rối loạn cấu tạo máu

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU ThS Đỗ Hoàng Long Bộ môn Sinh lý bệnh - Miễn dịch Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày định nghĩa thiếu máu, cách tính ý nghĩa số Trình bày giải thích chế đặc điểm biểu ba dạng thiếu máu Liệt kê giải thích biện pháp thích nghi thể bị thiếu máu MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày cách tính ý nghĩa số chuyển nhân Trình bày giải thích chế tăng giảm loại bạch cầu máu Trình bày đặc điểm, định tên xếp loại bệnh bạch cầu Trình bày chế hậu trạng thái tăng đông giảm đông tiểu cầu máu thuốc chống đông quay ly tâm quay ly tâm huyết tương tế bào máu - - - - - - - - - - hồng cầu - bạch cầu tiểu cầu SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU Định nghĩa Thiếu máu tình trạng giảm mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức lưu thông tuần hoàn Hồng cầu Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) Hb’/HC’ CSNS = = 0,85 - 1,15 Hb/HC - Thiếu máu đẳng sắc: CSNS = 0,85 -1,15 - Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85 - Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15 MCV – Thể tích trung bình hồng cầu (mean corpuscular volume) Hct MCV = x 10 = 80 – 105 fl HC - Thiếu máu hồng cầu bình thường: MCV = 80 – - Thiếu máu hồng cầu nhỏ: MCV < 80 f - Thiếu máu hồng cầu lớn: MCV > MCH – Số lượng Hb trung bình hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin) Hb MCH = x 10= 27 – 32 pg HC - Thiếu máu đẳng sắc: MCH = 27 – 32 pg - Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg - Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg MCHC – Nồng độ Hb trung bình hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin concentration) Hb MCHC = x 100 = 30 – 35 g/dl Hct - Thiếu máu đẳng sắc: MCHC = 30 – 35 g/dl - Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl  Những biện pháp thích nghi thể thiếu máu - Phân bố lại máu - Tăng cung lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm lực Hb oxy mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho lực đốioxy, với oxy + Hb thiếu kíchgiảm thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy - Tăng tận dụng oxy mô - Tăng sinh tủy SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU 2.1 Những trạng thái tăng giảm bạch cầu có hồ Chỉ số chuyển nhân (CSCN) % bạch cầu non CSCN = % bạch cầu già CSCN = 0,03 - 0,08 : bình thường CSCN < 0,03 : - công thức bạch cầu chuyển phải - tủy đáp ứng xấu CSCN > 0,08 : - công thức bạch cầu chuyển trái - tủy đáp ứng tốt T (chuyển trái) P (chuyển  Bạch cầu trung tính - tăng viêm cấp nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm ruột thừa, nhiễm trùng huyết), thấp khớp cấp, viêm đa khớp, nhồi máu tim, viêm thận cấp, giai đoạn đầu bệnh bạch cầu, chảy máu cấp, tán huyết cấp, nhiễm độc nhiễm tia xạ liều ít, hút thuốc, sử dụng cortisol,… - giảm nhiễm trùng Gr- , nhiễm vi rút, suy dinh dưỡng, thiếu vitamin B12, acid folic,  Bạch cầu ưa acid - tăng nhiễm ký sinh trùng (giai đoạn ấu trùng qua phổi), dị ứng, suyển, chàm, bệnh Hodgkin,… - giảm giai đoạn đầu nhiễm trùng mũ cấp sau dùng ACTH cortisol  Lymphocyte - tăng ho gà, quai bị, sởi bệnh mãn tính lao, giang mai, thời kỳ lành bệnh nhiễm trùng mũ cấp - giảm sau dùng ACTH  Monocyte - tăng nhiễm trùng mãn lao, thời kỳ hồi phục nhiễm trùng mũ cấp - giảm nhiễm trùng huyết 2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)  Đặc điểm bệnh bạch cầu - sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm trùng - hội chứng thiếu máu - hội chứng chảy máu  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT Bệnh bạch cầu cấp  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết + mãn: khoảng trống bạch huyết Bệnh bạch cầu mãn  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết + mãn: khoảng trống bạch huyết - số lượng bạch cầu máu ngoại vi Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thể tăng bạch cầu SINH LÝ BỆNH TIỂU CẦU 3.1 Thay đổi số lượng - tăng (> 400.000/mm3) phối hợp với tăng fibrinogen gây viêm tắc mạch - giảm (< 50.000/mm3) máu khó đông, cục máu không co, thành mạch co thắt cầm máu, thường có biến chứng chảy máu da niêm mạc suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm phóng xạ, 3.2 Thay đổi chất lượng - số lượng tiểu cầu bình thường hình thái thay đổi - nhiều tiểu cầu chưa hoàn chỉnh, nguyên sinh chất có lổ hổng, có hạt bất thường cở khổ không - xét nghiệm máu, số lượng tiểu cầu bình thường thời gian chảy máu kéo dài - + bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann + rối loạn tính bám dính tiểu cầu (bệnh Von Willebrand) + khiếm khuyết chức tiểu cầu thuốc bệnh + rối loạn chức tiểu cầu tăng uré huyết [...]