rối loạn cấu tạo máu

SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁUThiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu thông trong tuần hoàn Định nghĩa Hồng cầu... - Thiếu máu do vỡ hồ

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

ThS Đỗ Hoàng Long

Bộ môn Sinh lý bệnh - Miễn dịch

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

1 Trình bày được định nghĩa thiếu máu,

cách tính và ý nghĩa của các chỉ số.

2 Trình bày và giải thích được cơ chế và

đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu máu.

3 Liệt kê và giải thích được những biện

pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu.

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

4 Trình bày được cách tính và ý nghĩa

của chỉ số chuyển nhân.

5 Trình bày và giải thích được cơ chế

tăng giảm các loại bạch cầu trong máu.

6 Trình bày được đặc điểm, định tên và

xếp loại của bệnh bạch cầu

7 Trình bày cơ chế và hậu quả của các

trạng thái tăng đông và giảm đông do

thuốc chống

đông

quay ly tâm

tương

1 SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU

Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu thông trong tuần hoàn

Định nghĩa

Hồng cầu

Hb’/HC’

CSNS = = 0,85 - 1,15

- Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85

Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)

Hct MCV = x 10 = 80 – 105 fl

HC

- Thiếu máu hồng cầu bình thường: MCV = 80 – 105 fl 80 – 105 fl

(mean corpuscular volume)

Hb

MCH = x 10= 27 – 32 pg

HC

- Thiếu máu đẳng sắc: MCH = 27 – 32 pg 27 – 32 pg

- Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg

- Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg

cầu

(Mean corpuscular hemoglobin)

Hb MCHC = x 100 = 30 – 35 g/dl Hct

Phân loại thiếu máu

1.1 THIẾU MÁU DO CHẢY MÁU

- do chấn thương, xuất huyết tiêu hóa, …

 Thiếu máu cấp

- thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào

 Thiếu máu mãn

- do trỉ, rong kinh, rong huyết và nhiễm giun móc

sắc, đa cỡ khổ và hồng cầu còn nhân

1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU

Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ

 Bệnh hồng cầu hình cầu

- lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ thấm natri

- màng hồng cầu nhám do tác động qua lại một cách bất thường giữa protein màng với ATP và calcium

Rối loạn màng hồng cầu

Cơ chế

- Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn

- Về đêm nước tiểu có hemoglobin

 Hemoglobin niệu về đêm

giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp

Cơ chế

màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể

ly giải màng hồng cầu

 Bệnh β-Thalassémie

Rối loạn tạo hemoglobin

• Rối loạn gen điều hòa

 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β

 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α

 Bệnh α -Thalassémie

HbF (2α, 2γ) : bào thai

 Bệnh β-Thalassémie

HbA (2α, 2β) : sau sinh

Có hai dạng bệnh là β0 -Thalassémie và β + -Thalassémie

Hội chứng Mông Cổ: sọ lớn, gò má dô, mắt sếch,

gan to và xuất hiện hồng cầu hình bia

hồng cầu

 Bệnh α -Thalassémie

Hb Bart (4γ) HbH (4β)

• Rối loạn gen cấu trúc

Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị trí acid amin trong cấu trúc bậc 1

 Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS)

HbA (2α, 2β)

- Bình thường, người thiếu men không bị vỡ

hồng cầu hoặc bị vỡ rất ít

 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)

Thiếu men

- Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất oxy hóa mạnh và

không được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH 2 thì Hb

sẽ biến tính thành thể hème, không hòa tan và gắn vào

mặt trong của hồng cầu

- Chất oxy hóa mạnh cũng gây tổn thương trực

tiếp màng hồng cầu

- thiếu ATP

 Thiếu men pyruvat kinase

- hồng cầu thấm natri và kéo theo nước gây vỡ hồng cầu

1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU

1.2.2 Do yếu tố ngoài hồng cầu

 Đặc điểm chung của thiếu máu tán huyết

- Thiếu máu đẳng sắc và đẳng bào

- Tủy xương tăng sinh với nhiều hồng cầu lưới, nhiều nguyên hồng cầu ưa acid và đa sắc

- Tiểu Hb, bilirubin tự do trong máu tăng, vàng

da nhẹ và sắt huyết thanh tăng

1.3 THIẾU MÁU DO GIẢM SINH SẢN HỒNG CẦU

- Đặc điểm: thiếu máu đẳng sắc, số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, tủy nghèo tế bào

