Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và nhận xét kết quả điều trị u nguyên bào gan ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ THỊ THÙY DUNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG VÀ NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN BÀO GAN Ở TRẺ EM LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2014 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đề tài cơng trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu, hình ảnh đề tài hoàn toàn trung thực khách quan chưa cơng bố cơng trình khác Cơng trình thân tơi thực hồn thành Nếu có sai sót tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm Tác giả BS Lê Thị Thùy Dung LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành đề tài này, nhận nhiều giúp đỡ thầy cô giáo, đồng nghiệp, bạn bè gia đình Tơi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới TS Phùng Tuyết Lan - người trực tiếp hướng dẫn, truyền đạt kiến thức, kinh nghiệm quý báu q trình nghiên cứu hồn thành luận văn Tôi xin gửi lời cảm ơn tới Ban giám hiệu, Phòng đào tạo Sau đại học, thầy cô giáo Bộ môn Nhi, cán thư viện trường Đại học Y Hà Nội trang bị kiến thức, tạo điều kiện thuận lợi cho suốt thời gian học tập trường thực luận văn Tôi xin trân trọng cảm ơn tập thể lãnh đạo cán Khoa Ung bướu – Bệnh viện Nhi Trung ương nơi tiến hành nghiên cứu giúp đỡ, tạo điều kiện thuận lợi để tơi hồn thành việc thu thập số liệu phục vụ cho Tôi xin trân trọng cám ơn Ban giám đốc, phòng Kế hoạch tổng hợp, khoa chẩn đốn hình ảnh, phòng lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện thn lợi giúp tơi q trình học tập thực luận văn Cuối xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới bố mẹ, bạn bè thân thiết đặc biệt người chồng thân u tơi ln động viên, khích lệ tạo điều kiện giúp tơi suốt q trình học sống Hà Nội, tháng 12 năm 2014 Lê Thị Thùy Dung DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT AFP Alpha - fetoprotein BN Bệnh nhân BWS Beckwith – Weidemann Syndrome/ Hội chứng Beckwith – Weidemann CARBO Carboplatin CDDP Cisplatin CI Confidental interval / Khoảng tin cậy DOXO Doxorubicin EFS Event-free survival / Sống không bệnh HB Hepatoblastoma/ U nguyên bào gan HCC Hepatocellular carcinoma/ Ung thư biểu mô tế bào gan HR High risk/ Nguy cao OS Overall survival/ Sống toàn FAP Familial adenomatous poliposis/ Bệnh đa polyp tuyến có tính chất gia đình PRETEXT Pretreatment tumor extension/ Đánh giá mở rộng khối u trước điều trị PD Progressive disease/ Bệnh tiến triển PR Partial respond/ Đáp ứng phần SIOPEL Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique – Epithelial Liver Tumor Study Group/ Tổ chức ung thư gan trẻ em Bắc Âu SEER The Surveillance, Epidemiology, and End Results/Tổ chức Theo dõi, Thống kê Kết cuối (một chương trình Viện Ung thư quốc gia - Mỹ) SD Stable disease/ Bệnh không thay đổi SR Standard Risk/ Nguy thường MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG I: TỔNG QUAN DỊCH TỄ HỌC VÀ NGUYÊN NHÂN 1.1 Dịch tễ học BỆNH HỌC U NGUYÊN BÀO GAN 2.1 Sinh lý bệnh 2.2 Mô bệnh học ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 10 3.1 Đặc điểm lâm sàng 10 3.2 Cận lâm sàng 11 CHẨN ĐOÁN VÀ PHÂN LOẠI U NGUYÊN BÀO GAN 14 4.1 Sinh thiết chẩn đoán 14 4.2 Phân loại theo hệ thống PRETEXT 15 4.3 Phân loại nhóm nguy 18 4.4 Phân loại theo giai đoạn 18 ĐIỀU TRỊ 19 5.1 Nguyên tắc điều trị 19 5.2 Phẫu thuật 19 5.3 Điều trị hóa chất 20 5.4 Xạ trị 23 5.5 Ghép gan 23 5.6 Các phương pháp điều trị khác 24 CÁC YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG 24 CHƯƠNG II: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 26 1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 26 1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 26 PHƯƠNG PHÁP VÀ NỘI DUNG NGHIÊN CỨU 27 2.1 Thiết kế nghiên cứu 27 2.2 Cỡ mẫu cách chọn mẫu 27 2.3 Nghiên cứu dịch tễ, lâm sàng 27 2.4 Nghiên cứu cận lâm sàng 28 2.5 Nghiên cứu điều trị 31 CÔNG CỤ THU THẬP SỐ LIỆU 36 3.1 Thu thập thông tin 36 3.2 Công cụ: 36 3.3 Sai số cách khống chế sai số 37 PHÂN TÍCH VÀ XỬ LÝ SỐ LIỆU 38 VẤN ĐỀ ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 38 CHƯƠNG III: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC, LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 39 1.1 Dịch tễ học 39 1.2 Đặc điểm lâm sàng 41 1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 43 1.4 Phân loại 50 NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 52 2.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 46 bệnh nhân điều trị 52 2.2 Tóm tắt q trình điều trị Error! Bookmark not defined 2.3 Đáp ứng với hóa chất cơng 53 2.4 Phẫu thuật muộn sau hóa chất cơng 54 2.5 Phẫu thuật muộn sau hóa chất bổ sung 55 2.6 Tác dụng phụ điều trị 55 2.7 Kết điều trị chung tính đến 11/2014 56 2.8 Đường cong OS EFS 57 2.9 Độc tính kéo dài hóa chất 62 2.10 Tỷ lệ tử vong 63 CHƯƠNG IV: BÀN LUẬN 64 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG 64 1.1 Dịch tễ học 64 1.2 Đặc điểm lâm sàng 66 1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 69 1.4 Phân loại 75 NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 77 2.1 Đánh giá đáp ứng với hóa chất công 78 2.2 Đánh giá tỷ lệ phẫu thuật phẫu thuật muộn sau hóa chất cơng 79 2.3 Đánh giá tỷ lệ phẫu thuật mép cắt sau hóa chất bổ sung 80 2.4 Kết điều trị 81 2.5 Độc tính hóa chất 85 2.6 Tái phát tử vong 87 KẾT LUẬN 86 KIẾN NGHỊ 88 TÀI LIỆU THAM KHẢO 89 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Nồng độ AFP máu theo tuổi 13 Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo vùng địa dư 40 Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân theo dân tộc 41 Bảng 3.3: Sự phân bố trẻ theo đặc điểm đẻ 41 Bảng 3.4:Triệu chứng lâm sàng khối u 42 Bảng 3.5: Ttriệu chứng lâm sàng không đặc hiệu 43 Bảng 3.6: Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u ngun bào gan 43 Bảng 3.7: Đặc điểm thiếu máu bệnh nhân 47 Bảng 3.8: Đặc điểm tiểu cầu bệnh nhân 47 Bảng 3.9: Kết thăm dò chức hủy hoại tế bào gan 48 Bảng 3.10: Phân nhóm theo số AFP 49 Bảng 3.11: Phân loại bệnh nhân theo nhóm PRETEXT 50 Bảng 3.12: Phân loại bệnh nhân theo thể mô bệnh học 50 Bảng 3.13: Phân bố bệnh nhân theo nhóm nguy 52 Bảng 3.14: Đặc điểm chung 46 bệnh nhân điều trị theo SIOPEL III 52 Bảng 3.15: Đánh giá đáp ứng với hóa chất cơng 53 Bảng 3.16: Kết phẫu thuật muộn sau hóa chất cơng 54 Bảng 3.17: Kết phẫu thuật sau hóa chất bổ sung 55 Bảng 3.18: Tác dụng phụ điều trị 56 Bảng 3.19: Kết theo dõi chung 46 bệnh nhân 56 Bảng 3.20: Tỷ lệ tái phát 61 Bảng 4.1: Bảng so sánh tỷ lệ phân bố bệnh nhân theo PRETEXT 75 DANH MỤC HÌNH Hình 1.2: Sơ đồ phân loại u nguyên bào gan theo Hệ thống PRETEXT 16 Hình 2.1: Sơ đồ nghiên cứu điều trị Error! Bookmark not defined Hình 3.1: Hình ảnh CT bệnh nhân u nguyên bào gan 46 Hình 3.2: Hình ảnh mơ bệnh học u nguyên bào gan 51 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1: Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 39 Biểu đồ 3.2: Đặc điểm phân bố bệnh nhân theo giới tính 40 Biểu đồ 3.3: Đường