rối loạn nhịp ở người trưởng thành mắc bệnh tim bẩm sinh

RỐI LOẠN NHỊP Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH MẮC BỆNH TIM BẨM SINH TS BS Lê Minh Khôi Trung tâm Tim Mạch, BV Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh GIỚI THIỆU Gần phần ba tất dị tật bẩm sinh quan trọng dị tật tim với tần suất khoảng 8-12 trường hợp 1000 lần sinh sống Những tiến y học đưa đến cải thiện ngoạn mục mặt sống sót trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh (TBS) Ngày này, nước phát triển, ước tính có 90% trẻ mắc bệnh TBS sống đến tuổi trưởng thành Chính lý mà thập kỷ vừa qua, dễ dàng chứng kiến thay đổi phân bố dân số bệnh tim bẩm sinh người lớn mắc TBS vượt số trẻ em mắc bệnh TBS Hiện tại, ước tính có triệu người lớn mắc bệnh TBS Hoa Kỳ, 100 000 Canada 1,8 triệu châu Âu Các rối loạn nhịp (RLN) với tất biểu từ rối loạn nhịp chậm đến rối loạn nhịp nhanh biến chứng quan trọng gặp người lớn mắc bệnh TBS RLN thay đổi từ không đến có triệu chứng, từ không nguy hiểm đến đe dọa tính mạng Chung quy, RLN nguyên nhân hàng đầu gây tỉ lệ bệnh tật, suy giảm chất lượng sống tỉ lệ tử vong người lớn mắc bệnh TBS Bảng Những RLN đặc hiệu người trưởng thành có bệnh tim bẩm sinh Các rối loạn nhịp Các dị tật tim bẩm sinh Nhịp nhanh Đường dẫn truyền phụ Bất thường Ebstein, bất tương hợp đôi Hai nút nhĩ thất Hội chứng bất định vị trí tạng Nhịp nhanh vào lại nhĩ (cuống nhĩ) Sau phẫu thuật Mustard/Senning/Fontan số bệnh khác Rung nhĩ Bệnh van hai lá, hẹp chủ, tim thất không sửa chữa Nhịp nhanh thất Tứ chứng Fallot, hẹp chủ bẩm sinh, số bệnh khác Nhịp chậm Rối loạn chức nút xoang bẩm sinh Hội chứng bất định vị trí tạng Rối loạn chức nút xoang mắc phải Sau phẫu thuật Mustard/Senning/Glenn/Fontan số bệnh khác Block nhĩ thất bẩm sinh Khiếm khuyết gối nội mạc, bất tương hợp đôi Block nhĩ thất mắc phải Vá thông liên thất, mở rộng chỗ hẹp van ĐMC, thay van nhĩ thất Cùng với suy tim, RLN nguyên nhân hàng đầu gây tử vong RLN phản ánh di lệch bẩm sinh dị tật nút xoang hệ dẫn truyền nhĩ thất, bất thường huyết động học, bệnh tim tiên phát, tổn thương tổ chức dọ thiếu ôxy, hệ tổn thương tồn lưu phẫu thuật cuối ảnh hưởng di truyền Nguy RLN người lớn bị TBS thay đổi tùy thuộc vào tổn thương tim, huyết động học đặc điểm bệnh sử lâm sàng bệnh nhân NHỊP NHANH Ở NGƯỜI LỚN MẮC BỆNH TIM BẨM SINH 2.1 Đường dẫn truyền phụ nút nhĩ thất đôi Một ví dụ điển hình đường dẫn truyền phụ bất thường Ebstein van ba Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) gặp 20% trường hợp Ebstein Đường dẫn truyền phụ trường hợp thường nằm mặt sau gần vách liên thất vòng van ba nơi van bị biến dạng nhiều Khoảng nửa số trường hợp WPW Ebstein có nhiều đường dẫn truyền phụ Điều trị chọn lựa WPW cắt đốt tần số cao Tuy nhiên cắt đốt đường dẫn truyền phụ gây WPW Ebstein có tỉ thành công thấp tỉ lệ tái phát cao so với WPW trường hợp tim có giải phẫu bình thường Hình Nút nhĩ thất sinh đôi quai Moenckeberg Nút nhĩ thất sinh đôi ví dụ điển hình để hình dung tim bẩm sinh hệ dẫn truyền bất thường đến mức độ Bất thường gặp tim thất hội chứng bất định vị trí phủ tạng Như hình minh họa trên, bất thường có hai nút nhĩ thất riêng biệt vị trí trước sau Hai nút có bó His riêng nối với quai sợi gọi quai Moenckeberg Bất