rối loạn cấu tạo máu

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU ThS. Đỗ Hoàng Long Bộ môn Sinh lý bệnh - Miễn dịch Khoa Y, Trường ĐH Y Dược Cần Thơ MỤC TIÊU BÀI GIẢNG 1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu, cách tính và ý nghĩa của các chỉ số. 2. Trình bày và giải thích được cơ chế và đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu máu. 3. Liệt kê và giải thích được những biện pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu. MỤC TIÊU BÀI GIẢNG 4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa của chỉ số chuyển nhân. 5. Trình bày và giải thích được cơ chế tăng giảm các loại bạch cầu trong máu. 6. Trình bày được đặc điểm, định tên và xếp loại của bệnh bạch cầu. 7. Trình bày cơ chế và hậu quả của các trạng thái tăng đông và giảm đông do tiểu cầu. máu thuốc chống đông quay ly tâm hồng cầu quay ly tâm - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bạch cầu tiểu cầu huyết tương tế bào máu 1. SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu thông trong tuần hoàn Định nghĩa Hồng cầu Hb’/HC’ CSNS = = 0,85 - 1,15 Hb/HC - Thiếu máu đẳng sắc: CSNS = 0,85 -1,15 - Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85 - Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15 Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) Hct MCV = x 10 = 80 – 105 fl HC - Thiếu máu hồng cầu bình thường: MCV = 80 – 105 fl 80 – 105 fl - Thiếu máu hồng cầu nhỏ: MCV < 80 fl - Thiếu máu hồng cầu lớn: MCV > 105 fl MCV – Thể tích trung bình hồng cầu (mean corpuscular volume) Hb MCH = x 10= 27 – 32 pg HC - Thiếu máu đẳng sắc: MCH = 27 – 32 pg 27 – 32 pg - Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg - Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg MCH – Số lượng Hb trung bình trong hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin) Hb MCHC = x 100 = 30 – 35 g/dl Hct - Thiếu máu đẳng sắc: MCHC = 30 – 35 g/dl 30 – 35 g/dl - Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl MCHC – Nồng độ Hb trung bình trong hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin concentration) [...]...Phân loại thiếu máu  Thiếu máu do chảy máu  Thiếu máu do vỡ hồng cầu  Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu 1.1 THIẾU MÁU DO CHẢY MÁU  Thiếu máu cấp - do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, … - thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào  Thiếu máu mãn - do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm giun móc - thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ tủy tăng sinh hồng cầu hồng cầu... protein màng với ATP và calcium  Hemoglobin niệu về đêm - Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn - Về đêm nước tiểu có hemoglobin Cơ chế giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể ly giải màng hồng cầu Rối loạn tạo hemoglobin • Rối loạn gen điều hòa  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β  Bệnh β-Thalassémie  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α  Bệnh α -Thalassémie  Bệnh... bệnh thiếu máu ác tính Biermer bệnh thiếu máu giả ác tính - Giảm tổng hợp Hb + do thiếu protid, thiếu sắt và nhân porphyrin + tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn bình thường + hồng cầu nhỏ và thiếu máu nhược sắc  Những biện pháp thích nghi của cơ thể khi thiếu máu - Phân bố lại máu - Tăng cung lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều... THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU 1.2.2 Do yếu tố ngoài hồng cầu - Nhiễm độc - Nhiễm ký sinh trùng và vi khuẩn - Yếu tố cơ học - từ ngoài đưa vào - cơ thể tự sinh  Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết - Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào - Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc - Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu tăng, vàng da nhẹ và sắt huyết thanh tăng 1.3 THIẾU MÁU... Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gò má dô, mắt sếch, gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia hồng cầu hồng cầu hình bia  Bệnh α -Thalassémie Hb Bart (4γ) HbH (4β) • Rối loạn gen cấu trúc Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị trí acid amin trong cấu trúc bậc 1  Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS) HbA (2α, 2β) 6 GAA 6 GUA Glutamin Valin Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến dạng hình liềm, dễ kết... Monocyte - tăng trong nhiễm trùng mãn như lao, thời kỳ hồi phục của nhiễm trùng mũ cấp - giảm trong nhiễm trùng huyết 2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)  Đặc điểm của bệnh bạch cầu - quá sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm trùng - hội chứng thiếu máu - hội chứng chảy máu  Định tên và xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển của bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT Bệnh bạch cầu... cầu nhỏ tủy tăng sinh hồng cầu hồng cầu nhỏ, nhược sắc, đa hình dạng, đa màu sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn nhân sắt huyết thanh giảm 1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU 1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh Màng hồng cầu - Hemoglobin - Men - Ion: K+, Na+, … Rối loạn màng hồng cầu  Bệnh hồng cầu hình cầu Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ Cơ chế - lớp phospholipid... tốt T (chuyển trái) P (chuyển  Bạch cầu trung tính - tăng trong viêm cấp như nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm ruột thừa, nhiễm trùng huyết), thấp khớp cấp, viêm đa khớp, nhồi máu cơ tim, viêm thận cấp, giai đoạn đầu bệnh bạch cầu, chảy máu cấp, tán huyết cấp, nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều ít, hút thuốc, sử dụng cortisol,… - giảm trong nhiễm trùng Gr- , nhiễm vi rút, suy dinh dưỡng, thiếu vitamin B12,... Đặc điểm: thiếu máu đẳng sắc, số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo tế bào - Biểu hiện: + suy tủy giảm 3 dòng + suy tủy chỉ giảm một dòng hồng cầu - Nguyên nhân: cốt hóa tủy xương, di căn của u ác tính, ngộ độc thuốc và hóa chất,…  Suy giảm về chất lượng - Giảm tổng hợp ADN (giảm sự phân bào) + do thiếu vitamin B12 và acid folic + hậu quả là số lần phân bào giảm + thiếu máu ưu sắc và... tim - Tăng hô hấp - Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho ái lực của Hb đối với oxy giảm + thiếu oxy, kích thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy - Tăng tận dụng oxy tại mô - Tăng sinh ở tủy 2 SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU 2.1 Những trạng thái tăng giảm bạch cầu có hồi phục Chỉ số chuyển nhân