Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện tim hà nội

1 LỜI NÓI ĐẦU Sự cần thiết phải tiến hành nghiên cứu: Kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular septal defect – pAVSD) chiếm 80% tổng số bệnh kênh nhĩ thất Đây bệnh tim bẩm sinh có tần suất tương đối thấp, chiếm tỉ lệ 20% tổng số bệnh thông liên nhĩ Bệnh tim bẩm sinh thông liên nhĩ (TLN) đứng hàng thứ tư sau thông liên thất (TLT), cịn ống động mạch (ƠĐM) tứ chứng Fallot [5] Tổn thương giải phẫu bản kênh nhĩ thất bán phần gồm: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, hai máy van nhĩ thất riêng biệt nằm mặt phẳng, van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van hai lá gây hở van, van ba lá (van nhĩ thất phải) hở van khoảng trống lá vách lá trước van ba lá rộng Trên giới, bệnh được gọi với nhiều thuật ngữ khác chưa thống như: thông sàn nhĩ thất bán phần hay kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal), thông liên nhĩ lỗ tiên phát (ostium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc (endocardial cushion defects) [5],[6],[7],[16],[18],[23],[66],[77], [83],[98] Kênh nhĩ thất được mô tả lần đầu tiên Maude Abbott (1936) với thể thông liên nhĩ lỗ tiên phát kênh nhĩ thất tồn phần Roger Edwards (1948) mơ tả nét tương đồng về tổn thương của hai thể này, sau Wakai Edwards (1958) thống gọi thể bệnh kênh nhĩ thất bán phần kênh nhĩ thất toàn phần theo thương tổn giải phẫu đặc trưng Theo Kirlin (2013) [54], các tác giả Lev Bharati mô tả chi tiết nút nhĩ thất, bó His bệnh lý kênh nhĩ thất, đờng thời đưa khái niệm kênh nhĩ thất thể trung gian (intermediate atrioventricular septal defect) Tuy nhiên mãi tới năm 1979, Gian Piero Piccoli cộng sự (cs) nghiên cứu 114 ca kênh nhĩ thất mới mô tả cách chi tiết về vịng van, vách liên thất b̀ng nhận, sự dài bình thường của đường thoát thất trái sự thiểu sản các lá van [83] Lillehei cs (1954) phẫu thuật thành công trường hợp kênh nhĩ thất đầu tiên, tiếp sau Kirklin cs (1955) mặc dù tỉ lệ tử vong lên tới 50% Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật block nhĩ thất hoàn toàn, hở van hai lá nặng, hẹp đường thất trái [55],[56],[60],[61],[88][48],[58], [85],[93] Trên giới, kênh nhĩ thất đã được nghiên cứu từ khá lâu đã có nhiều tiến bộ, nhiên vấn đề chưa được thống các nhóm tác giả Ví dụ như: đóng khe lá van nhĩ thất trái cho tất cả các bệnh nhân hay không sửa van hai lá? Theo tác giả Stephan Aubert cs (1974 – 2001) đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnh nhân) [15], tác giả El-Najdawi (2000), chỉ đóng khe van hai lá cho trường hợp hở vừa nặng, khơng đóng khe van hai lá các trường hợp không hở hở nhẹ trước mổ với quan điểm khơng hở khơng đóng khơng cần thiết phải đóng tồn chiều cao khe van van đã kín [34] Vấn đề vá thơng liên nhĩ để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất bó His giải phẫu hệ thần kinh tim bệnh lý có nhiều thay đổi so với bình thường Theo các tác giả Leca, Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật vá thông liên nhĩ để xoang vành sang trái giảm được tối đa nguy [7] Tác giả Mavroudis C Backer C.L (2003), lại cho dù để xoang vành qua phải hay qua trái không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền của tim [66] Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hờ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà nội, Bệnh viện E, Bệnh viện Trung ương Huế đã phẫu thuật thành công trường hợp kênh nhĩ thất bán phần đầu tiên Tuy nhiên, chưa có