...Phân loại thiếu máu  Thiếu máu do chảy máu  Thiếu máu do vỡ hồng cầu  Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu 1.1 THIẾU MÁU DO CHẢY MÁU  Thiếu máu cấp - do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, … - thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào  Thiếu máu mãn - do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm giun móc - thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ tủy tăng sinh hồng cầu hồng cầu... protein màng với ATP và calcium  Hemoglobin niệu về đêm - Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn - Về đêm nước tiểu có hemoglobin Cơ chế giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể ly giải màng hồng cầu Rối loạn tạo hemoglobin • Rối loạn gen điều hòa  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β  Bệnh β-Thalassémie  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α  Bệnh α -Thalassémie  Bệnh... bệnh thiếu máu ác tính Biermer bệnh thiếu máu giả ác tính - Giảm tổng hợp Hb + do thiếu protid, thiếu sắt và nhân porphyrin + tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn bình thường + hồng cầu nhỏ và thiếu máu nhược sắc  Những biện pháp thích nghi của cơ thể khi thiếu máu - Phân bố lại máu - Tăng cung lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều... THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU 1.2.2 Do yếu tố ngoài hồng cầu - Nhiễm độc - Nhiễm ký sinh trùng và khuẩn - vi Yếu tố cơ học - từ ngoài đưa vào - cơ thể tự sinh  Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết - Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào - Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc - Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu tăng, vàng da nhẹ và sắt huyết thanh tăng 1.3 THIẾU MÁU... Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gò má dô, mắt sếch, gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia hồng cầu hồng cầu hình bia  Bệnh α -Thalassémie Hb Bart (4γ) HbH (4β) • Rối loạn gen cấu trúc Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị trí acid amin trong cấu trúc bậc 1  Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS) HbA (2α, 2β) 6 GAA 6 GUA Glutamin Valin Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến dạng hình liềm, dễ kết... Monocyte - tăng trong nhiễm trùng mãn như lao, thời kỳ hồi phục của nhiễm trùng mũ cấp - giảm trong nhiễm trùng huyết 2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)  Đặc điểm của bệnh bạch cầu - quá sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm trùng - hội chứng thiếu máu - hội chứng chảy máu  Định tên và xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển của bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT Bệnh bạch cầu... cầu nhỏ tủy tăng sinh hồng cầu hồng cầu nhỏ, nhược sắc, đa hình dạng, đa màu sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn nhân sắt huyết thanh giảm 1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU 1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh Màng hồng cầu - Hemoglobin - Men - Ion: K+, Na+, … Rối loạn màng hồng cầu  Bệnh hồng cầu hình cầu Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ Cơ chế - lớp phospholipid... tốt T (chuyển trái) P (chuyển  Bạch cầu trung tính - tăng trong viêm cấp như nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm ruột thừa, nhiễm trùng huyết), thấp khớp cấp, viêm đa khớp, nhồi máu cơ tim, viêm thận cấp, giai đoạn đầu bệnh bạch cầu, chảy máu cấp, tán huyết cấp, nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều ít, hút thuốc, sử dụng cortisol,… - giảm trong nhiễm trùng Gr- , nhiễm vi rút, suy dinh dưỡng, thiếu vitamin B12,... Đặc điểm: thiếu máu đẳng sắc, số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo tế bào - Biểu hiện: + suy tủy giảm 3 dòng + suy tủy chỉ giảm một dòng hồng cầu - Nguyên nhân: cốt hóa tủy xương, di căn của u ác tính, ngộ độc thuốc và hóa chất,…  Suy giảm về chất lượng - Giảm tổng hợp ADN (giảm sự phân bào) + do thiếu vitamin B12 và acid folic + hậu quả là số lần phân bào giảm + thiếu máu ưu sắc và... lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho ái lực của đốioxy, với oxy + Hb thiếu kíchgiảm thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy - Tăng tận dụng oxy tại mô - Tăng sinh ở tủy 2 SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU 2.1 Những trạng thái tăng giảm bạch cầu có hồ Chỉ số chuyển nhân (CSCN)