thường gây nên nhịp nhanh vòng vào lại Điều trị phương pháp cắt đứt nhánh hệ thống sinh đôi 2.1 Nhịp nhanh vào lại nhĩ (cuồng nhĩ) Về chất, rối loạn nhịp cuồng nhĩ nhiên thuật ngữ nhịp nhanh vào lại nhĩ (Intra-Atrial Reentrant Tachycardia, IART) hay nhịp nhanh sẹo (incisional tachycardia) ưu tiên dùng trường hợp để phân biệt với cuồng nhĩ tim có cấu trúc bình thường IART thường xuất nhiều năm sau phẫu thuật có mở nhĩ phải từ đơn giản (vá thông liên nhĩ, vá thông liên thất, sửa/thay van hai lá) đến phức tạp (phẫu thuật Senning, phẫu thuật Mustard) Có thể có nhiều vòng vào lại diện bệnh nhân Nếu chức nút NT bình thường, dẫn truyền NT 1:1 làm tần số thất nhanh mức gây hạ huyết áp, ngất chí ngừng tim Ngay nhịp thất kiểm soát việc đồng nhĩ thất gây nên suy giảm chức tim, tăng nguy hình thành huyết khối biến chứng huyết khối Chẩn đoán IART nhầm lẫn với nhịp xoang Khi nghi ngờ, làm nghiệm pháp kích thích phế vị để phát sóng P bị lấp Các chọn lựa điều trị IART bao gồm (1) thuốc chống loạn nhịp, (2) đặt máy tạo nhịp để điều chỉnh nhịp châm và/hoặc tạo nhịp chống nhịp nhanh nhĩ, (3) cắt đốt tần số cao (4) phẫu thuật maze Cắt đốt tần số cao phương pháp ưa chuộng nhiên tỉ lệ tái phát cao 2.3 Rung nhĩ Những bệnh tim bẩm sinh thường gây nên rung nhĩ bao gồm hẹp van ĐMC, bất thường van hai tim thất không sửa chữa Nguyên tắc điều trị giống rung nhĩ gặp bệnh lý khác người lớn Điều trị bắt đầu với điều trị nội khoa thuốc chống đông kiểm soát tần số thất sau chuyển nhịp sốc điện thuốc Cũng giống với IART, chấm dứt rung nhĩ đơn độc tim bẩm sinh vấn đề khó phòng ngừa tái phát thực thử thách Phẫu thuật maze nhĩ phải lẫn nhĩ trái chấm dứt vĩnh viễn rung nhĩ cần định phẫu thuật bệnh nhân có định phẫu thuật lý khác Hiện cắt đốt tần số cao chưa sử dụng rung nhĩ bệnh tim bẩm sinh 2.4 Nhanh thất Rung thất có triệu chứng đe dọa thường gặp 10 đến 20 năm đầu đời bệnh nhân tim bẩm sinh Tuy nhiên người bệnh đạt tuổi trưởng thành rung thất lại gặp số trường hợp cụ thể Có nhiều bệnh cảnh gây nên rung thất Tuy nhiên bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot lại đối tượng quan tâm nghiên cứu nhiều Tần suất nhanh thất thay đổi từ 3% đến 14% nghiên cứu lâm sàng quy mô lớn Đây yếu tố quan trọng góp phần vào tỉ lệ tử vong 2%/năm bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot Một số biến số lâm sàng có giá trị tiên đoán xuất nhịp nhanh thất bao gồm (1) tuổi lớn vào thời điểm phẫu thuật sữa chữa triệt để, (2) phẫu thuật tạo shunt tạm thời trước đó, (3) có ngoại tâm thu thất dày, (4) gây nhịp nhanh thất khảo sát điện sinh lý, (5) huyết động thất phải bất thường (6) phức QRS giãn rộng > 180ms Ở nhiều trung tâm, bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot có xuất triệu chứng đánh trống ngực, chóng mặt ngất thường khảo sát thông tim đánh giá huyết động điện sinh lý Nếu khảo sát cho kết dương tính phải đặt máy chuyển nhịp phá rung số trường hợp cắt đốt tần số cao Một điều trị thay van động mạch phổi phẫu thuật can thiệp qua da Với bệnh nhân không triệu chứng có nhịp nhanh thất thoáng qua phát tình cờ thái độ xử trí chưa thống nhất: khảo sát điện sinh lý, thay van động mạch phổi hay dùng thuốc NHỊP CHẬM Ở NGƯỜI LỚN MẮC BỆNH TIM BẨM SINH 3.1 Rối loạn chức nút xoang nhĩ Bất