LIỆT THẦN KINH VII NGOẠI BIÊN

LIỆT THẦN KINH VII NGOẠI BIÊN Bộ môn TK – ĐH Y Hà Nội Đại cương Tổn thương dây TK số mô tả Sir Charles Bell, bác sĩ phẫu thuật Scotland vào năm 1829 ông trình bày ba trường hợp Hiệp hội Hoàng gia London Hai trường hợp tự phát trường hợp thứ ba khối u tuyến mang tai Tỷ lệ hàng năm liệt dây khoảng 20 100.000 dân tỷ lệ tăng dần theo tuổi Tại Hoa Kỳ năm có khoảng 40.000 người bị bệnh Bệnh có tính chất gia đình tìm thấy 4-14% trường hợp Tỷ lệ bị bệnh phụ nữ mang thai nhiều gấp ba lần so với phụ nữ không mang thai Và tỷ lệ bị bệnh bệnh nhân tiểu đường cao gấp lần so với người không bị tiểu đường Giải phẫu 2.1 Nguyên ủy Dây TK số dây hỗn hợp, gồm ba phần: vận động, cảm giác (xúc giác + vị giác) tiết Dây VII vận động: nhân vận động nằm cầu não, gần nhân vận nhãn Nhân chia làm hai phần: É Phần (phần bụng): nơi xuất phát sợi vận động cho nhánh mặt trên, đồng thời nhận sợi vận động từ vỏ não thùy trán lên hai bên bán cầu não xuống É Phần (phần lưng): nơi xuất phát sợi vận động nửa mặt dưới, đồng thời nơi nhận sợi vận động từ vỏ não thùy trán bên đối diện xuống Nhân thực vật dây VII vận động: bắt nguồn từ nhân lệ tỵ nằm phía sau nhân vận động Nhân cảm giác dây VII (còn gọi nhân dây Wrisberg, dây VII phụ, dây thần kinh trung gian), tiền neuron dây nằm hạch gối, có sợi ngoại biên tạo thành thừng nhĩ sợi trung ương tận hết 1/3 nhân bó đơn độc Dây có nhiệm vụ cảm giác cho vùng Ramsay-Hunt (nửa sau màng nhĩ, thành sau ống tai, loa tai), đồng thời đem lại vị giác cho 2/3 trước lưỡi Các sợi thực vật dây VII phụ xuất phát từ nhân nước bọt (thuộc hệ thần kinh thực vật) nằm phía sau nhân vận động Dây thần kinh số 2.2 Đường Phân chia: É Đoạn từ vỏ não tới nhân dây VII gọi neuron thứ (trung ương) É Đoạn từ nhân dây VII cầu não gọi neuron thứ (ngoại biên – dây TK 7) Đường dây gồm có đoạn: sọ, đoạn xương đá đoạn sọ É Đoạn sọ: từ rãnh hành - cầu, dây VII thoát khỏi não vào xương đá qua lỗ tai (meatus acusticus internus) Ngay đoạn sọ dây VII có đoạn não đoạn màng não É Đoạn xương đá: sau qua lỗ tai trong, dây VII vào ống tai (ductus acusticus internus); đoạn bên cạnh dây VIII, nằm dây VIII (cuốn cong võng) chui vào hố trước đáy ống tai, dây VII vào ống Fallop (hay gọi ống dây VII, facial tunel) É Đoạn xương đá (đoạn sọ): dây VII chui qua lỗ châm chũm (foramen stylomastoideum) sọ, sau qua thùy tuyến mang tai chia thành nhánh tận (nhánh thái dương - mặt nhánh cổ mặt) Đây hai nhánh vận động phân bố cho bám da mặt bám da cổ · Các nhánh thái dương - mặt (rami buccales et temporales) gọi nhánh phân bố cho nằm bên mặt, có ba quan trọng trán, mày vòng mi mắt · Nhánh cổ - mặt gọi nhánh phân bố cho nằm bên mặt, quan trọng vòng miệng xa dây VII phân nhánh xuống tới tận bám da cổ Các nhánh tận nhánh phụ dây TK7 lên đến 7000 nhánh nhỏ dẫn đến khắp mặt, cổ, tuyến nước bọt ống tai Các dây thần kinh kiểm soát vận động bám da vùng cổ, trán biểu lộ cảm xúc vùng mặt, kiểm soát cường độ phát âm Dây TK7 đóng vai trò kiểm soát tiết nước mắt, nước bọt vùng trước miệng Kiểm soát vị giác 2/3 lưỡi phía trước cảm giác vùng ống tai Chi phối vận động thần kinh Nhánh Cơ chi phối Động tác chi phối Nhánh tai Cơ tai sau kéo tai sau sau Cơ chẩm trán kéo da đầu sau Cơ tai trước kéo tai trước Cơ tai kéo tai lên Nhánh thái Cơ chẩm trán kéo da đầu trước,nhướng mày dương Cơ cau mày kéo lông mày xuống vào trong, làm cau mày Cơ mảnh khảnh kéo góc lông mày xuống tạo nên nếp nhăn ngang sống mũi, diễn tả kiêu ngạo Nhánh thái dương-gò Cơ vòng mắt nhắm mắt co da xung quanh mắt Cơ gò má lớn góc miệng lên sau (cười) Cơ gò má bé kéo môi lên Cơ nâng môi kéo môi lên má Cơ nâng môi cánh mũi