Chuyên đề Lupus ban đỏ hệ thống

Về điều trị trong những năm gần đây đã có khá nhiều nghiên cứu sử dụng các thuốc gây độc tế bào khác nhau để điều trị lupus nhằm các mục đích hạn chế tử vong, duy trì chức năng cơ quan, giảm nguy cơ tiến triển đến bệnh giai đoạn cuối. Mặc dù vậy corticoid vẫn có vai trò quan trọng trong điều trị lupus đặc biệt là trong các đợt cấp. Trong chuyên đề này chúng tôi trình bày các nội dung liên quan đến cơ chế bệnh sinh, nguyên nhân, lâm sàng, chẩn đoán và điều trị SLE.

CẦN THƠ - 2018

Trang phụ bìa

Mục lục

Danh mục chữ viết tắt, hình, bảng

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

NỘI DUNG 3

1 Giới thiệu chung về miễn dịch bệnh lý quá mẫn và các bệnh tự miễn 3

2 Đại cương lịch sử bệnh lupus ban đỏ 4

3 Cơ chế bệnh sinh 6

4 Lâm sàng 11

5 Cận lâm sàng 19

6 Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội khớp học hoa kỳ (ARA) 1982 26

7 Các thể bệnh 27

8 Chẩn đoán phân biệt 27

9 Điều trị 27

10.Tiên lượng 28

KẾT LUẬN 31 TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1 Các tự kháng thể trung gian trong bệnh sinh SLE 11Hình 2 Lupus ban đỏ hệ thống ban hình cánh bướm 12Hình 3 Lupus ban đỏ hệ thống: Viêm loét miệng 13

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 1 Kháng thể kháng nhân trong SLE 21Bảng 2 Mối liên quan giữa kháng thể kháng nhân và biểu hiện lâm sàng 22

ĐẶT VẤN ĐỀ

Lupus ban đỏ hệ thống (systemic lupus erythematosus-SLE) là một bệnh

tự miễn, trong đó các tế bào và tổ chức bị tổn thương bởi sự lắng đọng các tựkháng thể bệnh lý và phức hợp miễn dịch Bệnh thường gặp ở nữ giới, nhiềunhất ở độ tuổi cho con bú Cho đến nay căn nguyên bệnh SLE vẫn còn nhiềuvấn đề chưa được biết rõ, nhưng nhiều nghiên cứu khác nhau đã gợi ý rằngcác yếu tố di truyền, miễn dịch, hoóc môn giới tính và môi trường là nhữngyếu tố quan trọng trong cơ chế bệnh sinh SLE

Tỷ lệ mắc bệnh SLE rất khác nhau tùy theo từng nước, từng chủng tộc

và thời điểm nghiên cứu Ở nước Mỹ tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ15¬50/100000 dân Tỷ lệ mắc cao nhất ở nhóm người Mỹ gốc Phi

Biểu hiện lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống đa dạng do bệnh gây tổnthương ở nhiều cơ quan nội tạng của cơ thể Thận là nội tạng hay bị tổnthương nhất trong bệnh SLE chiếm khoảng 20%-60% số bệnh nhân lupus tùytừng nghiên cứu Biểu hiện tổn thương thận có ý nghĩa đặc biệt trong tiênlượng bệnh lupus ban đỏ hệ thống Bệnh có thể có những đợt kịch phát nặngxen kẽ những đợt bệnh ổn định dài hay ngắn Trong những đợt kịch phát, biểuhiện thận có thể là hội chứng cầu thận cấp, hội chứng thận hư (HCTH) cóhoặc không có kết hợp với suy thận Ở giai đoạn bệnh ổn định biểu hiện tổnthương thận thường là protein niệu dai dẳng về sau tiến triển thành suy thận

và bệnh thận giai đoạn cuối cho dù có hay không được điều trị đầy đủ Tổnthương mô bệnh học thận trong SLE chủ yếu là tại cầu thận, ống thận và tổchức thận kẽ hoặc mạch máu

Rối loạn về miễn dịch dịch thể đã được chứng minh là một trong nhữngrối loạn bệnh học đặc trưng của bệnh SLE Một trong những rối loạn miễndịch quan trọng này là sự xuất hiện các tự kháng thể kháng lại các thành phầnkháng nguyên nhân của cơ thể trong đó có hai kháng thể quan trọng nhất là

kháng thể kháng chuỗi kép DNA (ds-DNA) và kháng thể kháng nhân (ANA).

Do vậy các tự kháng thể này đã được các nhà khoa học đưa vào tiêu chuẩnchẩn đoán SLE Giảm bổ thể C3, C4 cũng là biểu hiện rối loạn miễn dịchquan trọng có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong chẩn đoán và tiên lượng bệnhSLE Nồng độ C3, C4 có thể giảm trước khi xuất hiện các đợt cấp và thườngtrở về bình thường trong giai đoạn bệnh ổn định do đó cùng với sự thay đổihiệu giá kháng thể kháng ds-DNA sự thay đổi nồng độ các thành phần bổ thểC3, C4 đã được nhiều tác giả sử dụng không chỉ trong chẩn đoán và tiênlượng bệnh mà còn cả trong việc đánh giá hiệu quả điều trị bệnh SLE

Về điều trị trong những năm gần đây đã có khá nhiều nghiên cứu sửdụng các thuốc gây độc tế bào khác nhau để điều trị lupus nhằm các mục đíchhạn chế tử vong, duy trì chức năng cơ quan, giảm nguy cơ tiến triển đến bệnhgiai đoạn cuối Mặc dù vậy corticoid vẫn có vai trò quan trọng trong điều trịlupus đặc biệt là trong các đợt cấp

Trong chuyên đề này chúng tôi trình bày các nội dung liên quan đến cơchế bệnh sinh, nguyên nhân, lâm sàng, chẩn đoán và điều trị SLE

1.1.Miễn dịch bệnh lý quá mẫn

Hệ miễn dịch của một cá thể đáp ứng lại với cùng một khángnguyên ở lần tiếp xúc thứ hai thường mạnh hơn rất nhiều so với tiếpxúc lần đầu Đáp ứng này mang tính đặc hiệu nhưng có thể diễn ra quámức và đưa đến sự tổn thương nghiêm trọng mô tế bào Sự đáp ứngmiễn dịch quá mức thường được gọi là hiện tượng quá mẫnHypersensitibility

Cooms và Gell đã phân biệt 4 kiểu quá mẫn, Roitt và các cộng sự

đã đưa thêm một khái niệm quá mẫn thứ 5 Đó là:

Type I : quá mẫn phản vệ Anaphylactic hypersensibility

Type II: quá mẫn gây độc tế bào Cytotoxic hypersensitibility

Type III: quá mẫn do các phức hệ miễn dịch Immunocomplexhypersensibility

Type IV: quá mẫn qua trung gian tế bào, hay quá mẫn muộnDelayed type hypersensibility

Type V : quá mẫn do kích thích Stimulating hypersensibility

1.2.Bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn xảy ra khi cơ thể khởi phát đáp ứng miễn dịch đối với mộttrong những cấu trúc cơ thể Tổn thương tổ chức xảy ra do đáp ứng miễn dịchtuỳ thuộc vào vị trí của tự kháng nguyên Nếu tự kháng nguyên này giới hạn ở

tổ chức hay cơ quan, thì biểu hiện lâm sàng cũng giới hạn ở tổ chức và gọi làbệnh tự miễn cơ quan Nếu tự kháng nguyên phân bố rộng rãi trong cơ thể ,thì tổn thương cũng phân tán ở những tổ chức khác nhau và gọi là bệnh tựmiễn không đặc hiệu cơ quan Bệnh viêm tuyến giáp là bệnh tiêu biểu cho

bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan Đáp ứng tự miễn chống lại tự kháng nguyêntuyến giáp và dẫn đến phá huỷ chọn lọc tuyến giáp Ngược lại, bệnh lupus ban

đỏ hệ thống là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan Trong trường hợp này,đáp ứng miễn dịch chống lại cấu trúc nhân và dẫn đến tổn thương lan toả, đadạng, không giới hạn ở tổ chức hay ở cơ quan đặc biệt; đặc trưng cho bệnhviêm tổ chức liên kết Thế giới đang phải đối mặt với tỷ lệ mắc các bệnh tựmiễn ngày càng tăng Đây là một trong những nhóm bệnh lý gây tử vong hàngđầu, làm giảm tuổi thọ trung bình 15 năm, với chi phí điều trị hàng năm ướctính trên 120 tỷ đô-la Mỹ

Mỗi năm, có gần 10 triệu phụ nữ được chẩn đoán mắc mới một trong 7bệnh tự miễn hay gặp là lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêmkhớp dạng thấp, xơ cứng rải rác, bệnh Sjogrens, bệnh viêm đường ruột và tiểuđường type 1