cong OS EFS 46 bệnh nhân 58 Biểu đồ 3.4: Đường cong OS EFS năm theo nhóm nguy 59 Biểu đồ 3.5: Đường cong EFS năm theo nhóm PRETEXT 60 Biểu đồ 3.6: Tỷ lệ EFS năm theo nhóm mơ bệnh học 61 Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ EFS (3 năm) theo kết phẫu thuật 62 89 phôi, bệnh nhân điều trị cắt bỏ triệt để khối u Những trường hợp tồn dư vi thể, đại thể thường có tiên lượng xấu 90 KIẾN NGHỊ U nguyên bào gan điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương với kết tốt, đạt tỷ lệ OS EFS tương đối cao Việc áp dụng phác đồ SIOPEL III đem lại lợi ích cho bệnh nhi mắc u nguyên bào gan Tuy nhiên nhiều trẻ phát bệnh giai đoạn muộn, khối u lớn, tổn thương tồn gan có xâm lấn mạch máu, thường có tiên lượng xấu Mục tiêu cần đặt thời gian tới nâng cao tỷ lệ phẫu thuật triệt để hoàn toàn khối u từ nâng cao OS EFS, tiến tới chữa hoàn toàn bệnh u nguyên bào gan trẻ em 91 TÀI LIỆU THAM KHẢO Cynthia E Herzog, R.J.A., Farzin Eftekhari, Childhood cancers: hepatoblastoma, in The Oncologist2000 p 445-453 Allan BJ, Parikh PP, Diaz S et al.Predictors of survival and incidence of hepatoblastoma in the paediatric population, HPB (Oxford) 2013 Oct;15(10):741-6 Gizewska M, Malgorzata W, Michal Patalan et al.,The significance of molecular studies in the long-term follow-up of children with beckwithwiedemann syndrome, Turk J Pediatr 2014 Mar-Apr;56(2):177-82 Turcotte LM, Georgieff "Neonatal medical exposures and MK, Ros characteristics JA of et low al birth weight hepatoblastoma cases: a report from the Children's Oncology Group",Pediatr Blood Cancer 2014 Nov;61(11):2018-23 Heck JE, Meyer TJ, Lombardi C et al."Case-control study of birth characteristics and the risk of hepatoblastoma", Cancer Epidemiol 2013 Aug;37(4):390-5 Venkatramani R., Spector LG, Georgieff M et al., Congenital abnormalities and hepatoblastoma: a report from the Children's Oncology Group (COG) and the Utah Population Database (UPDB), Am J Med Genet A 2014 Sep;164A(9):2250-5 Schnater J Marco, S.E.K., Wouter H Lamers and al , Where we stand with Hepatoblastoma? Cancer, 2003 98: p 668 - 678 Daniel C Aronson, Czauderna P., Maibach R et al., The treatment of hepatoblastoma: Its evolution and the current status as per the SIOPEL trials J Indian Assoc Pediatr Surg 2014 Oct-Dec; 19(4): 201–207 92 Malogolowkin MH, K.H., Meyers RL, Krailo MD, Rowland JM, Haas J, Finegold MJ., Complete surgical resection is curative for children with hepatoblastoma with pure fetal histology: a report from the Children's Oncology Group Journal of Clinical Oncology: , 2011 29: p 3301 - 3306 10 Joerg Fuchs, G.S., Rupert Handgretinger Steven W Warmann, Extanded hepatic resection in advanced hepatoblastoma Frontiers in Bioscience, 2012 E4: p 462 - 467 11 Otte, J.-B., Progress in the surgical treatment of malignant liver tumors in children Cancer Treatment Reviews, 2010 36: p 360 - 371 12 Trần Đức Hậu, PTL, TTH cs, Kết điều trị U nguyên bào gan khoa Ung bướu, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 2002 - 2006 Tạp chí Nhi khoa, 2007 15(1): p 46-54 13.http://seer.cancer.gov/archive/csr/1975_2009_pops09/results_merged/s ect_29_childhood_cancer_iccc.pdf 14 Phillip A Pizzo, Textbook “Principles and Practice of Pediatric Oncology” Tumors of the Liver P 887 – 904 15 Darbari, A., Sabin, K M., Shapiro, C N and Schwarz, K B., Epidemiology of primary hepatic malignancies in U.S children (2003)Hepatology, 38: 560–566 16 Spector Logan G.The epidemiology of Hepatoblastoma