tác giả báo cáo đầy đủ về giải phẫu, sinh lý chẩn đoán điều trị phẫu tḥt bệnh lý Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu, áp dụng đánh giá kỹ thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất bán phần bệnh viện Tim Hà Nội” Mục tiêu nghiên cứu: - Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội - Hồn thiện quy trình ứng dụng phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội Phương pháp nghiên cứu: Đề tài sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả, tiến cứu, số liệu thu thập theo mẫu phiếu thống xử lý phần mềm SPSS Nội dung nghiên cứu: - Nghiên cứu tổng quan: + Tổng quan giải phẫu, sinh lý bệnh học kênh nhĩ thất bán phần + Nghiên cứu tổng quan các phương pháp điều trị phẫu thuật, kỹ thuật khả ứng dụng giới Việt Nam - Nghiên cứu thực nghiệm: + Xác định số đặc điểm lâm sàng xét nghiệm bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần + Chỉ định phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất bán phần + Xác định vai trò siêu âm Doppler chẩn đoán theo dõi sau mổ kênh nhĩ thất bán phần + Phẫu thuật cho 65 bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần + Xây dựng tiêu chí đánh giá kết quả phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần + Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội + Hồn thiện quy trình ứng dụng kỹ tḥt mổ sửa bệnh kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội Kết đạt được: + Hoàn thiện các chuyên đề + Phẫu thuật cho 65 bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần Thời gian kinh phí thực hiện: - Thời gian thực từ tháng 1năm 2009 đến tháng năm 2016 - Kinh phí thực hiện: 500.000.000 đồng ( năm trăm triệu đồng) + Tổng kinh phí: 500.000.000 đờng ( năm trăm triệu đờng) Trong vốn ngân sách: 500.000.000 đờng ( năm trăm triệu đờng); Vốn tự có của sở : đờng (không đồng) Cá nhân tham gia thực đề tài: - Đào Quang Vinh, Khoa ngoại – Bệnh viện tim Hà Nội (chủ nhiệm đề tài) - Ngọ Văn Thanh, Khoa GMHS – Bệnh viện Tim Hà Nội (thư kí đề tài) - Tạ Hồng Tuấn, Khoa ngoại – Bệnh viện Tim Hà nội (thư kí đề tài) CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học tổn thương giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất 1.1.1 Sự phát triển gối nội mạc (endocardial cushion) Giai đoạn phôi thai, vào tuần lễ thứ thứ của thai kỳ (khoảng 28 – 37 ngày) phôi đạt chiều dài – 16mm, có sự chuyển cấu trúc dạng ống sang cấu trúc buồng của tim nhờ yếu tố sự ngăn tâm nhĩ biệt hóa vách liên nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, sự ngăn thân nón động mạch Các nghiên cứu về phôi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý nhiều rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.1) Hình 1.1 Sự phát triển gối nội mạc Venous valves: van tĩnh mạch; Septum primum: vách nguyên phát; Ostium secundum: lỗ thứ phát; Septum secundum: vách thứ phát; Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; Endocardial cushions: gối nội mạc; Interventricular foramen: lỗ liên thất; Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải *Nguồn: theo Atlas of Human Embryology (1995), [28] Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển biệt hóa của gối nội mạc gối lưng phải (dextrodorsal cushion) Gối nội mạc có cấu trúc gờm phần: trên, dưới, bên trái bên phải; Phần dưới của gối nội mạc phát triển sớm nhất, tiếp đến phần trái phải, sau đến gối lưng phải Trong quá trình phát triển phơi thai các phận phát triển tạo thành các van nhĩ thất phần vách ngăn buồng tim (Hình 1.1) Khi nửa trái nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạo thành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành lỡ van riêng rẽ Sau lá trước van hai lá được hình thành từ phần nửa trái phần dưới của ống nhĩ thất, lá sau van hai lá hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất Lá trước van ba lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van ba lá hình thành từ phần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11], [54],[66],[59],[72] 1.1.