RỐI LOẠN cấu tạo máu

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU PHẦN I RỐI LOẠN CẤU TẠO HỒNG CẦU 2 SỰ SINH MÁU Tế bào gốc tạo máu (hemopoietic stem cell) Là tế bào gốc vạn năng (pluripotential stem cell) Số lượng tế bào ổn đònh vào khoảng 1,7x10 7 Tế bào gốc được duy trì ở mức độ vừa phải Hàng ngày một số lượng nhỏ (khoảng 0,3%) ra máu ngoại vi trong vài phút rồi trở về tủy 3 SỰ SINH MÁU (2) • Tế bào tiền thân dòng tủy là tế bào đa năng (CFU-GEMM: colony-forming unit)  biệt hóa thành các tế bào đơn năng Tiền thân dòng hồng cầu (CFU-E) Tiền thân dòng hạt (CFU-G) Tiền thân dòng tiểu cầu (CFU-Meg) Tiền thân dòng đơn nhân (CFU-M) • Tế bào tiền thân dòng lympho (CFU-L) 4 SÖÏ SINH MAÙU (3) CFU-GEMM CFU-L 5 DÒNG HỒNG CẦU Hồng cầu mang hemoglobin với nồng độ cao lưu thông trong toàn cơ thể để mang oxy được nhận từ phổi đến mô Hồng cầu phải di chuyển 300 dặm, qua tim 5x10 5 lần Hồng cầu phải bền vững và Hb không bò biến tính Hình dóa lõm, d= 7-8, qua được nơi hẹp đến 1 HC chuyển hóa theo 2 đường: 6 NGUỒN GỐC HỒNG CẦU Erythroblast Hồng cầu còn nhân HC lưới HC lưới (reticulocyte) 1% số lượng HC còn lưới RNA, mất lưới sau 24 -48 giờ Nhuộm bằng blue cresyl brillant Thời gian trưởng thành 7 ngày 7 MÀNG HỒNG CẦU  Hai lớp phospholipid gồm phosphatidyl–(ethanolamine, inositol, choline, serine )  Sialoprotein của nhóm máu gắn với phosphatidyl-inositol glycan anchor (PIG-A)  Biến dò (acquired somatic mutation) từ tế bào gốc dòng hồng cầu  thiếu PIG-A gây tiểu Hb về đêm  Spectrin, actin, protein 4.1, ankyrin tạo thành bộ xương của hồng cầu  Spectrin gồm 2 chuỗi  và  xoắn vào nhau  dóa lõm 8 MAØNG HOÀNG CAÀU 9 CHUYỂN HÓA CỦA HỒNG CẦU  Embden Meyerhoff: glycolytic pathway Tạo NADP: methemoglobin redutase (giữ Fe ở dạng Fe ++ ) Men pyruvate kinase  Pentose phosphate pathway Tạo NADPH: chống gốc tự do và các chất oxy hóa. G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) Thiếu G6PD: huyết tán khi có chất oxy hóa 10 [...]... MCH  Thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc (MCV100fl) Thiếu máu hồng cầu nhỏ là loại thiếu máu thường gặp do rối loạn chuyển hóa sắt  Thiếu sắt  Thiếu máu trong các bệnh mạn tính (rối loạn sử dụng)  Hội chứng thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)  Thiếu máu nguyên bào sắt (sideroblastic anemia) 22 THIẾU MÁU Thiếu máu hồng cầu... theo cơ chế bệnh sinh  Thiếu máu do mất máu  Thiếu máu do hồng cầu bò hủy hoại  Thiếu máu do giảm sản xuất vì thiếu nguyên liệu hoặc bởi rối loạn ở tủy xương 24 MẤT MÁU Cấp Dưới 10%: bù trừ 30-40%: shock (mất HC+ thể tích) Đẳng sắc, đẳng bào Cần máu toàn phần MẤT MÁU Mạn Thiếu HC, thể tích bình thường Nhược sắc, HC nhỏ Sắt / huyết thanh giảm Chỉ cần HC 25 Thiếu máu do mất máu mạn Thiếu sắt Hb giảm ... hiện phết máu và đếm reticulocyte nếu: Reticulocyte tăng thì có thể do huyết tán hoặc mất máu Retyculocyte bình thường hoặc giảm, phải làm tủy đồ  Nếu không có nguyên hồng cầu khổng lồ (megaloblaste) thì có thể