kéo môi lên nở mũi Nhánh gò Cơ cười kéo góc miệng theo chiều ngang cười mỉm má-miệng Cơ mút kéo góc miệng sau ép má vào răng-nướu Nhánh má Cơ nâng góc miệng Cơ vòng miệng (môi) Nhánh má bờ hàm Nhánh bờ hàm Nhánh cổ kéo góc miệng lên vào ép môi vào nướu, mím môi Cơ mũi kéo cánh mũi phía vách mũi, khép lỗ mũi Cơ hạ mũi hạ mũi Cơ hạ góc miệng kéo góc miệng xuống (buồn bã) Cơ hạ môi kéo môi xuống Cơ cằm Cơ bám da cổ kéo da cằm lên trên, đưa môi lên trước, diễn tả khinh bỉ kéo hàm môi xuống, căng nhăn da cổ Nguyên nhân 3.1 Liệt mặt nguyên phát (liệt mặt lạnh hay liệt Bell) Trường hợp mạch nuôi dây thần kinh bị co thắt gây thiếu máu cục bộ, phù chẹn dây thần kinh ống Fallope Các trường hợp liệt tự phát thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh, hay xảy vào ban đêm 3.2 Liệt mặt thứ phát Tổn thương cầu não: É U thần kinh đệm, u lao, di ung thư đột quị vùng cầu não É Liệt mặt dấu hiệu viêm tuỷ xám (poliomyelitis), trẻ em É Bệnh xơ não tuỷ rải rác Tổn thương góc cầu tiểu não: É Do tổ chức tân sản (néoplasie): u dây VIII, u màng não… É Viêm màng nhện vùng góc cầu — tiểu não Tổn thương sọ: É U di sọ: liệt mặt hội chứng Guillain - Garcin (liệt dây thần kinh sọ não bên) É Chấn thương vỡ sọ Tổn thương xương đá: É Zona hạch gối É Chấn thương vỡ xương đá É Ổ máu tụ (hématome) hõm nhĩ É Viêm tai xương chũm É U xương đá (hiếm gặp) Tổn thương dây VII sọ: É Chấn thương É U tuyến mang tai É Bệnh hủi (Lepra) É Bệnh uốn ván É Hội chứng Guillain - Barré: chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất vào ngày thứ đến ngày thứ 12 bệnh É Viêm nhiều dây thần kinh sọ não É Viêm nút quanh động mạch (periaterite nodeuse) É Bệnh Kahler É Bệnh đái tháo đường tiềm tàng (diabete latent) É Liệt dây VII thai nghén: xuất thai tháng phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch rối loạn chuyển hoá vitamin; điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao lưu thông tuần hoàn; tiên lượng tốt sau sinh Liệt mặt di truyền Triệu chứng 4.1 Lâm sàng 4.1.1 Liệt mặt ngoại vi Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, mặt bị kéo bên lành, nửa mặt bên bệnh bất động nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mắt nếp nhăn, lông mày sụp xuống, má sệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị sệ xuống, tai thấp xuống Tuy nhiên, giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân không cử động nhìn thấy mặt cân đối, cử động thấy cân đối Khi cử động: mặt mắt cân đối rõ rệt É Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi lagophthalmus), không làm động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày É Dấu hiệu Charles - Bell dương tính: biểu bệnh nhân nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên (khi giác mạc lẩn mi trên, củng mạc trắng lộ rõ hai khe mi) É Dấu hiệu Negro: bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương vị trí cao bên lành É Dấu hiệu Souques: nhắm hai mắt mắt bên bệnh nhắm không chặt, lông mi bên bệnh thò dài bên lành É Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: phát liệt mặt trường hợp hôn mê, thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm giật tóc mai bệnh nhân, bệnh nhân nhăn mặt, nửa mặt bên lành co, bên liệt phản ứng Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi kèm theo liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện hội chứng Millard - Gubler hay hội chứng Foville cầu não 4.1.2 Liệt mặt trung ương (do tổn thương đường vỏ nhân) Chỉ liệt 1/4 mặt, dấu hiệu Charles - Bell Dây VII dễ bị tổn thương trung ương (đoạn nhân), có trình bệnh lý khu trú bán cầu đại não Nguyên nhân nhân vận động dây VII có phần: phần (phân bố vận