Theo nghiên cứu tại Mỹ, trong bốn thập kỷ gần đây, tỷ lệ mắc các bệnhlupus ban đỏ hệ thống (SLE), xơ cứng bì hệ thống và viêm đa cơ đã tăng gấp

3 lần Tại Trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai,thống kê trong 10 năm gần đây cho thấy, tỷ lệ bệnh nhân lupus ban đỏ hệthống và các bệnh tự miễn đến khám và điều trị có xu hướng ngày càng tăng,chiếm gần 60% tổng số bệnh nhân điều trị nội trú

2 ĐẠI CƯƠNG LỊCH SỬ BỆNH LUPUS BAN ĐỎ

“Lupus” đã được y học biết đến từ đầu thế kỷ XIX, nhưng mới chỉ đượccoi là bệnh ngoài da không nguy hiểm Năm 1828, BieHe miêu tả “ban đỏ rảirác” đối xứng và phân biệt Lupus “tổn thương sâu” với “tổn thương bề mặt”.Năm 1845, Hebra mô tả tổn thương ngoài da như hình cánh bướm ởmặt Danh từ “Lupus ban đỏ” được Cazenave đưa ra năm 1851 với haithể: thể nhẹ tổn thương ngoài da và thể nặng kèm theo các tổn thương nộitạng

Đến năm 1872 Kaposi chia Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) thànhhai thể lâm sàng: Lupus dạng đĩa và Lupus dạng lan toả Ở dạng lan toả màKaposi miêu tả ngoài những biểu hiện ngoài da còn có các tổn thương khác

như máu, thần kinh, nội tạng… kèm theo sốt mà ông gọi là sốc nhiễm độc.

Năm 1895 - 1904, Osler là người đầu tiên mô tả những biểu hiện toànthân của bệnh Lupus ban đỏ: viêm khớp, viêm phổi và các biểu hiện ở thận, ở

hệ thần kinh…đồng thời ông cũng thông báo những tổn thương nội tâm mạc

và ngoại tâm mạc trong nhóm bệnh đặc biệt có ban đỏ xuất hiện

Nửa đầu thế kỷ XX ghi nhận những biểu hiện mô học của bệnh: các tổnthương cầu thận được thấy trên 23 ca bệnh và tới năm 1942 Klemperer vàBachs đã đưa hướng nghiên cứu theo bệnh Collagenoses

Năm 1948, Hargraves và cộng sự đã phát hiện ra tế bào LE Năm 1950,Hassik tìm ra yếu tố miễn dịch c ó vai trò quan trọng trong sự hình thành tếbào LE, quan điểm về một bệnh tự miễn được hình thành

Cuối cùng sự phát hiện kháng thể kháng nhân do Coons và Frion năm

1957 đã dẫn đến sự tìm ra một loạt các tự kháng thể khác, đánh dấu một mốcquan trọng khẳng định Lupus ban đỏ là một bệnh tự miễn

Sự xuất hiện và tác dụng tốt của corticoid đã kéo dài đời sống bệnh nhân

và giúp cho tiên lượng của bệnh nhân thay đổi rất nhiều (Hench 1948-1949)Dubois đưa ra định nghĩa: bệnh Lupus là một hội chứng nguyên nhân không

rõ, đặc trưng bởi tổn thương nhiều cơ quan nội tạng, có những đợt tiến triểnnặng xen kẽ đợt lui bệnh Chẩn đoán bệnh dựa trên sự có mặt của các khángthể kháng nhân và tế bào Hargraves trong huyết thanh của bệnh nhân lupus.Năm 1968 Hội khớp học Hoa Kỳ (ARA) đưa ra 14 tiêu chuẩn chẩn đoán vàngày nay chỉ còn 11 tiêu chuẩn Chỉ cần có 4/11 tiêu chuẩn là chẩn đoándương tính

SLE xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ trong lứa tuổi 15-40 tuổi Tỷ lệ ở nữmắc bệnh cao gấp 10 lần so với nam, đặc biệt ở bệnh nhân Châu Phi và tiếntriển thường nặng Tại Mỹ tần suất khoảng 25-50/100.000 dân, cao nhất ởngười da đen là 4/1.000 dân Các mô hình thực nghiệm cho thấy các nội tiếtsinh dục nữ steroid có vai trò trong bệnh lý này Vấn đề di truyền có vai trò,cặp sinh đôi cùng trứng có tỷ lệ mắc bệnh là 30%, trong khi cặp sinh đôi kháctrứng hoặc anh chị em ruột là 5% Những người có allen MHC HLA-B8,HLA-DR2 và HLA-DR3 có nguy cơ cao mắc bệnh SLE, ngoài ra nhữngngười có thiếu hụt C4, sự thay đổi về cấu trúc thụ thể FcIgG tại tế bào của cơquan đích có liên quan với SLE.