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất góc nhìn phơi thai học 1.1.2.1 Kênh nhĩ thất toàn phần Kênh nhĩ thất toàn phần được hình thành giai đoạn bào thai sự biệt hóa phát triển bất thường của gối nội mạc mức độ nặng tạo các tổn thương đặc trưng là: - Khơng có sự phân chia van nhĩ thất riêng biệt, vậy chỉ có máy van chung với lá van bất thường - Khơng có sự lấp đầy lỡ thơng liên nhĩ tiên phát, vậy tạo lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ tiên phát Không tiếp hợp được với phần vách liên thất tạo thông liên thất [11],[59],[66] 1.1.2.2 Kênh nhĩ thất bán phần (hình 1.2) Bệnh hình thành giai đoạn bào thai gối nội mạc phát triển biệt hóa bất thường mức độ nhẹ tạo các thương tổn bản đặc trưng gồm: - Thông liên nhĩ lỗ tiên phát - Hai máy van nhĩ thất riêng biệt nằm mặt phẳng Van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van hai lá (cleft hay fente) - Rộng mép van lá trước lá vách van ba lá số tác giả gọi khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ gây hở van ba lá nhiều hay Hình 1.2 Sơ đồ kênh nhĩ thất bán phần Sup Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; L Auricular appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe trước van hai lá; Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba * Nguồn: theo Gahagan T (1967) [38] 1.1.2.3 Tổn thương phối hợp khác Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ cịn tạo các kiểu thơng liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ tiên phát bệnh cảnh kênh nhĩ thất bán phần -Tồn lỗ bầu dục ống động mạch: Khi trẻ đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực tâm nhĩ ngược lại với thời kỳ bào thai Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân áp lực của buồng nhĩ tạo thuận lợi cho vách ngun phát đẩy sát kín lỡ tiên phát Thay đổi áp lực các buồng tim động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại Vì lý có sự đóng kín khơng hoàn toàn cấu trúc của thời kỳ bào thai dẫn đến cịn tờn lỡ bầu dục ống động mạch -Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: Do rối loạn phát triển của vách thứ phát không che kín được lỡ thứ phát -Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.Tổn thương bệnh học kênh nhĩ thất bán phần tồn phần cịn kèm thêm các tổn thương khác như: tồn tĩnh mạch chủ trái (persitent of left superior vena cava), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường (double outlet of right ventricle), hẹp van động mạch phổi (pulmonary valve stenosis), teo van ba lá (tricuspid valve atresia), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp các bệnh về nhiễm sắc thể hội chứng Down Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc các bệnh tim bẩm sinh [5],[6],[8],[54],[66],[61],[74],[77] 1.1.3 Giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần 1.1.3.1 Thơng liên nhĩ lỗ tiên phát: Ln có thơng liên nhĩ lỡ tiên phát lớn nhỏ khác (Hình 1.2) Thơng liên nhĩ lớn thường gây tăng tuần hoàn phổi tăng áp