là bệnh gan do rượu hoặc suy giáp hoặc do loạn sinh tủy (myelodysplasia)  Nếu có nguyên hồng cầu khổng lồ có thể là thiếu vitamine B12 hoặc acid folic 23 THIẾU MÁU  Phân loại thiếu máu theo... loại thiếu máu RDW (RBC distribution width): (11-15%) cho phép đánh giá tính đồng nhất của MCV Phết máu cho phép biết cở khổ, màu sắc, hình thái của hồng cầu Tủy đồ khi cần thiết 19 Hồng cầu bình thường 20 THIẾU MÁU Giảm số lượng HC hoặc Hb hoặc cả hai dưới mức bình thường Có nhiều cách phân loại:  Phân loại trên lâm sàng theo MCV và MCH  Phân loại thiếu máu theo cơ chế bệnh sinh 21 THIẾU MÁU Phân... Protein màng (spectrin) bất thường Phospholipid màng giảm ATPase (rối loạn về cấu truc va chức năng) Mang HC tăng tính thấm với Natri lam cho HC phồng len dạng hình cau Chỉ có ở Châu u Di truyền tính trội,NST thường 29 • Hồng cầu hình cầu (spherocytosis) 30 HUYẾT TÁN DO HC (2) • Bệnh huyết sắc tố (Hemoglobinopathy) • khi có sai lệch về cấu trúc của Hb Sai trình tự amino acid Không tổng hợp hoặc thiếu... 3-4 g 75% chứa trong hemoglobin Dự trử ở dạng ferritin (hemosiderin) ở tế bào gan và đại thực bào Vận chuyển trong máu nhờ transferin (siderophilin) Nhu cầu sắt hàng ngày là 1mg, nhu cầu của phụ nữ 23mg/ ngày, bào thai 3-4mg/ngày Nhu cầu thấp vì được tái sử dụng 15 CHUYỂN HÓA SẮT 16 Rối loạn tổng hợp Hb khi thiếu sắt 17 5,10-methylene tetrahydrofalate Vitamin B12 DNA Desoxythymidine triphosphate Desoxythymidine... đối ổn đònh Số lượng hồng cầu của trẻ con ít hơn ở người lớn Số lượng hồng cầu ở nam cao hơn nữ Thiếu oxy là kích thích chính cho sự tạo máu Erythropoietine:90% sản xuất ở thận, 5-10% ở gan và các mô khác Tăng sự biệt hóa, tăng tốc độ trưởng thành và đưa HC lưới vào máu Androgene cũng có thể kích thích sự sinh hồng cầu một cách gián tiếp 13 Đời sống hồng cầu Haptoglobin 14 Sắt, Vitamin B12 và folic... Sắt / huyết thanh giảm Chỉ cần HC 25 Thiếu máu do mất máu mạn Thiếu sắt Hb giảm  HC nhược sắc 26 HUYẾT TÁN Hb tự do / máu – Hb niệu (tiểu huyết sắc tố) Fe++ / huyết thanh tăng Bilirubin tự do tăng Tăng chuyển hóa bilirubin > Stercobilinogen, Urobilinogen  HC lưới tăng cao Thiếu máu rõ hơn vàng da 27 Thuốc VK, virus KST, độc tố Kháng thể Chấn thương Màng HC Hb bất thường Thiếu enzyme 28 HUYẾT TÁN... chuỗi , Thay thế bằng chuỗi , HbA (2,2) giảm có HbF (2, 2) Thể đồng hợp tử HbF cao>60% HC bia >30-40% Thể dò hợp tử chuỗi  thiếu ít HbF . RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU PHẦN I RỐI LOẠN CẤU TẠO HỒNG CẦU 2 SỰ SINH MÁU Tế bào gốc tạo máu (hemopoietic stem cell) Là tế bào gốc vạn năng (pluripotential. là kích thích chính cho sự tạo máu Erythropoietine:90% sản xuất ở thận, 5-10% ở gan và các mô khác Tăng sự biệt hóa, tăng tốc độ trưởng thành và đưa HC lưới vào máu Androgene cũng có thể. trong máu nhờ transferin (siderophilin) Nhu cầu sắt hàng ngày là 1mg, nhu cầu của phụ nữ 2- 3mg/ ngày, bào thai 3-4mg/ngày. Nhu cầu thấp vì được tái sử dụng 16 CHUYEÅN HOÙA SAÉT 17 Rối loạn tổng