Pediatric Blood cancer, 2012 59; p.776-779 17 StillerC.A., Pritchard J, F.S.E, Liver cancer in European children: Incidence and survival, 1978–1997.Report from the Automated Childhood Cancer Information System project, European Journal of Cancer, Volume 42, Issue 13, September 2006, Pages 2115–2123 93 18.Wei Jao Chen, Primary malignant tumor of liver in infants and children in Taiwan Journal of Pediatric Surgery, Volume 23, Issue 5, May 1988, Pages 457–461 19 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh, Nhận xét tình hình K gan trẻ em Hà Nội từ 1955 – 1970 Kỷ yếu cơng trình nghiên cứu VBVSKTE, tr 75 – 87 20 Phạm Hồng Anh, Nguyễn Thị Hạnh cs (1996) “Ung thư ở trẻ em Hà Nội” Tập san Nhi khoa Tập 3, số 4, tr 192 – 196 21 Nguyễn Quang Vinh Luận văn chuyên khoa II “Hình thái học u nguyên bào gan”,Trường ĐHY Hà Nội,2006 22 Âu Dương Mỹ Phụng “Bướu nguyên bào gan: chẩn đốn điều trị” Tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh, năm 2008, tập 12 số Tr 109 23 Nguyễn Phạm Anh Hoa Luận văn thạc sỹ y học “Bước đầu nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u gan nguyên phát ở trẻ em”, 2007 24.Remes-Troche JM, Montano LA, Meza JJ et al , Hepatoblastoma in adult age A case report and literature review Ann Hepatol 2006 Jul-Sep;5(3):179-81 25 Tanimura M, M.I., Abe J et al, Increased risk of hepatoblastoma among immature children with a lower birth weight Cancer resgitration, 1998 58: p 3032-3035 26 Ikeda H, M.S., Tanimura M., Association between hepatoblastoma and very low birth weight: a trend or a chance? The journals of pediatrics, 1997 130: p 557 - 560 27 Heck JE, Meyers TJ, Lombardi C et al., Case-control study of birth characteristics and Epidemiol 2013 Aug;37(4):390-5 the risk of hepatoblastoma.Cancer 94 28 Ellen Chung et al From the Archives of the AFIP Pediatric Liver Masses: Radiologic – Pathologic Correlation Part Malignant Tumors RG Volume 31 Number p 483 – 507 29 Chen Weiwei, Kozielski R., Charles LeVea et al., The Advances in Molecular Biology of Hepatoblastoma: Implications for Diagnostic Pathology The North American Journal of Medicine and science Oct 2012; 5(4) p 217 - 223 30 Haberle B, Bode U, von Schweinitz D Differentiated treatment protocols for high and standard risk hepatoblastoma - an interim report of German Liver Tumor Study HB 99 Klin Padiatr 2003 May - Jun; 215 (3), p 159 - 165 31 Zimmermann Arthur, The emergining family of hepatoblastoma tumours: From ontogenesis to oncogenesis European Journal of Cancer, 41 (2005), p 1503 - 1514 32 De Ioris M, B.L., Zimmermann A, et al Mar, Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: the SIOPEL group experience Eur J Cancer., 2008 44(4): p 545-50 33 Tiao G.M, Bobey NB, Allen S et al, The current management of hepatoblastoma: A combination of chemotherapy, conventional resection and liver transplantation J Pediatr 2005:146,p 204 - 211 34 Otte, J.B., Pritchard, J., Aronson, et al Liver transplantation for hepatoblastoma: Results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience Pediatr Blood Cancer, 42: p 74–83 95 35 Otte Jean – Bernard, Jean de Ville de Goyet and Raymond Reding, Liver transplantation for hepatoblastoma: Indications and contraindications in the modern era Pediatric Transplatation 2005; 9; p 557 -565 36 Perilongo Giorgio, Feusner J., Hepatoblastoma clinical research: Lessons learned and future challenges Pediatric Blood & Cancer, 2012 59(5): p 818 - 821 37 Anne LR, Adult Hepatoblastoma: Learning