3 CƠ CHẾ BỆNH SINH

Có thể khái quát sơ lược về cơ chế bệnh sinh của SLE là: bệnh lý củanhiều gen, được kích hoạt bởi các yếu tố môi trường và hocmôn giới tính.Hậu quả sản sinh tự phát các tự kháng thể Hình thành Phức hợp miễn dịchKN-KT, lắng đọng ở các cơ quan tổ chức liên kết, mạch máu trong cơ thể gâynên bệnh cảnh lâm sàng có tính chất hệ thống, đa dạng

3.1.Các bất thường về miễn dịch

3.1.1 Các tự kháng thể

3.1.1.1 Kháng thể kháng cấu trúc của nhân

- Kháng thể kháng nhân (ANA) tỷ lệ dương tính cao tới 90% nhưng độđặc hiệu thấp vì ANA có thể gặp trong các bệnh khác như xơ cứng bì, viêm

+ Type II : Kháng thể kháng cả ADN chuỗi đơn và chuỗi kép.

+ Type III : Kháng thể kháng ADN chuỗi đơn (n -ADN), tỷ lệ gặp là30%

- Kháng thể kháng Histone : gặp trong các trường hợp Lupus do thuốc

- Kháng thể kháng nucleoprotein không hoà tan, được phát hiện bằng tếbào Hargraves

3.1.1.2 Kháng thể kháng các kháng nguyên hoà tan

- Kháng thể kháng Sm (tên của bệnh nhân đư ợ c phát hiện đầu tiên), tỷ

lệ gặp là 30-40%

- Kháng thể kháng RNP (kháng nguyên tương ứng là protein): độ nhạy và độ đặc hiệu khá cao Hai kháng thể Sm và RNP thường

ribonucleo-đi kèm với nhau tuy kháng nguyên khác nhau

- Kháng thể kháng SSA (kháng Ro) gặp 30% trong bệnh Lupus ban đỏ

hệ thống, 60% trong hội chứng Sjogren – Gougerout Rất đặc hiệu để chẩnđoán Lupus bẩm sinh

- Kháng thể kháng tiểu cầu: là các kháng thể kháng lại các kháng nguyêntrên bề mặt tiểu cầu, gây biểu hiện giảm tiểu cầu mức độ nhẹ & vừa; có thểgặp xuất huyết giảm tiểu cầu

3.1.1.4 Kháng thể kháng phospholipid: trên lâm sàng được biểu hiện bằng

phản ứng giang mai dương tính giả

3.1.1.5 Kháng thể kháng vi cơ quan

- Kháng thể kháng Riboxom: khi xuất hiện kháng thể này thường có biểuhiện tâm thần.

- Kháng thể chống bộ máy Golgi: rất ít gặp

2.1.2 Các phức hợp miễn dịch

- Phức hợp miễn dịch lưu hành: gặp trong hệ tuần hoàn

- Phức hợp lắng đọng: trong các mô, các tổ chức dưới da, màng đáy cầuthận

ra những chất gây viêm ở những nơi có PHMD lắng đọng

Khi phản ứng viêm diễn ra kích thích quá trình oxy hoá tạo ra các gốc tự

do, các ion có độc tính rất mạnh với mô liên kết

Ngoài các tế bào, gốc tự do gây tổn thương còn có các enzyme tiêuprotein có nguồn gốc từ nhiều tế bào khác nhau tham gia vào quá trình huỷhoại mô, các tổ chức liên kết…

3.2.Các yếu tố nguyên nhân

3.2.1 Yếu tố bẩm sinh (Di truyền)

Có tính chất gia đình với tỷ lệ mắc bệnh tăng lên ở những người cùnghuyết thống, đặc biệt ở thế hệ thứ nhất Yếu tố di truyền càng rõ ở trẻ sơ sinhcùng trứng, chiếm tỷ lệ 63% trong khi ở trẻ sơ sinh khác trứng tỷ lệ mắc là10%

Ngày nay với kỹ thuật tiên tiến người ta thường thấy Lupus kết hợp vớiHLA DR2 và HLA DR3

3.2.2 Yếu tố mắc phải

3.2.2.1 Virus: Khi so sánh những ngưòi trẻ tuổi bị Lupus với người lành thì

thấy tần suất huyết thanh nhiễm Epstein Barr tăng lên rõ rệt, tuy nhiên mọi cốgắng phân lập virus ở bệnh nhân Lupus đều thất bại Đã có giả thuyết coivirus như một yếu tố khởi phát gen trong cơ thể gây rối loạn hệ miễn dịch

3.2.2.2 Thuốc: Các thuốc điều trị lao (INH, Rifampixin), hạ áp (Hydralazin,

Procainamid), chống co giật (Phenintoin… ), thuốc chống thụ thai… là nhữngnguyên nhân gây Lupus ban đỏ

3.2.2.3 Hormon giới tính: Gặp ở nữ nhiều hơn nam (8 -9/1), tần suất cao ở

lứa tuổi sinh đẻ Quá trình thai nghén ảnh hưởng rõ ràng tới bệnh, đặc biệt là

03 tháng cuối thời kỳ mang thai

3.2.2.4 Tia cực tím: 70% bệnh nhân SLE nhạy cảm với tia cực tím có trong

ánh nắng măt trời ( chủ yếu là UVB-đôi khi UVA)

Mặc dầu đã có hàng ngàn ấn bản hàng năm liên quan việc tìm kiếm cơchế bệnh sinh của SLE, người ta vẫn chưa hoàn toàn biết chắc chắn về cơ chếbệnh sinh của SLE Tuy nhiên, ngày nay người ta cho rằng bệnh là do kết quảcủa sự gián đoạn của dung thư miễn dịch đối với các quyết định khángnguyên hiện diện ở nucleosom Tình trạng tự miễn này tạo thuận bởi yếu tố ditruyền và bởi sự tấn công có thể gây ra hiện tượng tự tiêu tế bào apoptosis các

tế bào đích như tia cực tím, tác nhân nhiễm trùng

Quá trình tự tiêu tế bào, một trong những hiện tượng đầu tiên là sự gãycác sợi chromatin dẫn đến sự sản xuất các thành phần của nucleosome củaphân tử histon (H1, H2A, H2B, H3 và H4) được bao quanh bởi chuổi kép của

từ 150 – 180 cặp base DNA của mỗi hai vòng của xoắn ốc Các nucleosomenhanh chóng bộc lộ trên bề mặt tế bào bị tổn thương Một số được điều hoàtrong môi trường ngoại bào, một số khác bị thực bào cùng với các tế bào tổnthương bởi các đại thực bào

Các đại thực bào sẽ thực bào các tự kháng nguyên khác nhau của tế bàotổn thương và trình diện trên bề mặt của chúng nhờ MHC lớp II, những peptid

có nguồn gốc từ các histon nucleosome Những peptid này được nhận biết bởicác tế bào lympho TCD4+ tự phản ứng Sự thực bào các tế bào tự tiêu đượcxảy ra sau tình trạng tăng sản xuất IL-6 và IL-10 bởi các đại thực bào Trongbối cảnh viêm gắn liền nhiễm trùng hay bởi các sự tấn công lý hoá khác, sựnhận biết các tự kháng nguyên bởi các tế bào lympho TCD4+ có khả nănggián đoạn khả năng vô cảm và môi trường động học tế bào đã làm thuận lợicho sự biệt hoá tế bào TCD4+ (Th2)

Mặc khác, các nucleosome giải phóng ra môi trường ngoại bào có thể bịbắt giữ bởi các thụ thể kháng nguyên của tế bào lympho B tự phản ứng ví dụnhư tế bào B nhận diện các DNA chuổi kép của nucleosome Các tế bào B lànhững tế bào có khả năng trình diện kháng nguyên, sẽ nuốt các kháng nguyênnucleosome, xử lý và trình diện các peptid histon nhờ MHC lớp II Các tế bàolympho Th2 đặc hiệu cho các peptid này nhận biết và dẫn đến sự biệt hoá các

tế bào B sang tương bào có khả năng sản xuất kháng thể Các kháng thể sảnxuất là các tự kháng thể đặc hiệu với DNA chuổi kép Tình trạng này cũngxảy ra với các sản phẩm nucleosome do các tế bào tự tiêu một mặt dẫn đến(engendre) phản ứng tự miễn của type Th2 chống lại histon (H2A và H2B) vàmặt khác sản xuất kháng thể chống anti DNA chuổi xoắn do các tế bào B bịkích thích bởi tế bào lympho Th2 kháng histon Các cơ chế sản xuất tự khángthể khác có lẽ cũng tương tự bởi các tự kháng nguyên nhân được trình diệntrên bề mặt tế bào tự tiêu