 Suy giảm về số lượng

- Biểu hiện: + suy tủy giảm 3 dòng

+ suy tủy chỉ giảm một dòng hồng cầu

- Nguyên nhân: cốt hóa tủy xương, di căn của u

ác tính, ngộ độc thuốc và hóa chất,…

- Giảm tổng hợp ADN (giảm sự phân bào)

 Suy giảm về chất lượng

- Giảm tổng hợp Hb

+ do thiếu vitamin B12 và acid folic + hậu quả là số lần phân bào giảm + thiếu máu ưu sắc và hồng cầu khổng lồ + bệnh thiếu máu ác tính Biermer

bệnh thiếu máu giả ác tính + do thiếu protid, thiếu sắt và nhân porphyrin

+ tổng hợp Hb giảm nhưng phân bào vẫn bình thường

 Những biện pháp thích nghi của cơ

thể khi thiếu máu

- Phân bố lại máu

- Tăng cung lượng tim

- Tăng hô hấp

- Giảm ái lực của Hb đối với oxy tại mô

- Tăng tận dụng oxy tại mô

- Tăng sinh ở tủy

+ thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho ái lực của Hb đối với oxy giảm

+ thiếu oxy, kích thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo ra 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy

2 SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU

Chỉ số chuyển nhân (CSCN)

2.1 Những trạng thái tăng giảm bạch cầu có hồi phục

% bạch cầu non CSCN =

% bạch cầu già

CSCN = 0,03 - 0,08 : bình thường

CSCN < 0,03 : - công thức bạch cầu chuyển phải

- tủy đáp ứng xấu

T

(chuyển trái)

P (chuyển

 Bạch cầu trung tính

- tăng trong viêm cấp như nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm

ruột thừa, nhiễm trùng huyết), thấp khớp cấp, viêm đa khớp, nhồi máu cơ tim, viêm thận cấp, giai đoạn đầu bệnh bạch cầu, chảy máu cấp, tán huyết cấp, nhiễm độc hoặc nhiễm tia xạ liều ít, hút thuốc, sử dụng cortisol,…

- giảm trong nhiễm trùng Gr- , nhiễm vi rút, suy

dinh dưỡng, thiếu vitamin B12, acid folic,

 Bạch cầu ưa acid

- tăng trong nhiễm ký sinh trùng (giai đoạn ấu trùng qua phổi), dị ứng,

suyển, chàm, bệnh Hodgkin,…

- giảm trong giai đoạn đầu của nhiễm trùng mũ cấp

hoặc sau khi dùng ACTH hoặc cortisol

 Lymphocyte

lao, giang mai, thời kỳ lành bệnh của nhiễm trùng mũ cấp

- giảm sau khi dùng ACTH

 Monocyte

- tăng trong nhiễm trùng mãn như lao, thời kỳ

hồi phục của nhiễm trùng mũ cấp

- giảm trong nhiễm trùng huyết

 Đặc điểm của bệnh bạch cầu

2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)

- quá sản

- dị sản

- loạn sản

- hội chứng nhiễm trùng

- hội chứng thiếu máu

- hội chứng chảy máu

 Định tên và xếp loại bệnh

- tổ chức bệnh

- tiến triển của bệnh

+ cấp: khoảng trống bạch huyết

KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT

Bệnh bạch cầu mãn

 Định tên và xếp loại bệnh

- tổ chức bệnh

- tiến triển của bệnh

+ cấp: khoảng trống bạch huyết

+ mãn: không có khoảng trống bạch huyết

- số lượng bạch cầu ở máu ngoại vi

Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thể tăng bạch cầu

3 SINH LÝ BỆNH TIỂU CẦU

- tăng (> 400.000/mm 3 ) phối hợp với sự tăng

fibrinogen gây viêm tắc mạch

3.1 Thay đổi về số lượng

- giảm (< 50.000/mm 3 ) máu khó đông, cục máu không co,

thành mạch kém co thắt khi cầm máu, thường có biến chứng chảy máu dưới da và niêm mạc

suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm phóng xạ,

- số lượng tiểu cầu vẫn bình thường nhưng hình thái thay đổi

3.2 Thay đổi về chất lượng

- nhiều tiểu cầu chưa hoàn chỉnh, nguyên sinh chất có lổ hổng, có hạt bất thường và cở khổ không đều

- xét nghiệm máu, số lượng tiểu cầu bình thường nhưng thời gian chảy máu kéo dài

- + bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann

+ rối loạn tính bám dính tiểu cầu (bệnh Von Willebrand)

+ khiếm khuyết chức năng tiểu cầu do thuốc hoặc bệnh

+ rối loạn chức năng tiểu cầu do tăng uré huyết