from children Journal of Hepatology, Volume 56, Issue 6, 2012 June, p 1392 -1403 38 Trương Tuyên Huấn “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mơ bệnh học giá trị hóa mơ miễn dichjh ung thư nguyên bào gan Bệnh viện Nhi Trung ương” Luận văn Thạc sỹ y học, Học viện Quân y, 2012 39 Bellani FF, Massimo M Liver tumors in childhood: epidemiology and clinics J Surg Oncol Suppl 1993;3:119-121 40 Jung SE et al Clinical characteristics and prognosis of patient with hepatoblastoma World J Surg 2001;25:126-130 41 Franceso Saettini et al., Rupture hepatoblastoma: A case report and literature reivew, Journal of Solid Tumors, 2013, Vol 3, No.5, p 46 – 50 42.Dachman MR, Pakter RL Ros PR et al, Hepatoblastoma: radiographic – pathologic correlation in 50 cases Radiology 1987; 164, p15-19 43 Maibach R, Roebuck R, Brugieres L et al., Prognostic stratification for children with hepatoblastoma: The SIOPEL experience European Journal of Cancer 48 (2012) 1543-1549 44 Chan KL et al Paediatric hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma: retrospective study, HKMJ Vol No February 2002, p 13 – 17 96 45 Aronson DC et al Predictive Value of the Pretreatment Extent of Disease System in Hepatoblastoma: Results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL – Study Journal of Clinical Oncology; Volume 23;6; Feb 20 (2005), p 1245-1252 46 Perilongo G et al Risk – adapted treatment for childhood hepatoblastoma: final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology – SIOPEL European Journal of Cancer 40 (2004) 411-421 47 Emiko Komura et al, Thrombopoietin in Patients with Hepatoblastoma, Sterm Cells 1998; 16:329-333 48 Stocker J.Thomas, Chapter 9: Hepatoblastoma Neoplasms of the Liver, Springer Japan, 1987 P 127 – 136 49 Perilongo G, Maibach R, Shafford E et al, Cisplatin versus Cisplatin plus Doxorubicin for Standard risk Hepatoblastoma The New England Journal of Medicine 361;17 p 1662 - 1670 50 Litten JB, Tomlinson GE, Liver tumors in children The Oncologist 2008;13,p 812 – 820 51 Suk-Bae Moon, Hyun-Baek Shin, Jeong-Meen Seo et al Hepatoblastoma: 15-year experience and role of surgical treatment J Korean Surg Soc Aug 2011; (2) p 134 - 140 52 Otte Jean Bernard, Progress in the surgical treatment of malignant liver tumors in children, Cancer Treatment Reviews 36 (2010), p 360 - 371 53 Zrioz J., Maibach R., Shafford E et al Successful Treatment of Chilhood High – risk Hepatoblastoma with Dose – Intensive Multiagent Chemotherapy and Surgery: Final Results of the SIOPEL – 3HR Study 97 Journal of Clinical Oncology Volume 28 Number 15 May 20th 2010 P 2584 – 2590 54 Haeberle B., Schweinitz Dv, Treatment of hepatoblastoma in the German cooperative pediatric liver tumors studies, Front Biosci., 2012 Jan, 1;4 p 493 - 498 55 Katzenstein HM., London WB, Douglass EC et al, Treatment of Unresectable and Metastatic Hepatoblastoma: A pediatric Oncology Group Phase II Study, Journal of Clinical Oncology, Vol 20 No 16; 2002; p.3438 3444 56 Haas, J E., Feusner, J H and Finegold, M J., Small cell undifferentiated histology in hepatoblastoma may be unfavorable Cancer, (2001) 92, p 3130–3134 57 Semeraro M., Branchereau S., Maibach et al Relapses in hepatoblastoma patients: clinical characteristics and outcome: experience of the International Childhood Liver Tumour Strategy Group (SIOPEL) Eur J Cancer 2013 Mar;49(4), p 915-22 PHỤ LỤC BỘ CÂU HỎI DÀNH CHO BỆNH NHÂN U NGUYÊN BÀO GAN Họ tên bệnh nhân: Mã bệnh án: Mã nghiên