thường phát triển chỗ nối tĩnh mạch chủ nhĩ thường gây nên bất thường giải phẫu chức nút xoang Hiện tượng thường gặp tim thất hội chứng bất định vị trí phủ tạng Hội chứng vô lách (đồng phân nhĩ phải) thường có hai TM chủ với hai nút xoang Hai nút xoang tạo nên điện tâm đồ có sóng P thay đổi từ vị trí sang vị trí tần số sinh lý Trong hội chứng đa lách (đồng phân nhĩ trái), bệnh nhân hoàn toàn nút xoang khử cực nhĩ phụ thuộc vào nhịp nối thường chậm Hầu hết bệnh nhân sau cần phải đặt máy tạo nhịp Một nguyên nhân thường gặp gây nhịp chậm người lớn mắc TBS chấn thương phẫu thuật vào nút xoang nhĩ động mạch nuôi nút Trường hợp gặp phẫu thuật Mustard, Senning, Glenn Fontan Mất khả ứng khó dung nạp bệnh nhân TBS vốn có huyết động hạn chế, đặc biệt tim thất hở van nhĩ thất Điều trị ưu tiên đặt máy tạo nhịp 3.2 Block nhĩ thất tim bẩm sinh Tổ chức dẫn truyền nhĩ thất bất thường vị trí chức số bệnh TBS đặc biệt Hai thể TBS thường gặp khiếm khuyết gối nội mạc bất tương hợp đôi (chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh) Trong bất tương hợp đôi, có khoảng 5% bệnh nhi có block nhĩ thất hoàn toàn tỉ lệ tăng lên đến 20% người lớn Ngay dẫn truyền bình thường bệnh nhân có nguy cao bị block nhĩ thất phẫu thuật Mặc dù tỉ lệ block nhĩ thất phẫu thuật giảm đáng kể nhờ cải tiến kỹ thuật nguyên nhân quan trọng gây block nhĩ thất bệnh nhân mắc bệnh TBS Các phẫu thuật có nguy gây block nhĩ thất phẫu thuật vá thông liên thất (đặc biệt buồng nhận), sữa chữa tứ chứng Fallot, thay van hai lá, phẫu thuật đường thất trái May mắn có khoảng nửa bệnh nhân có block nhĩ thất sau mổ có lại nhịp xoang Trường hợp phù nề, kéo căng tổ chức dẫn truyền lúc thao tác phẫu thuật Ngược lại, bệnh nhân bị block nhĩ thất sau mổ tồn ngày cần phải xem xét định đặt máy tạo nhịp Ghi lại RLN hoạt động ECG 12 chuyển đạo vào thời điểm bệnh nhân có triệu chứng có vai trò quan trọng tảng chẩn đoán nhiên điều lúc thực Những ghi nhận nhịp chậm đáng kể, rối loạn dận truyền nhĩ thất, thất, thời gian phức QRS, kiểu tái cực mức độ hoạt động ngoại tâm thu thất thông tin có ích đánh giá bệnh nhân có triệu chứng MỘT SỐ RỐI LOẠN NHỊP HAY GẶP Ở TRẺ EM 4.1 Nhịp nhanh kịch phát thất Đặc điểm lâm sàng: - Nhũ nhi: Bệnh sử trước trẻ có biểu ăn bú kém, mệt lả, kích thích rứt, tái nhợt - Trẻ em thiếu niên: Bệnh sử có đánh trống ngực, chóng mặt, đau ngực, ngất, khó thở - Dấu hiệu triệu chứng suy tim số nhũ nhi - Cơn xuất đột ngột chấm dứt đột ngột Biểu điện tim: - Tần số tim > 220 lần/phút nhũ nhi > 180 lần/phút trẻ em - Phức QRS hẹp - Tỉ lệ nhĩ:thất 1:1 Xử trí cấp cứu: - Thử nghiệm pháp phế vị (đắp túi đá lên mặt, nghiệm pháp Valsalva xoa xoang cảnh) - Nếu không thành công, bơm nhanh adenosine 100mcg/kg, lặp lại liều cao gấp đôi cần - Số điện đồng adenosine thất bại trẻ không ổn định Liều khởi đầu 0,5 J/kg - Truyền amiodarone (Cordarone) tĩnh mạch - Cần hội chẩn với bác sĩ tim mạch nhi khoa để có hướng điều trị theo dõi tiếp tục Khả nhịp nhanh kịch phát thất tự khỏi hoàn toàn cao trẻ em có xuất trước tuổi Trẻ có sau tuổi có khoảng phần ba tự khỏi Thuốc điều trị trì thường beta-blocker trường hợp tái diễn và/hoặc nhịp nhanh kéo dài Một số trường hợp cần phải thăm dò điện sinh lý cắt đốt 4.2 Blốc nhĩ thất hoàn toàn Blốc nhĩ thất cấp III hay blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh mắc phải xung động điện học từ nhĩ dẫn truyền đến thất Tần số thất trì ổ tạo nhịp bên vị trí blốc nút nhĩ thất Blốc nhĩ thất hoàn toàn có tần suất khoảng 20 000 trẻ sinh sống Khoảng phần tư đến nửa số bệnh tim cấu trúc, đặc biệt chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, bất thường trình tạo vách liên nhĩ, liên thất Phần lớn bệnh nhi lại thường bà mẹ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống Blốc nhĩ thất hoàn toàn mắc phải thường biến chứng phẫu thuật sửa chữa tim bẩm sinh vá thông liên thất, sửa chữa kênh nhĩ thất, tứ chứng Fallot Các trường hợp blốc nhĩ thất mắc phải phẫu thuật tim tồn sau tuần thường không hồi phục phải cần đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Xử trí blốc nhĩ thất hoàn toàn phụ thuộc vào tuổi bệnh nhi, mức độ nặng triệu chứng nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải Điều trị cấp cứu thường dựa vào hai loại thuốc hướng isoproterenol atropine Nếu điều trị thuốc không hiệu cần phải đặt máy tạo nhịp tạm thời chờ đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Phần sau đề cập đến xử trí cấp cứu ban đầu blốc nhĩ thất hoàn toàn có ảnh hưởng đến huyết động Nếu bệnh nhi có huyết động không ổn định, có suy tim rối loạn nhịp thất cần phải điều trị cấp cứu biện pháp sau đây: - Atropine liều 0,02 mg/kg tiêm TM Có thể lặp lại - Isoproterenol - Tạo nhịp tạm thời, thường cần tạo nhịp thất đủ - Ngừng thuốc an thần thuốc khác có khả gây nhịp chậm - Kháng thể kháng digoxin blốc nhĩ thất hoàn toàn liều digoxin Nếu bệnh nhi ổn định mặt huyết động: - Ngừng thuốc an thần thuốc có nguy làm chậm nhịp tim - Cần chuẩn bị sẵn sàng tạo nhịp tạm thời tình huyết động trở nên xấu - Điều trị ngộ độc digoxin blốc nhĩ thất hoàn toàn liều digoxin Phụ lục: MỘT SỐ BỆNH TIM VÀ PHẪU THUẬT CÓ THỂ GÂY LOẠN NHỊP Bất thường Ebstein Van ba bị dính vào thành thất làm cho chỗ tiếp xúc van bị lệch phía mỏm tùy mức độ khác Các bất thường kèm hở van ba nặng, buồng thất phải chức nhỏ, buồng thất bị nhĩ hóa lớn Một số trường hợp có kèm thông liên nhĩ tắc nghẽn đường thoát thất phải Thường có đường dẫn truyền nhĩ thất phụ gây nên hội chứng WPW Chuyển vị đại động mạch Động mạch chủ xuất phát từ thất phải Động mạch phổi xuất phát từ thất trái Thường có thông liên thất và/hoặc ống động mạch và/hoặc thông liên nhĩ kèm Trong trường hợp thông liên thất cần phải làm thủ thuật phá vách liên nhĩ để tạo trộn máu trì ống động mạch Phẫu thuật thường thực chuyển đại động mạch (Arterial Switch Operation) Bất tương hợp đôi Còn gọi chuyển vị đại động mạch có sữa chữa bẩm sinh Nhĩ trái nối với thất phải bên Nhĩ phải nối với thất trái nằm bên Thất phải lại cho ĐM chủ thất trái cho ĐMP Nếu thông liên thất hẹp phổi kèm bệnh nhân không tím phát muộn thất phải bị suy Ngược lại, bệnh nhân có hẹp phổi thông liên thất phát sớm nhờ tím Phẫu thuật sữa chữa triệt để chuyển vị đôi: chuyển dòng máu tĩnh mạch phổi sang nhĩ phải máu tĩnh mạch chủ sang nhĩ trái (Senning/Mustard) Đồng thời chuyển ĐMC sang bên thất trái ĐMP sang bên thất phải Bệnh nhân có nguy block nhĩ thất hoàn toàn Nếu không phẫu thuật, thất phải bị suy phải bơm máu vào tuần hoàn hệ thống Tim thất Đây bệnh lý tim