Không có các tế bào lympho Th2 cũng như kháng thể anti DNA trực tiếp

là bệnh nguyên Đó là các phức hợp tạo nên do các tự kháng nguyên và tựkháng thể tạo ra trong tự tiêu tế bào, dẫn đến hiện tượng viêm trung gian quahoạt hoá bổ thể ở tổ chức mà nó lắng đọng Điều này giải thích sự gỉam sút

CH50 và tiêu thụ bổ thể tăng trong giai đoạn tiến triển bệnh Sự thiếu hụt dịhợp tử C4 giảm khả năng bệnh lý do loại bỏ các phức hợp miễn dịch và tăngnguy cơ viêm tại tổ chức.

Nếu hiện tượng tự tiêu tế bào không dẫn đến SLE xảy ra ở một số cá thể,

đó là vai trò của yếu tố di truyền trong khởi phát hiện tượng tự miễn Sự hiệndiện các tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào trình diện kháng nguyên doMHC lớp II được quyết định về số lượng cũng như chất lượng bởi ái lực giữacác phân tử này Nếu các phân tử MHC có hiệu quả trong việc trình diệnkháng nguyên hơn các phân tử khác thì tạo tiền đề cho sự xuất hiện bệnh tựmiễn

Do đó bệnh SLE có thể xem như bệnh mạch máu hệ thống khởi động bởiphức hợp miễn dịch Các thành phần tự kháng nguyên của phức hợp dẫn đếnphản ứng tự miễn của type Th2 đối với các cấu trúc nucleosome do hiệntượng tự tiêu tế bào hàng loạt đem lại

Hình 1 Các tự kháng thể trung gian trong bệnh sinh SLE

4 LÂM SÀNG

4.1.Sốt

Thường sốt nhẹ 37, 5°C – 37, 6° C, nhưng cũng có trường hợp sốt caotới 39-40°C Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân, kèm theo các triệu chứngtoàn thân như gày sút, mệt mỏi, kém ăn

4.2.Biểu hiện ở da và niêm mạc

- Dấu hiệu da thay đổi từ ban đỏ cánh bướm (vespertilio) nằm ở hai cánhmũi, gò má, trán và cằm (15% ban đỏ da), cho đến loét như vết cắn của chósói (loup) Ban đỏ khởi phát do tiếp xúc tia cực tím B Ban đỏ có thể khônggiới hạn ở mặt mà có thể có ở tất cả những vùng tiếp xúc mặt trời

Hình 2 Lupus ban đỏ hệ thống ban hình cánh bướm

- Có khoảng 15% bệnh nhân SLE không có biểu hiện ban dạng cánhbướm, nhưng một lupus dạng đĩa mạn tính (LDC), điển hình bởi tổn thươngnhú có vảy (papulosquameuse) thẩm nhuận, có thể để lại những sẹo khôngmất đi Cũng có thể LDC đơn thuần, không kèm theo những tổn thương hệthống Chỉ 5% trong số này tiến triển SLE

Hình 3 Lupus ban đỏ hệ thống: Viêm loét miệng

- Một thể đặc biệt là lupus da bán cấp, đặc trưng bởi dấu hiệu sinh họchơn là lâm sàng Tổn thương ban đỏ dạng nhú lan toả, thường có vảy, có bờviền nhiều vòng và khuynh hướng hợp lại với nhau Sau khi chúng biến mất,

để lại tình trạng mất sắc tố và đôi khi có teo lớp bì Lupus da bán cấp thườngkèm theo anti Ro/SSA và thiếu hụt yếu tố bổ thể C2

- Những tổn thương khác không đặc hiệu có thể xảy ra ở những phầnkhác của cơ thể, đáng kể ở các chi Có thể là những tổn thương ban đỏ hiếm

là các bọng nước, ban đỏ đa dạng đồng tiền, mày đay, tổn thương li ken hoáhay loét hoại tử đầu chi (panniculite)

- Ngoài những tổn thương riêng của da, viêm mạch đặc trưng của lupus

có thể dẫn đến hoại tử ở mạch máu da Những tổn thương đôi khi kín đáo,hình chấm, luôn luôn thể hiện bệnh tiến triển Phải tìm kiếm ở bờ chung