cứu: Số điện thoại/địa liên lạc: Gia đình bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu: Có Khơng Thơng tin chung Ngày tháng năm sinh: Tuổi chẩn đoán: 3 tuổi Cân nặng sinh: Giới: Nam Dân tộc: Nữ Kinh: khác có ……………… Ts gia đình (Bệnh polyp tuyến có t/c gia đình; hội chứng Beckwith – Wiedemann, to nửa người, bệnh kèm theo) Có khơng 1) Đặc điểm lâm sàng chẩn đoán Lý vào viện: Phát tình cờ: Triệu chứng tồn thể: Có Chán ăn không Mệt mỏi Sụt cân Đau Triệu chứng tiêu hóa: Chướng bụng Sờ thấy khối Gan to (… cm DBS) Vàng da Rối loạn tiêu hóa (nơn, tiêu chảy, táo bón) 2) Sinh thiết trước hóa chất Khơng Có Sinh thiết kim/Sthiết mổ mở/Sinh thiết qua mổ nội soi Kết quả: Thể biểu mô Thể hỗn hợp U ngun bào gan typ phơi Thể có tính chất u quái U nguyên bào gan typ thai Thể khơng có tính chất u U ngun bào gan thể hỗn quái hợp U nguyên bào gan tế bào nhỏ khơng biệt hóa Đặc điểm cận lâm sàng 1) Khi chẩn đoán Khối u gan (Siêu âm, CT) Khơng Có: Kích thước Số lượng khối u Vị trí khối u Xâm lấn tĩnh mạch gan Xâm lấn tĩnh mạch cửa Xâm lấn ổ bụng gan Di xa (Xquang phổi, CT sọ, xương) Nhóm PRETEXT (Kết siêu âm, CT)  Nhóm I  Nhóm II  Nhóm III  Nhóm IV * Đặc điểm khối u: (kết CT siêu âm) Số khối u Vị trí khối u Thể tích (mm3) Vỡ Hoại tử u Vơi hóa U đồng Ngấm thuốc đồng Di xa (phổi, não) Khi chẩn Sau course hóa đốn chất trước mổ * XN máu: Khi chẩn đoán Hb (mg/dl) ………………… Tiểu cầu………………Bạch cầu…………… PT………………………………….(%) AFP…………………………………(UI/ml) GOT……………………………… GPT…………………………………… Điện giải đồ: K+ ………… Na+…………… Ca++…………… (mmol/l) Ure …………… Creatinin…………………… CRP………………………… 2) Phân loại nguy cơ: Nguy thường Nguy cao 3) Phác đồ điều trị: SIOPEL III Khác 4) Thực phác đồ SIOPEL III Thời gian cụ thể thực điều trị theo phác đồ biến chứng (nếu có): 5) Phẫu thuật cắt bỏ khối u: Khơng: Có: Lý do: Sau đợt hóa chất Sau đợt hóa chất Cắt hồn tồn (diện u sạch) Cắt phần (còn tồn dư: Đại thể / Vi thể) Biến chứng sau phẫu thuật: Có Khơng Cụ thể 6) Nhóm bệnh giải phẫu bệnh (sau mổ cắt bỏ khối u) Thể biểu mô Thể hỗn hợp U ngun bào gan typ phơi Thể có tính chất u quái U nguyên bào gan typ thai Thể khơng có tính chất u qi U nguyên bào gan thể hỗn hợp U nguyên bào gan tế bào nhỏ khơng biệt hóa 7) Đánh giá đáp ứng điều trị sau hóa chất trước mổ Đáp ứng hoàn toàn (CR) Đáp ứng phần (PR) Bệnh ổn định (SD) Bệnh tiến triển (PD) 8) Thời gian theo dõi kết thúc nghiên cứu: 9) Đánh giá theo dõi EFS: Sống khỏe mạnh không bệnh OS: Còn sống Có tái phát: Tại chỡ Khơng tái phát Phổi Kết điều trị tái phát 10) Biến chứng Sốt giảm bạch cầu hạt: Có Khơng Tăng men gan cao: Có Khơng Biến chứng khác: ……………………………………………………… 11) Tử vong Khơng: Thời điểm: Có: Lý do: Biến chứng hóa chất/Biến chứng Khối u/ Bệnh khác Nguyên nhân khác 12) Bỏ điều trị: Khơng Có Thời điểm &Lý do: 13) Bỏ theo dõi: Khơng Có Thời điểm & Lý do: …………………………………………………………………………… Các vấn đề khác Ngày tháng năm Người làm bệnh án ... có nghiên c u có tính chất tồn diện, đầy đủ chẩn đoán lâm sàng, cận lâm sàng kết đi u trị loại u Do tiến hành đề tài Nghiên c u đặc điểm dịch tễ học lâm sàng nhận xét kết đi u trị u nguyên bào. .. trò quan trọng hóa chất đi u trị u nguyên bào gan U nguyên bào gan loại u nhạy cảm với hóa chất Những nghiên c u sử dụng hóa chất đi u trị u nguyên bào gan không ý muốn, từ phát hi u đi u trị. .. đi u trị u nguyên bào gan trẻ em với mục ti u: Mô tả đặc điểm dịch tễ học lâm sàng u nguyên bào gan Bệnh viện Nhi Trung ương Nhận xét kết đi u trị u nguyên bào gan ở trẻ em theo phác đồ SIOPEL