phức tạp bao gồm nhiều thể giải phẫu bệnh lý khác có chung quy luật máu tĩnh mạch phổi tĩnh mạch hệ thống trộn với buông thất trước bơm vào tuần hoàn phổi tuần hoàn hệ thống Thất có dạng thất trái, thất phải xác định hình thái Cũng có trường hợp có hai thất sửa chữa theo hướng hai thất nên gọi sinh lý thất chức Các dị tật kèm teo van ĐM phổi, thiểu sản cung động mạch chủ Điều trị thường qua ba bước (1) ban đầu thường phẫu thuật shunt Blalock-Taussig đặt stent ống động mạch, (2) phẫu thuật Glenn shunt (3) phẫu thuật Fontan Kênh nhĩ thất hoàn toàn Là thể nặng khiếm khuyết gối nội mạc Tổn thương giải phẫu bao gồm: thông liên nhĩ lỗ tiên phát, thông liên thất buồng nhận, máy van nhĩ thất thường hở nặng Thường gặp bệnh nhân mắc hội chứng Down Có thể kèm dị tật bẩm sinh tim khác tứ chứng Fallot Van nhĩ thất thường thiếu mô van hở nặng Thể nặng có thẻ gặp đồng phân nhĩ phải, kèm bất thường tĩnh mạch phổi đổ Hai thất cân cân Sửa chữa đóng thông liên thất, thông liên nhĩ tạo hình van nhĩ thất Bệnh nhân có block nhánh trái Tứ chứng Fallot sữa chữa triệt để Tứ chứng Fallot bao gồm tổn thương: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, hẹp đường thất phải phì đại thất phải Sửa chữa bao gồm vá thông liên thất mở rộng đường thoát thất phải đơn cắt phì đại phễu phải xẻ vòng van ĐMP tái tạo van Diễn tiến xa thường gặp sau mổ hẹp phổi tổn lưu hở phổi nặng kèm hở ba giãn lớn thất phải Giãn thất phải nặng gây suy tim, QRS kéo dài, nhịp nhanh thất Khi thể tích thất phải > 170ml/m2 da cần thay van ĐMP phẫu thuật can thiệp Phẫu thuật Senning/Mustard Là phẫu thuật thực nhằm chuyển dòng máu từ bốn tĩnh mạch phổi nhĩ phải dòng máu từ hai tĩnh mạch chủ nhĩ trái Phẫu thuật thường thực điều trị chuyển vị đại động mạch trước có phẫu thuật chuyển vị đại động mạch Hiện phẫu thuật sử dụng số thể chuyển vị đại động mạch phần phẫu thuật điều trị triệt để dị tật bất tương hợp đôi (xem trên) Đây phẫu thuật tác động nhiều đến tầng nhĩ nên có nhiều nguy gây loạn nhịp sau Phẫu thuật Fontan cổ điển Từng sử dụng để điều trị bệnh lý tim thất mà điển hình teo van ba thất trái hai đường vào Phẫu thuật đưa máu từ tĩnh mạch chủ nhĩ phải trực tiếp lên động mạch phổi mà không qua thất Về lâu dài, thất phải thường giãn lớn gây nên loạn nhịp nhĩ Điều trị cắt đốt điện sinh lý nhiên tỉ lệ tái phát cao Một phương pháp điều trị triệt để phẫu thuật chuyển Fontan cổ điển thành Fontan có đường bên kèm theo phẫu thuật maze Hiện nay, đa số trung tâm phẫu thuật sử dụng phẫu thuật Fontan với ống ghép nhân tạo bên tim nối TM chủ vào ĐM phổi sau phẫu thuật Glenn nối TM chủ vào ĐM phổi TÀI LIỆU THAM KHẢO Khairy P, Van Hare GF, Balaji S et al PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease Heart Rhythm Journal 2014 Published online before printed Park MK Electrocardiography In: Pediatric Cardiology for Practitioners 5th edition 2008 Triedman JK Arrhythmias in adults with congenital heart disease Heart 2002;87:383-389 4 van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA, Takkenberg JJ and Roos-Hesselink JW Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis J Am Coll Cardiol 2011;58:2241-7 Walsh EP and Cecchin F Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease Circulation 2007;115:534-45