động cho 1/4 mặt bên) chi phối bên bán cầu, phần (phân bố vận động cho 1/4 mặt bên) chi phối bán cầu bên đối diện Vì vậy, có bán cầu não bị tổn thương nửa nhân vận động dây VII bên đối diện phân bố thần kinh, biểu liệt 1/4 mặt bên đối diện Có thể nói: liệt dây VII trung ương liệt 1/4 mặt, liệt dây VII ngoại vi liệt nửa mặt (phải trái) Không tiến triển thành liệt cứng Thường phối hợp với liệt nửa người bên 4.2 Cận lâm sàng Điện chẩn: dùng dòng điện xoay chiều chiều để kích thích nhánh vận động dây VII Nếu phản ứng co với dòng điện, tượng teo nặng Ghi điện cơ: dùng điện cực đặt vào khu vực khác mặt, ta ghi sóng điện khác É Người có hoạt động bình thường: điện tượng rung É Người bị tổn thương phần dây thần kinh mặt: có tượng rung sợi nhẹ, đồng thời với tượng co cục tự phát É Người bị đứt hoàn toàn dây VII, chức còn: có tượng rung sợi mà co tự phát É Dây thần kinh bị hủy hoại với teo hoàn toàn, tượng co tự phát rung sợi É Những trường hợp phản ứng với kích thích điện chiều co tự phát rung sợi định phẫu thuật dây thần kinh VII Thần kinh đồ: nhằm đánh giá phản ứng hệ mặt kích thích phần gốc dây VII vận động điện Tất nhánh vận động bên lành kích thích từ so sánh với biện độ đáp ứng bên bệnh, từ thấy tỷ lệ % sợi hoạt động bên bệnh so với bên lành Chẩn đoán 5.1 Chẩn đoán xác định Dựa vào lâm sàng chẩn đoán Điện có tổn thương (nếu liệt VII trung ương bình thường) 5.2 Chẩn đoán định khu tổn thương 5.2.1 Liệt dây VII tổn thương bán cầu não Tổn thương bệnh lý: vỏ não đường vỏ - nhân dây VII bị tổn thương gây liệt dây VII trung ương bên với liệt nửa người Liệt 1/4 mặt bên đối diện với ổ tổn thương Liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện với ổ tổn thương 5.2.2 Tổn thương nhân dây VII cầu não Hội chứng Millard - Gubler: liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa người trung ương bên đối diện Hội chứng Foville cầu não dưới: É Hai mắt nhìn sang bên đối diện với tổn thương É Liệt mặt ngoại vi bên tổn thương É Liệt nửa người bên đối diện (trừ mặt) 5.2.3 Tổn thương dây VII góc cầu tiểu não Gặp trường hợp có trình bệnh lý vùng góc cầu tiểu não Triệu chứng lâm sàng: tổn thương dây thần kinh VII, VIII, V VI kèm theo rối loạn chức tiểu não bên, tổn thương bó tháp bên đối diện; thường biểu liệt mặt, khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) liệt nửa người bên đối diện 5.2.4 Tổn thương dây VII đoạn màng não Tổn thương dây VII ngoại vi Có dấu hiệu màng não, thấy tổn thương dây thần kinh sọ não khác kèm theo 5.2.5 Tổn thương dây VII đoạn xương đá Tổn thương đoạn ống tai trong: Hội chứng ống tai trong: liệt dây VII dây VIII Vị trí tổn thương đoạn từ góc cầu tiểu não tới hạch gối: Liệt mặt kèm theo khô mắt, nghe vang đau giảm vị giác 2/3 trước lưỡi Tổn thương hạch gối: gây hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay - Hunt) tức liệt dây VII dây VII phụ zona với biểu lâm sàng: É Liệt dây VII (liệt nửa mặt ngoại vi), liệt dây VII phụ É Mất vị giác 2/3 trước lưỡi É Giảm cảm giác vùng ống tai (vùng Ramsay - Hunt) É Ù tai, thính lực giảm (do liệt bàn đạp, mụn nước màng nhĩ làm màng nhĩ không căng) É Triệu chứng Zona: có mụn nước (vésicule) kiểu chùm nho 2/3 trước lưỡi màng nhĩ, ống tai vành tai Tiến triển nặng lên không điều trị nguyên nhân Vị trí tổn tương trước dây thần kinh bàn đạp: liệt mặt không bị khô mắt, rối loạn cảm giác khách quan vùng Ranssay - Hunt, nghe vang đau (hyperacaussie douloureuse) tai bên Tổn thương trước thừng nhĩ: liệt mặt, mắt không bị khô, mắt vị giác 2/3 trước bên lưỡi, giảm tiết nước bọt Tổn thương dây VII sau khỏi lỗ trâm chũm: liệt vận động đơn thuần, rối loạn cảm giác vị giác Tổn thương