lực động mạch phổi (ALĐMP) sớm, TLN lỡ nhỏ gây rối loạn huyết động thời gian dài [4],[52],[54],[66],[77] 1.1.3.2 Khe trước van nhĩ thất trái - Van hai lá thường có khe lá trước (Cleft of anteriormitral valve) (Hình 1.2), khe chiếm hết chiều dài lá trước phần - Van hai lá có lỡ van (double orifice mitral valve) (hình 1.3): gặp khoảng – 9% trường hợp kênh nhĩ thất , gặp song tổn thương quan trọng chẩn đoán điều trị phẫu thuật [11],[51],[54],[83],[84] Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ PT: Thân động mạch phổi; A: Động mạch chủ; LA: Thất trái; Double orifice LAVV: van nhĩ thất trái lỗ; ICV: Tĩnh mạch chủ * Nguồn: theoAllen H.D (2008) [11] 1.1.3.3 Van nhĩ thất phải Giãn vòng van giãn thất phải, thường có rộng khe van lá trước lá vách van ba lá số tác giả gọi khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ gây hở van ba lá nhiều hay qua chỡ Van nhĩ thất phải có lỡ (double orifice tricuspid valve) hình thái tổn thương gặp bệnh kênh nhĩ thất [11],[84],[99] 1.1.3.4 Biến đổi mô van Mô van hai lá ba lá bị thiểu sản mức độ khác nhau, mức độ thiểu sản nhiều kỹ thuật sửa chữa phẫu thuật khó Do vậy, yếu tố để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van Mặt khác, l̀ng máu ngược tâm thu qua chỗ khe van hai lá làm cho mép van tổn thương tăng thêm Hậu quả mô van dày lên, mép van cuộn lại làm cho hở van trầm trọng vậy đóng khe van dễ gây thiếu mô van [3],[29],[32],[76],[85],[99] 1.1.3.5 Đặc điểm vòng van nhĩ thất bệnh kênh nhĩ thất bán phần Đặc điểm vòng van: 10 Với van hai lá bình thường (van nhĩ thất trái), lá trước chiếm 1/3 chu vi vòng van Vòng van hai lá bám về phía nhĩ trái khơng cùng nằm mặt phẳng với vòng van ba lá Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, lá trước chiếm tới 2/3 chu vi vòng van Vòng van hai lá bám thấp về phía mỏm tim cùng nằm mặt phẳng với vịng van ba lá (hình 1.4) Hình 1.4 Vịng van hai bình thường (A) bệnh kênh nhĩ thất bán phần (B) Anterrior leaflet: trước; Posterior leaflet: sau* Nguồn: theo Khonsari S (2000) [52] Do đặc điểm về giải phẫu vậy nên phẫu tḥt sửa van hai lá khơng thể dùng vịng van nhân tạo thơng thường được Nếu muốn thu nhỏ vịng van phần lá sau ta dùng dải màng ngồi tim, dải Gore-tex, vịng van sinh học [25],[34],[50],[83],[88],[94],[100] 10 ACC ALĐMP ALĐMPTB ALĐMPTT ALĐMPTTr ALNP BAV BN BSA BTBS CPB Cs : Aortic cross – clamp (Cặp động mạch chủ) : Áp lực động mạch phổi : Áp lực động mạch phổi trung bình : Áp lực động mạch phổi tâm thu : Áp lực động mạch phổi tâm trương : Áp lực nhĩ phải : Block nhĩ thất : Bệnh nhân : Body Surface Area ( Diện tích bề mặt thể) : Bệnh tim bẩm sinh : Cardiopulmonary bypass (Tuần hoàn thể) : Cộng sự Cttr DBS Dd ĐMC ĐMC ĐMP ĐMP : Cuối tâm trương : Dưới bờ sườn : Đường kính cuối tâm trương : Động mạch chủ : Động mạch chủ : Động mạch phổi : động mạch phổi Đttr EF HoBL HoHL NYHA ÔĐM PT Qp Qs SA TA ĐMP THNCT TLN TLT : Đầu tâm trương : Ejection fraction (Phân xuất tống máu thất trái) : Hở van ba lá : Hở van hai lá : New York Heart Assocciation ( Hội tim mạch New York) : Ống động mạch : Phẫu thuật : Lưu lượng máu qua động mạch phổi : Lưu lượng máu qua động mạch chủ : Siêu âm : Tăng áp động mạch phổi : Tuần hồn ngồi thể : Thơng liên nhĩ : Thơng liên thất TM TP TT TTT Vd : Tĩnh mạch : Thất phải : Thất trái : Thổi tâm thu : Thể tích thất trái cuối tâm trương Vs : Thể tích thất trái cuối tâm thu XQ : X quang MỤC LỤC Trang bìa phụ Mục lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH