma Semin Pediatr Surg, 15, 57-62 72 Newton W.A.Jr, Gehan E.A, Webber B.L et al (1995) Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas Pathologic aspects and proposal for a new classification an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Cancer, 76, 1073-1085 73 Newton W.A.Jr, Gehan E.A, Webber B.L et al (1995) Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas Pathologic aspects and proposal for a new classification an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Cancer, 76, 1073-1085 74 Ma X, Huang D, Zhao W et al (2015) Clinical characteristics and prognosis of childhood rhabdomyosarcoma: a ten-year retrospective multicenter study Int J Clin Exp Med, 8, 17196-17205 75 Zhan Xiao-kai, Zhang Sen, Cao Bang-wei et al (2015) Clinicopathological characteristics and treatment outcomes of Chinese patients with genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma World Journal of Surgical Oncology, 13, 190 76 Baker K Scott, Anderson James R, Link Michael P et al (2000) Benefit of Intensified Therapy for Patients With Local or Regional Embryonal Rhabdomyosarcoma: Results From the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV Journal of Clinical Oncology, 18, 2427-2434 77 Phillip A.Piizzo and David G.Poplack (1997) Principles and Practice of Pediatric Oncology 971 -995 78 CasanovaM, Ferrari A, Spreafico F et al (2002) Vinorelbine in previously treated advanced childhood sarcomas: evidence of activity in rhabdomyosarcoma Cancer, 94, 3263-3268 79 Mascarenhas Leo, Lyden Elizabeth R, Breitfeld Philip P et al (2010) Randomized Phase II Window Trial of Two Schedules of Irinotecan With Vincristine in Patients With First Relapse or Progression of Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children's Oncology Group Journal of Clinical Oncology, 28, 4658-4663 80 Weiss A.R, Lyden E.R, Anderson J.R et al (2013) Histologic and clinical characteristics can guide staging evaluations for children and adolescents with rhabdomyosarcoma: a report from the Children's Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee J Clin Oncol, 31, 3226-3232 81 Ragab A.H, Heyn R, Teft M et al (1986) Infants younger than year of age with rhabdomyosarcoma Cancer, 58, 2606-2610 82 Treuner J, Koscielniak, Keim M et al (1989) Comparison of the rates of response to ifosfamide and cyclophosphamide in primary unresectable rhabdomyosarcomas Cancer Chemother Pharmacol, 24 Suppl 1, S4850 83 Shapiro D.N, Parham D.M, Douglass E.C et al (1991) Relationship of tumor-cell ploidy to histologic subtype and treatment outcome in children and adolescents with unresectable rhabdomyosarcoma Journal of Clinical Oncology, 9, 159-166 84 Rodriguez-Galindo C, Spunt S.L, Pappo A.S et al (2003) Treatment of Ewing sarcoma family of tumors: current status and outlook for the future Med Pediatr Oncol, 40, 276-287 85 Raney R.B, Anderson J.R, Barr F.G et al (2001) Rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in the first two decades of life: a selective review of intergroup rhabdomyosarcoma study group experience and rationale for Intergroup Rhabdomyosarcoma Study V J Pediatr Hematol Oncol, 23, 215-220 86 Parham D.M, Webber B, Holt H et al (1991) Immunohistochemical study of childhood rhabdomyosarcomas and related neoplasms Results of an Intergroup Rhabdomyosarcoma study project Cancer, 67, 30723080 87 Parham D.M (2001) Pathologic classification of rhabdomyosarcomas and correlations with molecular studies Mod Pathol, 14, 506-514 88 Pappo Alberto S, Devidas Meenakshi, Jenkins Jessee et al (2005) Phase II Trial of Neoadjuvant Vincristine, Ifosfamide, and Doxorubicin With Granulocyte Colony-Stimulating Factor Support in Children and Adolescents With Advanced-Stage Nonrhabdomyosarcomatous Soft Tissue Sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study Journal of Clinical Oncology, 23, 4031-4038 89 Oberlin Odile, Rey Annie, Sanchez de Toledo José et al (2012) Randomized Comparison of Intensified Six-Drug Versus Standard Three-Drug Chemotherapy for High-Risk Nonmetastatic Rhabdomyosarcoma and Other Chemotherapy-Sensitive Childhood Soft Tissue Sarcomas: Long-Term Results From the International Society of Pediatric Oncology MMT95 Study Journal of Clinical Oncology, 30, 2457-2465 90 Oberlin Odile, Rey Annie, Anderson James et al (2001) Treatment of Orbital Rhabdomyosarcoma: Survival and Late Effects of Treatment— Results of an International Workshop Journal of Clinical Oncology ,19, 197-204 91 Miyaki M, Iijma T, Ohue M et al (2003) A novel case with germline p53 gene mutation having concurrent multiple primary colon tumours Gut, 52, 304-306 92 Meza Jane L, Anderson James, Pappo Alberto S et al (2006) Analysis of Prognostic Factors in Patients With Nonmetastatic Rhabdomyosarcoma Treated on Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies III and IV: The Children's Oncology Group Journal of Clinical Oncology, 24, 3844-3851 93 Merks J.H.M, De Salvo G.L, Bergeron C et al (2014) Parameningeal rhabdomyosarcoma in pediatric age: results of a pooled analysis from North American and European cooperative groups Annals of Oncology , 25, 231-236 94 Maurer H.M, Beltangady M, Gehan E.A et al (1988) The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I A final report Cancer, 61, 209-220 95 Lanzkowsky Philip (2011) Rhabdomyosarcoma and Other Soft-Tissue Sarcomas 715-738 96 Koscielniak E, Jurgens H, Winkler K et al (1991) [Treatment of soft tissue sarcomas in childhood and adolescence: results of the CWS-81 multicenter therapy study] Klin Padiatr, 203, 211-219 97 Koscielniak Ewa, Harms Dieter, Henze Gunter et al (1999) Results of Treatment for Soft Tissue Sarcoma in Childhood and Adolescence: A Final Report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86 Journal of Clinical Oncology, 17, 3706-3719 98 Koscielniak E, Harms D, Henze G et al (1999) Results of treatment for soft tissue sarcoma in childhood and adolescence: a final report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86 J Clin Oncol, 17, 3706-3719 99 Flamant Franỗoise, Radary Chantal, Voute Paul Antoine et al (1985) Primary chemotherapy in the treatment of rhabdomyosarcoma in children: Trial of the international society of pediatric oncology (SIOP) preliminary results Radiotherapy and Oncology, 3, 227-236 100 Flamant F, Rodary C, Rey A et al (1998) Treatment of non-metastatic rhabdomyosarcomas in childhood and adolescence Results of the second study of the International Society of Paediatric Oncology: MMT84 European Journal of Cancer, 34, 1050-1062 101 Flamant F, Rodary C, Rey A et al (1998) Treatment of non-metastatic rhabdomyosarcomas in childhood and adolescence Results of the second study of the International Society of Paediatric Oncology: MMT84 European Journal of Cancer, 34, 1050-1062 102 Ferrari A, Dileo P, Casanova Met al (2003) Rhabdomyosarcoma in adults A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution Cancer, 98, 571-580 103 Federico S.M, Spunt S.L, Krasin M.J et al (2013) Comparison of PETCT and conventional imaging in staging pediatric rhabdomyosarcoma Pediatr Blood Cancer, 60,1128-1134 104 Egas-Bejar, Daniela Huh, Winston W (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives Adolescent Health, Medicine and Therapeutics, 5, 115-125 105 Crist W.M, Anderson J.R, Meza J.L et al (2001) Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease J Clin Oncol, 19, 3091-3102 106 Crist W.M, Anderson J.R, Meza J.L et al (2001) Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease J Clin Oncol, 19, 3091-3102 107 W Crist, Gehan E.A, Ragab A.H et al (1995) The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Journal of Clinical Oncology, 13, 610-630 108 Bisogno G, Ferrari A, Bergeron C et al (2005) The IVADo regimen a pilot study with ifosfamide, vincristine, actinomycin D, and doxorubicin in children with metastatic soft tissue sarcoma: a pilot study of behalf of the European pediatric Soft tissue sarcoma Study Group Cancer, 103, 1719-1724 109 Barr Frederic G (1997) Molecular Genetics and Pathogenesis of Rhabdomyosarcoma Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 19, 483-491 110 Barr F G.(1997) Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma J Pediatr Hematol Oncol, 19, 483-491 111 Barr F.G (1997) Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma J Pediatr Hematol Oncol, 19,483-491 112 Arndt C.A, Rose P.S, Flope A L et al (2012) Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence Mayo Clin Proc, 87, 475-487 ... tài: ? ?Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng nhận xét kết điều trị sarcome vân trẻ em? ?? với mục tiêu: Mô tả số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại sarcom vân theo EpSSG – RMS 2005 Nhận xét. .. NỘI - 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊM NGC LINH NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM DịCH Tễ HọC L ÂM SàNG Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị SARCOM CƠ VÂN TRẻ EM Chuyờn ngnh: Nhi Khoa... tắc điều trị Điều trị sarcom vân điều trị đa mô thức bao gồm hóa trị liệu kết hợp với phẫu thuật, tia xạ Điều trị chỗ chìa khóa để điều trị khỏi cho bệnh nhân bị sarcome vân cư trú Điều trị chỗ