dây VII tuyến mang tai: có tổn thương nhánh gây liệt phần (phần phần dưới) 5.3 Tiến triển Trong liệt dây VII triệu chứng: tiên lượng phụ tuộc vào mức độ nặng nề khả thuyên giảm bệnh Trong liệt Bell (liệt dây VII ngoại vi lạnh): trường hợp nhẹ hồi phục vòng - tuần nhanh hơn, trường hợp nặng để lại di chứng Một số trường hợp chuyển sang co cứng bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch bên liệt, nếp nhăn mũi - má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt bên lành Điều trị 6.1 Điều trị nội khoa Dùng corticoide: É Prednisolone: 0.5 – 1mg/kg/ngày 60mg/ngày ngày 40mg/ngày ngày giảm liều É Trẻ nhỏ: 2mg/kg/ ngày – 10 ngày É Tác dụng phụ: đau đầu chóng mặt, phù, tăng HA, tăng đường máu, viêm loét dày Thuốc kháng virus (khi có nghi ngờ nguyên nhân virus): É Acyclovir (Zovirax): · Người lớn: 400mg x lần/ngày ngày · Trẻ em: 80mg/kg/ngày chia làm lần cách tiếng, dùng ngày Tổng liều ngày không vượt 3200mg É Valacyclovir (Valtrex): người lớn trẻ em lớn 12 tuổi 1g x lần/ ngày ngày É Tác dụng phụ: rối loạn tiêu hóa, nhức đầu, chóng mặt, tăng men gan, thiếu máu bất sản Dùng thuốc giãn mạch: fonzilan, cavinton… Dùng thuốc tái tạo bao myelin: nucléo - CMP forte Các vitamine: methylcoban, vitamine nhóm B liều cao Điện châm huyệt: Ế phong, Dương bạch, Toản trúc, Tình minh, Ty trúc không, Đồng tử liêu, Thừa khớp, Nghinh hương, Giáp xa, Địa thương, Nhân trung, Thừa tương bên liệt… Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong bì bên đối diện Cần tránh kích thích mức để gây co cứng mặt Khi mắt gần bình tường dừng điều trị kích thích Khi thấy dấu hiệu co cứng cần ngừng liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp thần kinh 6.2 Điều trị ngoại khoa Mổ để giải phóng dây thần kinh ống dây thần kinh mặt viêm tai Chỉ định phẫu thuật: É Liệt dây VII viêm tai cấp mạn tính: điều trị bảo tồn - tuần mà dấu hiệu phục hồi phẫu thuật É Liệt dây VII mổ tai: cần kiểm tra ống Fallop, có thay đổi hình thái cần phải mổ; không thấy thay đổi điều trị nội khoa, sau tuần không hồi phục tiến hành mổ [...]... tương cùng bên liệt Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong bì bên đối diện Cần tránh kích thích quá mức để gây co cứng cơ mặt Khi mắt đã gần bình tường thì dừng điều trị kích thích Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp thần kinh 6.2 Điều trị ngoại khoa Mổ để giải phóng dây thần kinh trong ống dây thần kinh mặt do viêm tai Chỉ định phẫu thuật: É Liệt dây VII do viêm... và khả năng thuyên giảm của bệnh chính Trong liệt Bell (liệt dây VII ngoại vi do lạnh): các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 - 6 tuần hoặc nhanh hơn, các trường hợp nặng đôi khi để lại di chứng Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi - má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành 6 Điều trị 6.1 Điều trị nội... thương trước thừng nhĩ: liệt mặt, mắt không bị khô, mắt vị giác 2/3 trước của một bên lưỡi, giảm tiết nước bọt Tổn thương dây VII sau khi ra khỏi lỗ trâm chũm: liệt vận động đơn thuần, không có rối loạn cảm giác và vị giác Tổn thương dây VII trong tuyến mang tai: có thể chỉ có tổn thương một nhánh cùng gây liệt từng phần (phần trên hoặc phần dưới) 5.3 Tiến triển Trong liệt dây VII triệu chứng: tiên lượng... thần kinh trong ống dây thần kinh mặt do viêm tai Chỉ định phẫu thuật: É Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: điều trị bảo tồn trong 4 - 5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì phẫu thuật É Liệt dây VII do mổ tai: cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ; nếu không thấy thay đổi thì điều trị nội khoa, sau 4 tuần không hồi phục thì tiến hành mổ